2 Семестр / Занятие №12 +

Плацента при сифилисе роженицы изменена: ее масса увеличена до 2250 г (норма - 600 г), цвет желтовато-серый, консистенция кожистая. В ней обнаруживают отек, клеточную инфильтрацию, резкую гиперплазию ворсин, иногда в них образуются абсцессы; в стенках сосудов отмечают воспаление.

Сифилис

Сифилис (syphilis, lues) - венерическое заболевание, вызываемое бледной спирохетой (Treponema pallidum). Характерно генерализованное специфическое воспаление различных органов и тканей. Механизм передачи - контактный. Бледную спирохету обнаруживают в материале, полученном от больного, при импрегнации серебром или с помощью иммунофлюоресценции. Сифилис может быть приобретенным и врожденным.

Приобретенный сифилис

Эпидемиология. Входные ворота инфекции - головка полового члена, шейка матки, вульва, стенки влагалища, а также анус, слизистая оболочка губ или полости рта.

Патогенез приобретенного сифилиса состоит из первичного, вторичного и третичного периодов. Инкубационный период составляет 3 нед, после чего в области входных ворот возникает первичный аффект - твердый шанкр (от франц. chancre - язва), или сифилома (рис. 16.15).

Первичный сифилис. Твердый шанкр - красноватое уплотнение слизистой оболочки величиной 3-5 мм. Через 1-2 нед оно превращается в поверхностную язву со скудным гноевидным экссудатом. Твердый шанкр - проявление нормергической реакции организма на первичный контакт с возбудителем, отражает преимущественно реакцию ГЗТ. Образование специфических антител позволяет проводить серологическую диагностику сифилиса с помощью реакции связывания комплемента (реакция Вассермана). Однако ни клеточные, ни гуморальные реакции иммунитета не способны уничтожить все бледные спирохеты, так как их оболочка лишена иммуногенных молекул и может нарушать регуляцию Th1-лимфоцитов. Одновременно с твердым шанкром возникает первичный инфекционный комплекс с вовлечением в процесс регионарных лимфатических узлов. Затем возбудители проникают в кровь и происходит их гематогенное распространение, а твердый шанкр через 8-12 нед заживает, оставляя небольшой рубец.

Рис. 16.15. Первичный сифилис. Твердый шанкр полового члена

Вторичный сифилис (вторичный период) развивается через 8-10 нед после появления твердого шанкра. Этот период связан с циркуляцией и размножением возбудителей в кровотоке. Эндотелий сосудов с помощью молекул фибро-

нектина, взаимодействующего с рецепторами капсулы возбудителей, связывает трепонемы, и они оседают на эндотелии. Возникает сенсибилизация организма, нарастающая при по-

вторных контактах спирохет с эндотелием. Итог процесса - развитие реакции ГНТ с образованием васкулитов и сифилитической сыпи на коже и слизистых оболочках (рис. 16.16). Она представлена сифилидами, вначале имеющими вид розеол, затем папул и пустул, наполненных бледными спирохетами. При изъязвлении пустул спирохеты попадают во внешнюю среду, поэтому во вторичном периоде сифилиса пациенты весьма заразны. По мере нарастания иммунитета сифилиды заживают, иногда с образованием малозаметных рубчиков.

Третичный сифилис (висцеральный, гуммозный) развивается через 3-6 лет после Рис. 16.16. Вторичный сифизаражения с вовлечением в процесс многих лис. Сифилитическая сыль органов, где возникает гранулематозное воспаление как выражение ГЗТ. Наибольшее значение имеет поражение сердца, аорты и нервной системы. Сифилис сердца приводит к сердечной недостаточности, а сифилитический мезаортит характеризуется развитием аневризмы грудного отдела аорты с последующим ее разрывом. Нейросифилис приводит к тяжелым расстройствам функций головного и спинного мозга.

Морфология

Морфологические изменения зависят от периода заболевания.

Первичный период сифилиса. Твердый шанкр - выражение продуктивноинфильтративной реакции. Дно язвы гладкое, края хрящевидной консистенции. Воспалительный инфильтрат в дне и по краям язвы расположен в основном вокруг мелких сосудов и состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, небольшого количества нейтрофилов и эпителиоидных клеток, между ними много трепонем. В мелких сосудах - пролиферация эндотелия, вплоть до облитерации просветов. В регионарных лимфатических узлах происходит гиперплазия фолликулов. Через 1,5-2 мес в твердом шанкре созревает соединительная ткань, он заживает с образованием небольшого рубца, лимфатические узлы склерозируются.

Вторичный период заболевания характеризуется появлением сифилид с отеком кожи и слизистых оболочек, васкулитами. Признаки васкулита - фибриноидный некроз стенок сосудов, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами с примесью нейтрофилов. Если твердый шанкр не успел зажить, он трансформируется в приподнятую краснова- то-коричневую бляшку диаметром 2-3 см (широкая

кондилома). В лимфатических узлах отмечаются отек, гиперплазия клеток, очаги некроза, скопления трепонем. После заживления сифилидов остаются небольшие рубчики.

Третичный сифилис проявляется хроническим диффузным или очаговым продуктивно-некроти- ческим воспалением и образованием гумм (gummi - клеевидное вещество) во внутренних органах и сосудах (рис. 16.17). Гумма, или сифилитическая гранулема - очаг сифилитического продуктивнонекротического воспаления с выраженной инфильтрацией нейтрофильными лейкоцитами, значительным количеством сосудов с явлениями васкулита. По ходу сосудов возникают лимфоплазмоцитарные инфильтраты, в кровеносных сосудах - эндартериит, в лимфатических сосудах - лимфангит. Гуммы могут быть одиночными (солитарными) и множественными, наиболее часто они обнаруживаются в печени, коже, мягких тканях, хрящах. В дальнейшем на месте гумм образуются грубые рубцы, а в пораженных органах развивается сифилитический цирроз, особенно ярко выраженный в печени (она становится дольчатой и бугристой).

Висцеральный сифилис

Висцеральный сифилис поражает многие органы, особенно часто сосуды (прежде всего аорту), печень, кости, сердце, легкие, яички, реже ЦНС.

Сифилитический мезаортит возможен через 15-20 лет после заражения сифилисом, чаще у мужчин 40-60 лет. Процесс локализуется в восходящей части и дуге аорты, обычно непосредственно над аортальным клапаном. В стенке аорты развива-

ется воспаление, распространяющееся со стороны адвентиции и vasa vasorum

на среднюю оболочку. Причем в стенках vasa vasorum развивается васкулит, что весьма характерно для воспаления при сифилисе. Здесь образуется инфильтрат из нейтрофильных лейкоцитов, лимфоидных и плазматических клеток, фибробластов. Нередко встречаются гигантские клетки типа Пиро- гова-Лангханса, а также мелкие очаги некроза. Воспалительный инфильтрат разрушает эластические волокна средней оболочки с их дальнейшим замещением коллагеновыми волокнами. Постепенно в очагах инфильтрации и некроза разрастается соединительная ткань, в результате внутренняя оболочка склерозируется, на ней возникают втяжения и бугры, что придает ей вид «шагреневой кожи» (см. рис. 16.17). Из-за отсутствия эластики прочность стенки аорты снижена, под влиянием высокого АД происходит расширение просвета аорты и образование сифилитической аневризмы аорты. Аневризма постоянно давит на грудину, способствуя развитию в ней узуры, возможно выпячивание аневризмы через кожу. Со стенки аорты воспаление может перейти на аортальный клапан с развитием грубого рубцевания его створок (сифилитический аортальный порок сердца). Возможно рубцовое сужение устьев коронарных артерий, ведущее к хронической ишемии миокарда. Не исключено

развитие гуммозного и хронического межуточного миокардита с исходом в массивный кардиосклероз.

Нейросифилис бывает примерно у 10% больных. Он может быть гуммозным и диффузным, а также имеет несколько форм.

Менингеальная форма характеризуется хроническим менингитом с сифилитическим облитерирующим эндартериитом сосудов и лимфоплазмоцитарной инфильтрацией оболочек мозга.

Паретическая форма или прогрессивный паралич - позднее проявление нейросифилиса. Характерно уменьшение массы головного мозга, истончение извилин, атрофия подкорковых узлов и мозжечка. Эпендима желудочков приобретает зернистый вид. Микроскопически в ткани мозга находят дистрофические и воспалительные изменения, гибель нервных клеток, участки демиелинизации, пролиферацию глии. В мягкой оболочке головного и спинного мозга также воспалительные изменения. В спинном мозге поражены задние, реже боковые столбы. В связи с поражением головного и спинного мозга нарушается иннервации мышц, что приводит к уменьшению сил и амплитуды произвольных движений, вплоть до развития паралича. Происходят сужение и деформация зрачков, они перестают реагировать на свет. Снижаются умственные способности, возникают нарушения психики (бред величия) и слабоумие.

Спинная сухоmка (tabes dorsalis) - позднее проявление нейросифилиса. Процесс начинается в верхнепоясничном отделе спинного мозга, распространяясь на задние столбы. Они истончены, с дистрофическими изменениями и распадом миелиновыхоболочек. Задние корешки спинного мозга также истончены. В мягкой мозговой оболочке и веществе спинного мозга обнаруживаются множество трепонем и воспалительные изменения.

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается при внутриутробном заражении плода через плаценту от больной сифилисом матери. Имеется несколько форм врожденногосифилиса: сифилис мертворожденныхнедоношенныхплодов, ранний врожденный сифилис новорожденных и грудных детей, поздний врожденный сифилис детей дошкольного и школьного возраста, а также взрослых.

Сифилис мертворожденных недоношенных плодов. Смерть плода наступает на 6-7 мес внутриутробного периода от токсического действия трепонем. Это приводит к преждевременным родам мацерированным плодом.

Ранний врожденный сифилис проявляется в течение первых 2 мес жизни. Характерно поражение почек, легких, печени, костей, ЦНС, сифилиды обнаруживаются в коже. В легких возникает интерстициальная пневмония с белесоватыми прослойками фиброзной ткани, что дало повод Р. Вирхову назвать процесс «белой пневмонией». В печени протекает интерстициальный гепатит с гибелью гепатоцитов, образованием мелких гумм и склерозом. На разрезе печень имеет коричневатый цвет («кремневая печень»). В бедренных костях, грудине, ребрах в зоне стыка с хрящом - сифилитический остеохондрит и периостит, особенно большеберцовых костей. Это приводит к избыточному остеосинтезу на их передних поверхностях (саблевидные голени). Разрушение костей носа вызывает провал переносицы (седловидный нос). В ЦНС - эндопериваскулит, сифилитический энцефалит и менингит.

Поздний врожденный сифилис. Характерна специфическая триада Хатчинсона:

паренхиматозный кератит с появлением мелких инфильтратов в роговице и сетчатке глаз («пятнистая сетчатка»);

зубы Хатчинсона - деформация верхних центральных резцов (их укорочение, коронка в виде усеченного конуса, более широкого на уровне шейки, полулунная выемка на режущем крае зубов);

глухота и снижение зрения из-за атрофии II и VIII пар черепномозговых нервов (в основе - сифилитические изменения сосудов мозга).

Ввилочковой железе иногда возникают полости, наполненные серозным экссудатом и окруженные валом эпителиоидных клеток (так называемые абсцессы Дюбуа). Плацента при сифилисе роженицы желтовато-серого цвета, кожистой консистенции, ее масса увеличена в 3-3,5 раза.

Вцелом изменения в органах при позднем врожденном сифилисе сходны с изменениями, характерными для третичного сифилиса.