2 Семестр / 3. Патология лейкона и гемостаза +

Гематологические изменения Анемия → подавление эритропоэза, кровопотери.

Лейкопения с нейтропенией.

Моноцитоз.

Тромбоцитопения → по мере прогрессирования заболевания.

СОЭ – резко увеличена.

Электрофореграмма → М-градиент за счет IgM.

Белок Бенс-Джонса в моче → в 80% случаев, но меньше, чем при миеломе.

Отличия от множественной миеломы

Увеличение лимфоузлов и гепатоспленомегалия.

Медленное прогрессирование.

Редкое поражение костей и гиперкальциемия.

Проявления исчезают при замещающей гемотрансфузии.

Болезни тяжелых цепей

Общая характеристика

В-клеточные лимфатические опухоли с продукцией фрагментов тяжелых цепей (α, γ, μ).

Две формы течения:

Абдоминальная форма

Инфильтрация:

Слизистой тонкой кишки.

Мезентериальных лимфоузлов.

Клеточный состав инфильтрата:

Лимфоидные и плазматические клетки.

Макрофаги.

Тучные клетки.

Синдром мальабсорбции → атрофия ворсинчатого эпителия.

Легочная форма

Бронхопульмональные поражения.

Медиастинальная лимфаденопатия.

Протеинурия отсутствует.

Диагностика → иммунохимический анализ сыворотки → выявление тяжелых цепей иммуноглобулинов.

Болезнь Сезари (лимфоматоз кожи)

Клинические проявления

Генерализованная эритродермия.

Алопеция.

Поражение век.

Дистрофия ногтей.

Интенсивный зуд кожи.

Спленомегалия – у 30% пациентов.

Лимфаденопатия – у 60% пациентов:

Реактивное увеличение лимфоузлов (из-за инфекций).

Лейкемическая инфильтрация лимфоузлов.

Гематологические изменения:

Трепанобиопсия костного мозга → выявляет лимфоидную инфильтрацию:

Малые лимфоциты.

Клетки Сезари (атипичные Т-лимфоциты с конволютными ядрами).

Анализ крови:

Гемоглобин, эритроциты и тромбоциты – в норме.

Лимфоцитоз (до 70×10³/л).

Клетки Сезари в мазках крови.

11. Определение понятия «гемостаз». Механизмы гемостаза. Их краткая характеристика. Агреганты и антикоагулянты. Их характеристика.

Система гемостаза – совокупность биологических и биохимических механизмов,

обеспечивающих:

сохранение жидкого состояния циркулирующей крови,

поддержание целостности кровеносных сосудов,

купирование кровотечения при их повреждении.

Гемостаз осуществляется тремя взаимодействующими между собой

морфофункциональными компонентами:

3.Стенками кровеносных сосудов

4.Клетками крови (в первую очередь тромбоцитами)

5.Плазменными системами:

-свертывающей,

-антикоагулянтной,

-фибринолитической (плазминовой),

-калликреин-кининовой.

Различают два механизма гемостаза:

6. Сосудисто-тромбоцитарный (первичный). Выполняет остановку кровотечения в мельчайших сосудах (капиллярах), где кровяное давление низкое, а просвет сосудов мал. Гемостаз достигается сужением (сокращением) сосудов и закупоркой их сгустками тромбоцитов — «белым тромбом». 2

7. Коагуляционный (вторичный). Выполняет остановку кровотечения в более крупных сосудах (артериях и венах). Это достигается за счёт свёртывания крови (коагуляции). При ранении образуется тромб, который должен сократиться, чтобы сблизить края раны в стенке сосуда. Далее этот тромб должен удерживаться на месте всё время, необходимое для зарастания раны рубцовой тканью. После этого тромб должен раствориться (фибринолиз). 2

При повреждении сосуда действуют оба механизма. Преобладание одного из них зависит от калибра сосуда и скорости кровотока в нём. В сосудах диаметром менее 200 мкм (зона микроциркуляторного русла) преобладает тромбоцитарно-сосудистый гемостаз, в сосудах более 200 мкм — коагуляционный. Эффективный гемостаз возможен при нормальном функционировании обоих механизмов. 4

Антиагреганты и антикоагулянты — это группы препаратов, которые препятствуют свёртыванию крови. 1

Антиагреганты блокируют рецепторы на поверхности тромбоцитов и снижают выработку тромбоксана и АДФ. В результате агрегация тромбоцитов не происходит, и тромбы не образуются. 1

Нарушение гемостаза проявляется в виде следующих феноменов:

8.Геморрагические диатезы (склонность к повышенной кровоточивости).

9.Тромбофилические диатезы (склонность к тромбообразованию).

10.Тромбогеморрагический синдром – ДВС-синдром (склонность к тромбообразованию и кровоточивости).

13. Геморрагические диатезы: ангиопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии. Роль нарушения сосудистого, тромбоцитарного и фибринового механизмов гемостаза в их возникновении.

Геморрагические заболевания и синдромы представляют собой патологические состояния, характеризуюшиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза.

Этиология геморрагических синдромов и состояний

Выделяют наследственные и приобретенные геморрагические формы патологии. Причинами их являются различные факторы.

Наследственные формы геморрагических синдромов и состояний вызываются генетически детерминированными патологическими изменениями:

сосудистой стенки;

мегакариоцитов и тромбоцитов;

адгезионных белков плазмы крови;

плазменных факторов свертывающей системы крови.

Приобретенные геморрагические формы патологии в большинстве случаев вызваны патогенными факторами иммунопатологических процессов, токсикоинфекций, дистрофий и другими:

стенок кровеносных сосудов (с развитием генерализованных васкулитов);

мегакариоцитов и тромбоцитов (с формированием тромбоцитопатий);

адгезионных белков плазмы крови;

факторов свертывающей системы крови (с развитием коагулопатий).

Типы кровоточивости ​

Геморрагические синдромы и состояния

1. Капиллярный (микроциркуляторный, петехиально-синячковый)

Характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами

на коже и слизистых оболочках.

Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых (носовые кровотечения, меноррагии).

Возможно развитие тяжелых кровоизлияний в головной мозг.

Характерен для:

тромбоцитопений и тромбоцитопатий,

болезни фон Виллебранда,

недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V, II),

некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий,

умеренной передозировки антикоагулянтов.

При наследственных тромбоцитопатиях чаще наблюдается синячковый тип (без петехиальной сыпи).

2. Гематомный

Проявляется болезненными, напряженными кровоизлияниями в:

подкожную клетчатку,

мышцы,

крупные суставы,

брюшину и забрюшинное пространство.

Возможны осложнения:

сдавление нервных стволов,

разрушение хрящей и костной ткани,

нарушение функций опорно-двигательного аппарата,

почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

Характерны длительные кровотечения при порезах, ранах, удалении зубов, хирургических вмешательствах → возможна анемия.

Наблюдается при:

гемофилии А и В,

выраженной недостаточности фактора VII,

приобретенных коагулопатиях (ингибиторы VIII, IX, VIII+V),

передозировке антикоагулянтов,

наследственной тромбоцитопатии с отсутствием пластиночного фактора 3.

3. Смешанный (капиллярно-гематомный)

Сочетание петехиально-синячковых высыпаний с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами.

Наблюдается при:

наследственных нарушениях (выраженная недостаточность факторов VII, XIII; тяжелая форма болезни фон Виллебранда),

приобретенных нарушениях (острые синдромы ДВС, значительная передозировка антикоагулянтов).

4. Васкулитно-пурпурный

Проявляется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями.