•Диетотерапия:

Энергетическая ценность пищи при МВ должна быть выше возрастной нормы. Пища должна быть богата белками и углеводами, с содержанием жира до 40% от общего калоража.

o Добавка соли (особенно в жару и при лихорадке).

•Витаминотерапия: Витамины в двойной дозе (особенно жирорастворимые A,

D, E, K).

•Лечение осложнений: При "легочном сердце" – сердечные гликозиды, диуретики.

•Новые направления (из лекции): НПВП (ибупрофен), курсы кортикостероидов, ингибиторы протеаз (а-антитрипсин).

•В лечении НЕ ИСПОЛЬЗУЮТ (из теста): Цитостатики.

Внастоящее время активно разрабатываются методы генной терапии. Также появляются таргетные препараты — корректоры (улучшают сборку и транспорт дефектного белка CFTR к мембране) и потенциаторы (открывают канал, позволяя ему функционировать). Примером такого подхода является ивакафтор. Благодаря этим достижениям муковисцидоз постепенно превращается из фатального заболевания в хроническую, контролируемую патологию взрослых.

8.ПРОФИЛАКТИКА И ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ

•Профилактика (из лекции): Обследование семей пробандов. Пренатальная диагностика при последующих беременностях (прямая детекция гена методом ПЦР).

•Диспансерное наблюдение (из теста): В течение всего периода детства (пожизненно).

9.ОСЛОЖНЕНИЯ (ИЗ ТЕСТОВ)

Косложнениям бронхолегочного процесса при МВ относятся:

•Легочное сердце

•Пневмоторакс

•Пиопневмоторакс

•Легочное кровотечение

•Правильный ответ: Все перечисленное.

Прогноз при муковисцидозе остается серьезным, но благодаря современной терапии значительно улучшился. Средняя продолжительность жизни в развитых странах достигает 40-50 лет и продолжает расти, в России этот показатель ниже, но также увеличивается. Основная цель лечения — максимально отдалить развитие осложнений и обеспечить пациенту высокое качество жизни.