2 Семестр / 2. Патология эритрона +-
.pdf
Обусловлены усиленной работой печени и селезенки по утилизации разрушенных эритроцитов.
Анемия
Проявляется бледностью кожи, слабостью, тахикардией.
В тяжелых случаях сопровождается отеками и асцитом из-за сердечно-сосудистой недостаточности.
Ядерная желтуха
Возникает при критическом повышении уровня непрямого билирубина.
Вызывает токсическое поражение нервной системы.
Проявляется нистагмом, судорожными подергиваниями, криком высокой тональности.
Мертворождение
В самых тяжелых случаях ГБН приводит к внутриутробной гибели плода.
Клинические проявления
Проявления у плода
Гидропсия плода:
Общее отёчное состояние с накоплением жидкости в тканях и полостях (асцит, плевральный или перикардиальный выпот).
Анемия плода:
Снижение уровня гемоглобина приводит к компенсаторному увеличению сердечной деятельности, что может перерасти в сердечную недостаточность.
Сердечно-сосудистая недостаточность:
Повышенная нагрузка на сердечно-сосудистую систему вследствие тяжелой анемии.
Проявления у новорожденного
Желтуха:
Выраженная гипербилирубинемия вследствие разрушения эритроцитов с последующим высвобождением неконъюгированного билирубина.
Анемия:
Клинически проявляется бледностью, слабостью, тахикардией и быстрой утомляемостью.
Гепатомегалия и спленомегалия:
Увеличение печени и селезёнки обусловлено усиленной переработкой разрушенных эритроцитов.
Отёки:
Могут наблюдаться периферические отёки, а в тяжелых случаях – общее отёчное состояние.
Неврологические нарушения:
При значительном повышении уровня билирубина возможны признаки билирубиновой энцефалопатии (керниктиноз), включая судорожные припадки и нарушение сознания.
Лабораторные проявления:
Гематологические показатели
Анемия:
Снижение концентрации гемоглобина и гематокрита.
Эритробластоз:
Повышенное количество незрелых эритроцитов (эритробластов) в периферической крови, что является компенсаторной реакцией на гемолиз.
Увеличенный ретикулоцитарный индекс:
Отражает активизацию эритропоэза для компенсации разрушения эритроцитов.
Морфологические изменения эритроцитов:
Возможное появление аномальных форм, например, сфероцитов, особенно при несовместимости системы ABO.
Коагулогематологические тесты
Положительный прямой тест Коумса:
Direct Coombs test выявляет наличие антител, прикреплённых к поверхности эритроцитов, подтверждая иммунную природу гемолиза.
Изменение уровня haptoglobin:
Снижение концентрации haptoglobin вследствие связывания с высвобожденным гемоглобином при разрушении эритроцитов.
Биохимические показатели
Гипербилирубинемия:
Повышенный уровень неконъюгированного (свободного) билирубина является прямым следствием интенсивного гемолиза.
Увеличенная активность ферментов:
Рост уровня lactate dehydrogenase (LDH) свидетельствует о массивном клеточном разрушении.
Электрофорез гемоглобина:
Может обнаруживаться повышенная доля фетального гемоглобина (HbF) в связи с компенсаторной эритропоэтической реакцией.
13. Нарушение физиологических функций и компенсаторноприспособительные реакции при анемиях.
Общие проявления анемий
Различные виды анемий имеют разный патогенез, но объединяются схожими симптомами.
Основные проявления связаны с кислородным голоданием организма.
Формируются компенсаторные реакции для поддержания жизненно важных функций.
Изменения при внешнем осмотре
Кожа и слизистые оболочки бледные.
Степень побледнения зависит от тяжести анемии.
Воздействие кислородной недостаточности на органы и системы
Центральная нервная система, дыхание и сердечно-сосудистая система
Уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина вызывает гипоксию.
Гипоксия оказывает наибольшее влияние на:
Центральную нервную систему Дыхательную систему Сердечно-сосудистую систему Основные жалобы больных:
Быстрая утомляемость Сонливость Головокружение Шум в ушах Ухудшение памяти
Учащенное дыхание и сердцебиение даже при небольшой нагрузке Нарушение сердечного ритма
Эндокринная система
Высокая чувствительность эндокринных желез к гипоксии.
Возможные последствия:
Нарушение менструального цикла у женщин Снижение половой функции у женщин и мужчин
Внутренние органы и желудочно-кишечный тракт
Гипоксия становится причиной дистрофических изменений во внутренних органах.
Особенно страдает желудочно-кишечный тракт:
Нарушается всасывание веществ, необходимых для кроветворения Дефицит этих веществ усугубляет анемию
Кислотно-щелочной баланс
Снижается способность гемоглобина связывать кислоты.
Это связано с нарушением процессов окисления в тканях.
В тяжелых случаях развивается ацидоз.
Гемодинамические изменения
Уменьшается вязкость крови.
Увеличивается скорость кровотока.
В сочетании с гипоксией эти изменения вызывают:
Систолический шум в сердце Шум "волчка", выслушиваемый над крупными артериальными сосудами