2 Семестр / Занятие №3 +

температурные пики, ознобы и лихорадка. Консистенция гноя в сердечной сорочке варьирует от жидкой до очень густой, а количество гноя достигает 400-500 мл. Серозные поверхности листков перикарда тусклые, часто гиперемированные, зернистые, пропитаны гноем. Под микроскопом выражены признаки разлитой гнойной инфильтрации перикарда (см. главу 4). Иногда процесс распространяется с париетального листка перикарда вглубь и приводит к так называемому медиастиноперикардиту. Обычный исход для описываемой формы - организация гнойного экссудата, часто приводящая к формированию серьезного осложнения - констриктивного перикардита (см. ниже).

Геморрагический перикардит. При этом виде перикардита в экссудате наряду с фибринозным или гнойным выпотом содержится примесь крови. Геморрагический перикардит развивается при вовлечении полости перикарда в туберкулезный или злокачественный опухолевый процесс. Иногда этот перикардит возникает при бактериальной инфекции или сочетаниях перикардита с геморрагическим диатезом. Иногда он развивается после хирургических вмешательств на сердце, сопровождается значительной кровопотерей и даже тампонадой сердца, требующей повторной операции.

Казеозный (творожистый) перикардит имеет туберкулезное и, крайне редко, микотическое происхождение. В туберкулезный процесс перикард вовлекается при распространении возбудителя из очагов поражения, располагающихся в регионарных трахеобронхиальных лимфатических узлах. Морфологические изменения характерны для туберкулезного воспаления (см. главу 14), часто предшествуют деформируюшему констриктивному перикардиту (см. ниже) с фиброзом и обызвествлением.

Хронический, или заживающий, перикард и т. Определение «хронический» неточное, речь идет о стадиях заживления различных форм экссудативного перикардита, описанных выше. В некоторых случаях в результате организа-ции в перикарде появляются бляшковидные фиброзные утолщения или нежные спайки неизвестной природы, не препятствующие сократительной функции сердца и довольно часто являющиеся находками при патологоанатомическом исследовании. В других случаях организация приводит к облитерации (заращению) полости перикарда. В ходе фиброзирования между париетальным и висцеральным листками перикарда формируются нежные волокнистые спайки, давшие название адгезивному перикардиту, который довольно редко препятствует сердечной деятельности или ограничивает ее объем. Однако в некоторых ситуациях заживающий перикардит имеет большое клиническое значение, особенно если он проявляется в какой-либо из двух следующих форм.

Адгезивный (слипчивый) медиастиноперикардит может быть следствием гнойного или казеозного перикардита, кардиохирургических операций или облучения области средостения, реже является результатом организации фибринозного экссудата. При адгезивном медиастиноперикардите полость перикарда обычно

облитерирована, а сращивание наружных слоев париетального перикарда с подлежащей тканью создает большие затруднения для выполнения сократительной функции сердца. При каждом систолическом сокращении сердце преодолевает сопротивление не только париетального перикарда, но и «припаянных» к нему окружающих структур. Адгезивный медиастиноперикардит характеризуют систолическая ретракция (сокращение) объема движения грудной клетки и диафрагмы, парадоксальный пульс (с уменьшением наполнения артерий во время вдоха) и другие симптомы. Возрастание функциональной нагрузки сопровождается рабочей гипертрофией миокарда, затем дилатацией полостей желудочков. Это создает некоторое сходство с идиопатической дилатационной кардиомиопатией.

Констриктивный (сдавливающий) перикардит. В результате процессов, о которых речь шла выше, сердце может оказаться заключенным в плотную фиброзную или фиброзно-обызвест- вленную оболочку, ограничивающую диастолические расширения желудочков и минутный объем сердца. Лишь иногда удается обнаружить связь с предсуществовавшим гнойным, геморрагическим или казеозным перикардитом, но чаще причина констриктивного процесса остается неизвестной. При этой форме отмечается облитерация полости перикарда, а толщина рубцовой оболочки, замуровывающей сердце и часто содержащей каменистые отложения извести, достигает 0,5-1,0 см, что создает картину «окаменения сердца» (concretio cordis) или «панцирного сердца» (cor testaceum). Ни гипертрофия миокарда, ни дилатация полостей не развиваются. Наилучший способ лечения - перикардэктомия (хирургическое удаление перикарда).

2. Миокардиты: определение, классификация, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы.

Миокардит — воспаление миокарда, т.е. мышцы сердца.

Классификация

По нозологическому принципу

Первичный (идиопатический) — идиопатический миокардит Абрамова– Фидлера

Вторичный — при других заболеваниях

По этиологии

Инфекционные

Вирусные

Бактериальные

Паразитарные (протозойные)

Инфекционно-аллергические

Токсические

По морфологическому признаку

Неспецифические

Гранулематозные

Гигантоклеточные

Идиопатические

Вторичные при других заболеваниях

Этиология

Вторичный миокардит развивается при:

Вирусных инфекциях (полиомиелит, корь, мононуклеоз, ОВРИ)

Риккетсиозных (сыпной тиф)

Бактериальных (дифтерия, скарлатина, туберкулёз, сифилис, сепсис)

Протозойных (трипаносомоз)

Инфекционно-аллергических (ревматизм)

Идиопатический миокардит

Неизвестна этиология; признаётся аллергическая природа Некоторые авторы отождествляют его с конгестивной кардиомиопатией

Патогенез

Идиопатический

Аллергическая природа, обоснованная исследованиями А.И. Абрикосова и Я. Л. Рапопорта

Вследствие аутоиммунизации развивается прогрессирующее поражение кардиомиоцитов

Вирусный

Кардиотропные вирусы вызывают лизис кардиомиоцитов, что приводит к

образованию антивирусных антител (IgM, IgG) и активации системы комплемента

сенсибилизации CD4-Т-лимфоцитов, что стимулирует CD8-Т-лимфоциты и естественные клетки-киллеры

запуску аутоиммунной реакции, вследствие этого дальнейшего разрушения миокарда после элиминации вируса

В I триместре беременности чаще связана с краснухой, что проявляется ареактивными некрозами в эндо- и субэндокарде

В III триместре преобладает вирус Коксаки, в результате развивается фиброэластоз эндокарда у новорождённых У взрослых локализуется в задней стенке предсердий, перегородке, верхушке;

нередко приводит к нарушениям ритма при вовлечении АВ-узла

Паразитарный

Паразиты проникают в кардиомиоциты и размножаются в них, что вызывает их разрушение Вокруг очагов некроза формируется инфильтрат из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов

Латентное течение может приводить к аневризмам и аритмиям; при токсоплазмозе в 50 % случаев заканчивается остановкой сердца

Инфекционно-аллергический

Длительный контакт с антигенами возбудителей вызывает клеточную

гиперчувствительность

Изменения преимущественно в правых отделах, верхушке и межжелудочковой перегородке: серозный экссудат, очаги некробиоза, моно- и лимфоплазмоцитарная инфильтрация

Токсический

Дифтерийный токсин замещает цитохром C в цикле Кребса, что нарушает окислительное фосфорилирование и синтез белков

Вследствие этого развивается жировая и гидропическая дистрофия, некроз с восковидной дегенерацией миофибрилл

Лекарственный (гиперчувствительный) миокардит обусловлен реакцией ГЗТ; в субэндокарде — очаги миоцитолиза, лейко- и эозинофильная инфильтрация, васкулит

Патологическая анатомия

Общие изменения

Сердце увеличено, полости дилатированы, стена дряблая На разрезе миокард пёстрый: сочетаются дистрофия, воспаление, некроз и склероз

Часто встречаются тромботические наложения на париетальном эндокарде

Идиопатический миокардит (4 гистологических типа)

Дистрофический: гидропическая дистрофия, ареактивный миолиз, коллапс ретикуллярной стромы

Воспалительно-инфильтративный: серозный отёк, инфильтрация нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими и гигантскими клетками

Смешанный: сочетание деструкции и воспалительного инфильтрата

Сосудистый: преобладают васкулиты наряду с дистрофией и инфильтрацией миокарда В исходе каждого типа развивается очаговый или диффузный кардиосклероз,

сочетаясь с гипертрофией

Вирусный

На ранней стадии — серозный отёк, глыбчатый распад миофибрилл, лимфоплазмоцитарный и моноцитарный инфильтрат Нередко присоединяется серозно-фибринозный перикардит

Позднее — склероз очагов некроза и компенсаторная гипертрофия

Бактериальный

Гнойный: множественные абсцессы с бактериями (стафилококки, стрептококки), что может привести к гнойному перикардиту

Туберкулёзный: мелкие гранулёмы и крупные бугорки

Паразитарный

Очаги некроза, окружённые лимфогистиоцитарным инфильтратом При продолжающейся жизнедеятельности паразитов — латентный склероз и риск образования аневризм

Токсический и инфекционно-аллергический

Очаговая эозинофилия, гидропическая и жировая дистрофия, некроз с восковидной дегенерацией Периваскулярный серозный экссудат, лимфоплазмоцитарная инфильтрация, васкулит

Системные проявления

Застойное полнокровие и дистрофия лёгких, мозга, почек, кишечника, селезёнки Тромбоэмболия сосудов, инфаркты и кровоизлияния

Осложнения

Тромбоэмболические — могут быть первыми и часто приводят к инфарктам других органов

Острая сердечная недостаточность — вследствие снижения сократимости и дилатации полостей

Перикардит — серозно-фибринозный: сопровождает вирусные и бактериальные формы

Аритмии — при локализации в области АВ-узла и после деструкции миофибрилл

Аневризмы — характерны для паразитарных и деструктивных форм

Констриктивный перикардит — может развиться при выраженном перикардиальном фиброзе

Исходы

Кардиосклероз — очаговый или диффузный, что приводит к снижению эластичности и жёсткости стенок

Гипертрофия миокарда — компенсаторная реакция на хроническую нагрузку

Рестриктивная кардиомиопатия — возможная трансформация при токсическом и лекарственном поражении

Констриктивный перикардит — исход инфекционно-аллергических и токсических миокардитов

Летальный исход — при острой сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнениях

Sources ​

Миокардит - воспаление миокарда, т.е. мышцы сердца. Вторичный миокардит возникает при вирусных (полиомиелите, кори, мононуклеозе, острых вирусных

респираторных инфекциях), риккетсиозных (сыпном тифе), бактериальных (дифтерии, скарлатине, туберкулезе, сифилисе, сепсисе) и протозойных (трипаносомоз) инфекционных и инфекционно-аллерги- ческих (ревматизме) заболеваниях. Самостоятельным заболеванием является идиопатический миокардит.

Идиопатический миокардит

Идиопатический миокардит или миокардит Абрамова Фидлера, идиопатический злокачественный, инфекционно-аллергический миокардит избирательное воспаление в миокарде (изолированный миокардит) с тяжелым прогрессирующим течением и часто с летальным исходом (злокачественный миокардит). Течение болезни острое или хроническое, рецидивирующее.

Этиология и патогенез. В настоящее время признана аллергическая

природа идиопатического миокардита, обоснованная А.И. Абрикосовым и Я.Л. Рапопортом (1951). Это заболевание - крайний вариант неспецифического инфекционно-аллергического миокардита, хотя некоторые авторы отождествляют его с застойной (конгестивной) кардиомиопатией. Об инфекционно-аллергическом генезе миокардита свидетельствует его частота после вирусной или бактериальной инфекции, введения сывороток и вакцин, неупорядоченного приема лекарственных средств. Прогрессирование болезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией.

Патологическая анатомия. Для идиопатического миокардита типично распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны. Выделяют 4 гистологических типа идиопатического миокардита.

Дистрофический (деструктивный), характеризующийся преобладанием гидропической дистрофии и лизисом кардиомиоцитов, причем реактивные изменения отсутствуют (ареактивный миолиз). В участках гибели мышечных клеток происходит коллапс ретикулярной стромы.

Воспалительно-инфильтративный, при котором развиваются серозный отек и межуточное воспаление с инфильтрацией стромы миокарда разнообразными клетками - нейтрофилами, лимфоцитами, макрофагами, плазматическими клетками. Среди них находят многоядерные гигантские клетки. Дистрофия кардиомиоцитов умеренная.

Смешанный, при котором развивается сочетание деструктивных и вос- палительно-инфильтративных изменений.

Сосудистый, характеризующийся преобладание поражения сосудов . васкулитов, кроме того, находят дистрофические и воспалительноинфильтративные изменения миокарда.

В исходе изменений, типичных для каждого типа идиопатического миокардита, развивается очаговый и (или) диффузный кардиосклероз, нередко в сочетании с гипертрофией миокарда.

Пестрота морфологических изменений миокарда (миолиз, межуточное воспаление, склероз, гипертрофия) определяет полиморфизм клинических проявлений идиопатического миокардита, его клинические варианты - аритмичный, псевдокоронарный, инфарктоподобный.

Изменения других органов и тканей - застойное полнокровие и дистрофия паренхиматозных элементов, тромбоэмболия сосудов, инфаркты и кровоизлияния в легких, головном мозге, почках, кишечнике, селезенке связаны с сердечной недостаточностью и тромботическими наложениями на париетальном эндокарде.

Осложнения. Наиболее часты и опасны тромбоэмболические осложнения, которые могут быть первыми проявлениями миокардита.

Смерть наступает от сердечной недостаточности или тромбоэмболических осложнений.

Миокардиты

Миокардиты различного происхождения обнаруживают в 5% всех аутопсий. Общепринятой классификации миокардитов нет. Предлагают выделять миокардиты неспецифические, гранулематозные, гигантоклеточные, идиопатические и вторичные при других заболеваниях.

По нозологическому принципу выделяют первичный (идиопатический мио-

кардит Абрамова Фидлера) и вторичный миокардиты. По этиологии различают следующие виды миокардитов.

Инфекционные (вирусный, бактериальный, паразитарный, грибковый). - Инфекционно-аллергические (миокардит при ревматических болезнях, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Вегенера, генерализованном саркоидозе и др.).

Токсические (инфекционно-токсические, например, дифтерийный миокардит; метаболические, связанные с действием на миокард экзогенных токсических веществ, лекарственных препаратов, эндотоксинов).

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера

Этот миокардит диагностируют, когда неизвестна этиология основного заболевания. Возможна этиологическая роль вирусной инфекции и лекарственных препаратов, а также аллергических механизмов, тем более что 25% больных миокардитом

Абрамова-Фидлера страдают также миозитом, миастенией, опухолями вилочковой железы. Различают диффузные и гранулематозные формы этого миокардита. Он может протекать как остро, с быстрым смертельным исходом, так и латентно.

Микроскопически воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, отдельных гранулоцитов, а также гигантских клеток, вероятно, миогенного происхождения (рис. 10.19). В центре инфильтратов возникают очаги некроза с последующим рубцеванием, что приводит к выраженному кардиосклерозу,

Инфекционные миокардиты

Вирусный мнокардит наиболее распространен. Нередко он протекает с вовлечением перикарда. Такой миоперикардит - обычно следствие вирусного поражения верхних дыхательных путей. Среди кардиотропных вирусов, вызывающих миокардит, наиболее часто обнаруживают вирусы Коксаки и ЕСНО, а также пикорновирусы, вирусы гриппа и краснухи. Иногда вирусный миокардит возникает при вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, кори, полиомиелите, пситтакозе и др.

Патогенез вирусного миокардита связан с иммунологическими реакциями. Кардиотропные вирусы вызывают лизис кардиомиоцитов. При этом происходит образование антивирусных антител, активирующих систему комплемента (IgM, IgG). Гликопротеин капсида вируса имеет сходство с гликопротеидами сарколеммы кардиомиоцитов. CD4-T-лимфоциты сенсибилизируют CD8- Т-лимфоциты, разрущающие инфицированные вирусом клетки. Это стимулирует естественные клетки-киллеры. Разрушение кардиомиоцитов под действием

вируса запускает аутоиммунную реакцию, приводящую к деструкции мышечных клеток сердца уже после освобождения организма от вирусов. Переход вирусного миокардита в рестриктивную кардиомиопатию связывают с уменьшением активности Т-лимфоцитов-супрессоров.

Морфогенез вирусного миокардита имеет особенности в зависимости от пола пациента или плода. В I триместре беременности миокардит наиболее часто связан с заболеванием краснухой и протекает с образованием в эндокарде и субэндокардиальных слоях миокарда ареактивных некрозов. В последнем триместре беременности миокардит у плода чаще вызван вирусом Коксаки. Именно миокардит вызывает фиброэластоз эндокарда у новорожденных. При этом наблюдают очаги некроза миофибрилл с гранулематозной реакцией вокруг них. Эти изменения быстро сменяет очаговый гистиолимфоцитарный инфильтрат. Затем в этих участках происходит развитие грануляционной ткани, а в некротизированных кардиомиоцитах возможно отложение извести.

У взрослых вирусный миокардит обычно поражает заднюю стенку предсердий, перегородку и верхушку. Иногда воспаление затрагивает лишь миокард в области атриовентрикулярного узла, и миокардит протекает с нарушениями ритма сердца. В ранних стадиях заболевания возможна гиперэозинофилия отдельных групп миофибрилл, в интерстиции находят серозный экссудат. Затем происходит

глыбчатый распад мышечных волокон с образованием очагов некроза, вокруг них нарастает лимфоплазмоцитарная и моноцитарная инфильтрация. Нередко присоединение серозно-фибринозного перикардита. В дальнейшем происходят склерозирование очагов некроза и развитие компенсаторной гипертрофии миокарда.

Бактериальные мнокардиты возникают несколько реже, чем вирусные. Они развиваются под действием токсинов бактерий или как проявление аллергических реакций, связанных с инфекционным заболеванием. Обычно миокардит появляется через 2-3 нед после начала тонзиллита, туберкулеза легких, скарлатины, сальмонеллезной или менингококковой инфекции и др. Различные типы миокардитов имеют характерную топографию поражений миокарда.

Гнойный миокардит, возникающий при септикопиемии или остром язвенном эндокардите, имеет наиболее яркую морфологическую картину. В миокарде выявляют множественные абсцессы величиной с булавочную головку, в них обнаруживают стафилококки или стрептококки, изредка - патогенные грибы. Если абсцессы расположены субэндокардиально, может возникнуть абсцесс внутренней поверхности сердца, а при субэпикардиальном абсцессе - гнойный перикардит.

Туберкулезный миокардит развивается редко. В миокарде обнаруживают многочисленные мелкие туберкулезные гранулемы, иногда находят крупные туберкулезные бугорки.

Паразитарный миокардит. При протозойных заболеваниях возможно вовлечение в процесс миокарда, особенно при токсоплазмозе. Паразитарный миокардит могут вызвать трипаносомы (миокардит Шагаса), трихины (интерстициальный эозинофильный миокардит), эхинококк и другие паразиты.

Патогенез паразитарных миокардитов принципиально сходен: паразит проникает в кардиомиоциты, размножается в них, в результате чего происходит их разрушение. Вокругочагов некроза миофибрилл возникают инфильтраты из лимфоцитов, эозинофилов, нейтрофилов и других гранулоцитов. В дальнейшем процесс может протекать латентно, со склерозированием очагов некроза, но жизнедеятельность паразитов продолжается. Поэтому при паразитарных миокардитах возможно развитие аневризм сердца, аритмий, а токсоплазменный миокардит в 50% случаев приводит к остановке сердца.

Инфекционно-аллергический миокардит. Основное звено патогенеза этого миокардита - длительный контакт с возбудителями, что вызывает реакцию клеточной гиперчувствительности. Изменения возникают преимущественно в правых отделах сердца, верхушке и межжелудочковой перегородке. Здесь в строме миокарда, преимущественно периваскулярно, происходят накопление серозного экссудата, образование очаговых некробиотических и некротических изменений миофибрилл, диффузных и очаговых лимфоплазмоцитарных и моноцитарно-

макрофагальных инфильтратов, которые иногда могут принимать гранулематозный характер (при ревматических заболеваниях, туберкулезе, саркоидозе и др.).

Ревматический миокардит - обязательный компонент ревматизма и наиболее частый среди инфекционно-аллергических миокардитов (см. гл. 15).

Гигантоклеточный миокардит диагностируют при генерализованном саркоидозе, гигантоклеточном артериите, гранулематозе Вегенера, опухолях вилочковой железы. При этом относительно редком заболевании в миокарде преимущественно левой половины сердца и межжелудочковой

перегородке находят гранулемы из гигантских клеток саркоидного типа. Морфогенез. При вскрытии умерших от генерализованного саркоидоза с саркоидным миокардитом отмечают увеличение сердца, расширение его полостей, особенно левого желудочка; нередко обнаруживают фиброз эндокарда по ходу приносящего тракта. Микроскопически наблюдают чередование гипертрофированных и атрофированных мышечных волокон, в кардиомиоцитах - перинуклеарные вакуоли, просветление саркоплазмы. Заметны сетчатый кардиосклероз и крупные рубцы. В рубцах и несклерозированном миокарде находят отдельные гранулемы из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Вокруг гранулем - глыбчатый распад миофибрилл и незначительная лимфогистиоцитарная инфильтрация.

Токсический миокардит

Токсический миокардит - группа воспалительных заболеваний миокарда.

Наибольшее значение имеют дифтерийный и лекарственный миокардиты. Дифтерийный (инфекционно-токсический) миокардит возникает при дифтерии и вакцинации против нее. Дифтерийный токсин, имея сходную молекулярную структурус цитохромом С, замещает его в цикле Кребса. Это нарушает в митохондриях кардиомиоцитов окислительное фосфорилирование, транспорт жирных кислот, рибосомальный синтез протеинов. Вследствие этих метаболических нарушений возникают выраженная жировая дистрофия и распад кардиомиоцитов. Морфологически в миокарде возникает очаговая эозинофилия, гидропическая и жировая дистрофия и некроз мышечных волокон (восковидная дегенерация). В интерстиции, преимущественно периваскулярно, находят серозный экссудат и небольшие очаговые лимфоплазмоцитарные инфильтраты. Некроз миофибрилл приводит к коллапсу стромы, миокард теряет свои функциональные свойства. В результате возможно развитие фибрилляции желудочков и острой сердечной недостаточности уже на 2-й неделе заболевания. Сердце увеличено за счет расширения всех полостей, дряблое. Если больной выживает, происходят организация очагов некроза и развитие сетчатого кардиосклероза.

Лекарственный (эозинофильный, гиперчувствительный) миокардит возникает при передозировке лекарственных препаратов или их индивидуальной непереносимости.