Нарушения центральной регуляции

Нарушения нейроэндокринной регуляции на уровне гипоталамуса и гипофиза выражаются в недостаточном или избыточном образовании либеринов, статинов, тропных гормонов и соответствующих нарушениях функции периферических эндокринных желез. При этом нарушается механизм обратной связи, и изменения концентрации гормонов периферических желез, которые не будут влиять на секрецию релизинг-факторов и тропинов.

Нарушения биосинтеза и секреции

гормонов.

Местные патологические процессы в эндокринных железах изменяют их функциональную активность и могут вызвать:

Гипофункция развивается вследствие:

1).Уменьшения массы паренхимы железы(атрофия, некроз).

2).Недостаточности ферментных систем и кофакторов биосинтеза гормонов.

3).Блокады механизмов депонирования и секреции.

Гиперфункция развивается вследствие:

1).Увеличении массы железистого эпителия (гиперплазия, гипертрофия, опухоли).

2).Активизация ферментов биосинтеза гормонов

Нарушение транспорта, метаболизма и

реализации биологического действия гормонов.

Это формирует внежелезистый механизм эндокринных расстройств, который возникает на фоне нормальной их секреции. Распространенным механизмом нарушения активности гормонов является:

- Инактивация их аутоантителами - Нарушения процессов метаболизма

гормонов (цирроз, гепатит, низкая или высокая активность ферментов метаболизма). - Нарушение активности генов, ответственных за синтез тех или иных гормонов.

- Нарушение гормональной рецепции в клетках органов-мишеней

Нарушение функции гипоталямо

– гипофизарной системы. Нарушение функции гипофиза.

Пангипопитуитаризм - полная недостаточность функции гипофиза.

По этиологии:

1). Врожденная

2). Приобретенная

1). Поражение железы в эмбриональном или в препубертатном периоде (ведет к

карликовости и половому недоразвитию, ослаблению функций щитовидной железы, эндокринным нарушениям, снижению реактивности).

2). Опухоль, послеродовый некроз, травма (при разрушении более 95% массы железы) способствуют развитию гипофизарной кахексии или болезни Симмондса, которая характеризуется сильнейшим истощением, атрофией щитовидной, надпочечных и половых желез, атрофией мышечной ткани, висцеральных органов, разрушением костной ткани, выпадением зубов и волос, расстройством вегетативной нервной системы, гипогликемией, повышением чувствительности к инсулину.

Гипофункция аденогипофиза.

В зависимости от недостаточности выработки того или иного гормона различают: 1). Гипопродукцию соматотропного гормона. Заболевание характеризуется резкой задержкой роста, а также половым недоразвитием (в раннем возрасте ведет к гипофизарной карликовости).

2).Парциальную гонадотропную недостаточность, которая ведет к инфантилизму и проявляется:

Удевочек – отсутствием менструации, бесплодием.

Умальчиков – половым недоразвитием.

Гиперфункция аденогипофиза

Гиперпродукция соматотропина.

Проявляется в зависимости от возраста.

Если в молодом возрасте (до закрытия эпифизарных хрящей), то возникает гипофизарный гигантизм, который характеризуется большим ростом. Известны случаи, когда больные к 18 годам достигали 250 и более см. Наряду с быстрым удлинением трубчатых костей происходит усиленный рост мягких тканей и внутренних органов.

Если гиперфункция возникает в более позднем возрастном периоде (при эозинофильной аденоме гипофиза), то развивается акромегалия.

При этом заболевании отдельные части тела непропорционально увеличиваются, черты лица укрупняются. Одновременно развивается спланхномегалия (увеличение печени, селезенки, сердца и др.). Эти изменения обусловлены усилением периостального роста и разрастанием мягких тканей, так как соматотропин повышает проницаемость клеточных мембран для аминокислот, ускоряет синтез белка и тормозит его распад. При этом усиливается липолиз, тормозится образование жира и увеличивается продукция кетоновых тел, часто наблюдается гипергликемия.

Гиперпродукция лактогенного гормона.

Возникает при доброкачественной опухоли аденогипофиза.

Вызывает гиперпролактинемию, которая ведет:

1). У женщин к аменореи.

2). У мужчин к бесплодию.

Гиперсекреция меланотропина.

Возникает при поражении промежуточной доли гипофиза и приводит к потемнению кожи.