2 Семестр / Занятие №2 +

пожилой возраст; 1

семейная история ранней ИБС. 1

Ее морфологические проявления:

диффузный мелкоочаговый кардиосклероз:

Мелкоочаговый кардиосклероз – белесоватые периваскулярные очажки и полоски соединительной ткани, которые равномерно разбросаны в мышце сердца в участках дистрофии, атрофии и гибели отдельных мышечных клеток в связи с гипоксией.

Диффузный кардиосклероз, или миофиброз, характеризуется диффузным утолщением и огрублением стромы миокарда за счет новообразования в ней соединительной ткани. Соединительная ткань оплетает, как бы замуровывает атрофированные мышечные волокна.

Развивается вследствие относительной коронарной недостаточности с развитием мелких фокусов ишемии.

Клинически сопровождается приступами стенокардии. Часто протекает с нарушениями ритма.

крупноочаговый постинфарктный кардиосклероз:

Макроскопическая картина: в стенке левого желудочка определяется плотный очаг неправильной формы, миокард гипертрофирован.

Микроскопическая картина: очаг склероза неправильной формы, выраженная гипертрофия кардиомиоцитов по периферии. При окраске на соединительную ткань (по Ван-Гизону) рубец окрашивается в красный цвет, кардиомиоциты - в желтый.

хроническая аневризма сердца:

Макроскопическая картина: сердце увеличено в размерах. Стенка левого желудочка в области верхушки (передней, задней стенки, межжелудочковой перегородки) истончена, белесовата, представлена рубцовой соединительной тканью, выбухает. Миокард вокруг выбухания гипертрофирован. Часто в полости аневризмы возникают пристеночные тромбы.

Осложнения хронической аневризмы сердца: развитие тромбоэмболического синдрома, тампонада сердца в результате разрыва стенки аневризмы.

На фоне хронической ИБС возможно возникновение повторного инфаркта миокарда.

Исход хронической ИБС – хроническая сердечная недостаточность.

Клиническое значение ХИБС заключается в том, что нарушение коронарного кровообращения является одной из основных причин инвалидизации или внезапной смерти трудоспособных людей. Своевременно поставленный диагноз, правильная стратификация риска осложнений, назначение полноценного медикаментозного и, в необходимых случаях, инвазивного лечения способны улучшить качество жизни и

существенно снизить частоту заболеваемости и смертности среди лиц с хроническими формами ИБС. 15

5. Кардиомиопатии: определение, причины, классификация, патологическая анатомия, осложнения, исходы.

Кардиомиопатии – заболевания сердца некоронарогенной и неревматогенной природы, характеризующиеся в первую очередь дистрофией миокарда.

Некоторые причины кардиомиопатии:

Врождённая кардиомиопатия возникает из-за нарушения процесса закладки тканей миокарда на этапе развития эмбриона. Аномалия может возникать из-за неправильного питания, курения или употребления алкоголя беременной женщиной. 2

Приобретённая кардиомиопатия развивается вследствие одной из следующих причин:

токсическое воздействие лекарственных препаратов или алкоголя; 2

воздействие некоторых вирусных инфекций (вируса герпеса, гриппа); 2

эндокринные нарушения в организме (нарушение обмена веществ); 2

неправильное питание, дефицит жизненно важных для организма микроэлементов (селена, карнитина, витамина B). 2

Клинически для кардиомиопатий характерны:

одышка при физической нагрузке,

аритмии,

тахикардия,

головокружение,

иногда обмороки,

в терминальной стадии болезни - хроническая сердечная недостаточность.

Выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии.

Первичные (идиопатические) кардиомиопатии:

гипертрофическая (обструктивная);

диффузная

локальная дилатационная (застойная);

рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз);

аритмогенная дисплазия правого желудочка (правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана).

Вторичные кардиомиопатии:

токсические (действие этанола, кобальта, кокаина, катехоламинов, уремия и др.);

инфекционные;

метаболические (алиментарные, тезаурисмозы, амилоидоз, подагра, эндокринопатии и др.);

при системных заболеваниях (гранулематозный, или гигантоклеточный миокардит, гранулематоз Вегенера, саркоидоз);

наследственные нервно-мышечные.

ишемические мышечной дистрофии

Распространенность.

Заболеваемость первичными кардиомиопатиями составляет 7-10 случаев на 100 тыс. населения. Распространенность вторичных кардиомиопатий связана с соответствующими первичными заболеваниями.

Первичные кардиомиопатии

Этиология идиопатических кардиомиопатий окончательно не установлена, однако известно, что она неодинакова для разных видов.

Гипертрофическая кардиомиопатия.

Общее описание

Выраженная гипертрофия миокарда, преимущественно левого желудочка.

Ведет к уменьшению полостей желудочков.

Вызывает нарушение диастолы при нормальной или усиленной систоле.

Этиология

Наследственный характер заболевания.

Связан с мутациями генов:

тяжелых цепей β-миозина,

тропонина T,

тропомиозина.

Чаще поражает мужчин.

Клинические проявления возникают:

с 10-20 лет,

наиболее часто — около 40 лет.

Формы гипертрофической кардиомиопатии

Обструктивная форма

Гипертрофический субаортальный стеноз.

Необструктивная форма

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия.

Патогенез

Повышенная чувствительность к катехоламинам

Усиливает сократительную функцию сердца.

Генетические дефекты

Дефект миозина и тропонина.

Врожденный дефект образования коллагена.

Нарушение структуры миокарда

Дезорганизация миофибрилл.

Формирование патологической стромы.

Последствия гипертрофии

Усиленная сократительная функция кардиомиоцитов.

Гибель кардиомиоцитов.

Замещение их соединительной тканью.

Прогрессирование диффузного фиброза мышцы сердца.

Морфогенез

Общие изменения сердца

Масса сердца 500-700 г.

Толщина стенки левого желудочка — 2,5-3 см.

Верхушка сердца заострена.

Размер полостей уменьшен.

Клапанный аппарат и коронарные артерии не изменены.

Формы гипертрофии

Асимметричная гипертрофия стенок левого желудочка

Толщина межжелудочковой перегородки в 1,5-2 раза превышает толщину стенки левого желудочка.

Просвет выносящего тракта сужен → развивается обструктивная форма.

Варианты асимметрии гипертрофии

Среднежелудочковая гипертрофия:

ниже выносящего тракта левого желудочка,

ниже выносящего тракта правого желудочка.

Асимметричная гипертрофия верхушки сердца.

Симметричная (диффузная) форма гипертрофии

Гипертрофия стенок левого желудочка выражена равномерно.

Обструкция выносящего тракта отсутствует.

Микроскопические изменения

Специфические признаки

Хаотичное расположение миофибрилл (особенно в межжелудочковой перегородке).

Зазубренные контуры ядер кардиомиоцитов.

Вокруг ядер светлый ободок.

Неспецифические признаки

Резко выраженная гипертрофия кардиомиоцитов.

Диффузный склероз стромы.

Очаги контрактурных изменений миофибрилл.

Миоцитолиз.

Дилатационная кардиомиопатия

Общая характеристика:

Диффузное поражение миокарда.

Характеризуется расширением полостей сердца.

Сопровождается резким снижением сократительной способности сердца.

Эпидемиология:

Составляет 60% всех идиопатических кардиомиопатий.

Чаще встречается у мужчин.

Возрастной диапазон: 10–30 лет.

Клиническая картина:

Основные симптомы

Одышка

Усиливается при физической нагрузке.

Утомляемость

Проявляется даже при незначительных нагрузках.

Кашель

Может быть сухим или с мокротой.

Кровохарканье

Возникает вследствие застоя крови в малом круге кровообращения.

Аритмия

Возможны различные нарушения ритма сердца.

Боли в области сердца

Непостоянные, могут носить различный характер.

Бледность кожи

Связана с недостаточным кровоснабжением тканей.

Акроцианоз

Посинение конечностей из-за нарушения периферического кровообращения.

Симптомы нарастающей сердечной недостаточности

Прогрессирующее ухудшение состояния.

Трансплантация сердца

Дилатационная кардиомиопатия является основной причиной для пересадки сердца.

Этиология и патогенез:

Неустановленные причины

Этиология заболевания точно не определена.

Предполагаемая причина

Возможная связь с латентно протекавшим вирусным миокардитом.

Патогенез

Атрофия и гибель кардиомиоцитов

Приводит к нарушению функции миокарда.

Развитие интерстициального фиброза

Разрастание соединительной ткани в сердце.

Гипертрофия оставшихся мышечных волокон

Компенсаторная реакция на повреждение.

Морфогенез:

Макроскопические изменения

Резкая дилатация всех полостей сердца

Масса сердца

Обычно 600–800 г.

В редких случаях – до 1200 г.

Форма сердца

Шаровидная.

Поперечный размер равен или превышает продольный.

Верхушка сглажена.

Толщина стенки левого желудочка

2–2,5 см.

Не соответствует увеличенной массе сердца.

Клапанный аппарат и коронарные артерии

Не изменены.

Микроскопические изменения

Основные гистологические признаки

Чередование атрофированных и гипертрофированных мышечных волокон.

Очаги контрактурных изменений миофибрилл.

Участки миоцитолиза (разрушения клеток миокарда).

Иногда небольшая клеточная реакция (воспаление).

Дополнительные изменения

Мелкоочаговый кардиосклероз

Разрастание соединительной ткани в миокарде.

Увеличение межмышечной жировой ткани

Усиленное накопление жира между кардиомиоцитами.

Ультраструктурные изменения

Расхождение вставочных дисков кардиомиоцитов

Ведёт к электрической нестабильности миокарда.

Может провоцировать нарушения сердечного ритма.

Рестриктивная кардиомиопатия

Общее описание:

Ригидность стенок желудочков сердца (чаще левого)

Выраженный фиброз эндокарда Препятствие диастолическому наполнению камер сердца

Нарушение функции атриовентрикулярных клапанов

Клинические симптомы:

Одышка при физической нагрузке Утомляемость Боли в сердце Аритмии Иногда обмороки

Прогрессирование сердечной недостаточности Гипертензия малого круга кровообращения Развитие легочно-сердечной недостаточности

Этиология:

Неизвестна Наиболее вероятная причина – изолированный пристеночный эозинофильный эндокардит Леффлера

Возможная связь с избытком церия и дефицитом магния Чаще диагностируется у жителей африканских стран В России встречается редко

Морфогенез:

Макроскопические изменения

Грубый фиброз эндокарда левого, реже правого желудочка

Очаги гиалиноза и обызвествления

Уменьшение полости желудочка

Склероз задней створки митрального клапана и субэндокардиального слоя

Снижение сократительной функции сердца

Образование пристеночных тромбов в полостях сердца Поражение проводящей системы сердца → аритмии

Микроскопические изменения:

Выраженный фиброз и гиалиноз эндокарда и миокарда

Гибель кардиомиоцитов

Незначительная очаговая круглоклеточная инфильтрация

Гипертрофия оставшихся мышечных волокон

Осложнения:

Тромбоэмболии

Аритмии Внезапная сердечная смерть

Исход:

Неблагоприятный В течение первых 5 лет заболевания погибают 70% больных

Правожелудочковая кардиомиопатия

Общие сведения:

Редкая форма кардиомиопатии Наиболее частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов

Этиология:

Окончательно не установлена Доказан генетический дефект

Морфогенез:

Истончение стенки правого желудочка Замещение миокарда фиброзной и жировой тканью («пергаментное» сердце)

Возможная связь истончения миокарда с вялотекущими сливными очагами некроза

Типичные клинические проявления:

Желудочковая тахикардия

Экстрасистолия Синоатриальная блокада

Возможные разрывы правого желудочка и тампонада сердца

Вторичные кардиомиопатии

Вторичные кардиомиопатии – заболевания сердца некоронарогенной природы, протекающие с дистрофией миокарда вследствие заболеваний различной этиологии. Наиболее распространена алкогольная кардиомиопатия. Это одно из проявлений хронической интоксикации этанолом и его токсическим метаболитом - ацетальдегидом.

Алкогольная кардиомиопатия

Общее описание:

Важнейшее звено патогенеза алкогольной болезни Одна из главных причин внезапной сердечной смерти Чаще поражает молодых мужчин

Вторая по частоте причина внезапной сердечной смерти после коронарной болезни сердца

Патогенез

Прямое повреждающее действие алкоголя на клеточные и внутриклеточные мембраны кардиомиоцитов Деструкция крист митохондрий

Приводит к тканевой гипоксии

Вызывает энергетический дефицит

Ведет к атрофии мышечных клеток Накопление ацетальдегида

Разобщает окисление и фосфорилирование Факторы, усиливающие гипоксию

Артериосклероз коронарных и внутримиокардиальных сосудов

Периваскулярный склероз при хронической алкогольной интоксикации Нарушение проницаемости клеточных мембран и электролитного обмена

Воздействие этанола

Гипоксия

Активация лизосомальных гидролаз

Перекисное окисление липидов Последствия повреждений миокарда

Атрофия части миофибрилл

Склероз стромы миокарда

Гипертрофия оставшихся кардиомиоцитов

Липоматоз стромы миокарда Возможное накопление аритмогенных веществ

Вызывает электрическую нестабильность миокарда

Приводит к экстрасистолии

Вызывает пароксизмы аритмии, переходящие в фибрилляцию желудочков

Морфогенез

Макроскопические изменения

Умеренная гипертрофия сердца (иногда нормальная масса)

Выраженный слой жировой клетчатки под эпикардом

Расширенные полости сердца, особенно левого желудочка

Дряблый миокард желтоватого цвета из-за жировой дистрофии

Наличие мелких рубчиков и соединительнотканных прослоек

Коронарные артерии

Отсутствие атеросклероза

Возможен начальный атеросклероз без стенозирования просвета сосудов

Микроскопические изменения

Чередование атрофичных и гипертрофированных мышечных волокон

Жировая дистрофия кардиомиоцитов

Очаги избыточного сокращения миофибрилл

Незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация вокруг очагов

Разрастание жировой клетчатки

В межмышечной строме

Вокруг интрамуральных сосудов

Изменения при внезапной сердечной смерти после алкогольного эксцесса

Множественные очаги миоцитолиза

Исчезновение поперечной исчерченности миофибрилл

Связано с расплавлением дисков Z

Обусловлено прямым действием ацетальдегида

Причины накопления ацетальдегида

Массовое поступление алкоголя в организм

Снижение базального метаболизма печени

Дополнительные изменения

Нарушения реологии крови

Изменения микроциркуляции

Осложнения

Развитие хронической сердечной недостаточности

Улучшение состояния при прекращении употребления алкоголя