2 Семестр / Занятие №3 +

В основе воспаления миокарда лежит реакция ГЗТ. Миокардит развивается в субэндокардиальном слое преимущественно левых отделов сердца и межжелудочковой перегородке, где возникают множественные очаги миоцитолиза и некроза мышечных волокон. В интерстиции - диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, особенно много эозинофильных гранулоцитов. В мелких сосудах - признаки васкулита. Иногда в воспалительный процесс бывают вовлечены перикард и париетальный эндокард, в таких случаях трудно дифференцировать эозинофильный миокардит и париетально-фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера.

Исходом лекарственного миокардита могут быть сетчатый кардиосклероз, париетальный фиброз эндокарда, фиброз перикарда, или констриктивный перикардит. Предполагают, что возможна трансформация таких изменений миокарда в рестриктивную кардиомиопатию.

3. Врожденные пороки сердца: принципы классификации. Гемодинамические изменения в органах кровообращения при наличии дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незаращении артериального протока.

Пороки сердца (vicia cordis) – стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию.

Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Принципы классификации врождённых пороков сердца

По характеру шунтов между малым и большим кругами кровообращения

синий тип порока: уменьшение кровотока в малом круге, гипоксия и направление тока справа налево, что приводит к цианозу

белый тип порока: сохранение или увеличение кровотока в малом круге, ток слева направо, вследствие этого гипоксия и цианоз отсутствуют

По месту нарушения деления сердца

Нарушения деления полостей (пороки с дефектами перегородок)

дефект межжелудочковой перегородки

дефект межпредсердной перегородки

Нарушения деления артериального ствола

общий артериальный ствол транспозиция аорты и легочной артерии

стеноз/атрезия легочной или аортальной артерии коарктация аорты

незаращение артериального (боталлова) протока

Комбинированные пороки (например, «тетрада­ Фалло»)

Гемодинамические изменения в органах кровообращения

При дефекте septum interventriculare (дефект межжелудочковой перегородки)

ток крови осуществляется слева направо, вследствие этого увеличивается объём лёгочного кровотока, что приводит к перегрузке объёмом правого

желудочка

в случае крупных дефектов развивается гипертензия малого круга, что приводит к увеличению давления в лёгочных капиллярах и риску легочной

гипертензии гипертрофия правого желудочка возникает в результате объёмной

перегрузки и усиленного сопротивления в лёгочной циркуляции расширение ствола и ветвей лёгочной артерии — компенсаторная

перестройка сосудистого русла

не происходит цианоза и гипоксии (белый тип порока)

При дефекте septum interatriale (дефект межпредсердной перегородки)

ток крови идёт слева направо, вследствие этого переполняются правые камеры сердца, что приводит к объёмной перегрузке правого предсердия и

правого желудочка

расширение правого предсердия и ствола лёгочной артерии — следствие

хронической перегрузки объёмом

гипертрофия правого желудочка развивается в результате постоянного увеличения преднагрузки увеличенный лёгочный кровоток может приводить к дилатации легочных

сосудов

отсутствие цианоза и гипоксии (белый тип порока)

При незаращении ductus arteriosus (артериального протока)

ток крови осуществляется слева направо, вследствие этого возрастает объём лёгочного кровотока, что приводит к объёмной перегрузке левого сердца

в результате обратного тока из лёгочной артерии в аорту увеличивается венозная примесь, что усиливает нагрузку на левый желудочек

гипертрофия левого желудочка развивается вследствие постоянной перегрузки объёмом

эндокард утолщается за счёт разрастания эластических и коллагеновых волокон — компенсаторная перестройка

в изолированном виде порок хорошо поддаётся хирургической коррекции,

что позволяет устранить объёмную перегрузку малого круга

Примечание

Информации о гемодинамике при комбинированных пороках (например, у тетра­ ды Фалло_) недостаточно для полного описания из представленного материала

Sources ​

Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место после пороков развития ЦНС. По данным разных авторов, они встречаются в 16 40% среди других пороков и в 3-8% случаев по данным вскрытий детей, умерших в перинатальном периоде.

Этиология и патогенез. Причины этих пороков разнообразны и не связаны с влиянием каких-либо определенных экзогенных факторов. Имеют несомненное значение генные мутации и хромосомные аберрации. Среди множественных пороков, наблюдающихся при хромосомных болезнях, пороки сердца встречаются реже, чем пороки ЦНС. Развитие порока связано с воздействием повреждающего агента на эмбрион от 3-й до 11-й недели внутриутробного развития. Различные виды пороков зависят от искажения этапов морфогенеза сердца, из которых основными являются дефекты первоначально парных закладок сердца, неправильные изгибы первичной сердечной трубки, задержка развития или неправильное расположение перегородок сердца, делящих его и артериальный ствол на правую и левую половины, персистирование предсердно-желудоч- ковых соединений, существующих во время внутриутробной жизни.

Патологическая анатомия. При врожденных пороках сердца в процессе гипертрофии миокарда у детей в возрасте первых 3 мес жизни участвуют не только увеличение объема мышечных волокон с гиперплазией их ультраструктур, но и истинная гиперплазия кардиомиоцитов. Одновременно с этим развивается гиперплазия ретикулиновых аргирофильных волокон стромы сердца. Последующие дистрофические изменения миокарда и стромы, вплоть до развития микронекрозов, приводят к постепенному разрастанию соединительной ткани и возникновению диффузного и очагового кардиосклероза.

Қомпенсаторная перестройка сосудистого русла гипертрофированного сердца сопровождается увеличением в нем интрамуральных сосудов, артериовенозных анастомозов, наименьших вен (так называемых сосудов Вьессена Тебезия) сердца. В связи со склеротическими изменениями в миокарде, а также усилением кровотока в его полостях появляется утолщение эндокарда за счет разрастания в нем эластических и коллагеновых волокон. Перестройка сосудистого русла развивается также и в легких. У детей с врожденными пороками сердца наблюдается отсталость общего физического развития. Смерть наступает в первые дни жизни от гипоксии при особо тяжелых фор-

мах пороков или позже от развития сердечной недостаточности. С прогрессом грудной хирургии стало возможным лечение многих врожденных пороков с использованием хирургической коррекции и протезирования, что заметно изменило

течение и исходы врожденных пороков сердца у детей. Благодаря сложности процессов эмбриогенеза сердца врожденные пороки его разнообразны. Однако большинство из них связано с ненормальными сообщениями между малым и большим кругом кровообращения, сужениями в этих системах или с отсутствием нормальных сообщений между ними, вплоть до несовместимого с жинью полного разобщения малого и большого круга кровообращения. В зависимостн от степени гипоксии, обусловленной уменьшением кровотока в малом круге кровообращения и направлением тока крови через ненормальные пути между малым и большим кругом кровообращения, пороки сердца могут быть разделены на два основных типа - синий и белый. При пороках синего типа отмечаются уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и направление тока крови по анормальному пути справа налево. При пороках белого типа гипоксия отсутствует, направление тока крови слева направо. Однако это деление схематично и не всегда применимо ко всем типам врожденных пороков сердца.

Врожденные пороки с нарушением деления полостей сердца. Дефект межжелудочковой перегородки встречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки (рис. 295). Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном - существенных изменений гемодинамики не происходит.

Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородки имеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца - тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.

Врожденные пороки сердца с нарушениями деления артериального ствола. Общий артериальный ствол при полном отсутствии деления артериального ствола

встречается редко. При этом пороке один общий артериальный ствол берет свое начало от обоих желудочков, у выхода располагается 4 полулунных

клапана или меньше; порок часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. Легочные артерии отходят от общего ствола недалеко от клапанов, до ответвления крупных сосудов головы и шеи, они могут совсем отсутствовать и тогда легкие получают кровь из расширенных бронхиальных артерий. При этом пороке наблюдаются резкая гипоксия и цианоз (синий тип порока), дети нежизнеспособны.

Полная транспозиция легочной артерии и аорты возникает при неправильном направлении роста перегородки артериального ствола, когда она растет не по спирали, а в направлении, противоположном остальным, нормально развивающимся отделам сердца. При этом пороке аорта помещается спереди и справа от правого желудочка сердца, легочная артерия лежит позади аорты и отходит от левого желудочка. Артериальная кровь может попасть в большой круг кровообращения только при дефектах в перегородках сердца или при незаращении артериального (боталлова) протока и овального отверстия. Порок сопровождается резкой гипоксией и цианозом (синий тип порока). Значительно страдает миокард, так как венечные артерии не получают

артериальной крови. Дети нежизнеспособны.

Стеноз и атрезия легочной артерии наблюдаются при смещении перего-

родки артериального ствола вправо, часто сочетаются с дефектом межжелудочковой перегородки и другими пороками. При значительном сужении легочной артерии кровь в легкие попадает через артериальный (боталлов) проток и расширяющиеся бронхиальные артерии. Порок сопровождается гипоксией и выраженным цианозом (синий тип порока).

Стеноз и атрезия аорты являются следствием смещения перегородки

артериального ствола влево. Они встречаются реже, чем смещение перегородки вправо, часто сопровождаются гипоплазией левого желудочка сердца. При этом наблюдаются резкая степень гипертрофии правого желудочка сердца, расширение правого предсердия и резкий общий цианоз. Дети нежизнеспособны.

Сужение перешейка аорты (коарктация), вплоть до его атрезии, компенсируется развитием коллатерального кровообращения через межреберные артерии, артерии грудной клетки и резкой гипертрофией левого желудочка сердца. Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком

при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни.

Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической коррекции. Комбинированные врожденные пороки сердца. Среди комбинированных пороков

чаще встречаются триада, тетрада и пентада Фалло. Триада Фалло имеет 3 признака: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии и как следствие этого гипертрофия правого желудочка. Тетрада Фалло имеет 4 признака: дефект межжелудочковой перегородки, сужение легочной артерии, декстрапозиция аорты (смещение устья аорты вправо) и гипертрофия правого желудочка сердца. Пентада Фалло, кроме этих четырех, включает 5-й признак … дефект межпредсердной перегородки. Чаще всего встречается тетрада Фалло (40-50% всех врожденных пороков сердца). При всех пороках типа Фалло отмечаются ток крови справа налево, уменьшение кровотока в малом круге кровообращения, гипоксия и цианоз (синий тип пороков). К более редким комбинированным врожденным порокам относятся дефект межжелудочковой перегородки со стенозом левого предсердножелудочкового отверстия (болезнь Лютамбаше), дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты (болезнь Эйзенменгера) и ответвление левой венечной артерии от легочного ствола (синдром Бланда - Уайта - Гарленда), первичная легочная гипертензия (болезнь Аэрза), зависящая от гипертрофии мышечного слоя сосудов легкого (мелких артерий, вен и венул) и др..

Гемодинамические изменения при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП):

Основным признаком нарушения гемодинамики является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса варьирует в широких пределах, но обычно достигает 10–15 л/мин. 4

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объёмной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. 5

Длительное поступление большого количества крови в сосуды лёгких отражается на динамике кровообращения малого круга и постепенно приводит к развитию лёгочной гипертензии. 4

Гемодинамические изменения при дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП):

Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, что приводит к усилению кровотока в лёгочных сосудах, а также повышению нагрузки на правые отделы сердца. 3

Гемодинамические изменения при незаращении артериального протока (ОАП):

Из-за препятствия на пути тока крови из правого желудочка систолическое давление повышается до 200 мм рт. ст.. 1

Возрастающая нагрузка на правый желудочек приводит к гипертрофии, тоногенной и миогенной дилатации. 1

Возникает недостаточность правых отделов сердца. 1

Наступает декомпенсация по большому кругу кровообращения. 1

При тяжёлых формах ОАП возникает веноартериальный сброс, ведущий к цианозу. 1

+. Приобретенные пороки сердца

Общая характеристика

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболеваний сердца после рождения.

Основные причины:

Ревматизм (наиболее значимый фактор)

Атеросклероз

Сифилис Бактериальный эндокардит Бруцеллез Травма

Приобретенные пороки сердца — хронические заболевания. Однако в редких случаях (например, при язвенном эндокардите) разрушение створок клапана может возникнуть

остро.

Механизм формирования тесно связан с эволюцией эндокардита, завершающейся:

Организацией тромботических масс Рубцеванием Петрификацией

Деформацией клапанов и фиброзных колец

Прогрессирование склеротических изменений усиливается из-за гемодинамических нарушений, возникающих при формировании порока.

Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к:

Недостаточности клапанов (неполное смыкание створок)

Стенозу (сужению предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов)

Комбинированным порокам (сочетание недостаточности клапана и стеноза отверстия)

Изолированному пороку (поражение одного клапана)

Сочетанному пороку (поражение нескольких клапанов)

Сердечно-сосудистая недостаточность — основная причина смерти. Реже внезапная смерть наступает от:

Тромбоэмболий Закупорки митрального отверстия шаровидным тромбом

Паралича гипертрофированного сердца Пневмонии

Митральный порок (наиболее частый)

Возникает преимущественно при ревматизме, реже при атеросклерозе.

Формы:

1.Недостаточность митрального клапана

2.Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия

3.Комбинированный митральный порок (митральная болезнь)

Чистые формы недостаточности встречаются редко, стеноз — чаще. В большинстве случаев развивается комбинированный порок с преобладанием той или иной формы, но

в конечном итоге процесс завершается стенозом.

Патогенез:

Повторные атаки ревматизма (эндокардита) способствуют прогрессированию склероза.

Хроническая травматизация клапана током крови приводит к гиперпластическим изменениям:

В створках появляются сосуды.

Створки уплотняются, превращаясь в рубцовые, иногда обызвествленные,

сросшиеся образования.

Склероз и петрификация фиброзного кольца.

Склероз и укорочение хорд.

Последствия:

Недостаточность митрального клапана → регургитация крови в левое предсердие → переполнение левых отделов сердца → гипертрофия левого желудочка.

Стеноз митрального отверстия → затруднение тока крови в малом круге кровообращения → расширение левого предсердия, его гипертрофия, склероз эндокарда → гипертрофия правого желудочка (до 1-2 см), его дилатация.

Аортальный порок

Частота – занимает второе место после митрального.

Причины:

Ревматизм

Атеросклероз Септический эндокардит Бруцеллез Сифилис

Патогенез:

При ревматизме:

Склероз, утолщение и сращение полулунных заслонок.

Обызвествление (петрификация).

Преобладает недостаточность клапанов или стеноз аортального отверстия.

При атеросклерозе:

Склероз и обызвествление заслонок.

Выраженные липоидоз и липосклероз (преимущественно на поверхности, обращенной к синусам).

При септическом эндокардите, бруцеллезе:

Резкая деструкция (узуры, перфорации, аневризмы заслонок).

Деформация с выраженной петрификацией.

При сифилисе:

Сочетается с мезаортитом.

Расширение аорты → преобладание недостаточности клапанов.

Последствия:

Гипертрофия левого желудочка ("бычье сердце" — cor bovinum, масса сердца 700– 900 г).

Склероз эндокарда левого желудочка.

Возможны "дополнительные клапаны" — образования ниже клапанного отверстия.

Пороки трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии

Редко возникают при:

Ревматизме

Сифилисе

Сепсисе

Атеросклерозе

Возможны:

Недостаточность клапанов Стеноз отверстий

Комбинированные и сочетанные пороки

Часто встречаются:

Митрально-аортальный порок Митрально-трикуспидальный порок Митрально-аортально-трикуспидальный порок

Многие сочетанные пороки являются комбинированными.

Компенсация и декомпенсация

Компенсированный порок

Протекает без расстройств кровообращения.

Может длительно оставаться латентным.

Компенсация обеспечивается гипертрофией миокарда в ответ на увеличенную нагрузку.

Развивается концентрическая гипертрофия.

Однако гипертрофия имеет пределы:

В миокарде возникают дистрофические изменения.

Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентрической → развивается миогенная дилатация.

Декомпенсированный порок

Характеризуется расстройством сердечной деятельности → сердечно-сосудистая недостаточность.

Причины декомпенсации:

Обострение ревматизма

Инфекция

Чрезмерная физическая нагрузка

Психическая травма

Изменения в сердце:

Сердце становится дряблым, полости расширяются.

В ушках образуются тромбы.

Белковая и жировая дистрофия мышечных волокон.