47 Витамин в6 источники, физиологическое значение, авитаминоз

1. Пиридоксол (пиридоксин) — это форма витамина B6, которая является активной в организме и играет важную роль в обмене веществ.

2. Пиридокса́ль — это альдегидная форма витамина B6, которая превращается в пиридоксамин в ходе метаболизма.

3. Пиридокса́мин — это аминная форма витамина B6, участвующая в обменных процессах в организме.

Источники витамина B6 для человека — такие продукты питания, как яйца, печень, молоко, зелёный перец, морковь, пшеница, дрожжи. Некоторое количество витамина синтезируется кишечной флорой. Суточная потребность составляет 2-3 мг.

Пиридоксальные ферменты играют ключевую роль в обмене аминокислот: катализируют реакции трансаминирования и декарбоксилирования аминокислот, участвуют в специфических реакциях метаболизма отдельных аминокислот: серина, треонина, триптофана, серосодержащих аминокислот, а также в синтезе гема.

Клинические проявления недостаточности витамина B6.

Авитаминоз B6 у детей проявляется повышенной возбудимостью ЦНС, периодическими судорогами, что связано с недостаточным образованием тормозного медиатора ГАМК (гама-аминомасляной кислоты), специфическими дерматитами. У взрослых признаки гиповитаминоза B6 наблюдают при длительном лечении туберкулеза изониазидом (антагонист витамина B6). При этом возникают поражения нервной системы (полиневриты), дерматиты.

ГАМК — это нейромедиатор, и ее структура отличается. ГАМК (гамма-аминомасляная кислота) представляет собой аминокислоту, в которой аминогруппа (NH₂) присоединена к γ-углеродному атому (т.е. третьему углероду от карбоксильной группы), а не к α-углероду, как в аланине.

48. Фолиевая кислота(B9,Bc), источники, физиологическое значение, авитаминоз

Суточная потребность в фолиевой кислоте колеблется от 50 до 200 мкг; однако вследствие плохой всасываемости этого витамина на рекомендуемая суточная доза — 400 мкг

Биологическая роль фолиевой кислоты определяется тем, что она служит субстратом для синтеза коферментов, участвующих в реакциях переноса одноуглеродных радикалов различной степени окисленности: метильных, оксиметильных, формильных и других. Эти коферменты участвуют в синтезе различных веществ: пуриновых нуклеотидов, превращении dУМФ в dТМФ, в обмене глицина и серина

Тут попроще

(Фолиевая кислота играет важную роль в организме, так как она является исходным веществом (субстратом) для создания коферментов, которые необходимы для определенных химических реакций.

1. Коферменты и перенос радикалов: Коферменты — это молекулы, которые помогают ферментам выполнять свою работу. Фолиевая кислота участвует в создании коферментов, которые помогают переносить одноуглеродные радикалы. Это атомы углерода, к которым прикреплены другие атомы или группы атомов, например, метильные (CH₃), формильные (CHO) или оксиметильные (HO-CH₂-).

2. Процесс синтеза: Эти коферменты участвуют в синтезе множества веществ в организме, например:

• Пуриновые нуклеотиды — это строительные блоки для ДНК и РНК.

• Преобразование dУМФ в dТМФ (это важные молекулы для синтеза ДНК).

• Участие в обмене аминокислот, таких как глицин и серин.

Таким образом, фолиевая кислота очень важна для множества процессов в организме, включая создание ДНК, поддержание нормального обмена веществ и правильное функционирование клеток.

)

 Структура фолиевой кислоты (витамина B9), которая состоит из нескольких частей:

1. 2-амино-4-окси-6-метил-птерин — это птериновая структура (производное птерина), которая представляет собой органическое соединение с азотосодержащим кольцом.

2. п-аминобензойная кислота — это часть, содержащая бензольное кольцо с аминогруппой.

3. глутаминовая кислота — аминокислота, которая является частью молекулы и отвечает за связывание с другими молекулами в организме.

Все эти составляющие объединяются, образуя фолиевую кислоту. Фолиевая кислота необходима для синтеза ДНК и поддержания нормальной работы клеток, особенно в процессе клеточного деления и роста.

ТУТ изображена тетрадрофолиевая кислота, которая является восстановленной формой фолиевой кислоты. В отличие от обычной фолиевой кислоты, тетра гидрофолиевая кислота имеет дополнительное количество атомов водорода (обозначено как H), что делает молекулу более активной в биохимических процессах.

Тетра гидрофолиевая кислота служит важным коферментом в метаболизме, включая реакции переноса одноуглеродных групп, которые критичны для синтеза нуклеотидов и других молекул в клетках.

На изображении показана схема превращений H₄-фолата, который является активной формой фолиевой кислоты. Здесь изображены разные формы фолата, которые являются донорами одноуглеродных фрагментов (метиленовых, метильных и формильных групп), участвующих в ряде биохимических процессов, таких как синтез нуклеотидов и аминокислот.

5,10-метилен-H₄-фолат:

• Этот промежуточный продукт фолата переносит метиленовую группу (CH₂) в реакции метилирования. Он является важным донором одноуглеродного фрагмента, который используется в синтезе пуринов (например, аденозина и гуанина), а также для метилирования различных молекул.

• В реакции 5,10-метилен-H₄-фолат взаимодействует с НАД⁺ (никотинамидадениндинуклеотид) и НАДН (восстановленная форма), где происходит переноса водорода (H) и электронов от NADH, что позволяет восстановить NAD⁺. В ходе этого процесса, метиленовая группа (CH₂) может быть передана в другие молекулы.

2. 5-метил-H₄-фолат:

• Это производное фолата, которое переносит метильную группу (CH₃). Эта форма фолата играет важную роль в метилировании других молекул, таких как аминокислоты и компоненты ДНК.

• Метильная группа (CH₃) переносится в реакции, например, для образования аминокислоты метионина, который является важным источником метильных групп для метилирования ДНК и РНК.

3. 10-формилированный H₄-фолат:

• Это промежуточный продукт, содержащий формильную группу (-CHO), который участвует в метаболизме пуринов (например, в синтезе нуклеотидов). Этот производный фолата является также донором одноуглеродных фрагментов, но в другом контексте метаболических реакций.

Процесс и роль NAD⁺:

• NAD⁺ (никотинамидадениндинуклеотид) — это важная молекула, которая участвует в переносе электронов в клеточных реакциях. В химических реакциях, где происходит окисление или восстановление молекул, NAD⁺ превращается в NADH (восстановленная форма) путем принятия электронов (и водорода).

• На схеме показан процесс, где NAD⁺ восстанавливается в NADH, при этом происходит перенос электронов (H) в процессе превращения 5,10-метилен-H₄-фолата в другие формы фолата.

Основные моменты:

• 5,10-метилен-H₄-фолат: переносит метиленовую группу.

• 5-метил-H₄-фолат: переносит метильную группу.

• 10-формилированный H₄-фолат: переносит формильную группу.

• NAD⁺ и NADH участвуют в процессах восстановления и окисления в этих реакциях.

Наиболее характерные признаки авитаминоза фолиевой кислоты — нарушение кроветворения и связанные с этим различные формы малокровия (макроцитарная анемия), лейкопения и задержка роста. При гиповитаминозе фолиевой кислоты наблюдаются нарушения регенерации эпителия, особенно в ЖКТ. Обусловленные дефицитом пуринов и пиримидинов для синтеза ДНК в постоянно делящихся клетках слизистой оболочки.

Фолиевая кислота играет ключевую роль в метаболизме гомоцистеина, и ее дефицит может привести к гипергомоцистеинемии с потенциально опасными последствиями для здоровья, включая развитие тромбозов, нервных заболеваний и сердечно-сосудистых патологий.

Клинические последствия гипергомоцистеинемии:

• Развитие тромбозов различной локализации.

• У беременных — повышение риска развития нарушений формирования нервной системы у плода (дефекты нервной трубки, спина бифида).

• Способствует развитию старческого слабоумиия, остеопороза, пресбиопии, болезни Альцгеймера.

• Способствует развитию атеросклероза и его клинических проявлений.

49. Витамин С (аскорбиновая кислота )– источники, физиологическое значение, авитаминоз

Аскорбиновая кислота:

• Это активная форма витамина C с карбонильной (-C=O), гидроксильной (-OH) и спиртовой группой (-CH2OH).

• Она действует как восстановитель, отдавая электроны в реакции.

2. Дегидроаскорбиновая кислота:

• Это окисленная форма аскорбиновой кислоты, образующаяся при удалении двух атомов водорода (−2H).

• Она менее активна и теряет свою антиоксидантную активность.

3. Процесс окисления:

• Во время окисления аскорбиновой кислоты два атома водорода удаляются, что приводит к образованию дегидроаскорбиновой кислоты.

4. Реакции восстановления:

• Дегидроаскорбиновая кислота может восстанавливаться обратно в аскорбиновую кислоту, присоединяя два атома водорода (+2H).

• Этот процесс восстанавливает антиоксидантные свойства витамина C, защищая клетки от повреждений.

Источники витамина C — свежие фрукты, овощи, зелень

Суточная потребность человека в витамине C составляет 50–75 мг.

Основные моменты:

1. ДАК и окислительно-восстановительная пара:

В организме витамин C существует в двух формах: восстановленной (дигидроластицин) и окисленной (аскорбиновая кислота). Когда витамин C восстанавливается в форме ДАК, он образует окислительно-восстановительную пару с редокс-потенциалом +0,139 В. Это означает, что витамин C может эффективно передавать электроны в клетках, участвуя в различных химических реакциях.

2. Роль в гидроксилировании:

Аскорбиновая кислота играет важную роль в гидроксилировании (введение гидроксильной группы -OH) аминокислот в белках. Примером таких реакций является добавление гидроксильных групп к остаткам аминокислот пролина и лизина при синтезе коллагена. Коллаген — это основной структурный белок соединительной ткани, необходимый для поддержания формы и прочности тканей, таких как кожа, хрящи, сухожилия и сосуды.

3. Синтез дофамина и стероидных гормонов:

Витамин C также участвует в гидроксилировании дофамина — нейротрансмиттера, играющего ключевую роль в передаче нервных импульсов. Кроме того, аскорбиновая кислота участвует в синтезе стероидных гормонов в коре надпочечников. Это важный процесс для гормональной регуляции, в том числе для выработки таких гормонов, как кортизол, альдостерон и половые гормоны.

Гидроксилирование АК

Главные проявления авитаминоза обусловлены в основном нарушением образования коллагена в соединительной ткани. Вследствие этого наблюдают разрыхление дёсен, расшатывание зубов, нарушение целостности капилляров (сопровождающееся подкожными кровоизлияниями). Возникают отёки, боль в суставах, анемия. Анемия при цинге может быть связана с нарушением способности использовать запасы железа, а также с нарушениями метаболизма фолиевой кислоты.