7. Дифференциальная диагностика:

Основной дефект

Аутоантитела к десмоглеинам → акантолиз.

Аутоантитела к ядерным антигенам → депозиты в ДЭС.

Избыточный синтез коллагена → фиброз.

Иммунный ответ на триггер → васкулит.

Первичный морфоз

Вялый пузырь на неизмененной коже/слизистой.

Эритематозная бляшка с гиперкератозом и атрофией.

Плотная бляшка цвета слоновой кости с лиловым венчиком.

«Мишеневидная» папула (3 зоны).

Локализация

Слизистые рта, кожа туловища, головы.

Фотоэкспонированные участки: лицо, уши, ВЧГ.

Любая, для линейной – по Блашко, лоб.

Акро- локализация: тыл кистей, стоп, разгибатели.

Субъективные ощущения

Боль (эрозии), жжение.

Обычно нет, возможен зуд.

Чувство стянутости, ограничение движений.

Зуд, жжение.

Симптом Никольского

Резко положительный.

Отрицательный.

Отрицательный.

Отрицательный.

Гистология

Внутриэпидермальный пузырь, акантолитические клетки.

Атрофия эпидермиса, вакуольная дегенерация базального слоя, лимфоцитарный инфильтрат, муцин в дерме.

Утолщенные пучки коллагена, атрофия придатков, инфильтрат.

Вакуольная дистрофия базального слоя, отек дермы, периваскулярный инфильтрат.

Прямая РИФ

Сетчатое отложение IgG/C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

Линейно-гранулярное отложение IgG/IgM/C3 по ДЭС.

Неинформативна.

Могут быть депозиты IgM/C3 вокруг сосудов.

Основные Ат

К десмоглеину 1 и 3.

АНА, анти-Ro/SS-A (у 30%).

Чаще отрицательны, редко низкий титр анти-гистона.

Антитела к ВПГ (как причина).

Базовый препарат

Системные ГКС (Преднизолон).

Топические ГКС + Антималярийные (Гидроксихлорохин).

Метотрексат (при активных формах) или UVA-1.

Противовирусные (при ВПГ-ассоциированной) + симптоматика.

Прогноз

Без лечения – летальный. С лечением – хроническое контролируемое течение.

Хроническое, локальное, риск рубцевания. Риск трансформации в СКВ <5%.

Часто самокупируется. Пансклеротическая форма – инвалид

Острое, саморазрешающееся, но часто рецидивирует.