7. Дифференциальная диагностика:

• Системная склеродермия: Феномен Рейно, склеродактилия, поражение внутренних органов (пищевод, легкие, почки), анти-Scl-70/антицентромерные антитела.

• Эозинофильный фасциит: Болезненное уплотнение с «симптомом апельсиновой корки», гиперэозинофилия, отсутствие лилового венчика.

• Липоидный некробиоз: Желтовато-коричневые бляшки на голенях, часто при СД.

• Келоид: Возникает после травмы, не имеет стадийности, зуд.

IV. Многоформная экссудативная эритема (мээ)

1. Определение: Острая иммуноопосредованная воспалительная реакция кожи и/или слизистых на различные стимулы, характеризующаяся мишеневидными очагами и склонностью к саморазрешению.

2. Классификация:

• По этиологии:

  • Идиопатическая (инфекционно-аллергическая) >50%: Чаще ассоциирована с ВПГ.

  • Симптоматическая (токсико-аллергическая): Лекарственная (НПВС, антибиотики, аллопуринол).

• По тяжести:

  • Малая форма – без поражения слизистых или с минимальным поражением рта.

  • Большая форма (синдром Стивенса-Джонсона) – распространенные высыпания + поражение ≥ 2 слизистых (рот, глаза, гениталии). Важно: ССД и ТЭН сейчас рассматривают как единый спектр тяжелых реакций (SCAR), отличный от классической МЭЭ.

3. Этиология и патогенез:

• Триггеры: ВПГ-1 (чаще всего). Реже: Mycoplasma pneumoniae, лекарства, вакцины.

• Механизм (при ВПГ-ассоциированной): Цитотоксические CD8+ Т-лимфоциты атакуют клетки, содержащие вирусные антигены ВПГ. Имеет место перекрестная реактивность между вирусными и клеточными антигенами. Иммунные комплексы откладываются в микроциркуляторном русле сосочкового слоя дермы → повреждение сосудов.

• Гистология: Вакуольная дистрофия базального слоя, отек дермы, периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат, экстравазаты эритроцитов. Возможны субэпидермальные пузыри.

4. Клиническая картина:

• Продром: Лихорадка, недомогание, боль в горле (при идиопатической форме).

• Сыпь: Истинные «мишени» ≤ 3 см: центр (папула/везикула/эритема) + бледное отечное кольцо + периферическая эритема. Локализация: тыл кистей, стоп, разгибательные поверхности конечностей, лицо. Склонность к слиянию в «гирлянды».

• Слизистые: При большой форме – эрозии губ, полости рта, конъюнктивы, гениталий.

• Разрешение: За 2-4 недели, возможна гиперпигментация. Рецидивирует (особенно весной-осенью при связи с ВПГ).

5. Диагностика:

• Клиническая (характер «мишеней») + анамнез (рецидивы после герпеса).

• ПЦР/ИФА: Выявление ВПГ или M. pneumoniae.

• Гистология: Для дифдиагностики с пузырными дерматозами.

6. Лечение:

Группа/Препарат	Механизм действия	Конкретные препараты и схемы	Особенности
1. Устранение триггера	Этиотропное лечение.	При ВПГ: Ацикловир 200 мг 5р/д 5-7 дн (сила А). При микоплазме: Макролиды (эритромицин, кларитромицин). Отмена «виновного» лекарства.	При герпес-ассоциированной – противорецидивная терапия ацикловиром 400 мг 2р/д 6-12 мес (сила В).
2. Симптоматическая терапия
• Антигистаминные (сила С)	Блокада Н1-рецепторов, уменьшение зуда, отека.	Лоратадин 10 мг/сут, Цетиризин 10 мг/сут 7-10 дн.
• Топические ГКС (сила С)	Локальное противовоспалительное.	Метилпреднизолона ацепонат, Бетаметазон 2р/д на очаги.
• Антисептики	Профилактика вторичной инфекции эрозий.	Растворы анилиновых красителей.
3. При тяжелой форме		Госпитализация!
• Системные ГКС (сила С)	Подавление иммунного воспаления. Спорный вопрос: могут ухудшать исход при лекарственном ССД/ТЭН, но при классической МЭЭ часто применяют.	Преднизолон 0.5-1 мг/кг/сут коротким курсом (5-7 дней) с быстрой отменой.	Применяют с осторожностью, только при уверенности в диагнозе МЭЭ (не ССД!).
4. Альтернатива (при частых рецидивах без ВПГ)
• Дапсон, Гидроксихлорохин (сила С)	Иммуномодулирующее действие.	Дапсон 100 мг/сут, Гидроксихлорохин 200 мг/сут.	См. выше раздел по волчанке.