Нарушения метаболизма эритроцитов

1. Энзимопатии, обуславливающие гемолиз эритроцитов - возникают вследствие генетического дефекта глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, катализирующего лимитирующую реакцию ПФП окисления глюкозы, что обуславливает снижение продолжительности жизни эритроцитов на 30%.

2. Гемоглобинопатии

а) Серповидноклеточная анемия - наследственное заболевание, обусловленное точечной мутацией гена, кодирующего структуру β-цепей гемоглобина. Поэтому в эритроцитах больных присутствует HbS ( в 6 положении вместо глутаминовой кислоты содержится валин).

Взаимосвязь парагликолиза и пентозофосфатного пути

б) талассемии - наследственное заболевание, обусловленное отсутствием или снижением скорости синтеза α- и β-цепей гемоглобина. В ходе таких нарушений образуются тетрамеры гемоглобина, состоящие из одинаковых протомеров.

в) гемолитическая анемия - дефицит пируваткиназы - нарушается образование АТФ, сдвигается баланс К⁺-Na⁺ с выходом К⁺ из эритроцитов. Вместе с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы это наследственная несфероцитарная гемолитическая анемия, распространенная среди населения севера Европы.

3. Наследственный сфероцитоз - возникает вследствие дефекта белков цитоскелета эритроцитов - спектрина или анкирина, которые поддерживают двояковогнутую форму эритроцита и эластичность его мембраны.

При старении в эритроците снижается уровень 2,3-ДФГ, уменьшается отдача О₂ клеткам, снижается активность АТФаз, что приводит к выходу К⁺ в среду и нарушению структуры. Причиной разрушения эритроцита является не столько снижение АТФ, сколько неспособность восстановить структурные компоненты мембраны - белки, липиды.

Лейкоциты

Это белые кровяные тельца, обеспечивающие защитную функцию крови. Содержание их в крови 4-9 на 10⁹/л. Выделяют физиологические и реактивные лейкоцитозы.

Физиологические лейкоцитозы: пищеварительный, миогенный, эмоциональный, болевой и лейкоцитоз беременных.

Реактивные лейкоцитозы возникают при воспалении и отличаются от физиологических изменением лейкоцитарной формулы.

Более 50% лейкоцитов находятся в ткани за пределами кровяного русла, 30% - в костном мозге, 20% - в крови.

Классификация лейкоцитов:

1. Гранулоциты: эозинофилы, базофилы, нейтрофилы. Основной их функцией является фагоцитоз.

2. Агранулоциты: лимфоциты и моноциты, которые объединяются общим термином "мононуклеары периферической крови". Все эти клетки участвуют в формировании иммунитета.

НЕЙТРОФИЛЫ - высокоспециализированные клетки, играющие основную роль в реакциях фагоцитоза.

Находятся в крови 6-8 часов, средняя продолжительность жизни около 13 суток. Нейтрофилы содержат 3 вида гранул: первичные (или азурофильные) содержат кислую фосфатазу, пероксидазу, ДНК-азу, РНК-азу, 5-нуклеотидазу (это позволяет отнести их к первичным лизосомам); вторичные - содержат щелочную фосфатазу; третичные - кислую фосфатазу.

Гликоген обеспечивает функциональную активность нейтрофилов: чем сильнее выражена поглотительная и переваривающая способность НФ, тем выше содержание гликогена. Основным путем синтеза энергии является анаэробный гликолиз, который поддерживает функциональную активность клеток, потребляемый О₂ идет на образование АФК.

БАЗОФИЛЫ - в крови находятся около 12 часов. Базофилы образуются в костном мозге. В норме их содержание равно 0-1%.

Главная функция базофилов в том, что регулируя микроциркуляцию и проницаемость сосудистой стенки выделяют гистамин. Синтезируют тромбоксаны, лейкотриены, простагландины, протеолитические ферменты. Также они регулируют свертывание крови посредством выделения гепарина и фактора активации агрегации тромбоцитов.

ЭОЗИНОФИЛЫ - в норме их содержание составляет 2-4%. Характерно наличие в эозинофилах пероксидазы, ЦХО, сукцинатдегидрогеназы, кислой фосфатазы, эозинофильного катионного белка, гистаминазы. Главный основной белок эозинофильных гранул богат аргинином, участвует в антипаразитарной функции эозинофилов. Гистаминаза - фермент, разрушающий гистамин, - основной медиатор воспаления.

Функция эозинофилов

1. Обеспечивают противоглистный иммунитет выделяя на поверхность личинки пероксидазу.

2. Участвуют в иммунных реакциях на этапе фагоцитоза:

1. эозинофилы являются подвижными клетками и способны к фагоцитозу, однако их фагоцитарная активность ниже, чем у нейтрофилов.

2. предупреждают попаданиеантигенов в кровеносное русло путем связывания их в тканях.

3. уменьшают гипериммунные реакции, выделяя следующие факторы: гепарин, гистамин, фактор активации тромбоцитов.

МОНОЦИТЫ - наиболее крупные (12-20 мкм) клетки крови. В крови человека их количество составляет от 6% до 8% от общего числа лейкоцитов.

Функции моноцитов:

1. В тканях способны к фагоцитозу, превращаются в макрофаги.

2. Участвуютв клеточном иммунитете.

3. Участвуют в работе свертывающей системы крови.

ЛИМФОЦИТЫ - центральное звено в иммунных реакциях. В них протекают все метаболические процессы: окислительное фосфорилирование, гликолиз, пентозо-фосфатный шунт. Они формируют гуморальный и клеточный иммунитет.