2 Семестр / 2. Патология эритрона +-

Способность костного мозга к регенерации

Классификация анемий

Классификация анемий по причине:

первичные (наследственные, врожденные);

вторичные (приобретенные).

Классификация анемий по остроте развития:

острая (развивается в течение нескольких суток);

хроническая (наблюдается в течение нескольких недель-лет).

Классификация анемий по механизму развития

Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические анемии)

Острые постгеморрагические анемии

Хронические постгеморрагические анемии

Анемии вследствие нарушения кровообразования

Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина

Железодефицитные анемии (связаны с дефицитом железа)

Сидеробластные анемии (связаны с нарушением синтеза или утилизации порфиринов)

Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК (мегалобластные анемии)

В12-дефицитные анемии (связаны с дефицитом витамина В12)

Фолиеводефицитные анемии (связаны с дефицитом фолиевой кислоты)

Гипо- и апластические анемии

Наследственные формы

Приобретенные формы

Анемии, ассоциированные с заболеваниями внутренних органов

При эндокринных заболеваниях

При заболеваниях печени

При заболеваниях почек

Анемии хронических заболеваний

При хронических инфекционных заболеваниях

При системных заболеваниях соединительной ткани

При опухолевых заболеваниях

Анемии при опухолевых и метастатических поражениях костного мозга

Анемии вследствие повышения кроверазрушения (гемолитические анемии)

Наследственные гемолитические анемии

Мембранопатии (связаны с нарушением структуры мембраны эритроцитов)

Энзимопатии (связаны с нарушением активности ферментов эритроцитов)

Гемоглобинопатии (связаны с нарушением синтеза или структуры гемоглобина)

Связанные с нарушением синтеза полипептидных цепей глобина

Обусловленные носительством аномальных гемоглобинов Приобретенные гемолитические анемии

Связанные с воздействием антител

Аутоиммунные анемии

Гетероиммунные анемии

Трансиммунные анемии

Изоиммунные анемии

Связанные с изменением структуры мембраны эритроцитов, обусловленным соматической мутацией

Связанные с повреждением мембраны эритроцитов различными факторами

Механическими факторами

Физическими факторами

Химическими факторами

Обусловленные недостатком витаминов (например, витамина Е)

Обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (например,

малярийным плазмодием, бабезиями)

Классификация анемий по степени тяжести – определяется по уровню содержания гемоглобина и эритроцитов в крови (см. таб. ниже).

Классификация анемий по морфологическим признакам:

Основные морфологические критерии

Цветовой показатель (ЦП)

Средний диаметр эритроцитов (СДЭ)

Тип кроветворения

Классификация анемий по цветовому показателю

Гипохромные анемии – ЦП ниже 0,8

Нормохромные анемии – ЦП в пределах 0,8–1,05

Гиперхромные анемии – ЦП выше 1,05

Классификация анемий по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ)

Микроцитарные анемии – СДЭ ниже 7,2 мкм

Железодефицитные анемии

Хроническая постгеморрагическая анемия

Болезнь Минковского-Шоффара

Нормоцитарные анемии – СДЭ в пределах 7,2–8,0 мкм

Острая постгеморрагическая анемия

Большинство гемолитических анемий

Макроцитарные анемии – СДЭ выше 8,0 мкм

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гипо- и апластические анемии

Мегалоцитарные (мегалобластические) анемии – СДЭ выше 9,5 мкм

В12-дефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия

Классификация анемий по типу кроветворения

С нормобластическим типом кроветворения (нормальный эритропоэз):

1.Эритробласт

2.Пронормобласт

3.Нормобласт базофильный

4.Нормобласт полихроматофильный

5.Нормобласт оксифильный

6. Эритроцит

Постгеморрагические анемии

Гемолитические анемии

Гипо- и апластические анемии

С мегалобластическим типом кроветворения:

1.Промегалобласт

2.Мегалобласт базофильный

3.Мегалобласт полихроматофильный

4.Мегалобласт оксифильный

5.Мегалоцит

В12-дефицитная анемия

Фолиеводефицитная анемия

Классификация анемий по способности костного мозга к регенерации

Регенераторные (нормо- и гиперрегенераторные) анемии

Острая постгеморрагическая анемия

Большинство гемолитических анемий (приобретенные)

Гипорегенераторные анемии

Железодефицитная анемия

В12-дефицитная анемия

Арегенераторные анемии

Гипо- и апластические анемии

Показатель регенераторной способности костного мозга ​

Ретикулоцитоз:

В норме: 5–10‰ ретикулоцитов (на 1000 эритроцитов)

Анемии с достаточной функцией костного мозга – 11–50%

Гиперрегенерация – 50–100% и выше

Гипорегенераторные анемии – 5–10%

Арегенераторные анемии – до 5% или отсутствие ретикулоцитов

Оценка функционального состояния костного мозга при анемиях ​

Лейкоэритробластическое отношение (ЛЭО)

Определяется на мазках костного мозга при подсчёте миелограмм

Норма – 2:1 – 4:1

Изменения ЛЭО при различных анемиях

Увеличение ЛЭО при низкой клеточности костного мозга

Указывает на редукцию красного ростка

Гипо- и апластические анемии

Снижение ЛЭО (до 1:1 или даже 1:2 – 1:3) при нормальной или повышенной клеточности костного мозга

Указывает на гиперплазию эритроидного ростка

Гемолитические анемии (компенсаторная активация эритропоэза)

Железодефицитная анемия (задержка незрелых эритрокариоцитов в костном мозге)

Мегалобластные анемии

ЛЭО при тяжёлых формах малокровия (пернициозная анемия)

Может достигать 1:8

6. Общие проявления анемий.

Факторы, способствующие развитию анемий

Кровопотеря

Острые кровотечения

Хронические кровотечения

Инфекционные и воспалительные процессы

Инфекции

Воспаления

Токсические воздействия

Интоксикации

Воздействие солей тяжелых металлов

Паразитарные заболевания

Глистные инвазии

Опухолевые процессы

Злокачественные новообразования

Авитаминозы

Заболевания органов и систем

Эндокринные заболевания

Болезни почек

Патологии печени

Заболевания желудка

Нарушения функции поджелудочной железы

Гематологические заболевания

Лейкозы (особенно острые формы)

Лучевая болезнь

Другие факторы

Патологическая наследственность

Нарушения иммунологической реактивности

Общие лабораторные признаки анемии

Признаки:

Гемоглобин в периферической крови

Ниже 100 г/л

Количество эритроцитов

Менее 4×10¹²/л

Уровень железа в сыворотке крови

Менее 14,3 мкмоль/л

Особенности диагностики

В клинической практике может наблюдаться один из признаков анемии или их сочетание Например, при талассемиях снижение количества эритроцитов не характерно

Общие симптомы анемии

Проявления, связанные с гипоксией

Бледность кожных покровов Бледность слизистых оболочек Одышка Сердцебиение

Жалобы пациентов

Головокружение Головные боли Шум в ушах

Неприятные ощущения в области сердца Общая слабость Быстрая утомляемость

Течение анемии

В легких случаях симптомы могут отсутствовать

Т к компенсаторные механизмы помогают организму поддерживать физиологическую потребность тканей в кислороде

Усиление эритропоэза Активация функций сердечно-сосудистой системы

Активация функций дыхательной системы

С практической точки зрения основной и обязательной характеристикой анемии является

сниженное содержание Hb в единице объема крови.

Сущность анемии и ее значение для организма определяются прежде всего

уменьшением кислородной емкости крови, что приводит к гипоксии гемического типа. Именно с гипоксией связаны основные клинические симптомы и расстройства жизнедеятельности у больных анемией. (см. выше)

Отличие анемий от гидремий

Гидремия – состояние, при котором увеличивается жидкая часть крови (гемодилюция) при нормальном общем содержании Hb и эритроцитов в организме.

Формальная картина анемии

Вследствие увеличения объема плазмы концентрация Hb в единице объема крови снижается.

Несмотря на это, общее количество Hb в организме не уменьшается.

Такое состояние называется ложной анемией.

Причины ложной анемии

Инфузия большого количества жидкости.

Введение плазмы или сыворотки крови в сосудистое русло.

Скрытая анемия

Связь с обезвоживанием

Возникает у пациентов с анемией при значительной потере жидкости.

Причины обезвоживания:

Рвота.

Понос.

Интенсивное и/или длительное потоотделение без восполнения утраченного объема жидкости.

Гемоконцентрация

Вследствие потери жидкости происходит «сгущение» крови.

В единице объема крови концентрация Hb может быть:

Нормальной.

Повышенной.

Однако общее содержание Hb в организме снижено.

7. Острая и хроническая постгеморрагическая анемия. Этиология, патогенез, особенности картины крови.

Кровопотеря сопровождается комплексом патологических и компенсаторноприспособительных реакций организма.

Степени острой кровопотери

Легкая – до 15-22% ОЦК.

Средняя – до 25-35% ОЦК.

Тяжелая – до 50% ОЦК.

Основные факторы, определяющие расстройства функций организма при кровопотере

Уменьшение объема циркулирующей крови (ОЦК).

Падение артериального давления.

Гипоксемия.

Гипоксия органов и тканей.

Активация симпатоадреналовой системы как ответ на мощное стрессовое воздействие.

Ответная реакция организма

Факторы, определяющие выраженность реакции

Скорость кровопотери.

Объем потерянной крови.

Компенсаторные механизмы при легкой кровопотере (10-15% ОЦК)

Выброс катехоламинов надпочечниками, что вызывает:

Спазм емкостных сосудов (кожа, легкие, ЖКТ).

Уменьшение объема сосудистого русла.

Мобилизация тканевой жидкости в кровоток для компенсации дефицита

ОЦК.

Централизация кровообращения:

Поддержание нормального кровотока в жизненно важных органах

(головной мозг, спинной мозг, сердце, надпочечники).

Изменения при острой кровопотере (более 15% ОЦК)

Значительное сокращение венозного притока к правому сердцу.

Уменьшение сердечного выброса.

Прогрессирующее падение артериального давления.

Замедление кровотока.

Включение компенсаторных механизмов:

Системная вазоконстрикция.

Выброс депонированной крови.

Тахикардия.