2 Семестр / Занятие №3 +

аллергический гранулематоз

системный некротизирующий васкулит

гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера)

лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек

III. С поражением мелких артерий, микроциркуляторного русла и вен:

облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера)

IV. Смешанная форма (артерии различных калибров)

Вторичные васкулиты

V. При инфекционных заболеваниях:

сифилитические

туберкулёзные

риккетсиозные (в том числе сыпнотифозные)

септические

прочие

VI. При системных заболеваниях соединительной ткани:

ревматические

ревматоидные

волчаночные

VII. «Гиперчувствительные» васкулиты:

сывороточная болезнь

пурпура Шенлейна–Геноха

эссенциальная смешанная криоглобулинемия

при злокачественных новообразованиях

Патологическая анатомия

Морфологические критерии оценки системных васкулитов

Тип воспалительной реакции

альтеративно-экссудативный (деструктивный), характеризуется фибриноидными изменениями, деструкцией сосудистой стенки, а также выраженной экссудацией, сопровождаемой инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами и макрофагами, что может привести к некрозу ткани вокруг сосуда

продуктивный (пролиферативный), сопровождается пролиферацией клеток, особенно лимфоцитов и гистиоцитов, формированием лимфогистиоцитарных инфильтратов и разрастанием соединительной ткани, что со временем ведёт к фиброзу сосудистой стенки

гранулематозный (специальный вариант продуктивного), характеризуется

образованием гранулем, включающих эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки инородных тел и лимфоциты;

гранулемы могут разрушать сосудистую стенку и распространяться на окружающие ткани

Глубина поражения сосудистой стенки

эндоваскулит — воспаление, локализующееся преимущественно в интиме, нарушающее её целостность и целостность эндотелия, что способствует активации свёртывающей системы крови и формированию тромбов

мезоваскулит — вовлечение в процесс медиа, приводящее к деструкции гладкомышечных клеток и возможному развитию аневризм при нарушении эластичности стенки

периваскулит — воспалительные изменения в адвентиции, часто сопровождающиеся фиброзом окружающих тканей, что может нарушать эластичность и функциональность сосудов

эндомезоваскулит и панваскулит — комплексное поражение двух или всех трёх оболочек сосуда, которое приводит к глобальному склерозу и, в ряде случаев, к полной облитерации просвета сосуда

Топография и распространённость поражения сосудов

Вовлечение сосудов всех калибров: аорта (аортит), крупные артерии

(артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены

(флебит), лимфатические сосуды (лимфангит)

Различные формы системных васкулитов имеют предрасположенность к поражению сосудов определённого калибра и типа

Панваскулит — форма воспаления, затрагивающая все слои сосудистой стенки вне зависимости от типа и размера сосуда, что делает её наиболее разрушительной по исходам

Исходы морфологических изменений

Склероз сосудистой стенки развивается вследствие длительного продуктивного воспаления, ведёт к потере эластичности, утолщению стенки и затруднению кровотока

Кальциноз — отложение солей кальция в результате дегенерации тканей,

особенно в условиях хронического воспаления; часто сочетается со склерозом и усугубляет нарушение проходимости сосудов

Стриктуры, стеноз и облитерация просвета сосуда — следствие интенсивного фиброза и разрастания соединительной ткани, что приводит к ишемии тканей и органов, питающихся от поражённых сосудов

Аневризматическое расширение образуется при выраженном повреждении медиального слоя, когда сосуд теряет свою прочность и стенка выпячивается, создавая риск разрыва и кровоизлияний

Органные и тканевые изменения

Инфаркты развиваются при полной облитерации сосудов, особенно в органах с терминальным кровоснабжением (почки, селезёнка, сердце), сопровождаются

коагуляционным некрозом

Ишемические очаги в виде мелкоочагового и крупноочагового склероза возникают вследствие хронической недостаточности кровоснабжения, влекущей атрофию и гибель паренхиматозных элементов

Атрофия тканей развивается постепенно при снижении перфузии, что сопровождается уменьшением функции органа

Гангрена — крайняя степень ишемии, чаще наблюдается в конечностях или кишке, где полное прекращение кровотока приводит к некрозу и вторичной

инфекции

Кровоизлияния происходят в результате разрыва ослабленных сосудов,

особенно при экссудативном воспалении с нарушением сосудистой проницаемости

Системные последствия

При поражении почечных артерий развивается ренальная гипертензия, что обусловлено стимуляцией ренин-ангиотензиновой системы в ответ на ишемию почек

При вовлечении лёгочных сосудов возникает гипертония малого круга,

которая усиливает нагрузку на правые отделы сердца и приводит к

формированию легочно-сердечной недостаточности

При поражении кожных сосудов развивается геморрагический диатез, проявляющийся петехиями, пурпурой и экхимозами, что связано с повышенной ломкостью сосудов и нарушением их целостности Нарушение кровоснабжения других органов может приводить к многоорганной дисфункции, особенно при генерализованных формах васкулитов

Примеры заболеваний

неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу)

височный артериит (болезнь Хортона)

узелковый периартериит

гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера)

аллергический гранулематоз

системный некротизирующий васкулит

облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера)

Вторичные васкулиты: сифилитические, ревматические, пурпура Шенлейна– Геноха и др.

Sources ​

Васкулиты - заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или системный характер. Местные васкулиты обычно развиваются в очагах воспаления вследствие перехода процесса на сосудистую стенку с окружающих тканей (например, гнойно-некротический васкулит при флегмоне). Для системных васкулитов, которые могут быть основой самостоятельных болезней

(первичные васкулиты) или проявлением какого-либо другого заболевания (вторичные васкулиты), характерно распространенное поражение сосудов.

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ Среди васкулитов в патологии человека системные васкулиты имеют основное

значение. Критериями морфологической оценки их являются:

l) тип воспалительной реакции, определяющий характер васкулита; 2) глубина поражения сосудистой стенки; 3) топография и распространенность изменений в сосудистой системе; 4) характер органной патологии в связи с поражением сосудов.

В зависимости оттипа воспалительной реакции, преобладания альтеративноэкссудативных или продуктивных изменений васкулиты делят на некротические (деструктивные), деструктивно-продуктивные, продуктивные, выделяя среди них отдельно гранулематозные. Руководствуясь глубиной поражения сосудистой стенки, т. е. вовлечением в воспалительный процесс внутренней, средней или наружной ее оболочки, различают эндоваскулит, мезоваскулит и периваскулит, а при сочетанном поражении оболочек эндомезоваскулит и панваскулит. Подавляющее большинство системных васкулитов характеризуется поражением всех оболочек сосудистой стенки с исходом в склероз и кальциноз, что ведет в одних случаях к резкому стенозу просвета, вплоть до облитерации его, в других - к развитию аневризмы.

Топография и распространенность изменений всосудистой систе ме при системных васкулитах самые разнообразные - в процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров и типов: аорта (аортит), артерии (артериит), артериолы (артериолит), капилляры (капиллярит), вены (флебит), лимфатические сосуды (лимфангит). Однако при разных видах васкулитов поражаются преимущественно сосуды определенного калибра: аорта и ее крупные ветви, крупные, средние и мелкие артерии (эластически-мышечного и мышечного типа), мелкие артерии и сосуды микроциркуляторного русла, вены, Изменения в органах и тканях в связи с развитием васкулита носят вторичный характер и представлены инфарктами, постинфарктным круп-

ноочаговым и ишемическим мелкоочаговым склерозом, атрофией паренхиматозных элементов, гангреной, кровоизлияниями. Помимо местных, могут наблюдаться общие изменения, связанные с васкулитом питающего тот или иной орган сосуда. Так, при вовлечении в процесс почечных артерий развивается ренальная гипертензия, сосудов легких - гипертония малого круга и симптом легочносердечной недостаточности, сосудов кожи -- геморрагический диатез.

Этиология и патогенез. Этиология подавляющего большинства первичных системных васкулитов неизвестна. Патогенез системных васкулитов (как первичных, так и вторичных) связан с иммунными реакциями гиперчувствительности, возникающими на различные антигены. В зависимости от преобладания того или иного механизма гиперчувствительности системные васкулиты делят на три группы: 1) васкулиты гиперчувствительности немедленного типа; 2) васкулиты гиперчувствительности замедленного типа; 3)

васкулиты гиперчувствительности смешанного типа. При ведущей роли гиперчувствительности немедленного типа (иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки) преобладают альтеративные (фибриноидные изменения, вплоть до некроза) и экссудативные (инфильтрация стенки полиморфноядерными лейкоцитами, макрофагами) процессы, развиваются деструктивные (некротические) васкулиты, чащенекротические артерииты (узелковый периартериит, синдром Вегенера, аллергический гранулематоз, васкулиты при ревматических заболеваниях, «ангииты повышенной гиперчувствительности»). При преобладании гиперчувствительности замедленного типа основное значение приобретают клеточные реакции в виде лимфогистиоцитарных инфильтратов и образование гранулем. Возникают продуктивные васкулиты, в том числе гранулематозные артерииты (болезнь Такасу, болезнь Хортона). Васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью немедленного типа и характеризующиеся деструктивным характером изменений, обычно протекают остро, а васкулиты, обусловленные гиперчувствительностью замедленного и смешанного типа, имеющие характер продуктивных, гранулематозных, подостро и хронически.

Классификация системных васкулитов учитывает следующие критерии [Серов В. В., Қоган А. Е., 1982]: этиологию, патогенез, нозологическую принадлежность, преимущественный характер и распространенность воспалительной реакции, морфологический тип пораженных сосудов, преимущественную локализацию, обусловливающую заинтересованность определенных органов (органная патология), клиническую картину заболевания. При этом следует придерживаться нозологического принципа, на основании которого васкулиты разделены на первичные и вторичные.

Қлассификация системных васкулитов [по Серову В. В. и Коган Е. А., 1982] A. Первичные васкулиты.

I. С преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу), височный артериит (болезнь Хортона).

II. С преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра и деструктивно-продуктивной реакцией: 1) узелковый периартериит; 2) аллергический гранулематоз; 3) системный некротизирующий васкулит; 4) гранулематоз Вегенера; 5) лимфатический синдром с поражением кожи и слизистых оболочек.

III. С преимущественным поражением артерий мелкого калибра, сосудов микроциркуляторного русла и вен: облитерирующий тромбангит (болезнь Бюргера).

IV. С поражением артерий различных калибров - смешанная (неклассифицируемая) форма.

Б. Вторичные васкулиты.

V. При инфекционных заболеваниях: 1) сифилитические; 2) туберкулезные;

риккетсиозные, в том числе сыпнотифозные 4) септические: 5) прочие. VI. При системных заболеваниях соединительной ткани: 1) ревматические;

ревматоидные; 3) волчаночные.

VII. Васкулиты «гиперчувствительности» при: 1) сывороточной болезни;

пурпуре Шенлейна - Геноха; 3) эссенциальной смешанной криоглобулинемии; 4) злокачественных новообразованиях.

Среди первичных системных васкулитов наибольшее значение имеют неспецифический аортоартериит, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и облитерирующий тромбангит. Вторичные системные васкулиты описаны в главах, посвященных инфекционным и ревматическим заболеваниям.

+. Болезни артерий и вен: причины, патогенез, патологическая анатомия, клинические проявления и возможные осложнения.

Болезни артерий

Атеросклероз и гипертоническая болезнь

не могут быть раскрыты из представленного материала

Болезнь (синдром) Рейно

Причины

этиология точно не установлена, предполагают повышенную чувствительность сосудистых α-адренорецепторов (при болезни Рейно) и рецепторов серотонина типа 2 (при синдроме Рейно)

Патогенез

в начальных стадиях отмечаются спазм мелких артерий и артериол

уменьшение просвета сосуда

набухание эндотелия, его перпендикулярное расположение к базальной мембране

гофрированный вид и фрагментация внутренней эластической мембраны

плазморрагии, периваскулярный отёк, диапедезные кровоизлияния

в результате длительного течения развивается картина хронического васкулита

гиперплазия внутренней оболочки

фиброз средней оболочки

стеноз сосудов

атрофия жировых подушечек пальцев и истончение кончиков пальцев

Патологическая анатомия

морфологические изменения соответствуют хроническому васкулиту с выраженным фиброзом и стенозом мелких артерий

Клинические проявления

приступы симметричной ишемии пальцев кистей (реже стоп, ушей, носа)

провоцируются холодом или эмоциональным напряжением бледнение → цианоз → парестезии → боль

Осложнения

изъязвление ишемизированных участков гангрена пальцев вплоть до самоампутации

Приобретённые аневризмы артерий

Общие причины

атеросклероз, сифилис, острые бактериальные инфекции, травмы

Формы

мешковидная, веретенообразная, цилиндрическая

Атеросклеротические аневризмы

Причина: разрушение мышечно-эластического каркаса средней оболочки при прогрессировании атероматозной бляшки

Локализация: нижняя часть брюшного отдела аорты между устьями почечных артерий и бифуркацией

Патологическая анатомия: веретеновидная (иногда мешотчатая) форма, размер 6–15 см, просвет заполнен слоистыми тромботическими массами

Осложнения

разрыв аневризмы со смертельным кровотечением сдавление прилежащих сосудов и органов тромботическая окклюзия отходящих артерий тромбоэмболия

Сифилитические аневризмы

Причина: специфический воспалительный инфильтрат при третичном сифилисе разрушает эластические волокна средней оболочки, вследствие этого они заменяются фиброзной тканью

Локализация: грудная аорта (восходящий отдел или дуга)

Патологическая анатомия: мешотчатая форма, размер 15–20 см; узурация ребер и тел позвонков при длительном существовании

Клиника: смещение средостения, нарушение сердечной деятельности, дисфагия, постоянный кашель, болевой синдром

Осложнения: разрыв аневризмы → внезапная смерть

Травматические аневризмы

Причина: механическое повреждение стенки сосуда (чаще грудной аорты при компрессии)

Патологическая анатомия: организованная гематома, связанная с просветом сосуда (ложная аневризма)

Расслаивающие аневризмы

Предрасполагающий фактор: артериальная гипертензия,

идиопатический кистозный некроз средней оболочки (медионекроз)

Патогенез: первичный разрыв интимы на 1–2 см выше аортального клапана → проникновение крови в толщу стенки и расслоение

Патологическая анатомия: продольное расслоение до наружной оболочки, может достигать бифуркации аорты

Осложнения: наружный разрыв аневризмы → гемотампонада сердца → внезапная смерть

Облитерирующий эндартериит

не могут быть раскрыты из представленного материала

Болезни вен

Флеботромбоз

Причины

венозный застой (декомпенсация сердечной деятельности, постельный режим)

повышенная свертываемость крови (атеросклероз, онкология, послеоперационный период)

местные нарушения кровотока (варикоз)

синоним: синдром Труссо при онкологии

Клиника: скрытое течение или умеренный отёк и цианоз тканей

Осложнения

инфаркт печени или сегментарная атрофия при тромбозе воротной вены портальная гипертензия хроническая венозная недостаточность и трофические язвы

Флебит

Причины: инфицирование стенки вены; неинфекционный (травма, химическое повреждение, гиперсенситивный васкулит)

Тромбофлебит

Причина: флебит, осложнённый тромбозом

Локализация: вены нижних конечностей (особенно глубокие)

Морфология: отёк дистальнее окклюзии, цианоз, расширение поверхностных вен, покраснение кожи

Клиника: возможны поражения вен полости черепа и венозных синусов, пилефлебит

Осложнения: трофические язвы, абсцессы органов, тромбоэмболия лёгочной артерии

Варикозное расширение вен

Причины: повышенное внутривенное давление, слабость стенки вены

Патогенез: аномальное расширение, извитость и удлинение вен → застой крови

Патологическая анатомия: истончение стенки в местах расширения, утолщение за счёт гипертрофии и склероза, деформация клапанов

Формы и клиника

нижних конечностей

10–20 % взрослых, женщины в 4 раза чаще

отёк ног, дерматит, трофические язвы, тромбирование без эмболии

геморроидальные вены (геморрой)

факторы: запоры, беременность, портальная гипертензия

наружные и внутренние узлы, их тромбирование, изъязвление, кровотечения, ущемление

вен пищевода

при портальной гипертензии (цирроз, тромбоз воротной вены)

шунтирование крови в систему полой вены разрыв узлов → смертельное кровотечение у 7–20 % больных

Sources ​

Болезни артерий

Наиболее распространенные заболевания артерий - атеросклероз и гипертоническая болезнь. Клиническое значение имеют также болезнь Рейно, приобретенные аневризмы артерий и облитерирующий эндартериит.

Болезнь (синдром) Рейно

Болезнь (синдром) Рейно проявляется приступами симметричной ишемии пальцев кистей, реже - стоп, ушей и носа. Чаще возникает у молодых женщин. Приступы могут быть спровоцированы холодом или эмоциональным напряжением. Участки ишемии бледнеют, затем возникают их цианоз, парестезии и боль. В далеко зашедших случаях возможны гангрена пальцев и изъязвление ишемизированных участков.

Феномен Рейно может быть самостоятельным заболеванием или синдромом, сопровождающим другие виды патологии (системные васкулиты, вибрационную болезнь), следствием отморожения, травмы.

Этиология точно не установлена. Предполагают, что причиной болезни Рейно может быть повышенная чувствительность сосудистых а-адре- норецепторов, а при синдроме Рейно - рецепторов серотонина типа 2.

Патогенез. Морфологически в начальных стадиях болезни наблюдают признаки спазма мелких артерий и артериол: уменьшение просвета сосуда, набухание эндотелия и расположение его перпендикулярно к базальной мембране,