9.4.Нарушения регуляции обмена веществ

Обмен веществ, или метаболизм, в организме определяется на­следственными факторами и регулируется деятельностью эндокрин­ной и нервной систем. В соответствии с этим и нарушения обмена веществ могут носить наследственный характер или возникать в результате нарушения функции регулирующих систем.

Нарушения метаболизма могут проявляться на всех уровнях био­логической организации — от молекулярного и клеточного до орга- низменного. На клеточном уровне они связаны прежде всего с нарушением механизмов саморегуляции.

Ведущая роль в осуществлении внутриклеточной саморегуляции принадлежит генетической информации. Большинство наслед­ственных дефектов обмена веществ обусловлено мутацией генов, ко­дирующих синтез ферментов (наследственные ферментопатии). Значительно меньший удельный вес в развитии наследственной па­тологии имеют мутационные изменения структурных и тран­спортных белков.

Сущность ферментопатии заключается в том, что при этом ферментный белок не синтезируется или синтезируется с изменен­ной структурой, что сказывается на его активности. При снижении активности фермента возможно накопление неметаболизирующего- ся субстрата или выпадение промежуточного продукта обмена. По­вышение ферментативной активности обычно приводит к накопле­нию конечных продуктов обмена.

Для координации метаболических реакций в клетке необходим постоянный приток информации, которую осуществляют медиа­торы нервной системы и гормоны. Для восприятия информации клетки располагают специфическими рецепторами на поверхност­ной мембране, в цитоплазме либо в ядре.

Патология рецепторов может служить одним из механизмов раз- , вития патологических процессов, например, при сахарном и неса­харном диабете.

Наряду с внутриклеточными механизмами саморегуляции орга­низм располагает и более сложными — это нервно-гормональные механизмы регуляции.

Гормональная регуляция на клеточном уровне может осуществ­ляться также с помощью генетического аппарата путем индукции образования ферментов (например, инсулин индуцирует синтез ферментов гликолиза) или изменения активности имеющихся ферментов (адреналин активирует фосфорилазу, инсулин — гексокиназу).

Нервная система осуществляет свою трофическую функцию, т.е. контролирует тканевый обмен, с помощью медиаторов, а также посредством аксоплазматического тока. При нарушении этой функ­ции развивается нейродистрофический процесс.

Нарушения обмена веществ на более высоком уровне биологиче­ской организации — органном и организменном — в большей степе­ни зависят от состояния нейроэндокринной регуляции. Так, эмоци­ональное возбуждение сопровождается изменением корковой регу­ляции теплопродукции, углеводного обмена и др.

Многие нарушения обмена веществ, терморегуляции, полового и физического развития обусловлены поражением промежуточного мозга. Особенно велика роль гипоталамуса, который с помощью рилизинг-факторов (либеринов и статинов) через гипофиз или парагипофизарные проводниковые пути оказывает влияние на мета­болизм. Нарушения вегетативной нервной системы также вызывают изменения в обмене веществ. С поражением симпатических узлов, спинного и промежуточного мозга связано возникновение болезни Барракера—Симонса.

Таким образом, между внутриклеточными механизмами са­морегуляции, связанными с генетической информацией и нервно- гормональной регуляцией обмена веществ, имеется тесная связь и нарушение любого из них сопровождается развитием патологии.