Лекции / 18. Опухоли. Основы хирургической онкологии. Пороки развития. (лекция 18)
.pdf
Пороки развития мочеполовой системы (продолжение)
Крипторхизм - задержка внутриутробного перемещения в мошонку одного или обоих яичек, остающихся в забрюшинном пространстве или паховом канале. Диагноз ставят на основании отсутствия в мошонке одного или обоих яичек.
Лечение оперативное - низведение яичка при паховом его расположении, гормональная терапия.
Пороки развития конечностей
Нарушение развития конечностей может приводить к отсутствию всей конечности или её части, пальцев, а также к появлению добавочных конечностей, пальцев.
Макромелия - увеличение длины конечности и Макродактилия - увеличение отдельных пальцев - чаще связано с возможным
нарушением кровообращения - наличием артериовенозных свищей. Эктромелия - отсутствие одной или нескольких конечности. Гемимелия - отсутствие одной из конечностей или её части.
Фокомелия - отсутствие проксимальной части конечности (плеча, бедра) приводит к тому, что нормально развитые голени, предплечья, кисти или стопы начинаются от туловища.
Лечение: частичное восстановление функций конечности можно достичь протезированием.
|
|
|
|
|
|
|
|
Макродактилия |
Фокомелия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
Эктромелия |
|||||
|
||||||
|
|
|||||
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
Пороки развития конечностей (продолжение)
Врождённый вывих бедра. Распространённость - 1 случай на 1000 новорождённых. Выражается в нарушении положения головки бедренной кости: она смещается и располагается вне суставной впадины. Вывих может быть двусторонним. Выявляют не только нарушение положения элементов тазобедренного сустава, но и их структурные изменения: головка бедренной кости недоразвита (гипоплазия), суставная впадина подвздошной кости утолщена.
Лечение: при своевременно диагностике возможна полная коррекция. Ребёнка осматривают сразу же после рождения, отмечают нарушение пассивных движений в суставе (отведения, вращения), что характерно для вывиха бедра. Проводят устранение смещения головки - вправление головки и иммобилизацию конечности специальными ортопедическими аппаратами или гипсовой повязкой.
Если вывих своевременно не диагностирован, то при развитии ребёнка происходит дальнейшее смещение головки бедренной кости, и вывих выявляют, когда ребёнок начинает ходить. Походка резко нарушается: ребёнок ходит, переваливаясь с ноги на ногу («утиная» походка), отмечают укорочение ноги. Характерен внешний вид больного в профиль при осмотре его стоя: выраженный поясничный лордоз, деформация таза, укорочение конечности. Рентгенография позволяет уточнить диагноз и определить степень гипоплазии суставных поверхностей и положение бедренной кости.
Пороки развития конечностей (продолжение)
Врождённую косолапость стопы (pes equinovarus congenitus) Частота 1 на 1500
новорождённых. Диагноз легко устанавливают по форме и положению стопы.
Лечение: включает ручное выпрямление стопы и её фиксацию, массаж и лечебную физкультуру. При поздно начатом лечении используют оперативное лечение: пересечение связок, пересадку сухожилий или клиновидную резекцию костей стопы с установкой стопы в правильном положении и фиксацией гипсовой повязкой.
Пороки развития конечностей (продолжение)
Артрогрипоз (arthrogryposis) - множественные контрактуры суставов вследствие недоразвитости мышц конечностей с симметричной локализацией.
Лечение: массаж, лечебная физкультура, физиотерапевтическое лечение, фиксация суставов в функционально выгодном положении.
Пороки развития конечностей (продолжение)
Синдактилия (syndactilia) выражается в наличии сращений между пальцами. Сращение пальцев может быть кожное или костное. Порок обусловлен нарушением эмбриогенеза: до 2 мес внутриутробной жизни пальцы соединены перепонками, а потом разделяются.
Лечение: Разъединение пальцев проводят хирургическим методом в возрасте 2-3 лет.
Полидактилия (polydactylia) - увеличение количества пальцев. Встречают как на руках, так и на ногах, может сопровождаться нарушением функций кисти или стопы. Лечение хирургическое - удаление добавочных пальцев.
|
Синдактилия |
Полидактилия |
|
|
|
Пороки развития конечностей (продолжение)
Эктродактилия (ectrodactilia) - уменьшение количества пальцев. Возможно отсутствие одного или нескольких пальцев на руке или ноге.
Лечение: Для восстановления функций кисти и устранения косметического дефекта прибегают к пересадке пальцев со стопы на кисть с использованием микрохирургической техники.
Эктродактилия
Дуплицирующие аномалии
Сиамские близнецы — однояйцевые близнецы, не полностью разделившиеся в эмбриональном периоде развития и имеющие общие части тела или внутренние органы. Обычно оплодотворенная яйцеклетка делится на шестой день после зачатия. Сиамские близнецы образуются, если яйцеклетка делится очень поздно, через 14—15 дней после оплодотворения. К этому времени клетки зародыша специализируются так, что полное разделение близнецов в утробе матери становится невозможным. Вероятность рождения сиамских близнецов составляет примерно один на 200 000. Около половины сиамских близнецов рождаются мёртвыми. Выживаемость младенцев с этим пороком 5—25 %. Большинство (70—75 %) родившихся близнецов имеют женский пол.
Лечение: Имеются случаи разделения отдельных форм близнецов (ксифопагов например).
|
|
|
|
|
|
Ксифопаги |
Илиопаги |
||
|
||||
|
|
|
|
|
Спасибо за внимание!
Готов ответить на ваши вопросы.
Вопросы для самоконтроля усвоения материала
1.Почему возникают новообразования (опухоли)?
2.Каковы основные характеристики новообразований?
3.В чем разница между доброкачественными и злокачественными новообразованиями?
4.Какие стадии выделяют в развитии злокачественного новообразования?
5.Какие способы распространения опухолевых клеток в организме существут?
6.Что означает N в классификации TNM?
7.Основные общие симптомы злокачественных новообразований у человека?
8.На чем основано окончательное подтверждение диагноза новообразования?
9.Какое лечение показано пациентам 4 клинической группы?
10.Какие правила применяются при хирургическом лечении злокачественных новообразований?
11.Какие дополнительные методы лечения применяются при злокачественных новообразованиях?
12.Какие меры способствуют раннему (своевременному) выявлению злокачественных новообразований?
13.Каковы основные причин развития аномалий развития?
14.В чем заключается порок развития «заячья губа»?
15.Какие осложнения могут возникать при наличии Меккелева дивертикула?