Часть 1. СТРОЕНИЕ И ФУНКЦИИ КОЖИ: Гистологический и анатомический фундамент
1.Общие сведения:
•Кожа — самый крупный орган (площадь ~2.5 м², 15-20% массы).
•Функции: Барьерно-защитная, иммунологическая, рецепторная, терморегуляторная, обменная (секреторная, экскреторная, резорбционная, дыхательная), депо крови, синтез витамина D.
2.Слои кожи:
•Эпидермис (эктодерма, многослойный плоский ороговевающий эпителий). 5 слоев (снизу вверх):
1.Базальный (ростковый): 1 ряд призматических кератиноцитов на базальной мембране. Митоз. Содержат меланин от меланоцитов. Связаны десмосомами и полудесмосомами.
2.Шиповатый: 3-6 (до 10) рядов полигональных кератиноцитов, соединенных десмосомами. Есть клетки Лангерганса. Синтез кератиновых тонофибрилл, начало образования кератогиалина
икератиносом (с липидами).
3.Зернистый: 2-3 ряда уплощенных клеток. Ключевые процессы:
Накопление кератогиалина (содержит филаггрин, который "склеивает" кератин).
Экзоцитоз липидов из кератиносом в межклеточное пространство → формирование липидного барьера.
Синтез белков инволюкрина и кератолинина (утолщают клеточную оболочку).
Начинается деградация ядра и органелл.
4.Блестящий (только на ладонях/подошвах): 3-4 ряда эозинофильных клеток без ядер и органелл.
5.Роговой: Постклеточные структуры — корнеоциты (без ядер, заполнены кератином), окружены липидным матриксом. Физиологическое шелушение (десквамация).
•Клетки эпидермиса (4 основных типа):
o Кератиноциты (85%): Основа эпидермиса, барьерная функция.
oМеланоциты (10-25%): Нейрального гребня, в базальном слое. Синтез меланина в меланосомах (из тирозина тирозиназой), передача кератиноцитам. Защита от УФ.
oКлетки Лангерганса (5-10%): Костномозгового происхождения, в шиповатом слое. Антиген-
презентирующие клетки (макрофаги кожи). Содержат гранулы Бирбека. Захватывают антигены → миграция в лимфоузел → презентация T-хелперам → запуск иммунного ответа. Ключевое звено в
патогенезе аллергического контактного дерматита.
oКлетки Меркеля: В базальном слое. Механорецепторы (к ним подходят нервные окончания). Относятся к диффузной эндокринной системе.
•Дерма (мезодерма, соединительная ткань). Слои:
oСосочковый: Рыхлая соединительная ткань. Сосочки с капиллярными петлями и нервными окончаниями.
oСетчатый: Плотная неоформленная соединительная ткань (коллаген I). Опорная функция.
oСодержит: Сосуды, нервы, придатки кожи.
•Гиподерма (подкожная жировая клетчатка): Жировая ткань, термоизоляция, амортизация.
3.Придатки кожи (дериваты эпидермиса):
•Потовые железы:
oЭккриновые (мерокриновые): По всему телу. Концевой отдел из трех клеток: светлые (жидкая часть пота), темные (органические компоненты), миоэпителиальные (сокращение). В протоке — реабсорбция воды и Na .
oАпокриновые: Подмышки, пах. Связаны с волосяным фолликулом. Функция с пубертата. Секрет с феромонами.
•Сальные железы: Связаны с волосом. Простая разветвленная альвеолярная железа. Голокриновая секреция (разрушение себоцитов) → кожное сало.
•Волосы и ногти: Производные эпидермиса.
•
Часть 2. ПАТОМОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ДЕРМАТОЗОВ
А. Процессы в эпидермисе:
•Спонгиоз (межклеточный отек) → Везикулы (пузырьки). Характерен для экземы, аллергического дерматита.
•Акантолиз (распад десмосом, потеря связей) → Внутриэпидермальные пузыри. Характерен для пузырчатки.
•Баллонирующая дистрофия (внутри- и межклеточный отек, некроз) → Клетки-"баллоны". Характерен для герпеса.
•Вакуольная дистрофия базального слоя → разрушение базальной мембраны. Характерна для красной волчанки.
•Акантоз (утолщение шиповатого слоя). Характерен для хронического воспаления.
•Гиперкератоз (утолщение рогового слоя).
•Паракератоз (нарушение ороговения, в роговом слое остаются ядра) → Шелушение. Характерен для псориаза.
•Гранулез (утолщение зернистого слоя).
Б. Процессы в дерме:
•Папилломатоз (удлинение сосочков) → Вегетации.
•Фиброз/Склероз (увеличение коллагена) → Рубец.
•Клеточный инфильтрат (лимфоцитарный, нейтрофильный и др.).
Часть 3. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ЭЛЕМЕНТЫ СЫПИ — ЯЗЫК ДЕРМАТОЛОГИИ
Первичные (на неизмененной коже) |
Вторичные (результат эволюции) |
|||
|
|
|
|
|
1. |
Пятно (macula): Изменение цвета без рельефа. Сосудистое |
1. |
Чешуйка (squama): Отторгнутые роговые пластинки |
|
(розеола, эритема), пигментное, геморрагическое. |
(отрубевидное, пластинчатое шелушение). |
|||
|
|
|
|
|
2. |
Папула (papula): Узелок (<0.5 см). |
2. |
Корка (crusta): Ссыхание экссудата (серозная, гнойная, |
|
геморрагическая). |
||||
|
|
|||
|
|
|
|
|
3. |
Бугорок (tuberculum): Инфильтрат в дерме, оставляет рубец. |
3. |
Эрозия (erosio): Дефект эпидермиса, заживает без следа. |
|
|
|
|
|
|
4. |
Узел (nodus): >1-2 см, в дерме/гиподерме. |
4. |
Язва (ulcus): Дефект до дермы/глубже, заживает рубцом. |
|
|
|
|
|
|
5. |
Волдырь (urtica): Острый отек сосочкового слоя |
5. |
Трещина (fissura): Линейный разрыв. |
|
(крапивница). Эфемерный. |
||||
|
|
|||
|
|
|
|
|
6. |
Везикула (vesicula): Пузырек (<0.5 см) с серозным |
6. |
Рубец (cicatrix): Атрофический, гипертрофический. |
|
содержимым. |
||||
|
|
|||
|
|
|
|
|
7. |
Пузырь (bulla): >0.5 см. |
7. |
Лихенификация: Утолщение кожи с усилением рисунка |
|
(при хроническом зуде). |
||||
|
|
|||
|
|
|
|
|
8. |
Пустула (pustula): Гнойничок. |
8. |
Экскориация: Ссадина от расчесов. |
|
•Мономорфная сыпь — один вид первичного элемента.
•Истинный полиморфизм — несколько первичных элементов одновременно (например, везикулы+эритема при экземе).
•Ложный (эволюционный) полиморфизм — разные вторичные элементы на месте одного первичного.
Часть 4. ДЕРМАТИТЫ. Воспаление кожи от внешних причин
ОПРЕДЕЛЕНИЕ: Воспаление кожи, возникающее в месте непосредственного воздействия внешнего фактора.
КЛАССИФИКАЦИЯ по типу раздражителя:
1.ПРОСТОЙ (АРТИФИЦИАЛЬНЫЙ) КОНТАКТНЫЙ ДЕРМАТИТ
•Причина: Облигатные раздражители (вызывают реакцию у любого человека при достаточной силе/времени).
•Виды: Механические (трение, давление), химические (кислоты, щелочи), физические (температура, УФ, радиация), биологические (сок растений).
•Патогенез: Неиммунный, прямое повреждение.
•Клиника:
o Границы четкие, соответствуют площади контакта. o Воспаление появляется сразу после воздействия.
o Стадии: I — эритема, II — пузыри, III — некроз, IV — глубокий некроз.
oЧастые формы:
Ознобление (пернио): Синюшно-багровые узлы/папулы на пальцах, ушах, щеках (холод + влага).
Лучевой дерматит: Острый (эритема, буллы) и хронический (атрофия, телеангиэктазии, гиперкератоз, риск рака).
Пеленочный дерматит (у детей): Ведущий фактор — окклюзия и мацерация под подгузником → нарушение барьера → рост Candida albicans и бактерий → воспаление в области гениталий, ягодиц. Лечение: Воздушные ванны, барьерные пасты с цинком.
2.АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ КОНТАКТНЫЙ ДЕРМАТИТ (АКД)
•Причина: Факультативные раздражители (аллергены), вызывают реакцию только у сенсибилизированных.
•Основные аллергены: Металлы (никель, хром), компоненты косметики, формалин, лекарства (неомицин), растения (ядовитый плющ).
•Патогенез (Гиперчувствительность замедленного типа, IV):
1.Гаптен + белок кожи → полный антиген.
2.Захват клетками Лангерганса → миграция в лимфоузел.
3.Презентация наивным T-хелперам (CD4+) → клональная пролиферация → сенсибилизированные T-
лимфоциты памяти (Th1).
4.При повторном контакте: быстрая активация → выброс цитокинов (IFN-γ, TNF-α) → воспаление через 24-72 часа.
•Клиника:
oЭритема, папулы, везикулы, мокнутие в месте контакта, но может выходить за его границы.
oСильный зуд.
oПри хронизации — лихенификация.
•Дифференциальная диагностика с экземой (важно!):
oАКД: Четкая связь с контактом, часто моновалентная сенсибилизация, может разрешиться после устранения аллергена.
oЭкзема: Поливалентная сенсибилизация + аутосенсибилизация, хроническое рецидивирующее течение, истинный полиморфизм, связь с внешним агентом не всегда очевидна.
Часть 5. ТОКСИКОДЕРМИЯ (Токсико-аллергический дерматит)
ОПРЕДЕЛЕНИЕ: Острое воспаление кожи и/или слизистых, развивающееся при гематогенном распространении аллергена/токсина, попавшего в организм любым путем (перорально, парентерально, ингаляционно).
ЭТИОЛОГИЯ (конкретика по препаратам):
1.Лекарственная (наиболее частая, >90%):
o |
Пятнистая/папулезная: Антибиотики (пенициллины, цефалоспорины), сульфаниламиды, аллопуринол. |
o |
Фиксированная эритема: Сульфаниламиды, тетрациклины, НПВС, барбитураты. |
o |
Уртикарная (крапивница, отек Квинке): Пенициллины (IgE-опосредованная). |
o |
Пустулезная: Препараты галогенов (йод, бром) → "йодистые/бромистые угри". |
o |
Буллезная: Сульфаниламиды, НПВС, антибиотики. |
oПо типу многоформной эритемы: Сульфаниламиды.
2.Алиментарная (пищевая): Аллергическая и неаллергическая (гистаминолибераторы: шоколад, клубника, сыр, консервы).
3.Профессиональная (ингаляционный путь): Химические вещества.
КЛАССИФИКАЦИЯ по морфологии (формы):
•Пятнистая (самая частая), папулезная, уртикарная, везикулезная, буллезная, пустулезная, узловатая.
•Фиксированная эритема: Одно/несколько отечных пятен, рецидивирующих на том же месте при приеме препарата, с исходом в стойкую гиперпигментацию.
•Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) / Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла): Тяжелейшие формы с отслойкой эпидермиса.
ПАТОГЕНЕЗ (типы реакций и сроки):
•I тип (IgE): Крапивница, отек Квинке. Секунды-часы.
•II тип (цитотоксический): Геморрагический синдром.
•III тип (иммунокомплексы): Сывороточноподобный синдром (лихорадка, артралгии, уртикария). 7-14 дней.
•IV тип (ГЗТ): Макулопапулезная, фиксированная сыпь. 24-72 часа (при сенсибилизации) или 7-21 день (при первичной).
ДИАГНОСТИКА:
•Анамнез — главное! Учесть ВСЕ препараты за последние 1-3 недели (включая мази, капли, БАДы, однократный прием).
•Кожные пробы (скарификационные, аппликационные) — ОПАСНЫ! Могут спровоцировать тяжелую системную реакцию.
•Лабораторные тесты (РБТЛ, тест дегрануляции лейкоцитов) имеют вспомогательное значение, часто малоинформативны.
•Провокационные пробы — только в стационаре по строгим показаниям.
ЛЕЧЕНИЕ (по клиническим рекомендациям):
1.Немедленная отмена причинного вещества.
2.Элиминация: Энтеросорбенты, обильное питье, слабительные, диуретики (если не они— причина).
3.Гипосенсибилизация: Кальция глюконат/хлорид, тиосульфат натрия в/в.
4.Антигистаминные: Цетиризин, лоратадин и др.
5.Системные глюкокортикостероиды (ГКС): При тяжелых формах. Стартовая доза: не менее 30-50 мг/сут преднизолона с постепенной отменой.
6.Наружная терапия: Противовоспалительные, кортикостероидные мази, анилиновые красители на эрозии.