2 Семестр / Занятие №0 +

Занятие №0 +

P. S. В выноске sources написано тоже самое, так что вы можете спокойно их скипать. (они предназначены для понимания основного переработанного текста)

+. Эритроцитозы.

Эритроцитозы – увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, не обусловленное заболеваниями системы крови.

Абсолютные эритроцитозы вызваны реактивным усилением нормального эритропоэза, что приводит к увеличению массы циркулирующих эритроцитов. По патогенезу абсолютные эритроцитозы делят на:

Обусловленные генерализованной тканевой гипоксией:

Артериальная гипоксемия.

Изолированная тканевая гипоксия с нормальным насыщением артериальной крови кислородом.

Вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы).

Паранеопластические – источником повышенного образования эритропоэтинов являются опухоли.

Гипоксические эритроцитозы – компенсаторные.

Почечные и паранеопластические – дисрегуляторные, не выполняющие полезных функций.

Относительные эритроцитозы (гемоконцентрационные) характеризуются уменьшением объёма циркулирующей плазмы и относительным преобладанием клеточных элементов крови, при этом масса циркулирующих эритроцитов остаётся неизменной.

Первичные эритроцитозы – группа наследственных заболеваний, характеризующихся:

Повышенной продукцией эритропоэтина.

Пониженной чувствительностью к кислороду кислородных рецепторов почек.

Морфология эритроцитов у здоровых людей:

Округлая форма, розовая окраска с просветлением в центре (нормохромия).

Размеры:

Нормоциты (7,5 мкм) – 68%.

Микроциты (<7,0 мкм) – 15%.

Макроциты (>7,9 мкм) – 17%.

Мегалоциты (>11 мкм).

Патологические изменения эритроцитов:

Пойкилоцитоз (различная форма).

Анизоцитоз (различный размер; RDW в норме 11,5–14,5%).

Анизохромия (различная окраска).

Микроцитоз – развивается вследствие нарушения синтеза гемоглобина, что приводит к снижению его концентрации в эритроцитах.

Макроцитоз – возникает из-за нарушения синтеза ДНК.

Мегалоцитоз – значительное увеличение размеров эритроцитов с повышенной концентрацией гемоглобина.

Дополнительные характеристики эритроцитов:

МCV (средний объём) – 80–100 фл.

MCH (среднее содержание гемоглобина) – 27–32 пг.

MCHC (средняя концентрация гемоглобина) – 300–360 г/л.

Повышение MCHC >37% практически не встречается из-за пределов растворимости гемоглобина в воде.

Цветовой показатель (0,86–1,05 в норме):

Гипохромные анемии (<0,86).

Нормохромные анемии.

Гиперхромные анемии (>1,05).

Полихроматофилы – эритроциты с остатками базофильной субстанции; их увеличение указывает на регенераторную активность костного мозга.

Внутриклеточные включения в эритроцитах:

Остатки ядра (тельца Жолли, кольца Кебота).

Гранулы пигмента (тельца Паппенгейма).

Тельца Гейнца-Эрлиха – свидетельствуют о денатурации гемоглобина.

Токсическая зернистость (мелкие синие гранулы РНК) – наблюдается при инфекциях, гемолитических анемиях, отравлении свинцом, миелодиспластических состояниях.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ):

Повышение СОЭ – вследствие увеличения фибриногена, диспротеинемии, парапротеинемии, гиперхолестеринемии, алкалоза, анемии.

Наблюдается при инфекционно-воспалительных заболеваниях, патологии почек, печени, ревматических болезнях, сахарном диабете, онкологических процессах.

Снижение СОЭ – из-за гипербилирубинемии, повышения уровня желчных кислот, ацидоза, гематокрита >50%, эритроцитоза, сгущения крови.

Sources ​

Эритроцитозы - увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов, не обусловленное заболеваниями системы крови. Эритроцитозы могут быть:

•

абсолютными, вызванными реактивным усилением нормального эритропоэза, при которых масса циркулирующих эритроцитов увеличена;

•

относительными - гемоконцентрационными, характеризующимися уменьшением объема циркулирующей плазмы и относительным преобладанием клеточных элементов крови, при этом масса циркулирующих эритроцитов не изменена.

По патогенезу среди абсолютных выделяют эритроцитозы, обусловленные генерализованной тканевой гипоксией (артериальной гипоксемией и изолированной тканевой гипоксией с нормальным насыщением артериальной крови кислородом), эритроцитозы, вызванные локальной ишемией почек (почечные эритроцитозы), и паранеопластические. При гипоксических и почечных эритроцитозах источником повышенного образования эритропоэтинов являются почки, при паранеопластических - опухоли. Гипоксические эритроцитозы являются компенсаторными, почечные и паранеопластические - дисрегуляторными, не выполняющими полезных функций.

Первичные эритроцитозы - группа различных наследственных заболеваний, характеризующихся повышенной продукцией эритропоэтина или понижением чувствительности к кислороду кислородных рецепторов почек.

У здоровых людей при микроскопии с помощью иммерсионной системы окрашенных препаратов эритроциты имеют округлую форму, розовую окраску с небольшим просветлением в центре (нормохромия) и по размеру примерно одинаковы. По величине эритроцитов у здорового человека нормоциты (эритроциты диаметром 7,5 мкм) составляют 68%, микроциты (диметр < 7,0 мкм) 15% и макроциты (диаметр > 7,9 мкм) - 17%. Различают также мегалоциты (клетки диаметром >11 мкм).

Патологические изменения в морфологии эритроцитов заключаются в появлении клеток различной формы (пойкилоцитоз), размера (анизоцитоз; показатель степени анизоцитоза RDW(redcelldistributionwidth) в норме 11,5-14,5%), окраски

(анизохромия) и с различными внутриклеточными включениями. Микроцитоз развивается при нарушении синтеза гемоглобина и сопровождается уменьшением концентрации гемоглобина в эритроцитах. Макроцитоз возникает в результате нарушения синтеза ДНК. Мегалоцитоз характеризуется значительным увеличением размеров эритроцитов и повышенной концентрацией гемоглобина.

Циркулирующие эритроциты имеют ряд дополнительных характеристик. Средний объем эритроцита (MCV - Mean Corpuscular Volume), который выражается в фемтолитрах, в норме равен 80-100 фл. Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH - Mean Corpuscular Hemoglobin) - в норме 27-32 пиктограмм - пг.

Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC - Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) - в норме 300-360 г/л. Повышение последнего показателя

больше 37% в клинике практически не встречается, так как это значение является верхним пределом растворимости гемоглобина в воде.

Изменение количества гемоглобина в эритроцитах сопровождается изменением их окраски, что определяется по цветовому показателю, т.е. цветовой показатель характеризует среднее содержание гемоглобина в одном эритроците. У здоровых людей цветовой показатель находится в пределах 0,86-1,05, его используют для деления анемий на гипохромные (меньше нормы), нормохромные и гиперхромные (больше нормы). Полихроматофилы - эритроциты с недостаточным накоплением гемоглобина и остатками базофильной субстанции, их увеличение является показателем регенераторной активности костного мозга.

В эритроцитах могут встречаться внутриклеточные включения, которые, как правило, представляют собой остатки внутриклеточных органелл, в основном ядра (тельца Жолли, кольца Кебота), или гранулы пигмента (тельца Паппенгейма). Тельца Гейнца-Эрлиха свидетельствуют о деструкции, денатурации гемоглобина. При инфекциях, гемолитических анемиях, хронических отравлениях свинцом и миелодиспластических состояниях в эритроцитах можно видеть множество мелких синих гранул (групп РНК) - это пятнистая базофилия эритроцитов, так называемая токсическая зернистость.

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - позволяет оценить свойство эритроцитов осаждаться на дно сосуда или капилляра, расположенного вертикально. К факторам, увеличивающим СОЭ, относятся повышение уровня фибриногена, диспротеинемия, парапротеинемия, гиперхолестеринемия, повышение уровня С-реактивного белка, алкалоз, анемия. Повышение СОЭ отмечается при заболеваниях инфекционновоспалительного характера, патологии почек, печени, ревматических заболеваниях, сахарном диабете, тиреотоксикозе, анемиях, лимфогранулематозе, миеломной болезни, неходжкинских лимфомах с парапротеинемией и ряде других онкологических заболеваний. Замедляют СОЭ гипербилирубинемия, повышение уровня желчных кислот, ацидоз, уровень гематокрита более 50%. Снижение СОЭ наблюдают при эритроцитозе, сгущении крови.

1. Анемии: определение, классификация, виды, причины, патологическая анатомия, исходы, осложнения.

Анемия (от греч. an – отрицательная приставка и haima – кровь), или малокровие, – заболевание или состояние, характеризуемое уменьшением общего уровня гемоглобина, обычно снижением его содержания в 1 мл крови.

Часто сопровождается снижением числа эритроцитов, исключение – железодефицитные состояния и талассемия.

В периферической крови при анемии отмечают:

пойкилоцитоз – разная величина клеток;

анизоцитоз – разная форма;

гипохромия, гиперхромия – разная степень окраски;

включения: тельца Жолли, кольца Кабо;

ядерные формы (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелые формы (полихроматофилы).

Исследование пунктата грудины позволяет оценить:

степень регенерации – гипер- или гипорегенерация;

тип эритропоэза – эритробластический, нормобластический, мегалобластический.

Этиология и патогенез:

кровопотеря

анемия возникает, что приводит к снижению эритроцитов ниже возможностей регенерации костного мозга;

усиленное кроворазрушение (гемолиз), вызванное экзогенными или эндогенными факторами, вследствие этого распад эритроцитов превышает их образование;

недостаточность эритропоэтической функции костного мозга, связанная с дефицитом или неперевариванием:

дефицит железа, витамина B , фолиевой кислоты (дефицитная анемия);

неусвоение этих веществ костным мозгом (ахрестическая анемия).

Классификация:

По этиологии и патогенезу:

постгеморрагическая – вследствие кровопотери;

нарушенное кроветворение:

дефицитные анемии (железодефицитная, В -дефицитная, фолиеводефицитная);

гипо- и апластические анемии;

гемолитическая – вследствие усиленного кроворазрушения.

По течению:

острая;

хроническая.

По состоянию костного мозга:

регенераторная;

гипорегенераторная;

гипопластическая;

апластическая;

диспластическая.

По нарушению порфиринового обмена:

наследственная (X-сцеплённая);

приобретённая (свинцовая интоксикация).

Основные виды анемий:

Железодефицитная:

развивается при недостаточном поступлении или резорбции железа

(алиментарная, беременность, постгастрэктомическая ахлоргидрия);

гипохромная анемия.

В - и/или фолиеводефицитная:

извращённый эритропоэз по мегалобластическому типу, что приводит к гиперхромии;

пернициозная анемия (Аддисон–Бирмер):

автоиммунное выпадение секреции гастромукопротеина, вследствие этого нарушается всасывание В ;

в костном мозге – мегалобласты и выраженный эритрофагоцитоз, что приводит к общему гемосидерозу и жировой дистрофии органов;

пернициозоподобные формы при раке желудка, гастрите, после гастрэктомии.

Гипо- и апластические:

следствие глубокого угнетения гемопоэза (панмиелофтиз):

эндогенные – семейная анемия Фанкони, анемия Эрлиха;

экзогенные – радиация, токсические вещества (бензольная а., лекарственная а.);

панмиелофтиз – замещение активного костного мозга жиром.

Гемолитические:

преобладание распада эритроцитов над их образованием;

признаки: гемосидероз, спленомегалия, желтуха, потенциальный гемоглобинурийный нефроз;

подтипы:

внутрисосудистый гемолиз – яды, малярия, несовместимые переливания, иммунные реакции;

внесосудистый гемолиз:

эритроцитопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз);

ферментопатии (дефицит Г6ФД, пируваткиназы);

гемоглобинопатии (α-, β-талассемии, серповидноклеточная а.).

Патологическая анатомия:

Общие изменения при всех типах анемии:

бледность кожных покровов, слизистых оболочек; оттенок варьирует от чисто бледного до лимонно-жёлтого (из-за накопления непрямого билирубина при гемолитических формах);

уменьшение объёма крови в сердце и крупных сосудах, кровь имеет водянистый вид;

точечные или мелкопятнистые кровоизлияния в коже, слизистых и серозных оболочках;

микроскопически — пойкилоцитоз, анизоцитоз, гипо-/гиперхромные эритроциты, включения (тельца Жолли, кольца Кабо), ядерные и незрелые формы эритроцитов.

Пернициозная анемия (Аддисон–Бирмер):

ЖКТ:

атрофия эпителия и лимфоидных фолликулов языка (гунтеровский глоссит);

слизистая желудка фундального отдела истончена, гладкая, лишена складок; железы редуцированы, эпителий атрофичен, заканчивается склерозом;

в тонком кишечнике — аналогичная атрофия слизистой, нарушение ворсинчатого аппарата.

Кровь и костный мозг:

костный мозг плоских костей малиново-красный и сочный, трубчатых — напоминает малиновое желе;

гиперплазия эритропоэтического ростка с преобладанием незрелых форм

(мегалобласты, эритробласты, нормобласты) и выраженный

эритрофагоцитоз;

значительная часть гемоглобиногенных пигментов не утилизируется, циркулирует в крови и откладывается в тканях (общий гемосидероз).

Печень, селезёнка, почки:

печень плотная, увеличена, на разрезе буро-ржавого оттенка (в отложениях железа участвуют гепатоциты и ретикулоэндотелиоциты);

селезёнка слегка увеличена, капсула морщинистая, ткань розово-красная с «ржавым» оттенком, в красной пульпе — очаги экстрамедуллярного кроветворения и многочисленные сидерофаги;

точечные кровоизлияния и гемосидероз в почках.

Нервная система:

в спинном мозге — распад миелина и осевых цилиндров в задних и боковых столбах (фуникулярный миелоз), очаги ишемии и некроза;

редко — аналогичные изменения в коре головного мозга.

Гипо- и апластические анемии:

Костный мозг:

замещение активного красного костного мозга жёлтым жиром

(панмиелофтиз);

эпизодическая сохранность единичных кроветворных клеток при экзогенных формах, полное отсутствие при тяжёлых эндогенных;

Кровь:

панситопения — снижение всех форменных элементов без признаков регенерации;

в отдельных случаях — ретикулоцитопения.

Внутренние органы:

множественные точечные кровоизлияния в серозных и слизистых оболочках;

жировая дистрофия паренхиматозных органов (миокард, печень, почки);

язвенно-некротические и гнойные процессы в желудочно-кишечном тракте при длительном течении.

Гемолитические анемии:

Костный мозг:

гиперплазия эритроцитарного ростка — костный мозг розово-красный и «сочный» в губчатых костях, красный — в трубчатых;

увеличение количества молодых форм эритроцитов (ретикулоцитов).

Селезёнка и лимфатические узлы:

спленомегалия – резкое увеличение селезёнки, дряблая консистенция, капсула морщинистая;

в красной пульпе — очаги экстрамедуллярного кроветворения и большое число сидерофагов;

лимфатические узлы мягкие, с очагами внекостномозгового кроветворения.

Кожа и слизистые:

желтуха – окрашивание склер и кожных покровов вследствие надпечёночного характера билирубина;

иногда — гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз выделения продуктов гемолиза).

Исходы и осложнения:

«Не могут быть раскрыты из представленного материала» – для большинства типов анемий;

Пернициозная анемия:

до терапии – летальный исход;

после введения В и фолиевой кислоты – редкие летальные случаи.

Гипо- и апластическая анемия:

кровоточивость, сепсис, жировая дистрофия органов, язвеннонекротические и гнойные процессы.

Гемолитические анемии:

гемосидероз, спленомегалия, желтуха, гемоглобинурийный нефроз.

Sources ​

Анемия (от греч. an - отрицательная приставка и haima - кровь), или малокровие, - заболевание или состояние, характеризуемое уменьшением общего уровня гемоглобина, обычно - уменьшением его содержания в единице объема крови. Часто

анемия сопровождается снижением количества эритроцитов в единице объема крови, исключение составляют железоде-фицитные состояния и талассемия. При анемии в периферической крови нередко появляются эритроциты различной величины (пойкилоцитоз), формы (анизоцитоз), разной степени окраски (гипохромия, гиперхромия); в эритроцитах иногда обнаруживают включения - базофильные зерна (тельца Жолли), базофильные кольца (кольца Кабо). При некоторых анемиях в крови выявляют ядерные виды (эритробласты, нормобласты, мегалобласты) и незрелые формы (полихроматофилы) эритроцитов.

На основании изучения пунктата грудины судят о состоянии (гиперили гипорегенерации) и типе эритропоэза (эритробластическом, нормобластическом, мегалобластическом), свойственных той или иной форме анемии.

Этиология и патогенез. Причины анемии - кровопотеря, недостаточная эритропоэтическая функция костного мозга, усиленное кроворазрушение.

При кровопотере анемия возникает, если уменьшение количества эритроцитов в крови превышает регенераторные возможности костного мозга. То же возникает и при кроворазрушении, т.е. гемолизе, который связан с экзогенными или эндогенными факторами. Недостаточность эритропоэтической функции костного мозга связана с дефицитом необходимых для нормального кроветворения веществ - железа, витамина В12, фолиевой кислоты (дефицитная анемия) или неусвоением этих веществ костным мозгом (ахрестическая анемия).

Классификация. В зависимости от этиологии и главным образом патогенеза различают три основные группы анемий:

постгеморрагическую - вследствие кровопотери;

вследствие нарушенного кроветворения;

гемолитическую - вследствие повышенного кроворазрушения.

По характеру течения анемию делят на острую и хроническую. В соответствии с морфологическим и функциональным состоянием костного мозга, отражающим его регенераторные возможности, анемия может быть регенераторной, гипорегенераторной, гипопластической, апластической, диспластической.

Выделяют анемию вследствие нарушения синтеза или утилизации порфиринов - наследственную (Х-сцепленную) и приобретенную (свинцовую интоксикацию).

Анемии вследствие нарушения кроветворения

Анемии вследствие нарушения кроветворения - дефицитные анемии, возникающие при недостатке железа, витамина В12, фолиевой кислоты, а также гипо- и апластические анемии.

Железодефицитная анемия

Анемия вследствие недостатка железа развивается, прежде всего, при недостаточном поступлении железа с пищей, например алиментарная железодефицитная анемия детского возраста. Она возникает также при экзогенной недостаточности железа в связи с повышенными запросами организма у беременных и кормящих, при некоторых инфекционных заболеваниях, у девушек (ювенильный хлороз). В основе железодефицитной анемии лежит и недостаточность резорбции железа, встречающаяся при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, после резекции желудка (агастрическая анемия) или кишечника (анэнтеральная анемия). Анемия вследствие недостатка железа является гипохромной анемией.

Анемия вследствие недостатка витамина В12 и (или) фолиевой кислоты

Анемия вследствие недостатка витамина В12 и (или) фолиевой кислоты - извращения эритропоэза, вследствии чего развивается мегалобластическая гиперхромная анемия.

Витамин В12 и фолиевая кислота - необходимые факторы гемопоэза. Витамин В12 поступает в организм через желудочно-кишечный тракт (внешний фактор). Всасывание его в желудке возможно только в присутствии гастромукопротеина (внутренний фактор), который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соединение витамина В12 с гастромукопротеином ведет к образованию белкововитаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кислоту. Поступление витамина В12 и активированной фолиевой кислоты в костный мозг обеспечивает нормальный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови.

Эндогенная недостаточность витамина В12 и (или) фолиевой кислоты вследствие выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина В12 ведет к пернициозной и пернициозоподобной анемии.

Пернициозную анемию впервые описали в 1855 г. английский врач Т. Аддисон и в 1868 г. немецкий врач А. Бирмер (анемия Аддисона-Бирмера). Заболевание развивается обычно в возрасте старше 40 лет. До установления роли витамина B12, гастромукопротеина, фолиевой кислоты в патогенезе пернициозная анемия протекала злокачественно (злокачественная анемия) и, как правило, заканчивалась смертью больных.

Этиология и патогенез. Болезнь обусловлена выпадением секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка, завершающейся их преждевременной инволюцией (описаны случаи семейной пернициозной анемии). Большую роль играют аутоиммунные процессы - появление трех типов аутоантител. Первые блокируют соединение витамина В12 с гастромукопротеином, вторые - гастромукопротеин или комплекс