7. Дифференциальная диагностика:

• ДКВ: Розацеа, дискоидная форма красного плоского лишая, себорейный дерматит, саркоидоз, лимфоцитома.

• ПКВ: Псориаз, кольцевидная гранулема, дерматофития.

• Буллёзная: Буллёзный пемфигоид, буллёзная пузырчатка.

III. Локализованная склеродермия (Морфеа)

1. Определение: Хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся локальным склерозом и/или атрофией кожи и подлежащих тканей без поражения внутренних органов (в отличие от системной склеродермии).

2. Классификация:

• Ограниченные формы:

  • Бляшечная (морфеа) – одна или несколько бляшек.

  • Узловатая (келоидоподобная).

• Линейные формы:

  • Полосовидная (на конечностях, туловище).

  • Склеродермия «удар саблей» (en coup de sabre) – на лице/лобно-теменной области.

• Генерализованная (многоочаговая) морфеа.

• Пансклеротическая (с поражением всех слоев до кости, инвалидизирующая).

• Глубокая.

• Смешанные формы (например, сочетание бляшечной и линейной).

3. Этиология и патогенез:

• Триггеры: Травма, инфекции (боррелиоз?), радиация, лекарства.

• Механизм: Дисфункция эндотелия → активация фибробластов и избыточный синтез коллагена I и III типов (фиброз) + мукополисахаридов. Роль аутоиммунных механизмов (часто антитела к гистону, анти-топоизомеразе I в низком титре).

4. Клиническая картина:

• Стадийность (не всегда четкая): Эритема/Отек → Склероз (уплотнение цвета слоновой кости с лиловым венчиком) → Атрофия.

• Бляшечная: Овальные бляшки с гладкой, блестящей поверхностью. В центре – склероз, по краю – лиловая кайма (признак активности). В исходе – гиперпигментация.

• Линейная «удар саблей»: Линейная полоса склероза на лбу/волосистой части головы с атрофией подлежащих мышц и кости (западение).

• Пансклеротическая: Циркулярное склерозирование конечности с контрактурами, язвами, нарушением роста кости у детей.

5. Диагностика:

• Клиническая – основа.

• Гистология: Утолщенные пучки коллагена в дерме и гиподерме, атрофия придатков, воспалительный инфильтрат.

• УЗИ кожи/МРТ: Для оценки глубины и активности процесса.

• Серология: Для дифдиагностики с ССД (анти-Scl-70, антицентромерные антитела обычно отрицательны).

6. Лечение (Зависит от формы и активности):

Группа/Препарат	Механизм действия	Конкретные препараты и схемы	Особенности
1. При активных, прогрессирующих формах (линейная, генерализованная, пансклеротическая)
• Метотрексат (препарат выбора, сила А)	Подавляет пролиферацию лимфоцитов и фибробластов.	15-25 мг/нед в/м или п/к + пульс-терапия ГКС. Схема: Метотрексат еженедельно + Метилпреднизолон 1 г/сут в/в 3 дня подряд в месяц (3 мес).	Курс 12-24 мес. Медленное снижение.
• Системные ГКС (сила С)	Подавление активного воспаления, «прорывная» терапия.	Преднизолон 0.5-1 мг/кг/сут коротким курсом (2-4 нед) в комбинации с МТ.	Монотерапия неэффективна, высокий риск рецидива.
2. При ограниченных формах
• Топические ГКС высокой активности (сила D)	Локальное противовоспалительное.	Клобетазол, Бетаметазон под окклюзию.
• Топические ингибиторы кальциневрина (сила А)	Локальная иммуномодуляция.	Такролимус 0.1% мазь 2р/д 3 мес.
• Фототерапия UVA-1 (сила А)	Длинноволновое УФ-излучение проникает в дерму, индуцирует апоптоз Т-клеток, стимулирует выработку коллагеназы.	Средние/высокие дозы (30-60 Дж/см²) 3-5 раз в нед, курс 20-40 процедур.	Эффективна при бляшечной и линейной формах. Противопоказана при пансклеротической.
• ПУВА-терапия (сила В)	Фотохимиотерапия. Псорален + UVA.		Альтернатива при неэффективности UVA-1.
3. Вспомогательная/устаревшая терапия
• Пенициллин (сила С)	Предположительно, влияет на метаболизм коллагена.	Бензилпенициллин 1 млн ЕД 2р/д в/м, курс 15-40 млн ЕД.	Эффективность не доказана.
• Гиалуронидаза (Лидаза) (сила С)	Расщепляет гиалуроновую кислоту, улучшает трофику.	64 ЕД в/м или методом фоно/электрофореза в очаг.	Применяется редко.