2 Семестр / Занятие №5 +

Врожденные — диффузные.

Приобретенные — локальные (чаще нижняя доля правого легкого), за исключением случаев диффузной бронхиальной обструкции.

Патологическая анатомия:

Макроскопически:

Бронхоэктазы заполнены гнойным экссудатом с микробными телами и слущенным эпителием.

Прилежащая легочная ткань содержит поля фиброза и очаги обструктивной эмфиземы.

Микроскопически:

Стенка бронхоэктаза — хроническое гнойное воспаление с деструкцией хрящевых пластинок, атрофией мышечного и эластического слоев, гиалинозом базальной мембраны (гофрированный вид), плоскоклеточной метаплазией эпителия, полипозом, диффузным склерозом и инфильтрацией гистиолимфоцитами с примесью нейтрофилов.

Внелегочные изменения:

Дыхательная гипоксия → цианоз, деформации пальцев и ногтей.

Гипертензия малого круга → гипертрофия правого желудочка → легочное сердце.

Осложнения:

Легочные:

Легочное кровотечение, абсцессы легкого (бронхоэктатические), эмпиема плевры.

Системные:

Хроническая легочно-сердечная недостаточность (основная причина смерти), вторичный амилоидоз (АА-амилоидоз).

Редкие: абсцессы головного мозга.

Клиническое значение бронхоэктатической болезни заключается в том, что она может вызывать ряд осложнений, которые способны привести не только к инвалидности, но и к летальному исходу, если пациент не получает своевременной диагностики и лечения. 5

Sources ​

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется сочетанием характерного морфологического субстрата - выраженных бронхоэктазов и определенного внелегочного симптомокомплекса, обусловленного дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных пальцы рук

приобретают форму барабанных палочек, ногти - форму часовых стекол, характерны «теплый» цианоз, гипертрофия правого желудочка и развитие легочного сердца.

•Бронхоэктаз - стойкое патологическое расширение одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки.

По происхождению бронхоэктазы могут быть врожденными и приобретенными. Приобретенные бронхоэктазы, развившиеся на фоне хронического бронхита, можно считать морфологическим субстратом бронхоэктатической болезни.

•

Часто развитие бронхоэктазов и бронхоэктатической болезни патогенетически связано с осложненной корью и тяжелой формой гриппа.

Морфологическая характеристика.

По макроскопической картине бронхоэктазы могут быть мешотчатыми (на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка) и цилиндрическими (на уровне бронхов 6 - 10-го порядка).

При микроскопическом исследовании в стенке бронхоэктаза наблюдается хроническое гнойное воспа-ление с деструкцией и атрофией структурных элементов и склерозом. В прилежащей легочной ткани - поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы.

О сложнения.

Легочное кровотечение.

Абсцессы легкого (бронхоэктатические абсцессы).

Эмпиема плевры.

Хроническая сердечно-легочная недостаточность.

Вторичный амилоидоз (АА-амилоидоз).

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь - заболевание, характеризующееся определенным комплексом легочных и внелегочных изменений - хронической легочной недостаточностью с признаками тканевой гипоксии и развитием легочного сердца при наличии в бронхах бронхоэктазов. Может протекать с обструктивным компонентом и без него.

Термин «бронхоэктаз» принят для обозначения стойкой патологической дилатации одного или нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стенки.

Классификация бронхоэктазов

Бронхоэктазии могут быть врожденными (2-3% всех диффузных заболеваний легких) и приобретенными. Приобретенные бронхоэктазы развиваются при бронхоэктатической болезни и хроническом бронхите. Различия между этими двумя легочными заболеваниями определяются по характерному для бронхоэктатической болезни внелегочному симптомокомплексу и степени выраженности дилатации бронхов.

На основании макроскопических особенностей выделяют следующие виды

бронхоэктазов:

•

мешотчатые (кистовидные), которые локализуются преимущественно на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи 4-го порядка, и имеют форму мешка;

•

цилиндрические (фузиформные), располагающиеся на уровне бронхов 6-10-го порядка, имеющие вид последовательно соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой;

•

варикозные, напоминающие варикозно расширенные вены.

Пато- и морфогенез

Пато- и морфогенез врожденных и приобретенных бронхоэктазов имеют некоторые особенности. Врожденные бронхоэктазы формируются удетей с различными пре- и постнатальными дефектами развития трахеобронхиального дерева, что приводит к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушения качества секрета при муковисцидозе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера являются благоприятным фоном для повторных эпизодов бронхолегочного воспаления. Присоединение бактериальной инфекции приводит к деструкции эластического каркаса и мышечной оболочки стенки бронхов, последующему склерозу и дилатации их просветов. В развитии приобретенных бронхоэктазов большое значение имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной инфекцией. Поскольку бронхиальная обструкция обычно ограничена одним или несколькими бронхами, приобретенные бронхоэктазы, как правило, имеют локальный характер в отличие от врожденных бронхоэктазов, имеющихдиффузный характер. Исключение составляют больные с диффузной

бронхиальной обструкцией и распространенными приобретенными бронхоэктазами. Особое место занимают бронхоэктазы, патогенез которых связан с предшествующими им бронхопневмониями с выраженной деструкцией легочной ткани, что наблюдается при осложненной кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе. Иногда бронхоэктазы могут развиваться вследствие попадания в бронхи какого-либо инородного тела, казеозных масс при туберкулезе, сдавливания бронхов опухолью.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия бронхоэктатической болезни складывается из сочетания выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомплекса. Бронхоэктазы имеют, как правило, приобретенный характер, связаны с бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела, и поэтому носят локальный характер. Наиболее часто поражаются бронхи нижней доли правого легкого.

При микроскопическом исследовании в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат, содержащий микробные тела и слущенный эпителий. Покровный эпителий представлен базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Обнаруживаются дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия и разрушения мышечного и эластического слоев, склероз и диффузная гистиолимфоцитарная воспалительная инфильтрация всех слоев стенки бронхоэктаза с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов (рис. 11.6). В прилежащей легочной паренхиме обнаруживаются поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы легких.

Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных обнаруживаются симптомы «барабанных палочек», «часовых стекол», цианоза. Гипертензия малого круга кровообращения ведет к гипертрофии правого желудочка и развитию легочного сердца.

Осложнения

Осложнения бронхоэктатической болезни связаны с возможностью развития легочного кровотечения, абсцессовлегкого, эмпиемы плевры, хронической легочносердечной недостаточности. Амилоидоз (вторичный - АА-амилоид) и абсцессы головного мозга в настоящее время встречаются относительно редко. Каждое из осложнений может стать причиной смерти больного бронхоэктатической болезнью.

4. Эмфизема легких: определение, виды, механизмы развития, патологическая анатомия, исходы, осложнения.

Эмфизема легких определяется как синдром, связанный с стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающимся нарушением целостности альвеолярных перегородок.

Виды включают:

хроническую обструктивную (наиболее подробно описанную в материалах);

хроническую очаговую;

перифокальную (рубцовую);

викарную;

старческую;

межуточную;

идиопатическую.

Подробности о патогенезе, морфологии и клинических проявлениях приведены только для хронической обструктивной эмфиземы. Остальные виды не могут быть раскрыты из представленного материала.

Механизмы развития:

Генетический фактор:

Дефицит a1-антитрипсина (ингибитора протеаз) связан с патологическими фенотипами PiZZ и PiSS, что приводит к неконтролируемому действию лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) на соединительнотканный каркас альвеол.

Приобретенный дефицит возникает из-за заболеваний печени (нарушение синтеза a1-антитрипсина гепатоцитами) или хронического бронхита (снижение выработки ингибитора клетками Клара терминальных бронхиол).

Воспалительный процесс:

Инфильтрация легочной ткани гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами и другими клетками вызывает выделение протеаз,

разрушающих эластические волокна и коллаген.

Вентильный (клапанный) механизм:

Обструкция бронхов слизью или экссудатом приводит к затруднению выдоха, накоплению остаточного воздуха в альвеолах и их постепенному растяжению.

Патологическая анатомия:

Макроскопические изменения:

Легкие увеличены, бледные, мягкие, не спадаются при вскрытии.

В просвете бронхов присутствует слизисто-гнойный экссудат.

Микроскопические изменения:

Расширение респираторных бронхиол и альвеол с истончением альвеолярных перегородок.

Лизис эластических волокон, фрагментация альвеолярных стенок, редукция капиллярной сети (развитие капиллярно-альвеолярного блока).

Гипертрофия замыкательных пластинок и склероз альвеолярных перегородок.

Сочетание признаков хронического обструктивного бронхита, бронхиолита

и эмфиземы.

Морфологические варианты хронической обструктивной эмфиземы:

Центроацинарная (поражение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов при сохранности периферических отделов ацинуса).

Панацинарная (вовлечение всего ацинуса с быстрым развитием

вентиляционной недостаточности).

Парасептальная (поражение дистальных отделов ацинуса с формированием булл — воздушных кист).

Иррегулярная (неравномерное поражение ацинусов, часто без клинических проявлений).

Осложнения:

Легочная недостаточность:

Развивается из-за капиллярно-альвеолярного блока и нарушения газообмена.

Легочная гипертензия:

Склероз легочных капилляров и повышение давления в легочной артерии

приводят к гипертрофии правого желудочка и формированию легочного сердца.

Прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность:

Основная причина смерти при отсутствии оксигенотерапии и современных методов лечения.

Исходы и клиническое значение:

Нарастающая дыхательная недостаточность с гипоксией и гиперкапнией.

Декомпенсация сердечной деятельности из-за перегрузки правых отделов сердца.

Клинически значимые проявления связаны с хронической обструктивной эмфиземой, которая требует комплексного подхода к терапии.

Пункты "викарная", "старческая", "межуточная", "идиопатическая" не могут быть раскрыты из представленного материала.

Клиническое значение эмфиземы лёгких заключается в том, что она:

Приводит к нарушению воздухообмена: объём выходящего воздуха существенно меньше объёма входящего газа. Это приводит к накоплению углекислого газа в лёгких и нарушению функций вдоха и выдоха. 2

Снижает уровень насыщения крови кислородом, что приводит к кислородному голоданию. 2

Расширенные участки лёгких давят на здоровые ткани, снижая уровень обмена кислородом. 2

Из-за повышения внутрилёгочного давления сдавливаются легочные артерии, что приводит к повышению нагрузки на сердечную мышцу. 2

Sources ​

Хроническая обструктивная эмфизема легких

Эмфизема легких - синдром, характеризующийся стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Выделяют различные виды эмфиземы легких: перифокальная, викарная, старческая, идиопатическая, межуточная, хроническая обструктивная.

Хроническая обструктивная эмфизема легких - заболевание, обусловленное формированием хронической обструкции воздухоносных путей вследствие хронического бронхита и бронхиолита.

Патогенез.

Заболевание связано с разрушением эластического и коллагенового каркасов легкого в связи с действием лейкоцитарных протеаз (эластазы, коллагеназы) при воспалении.

•Решающим патогенетическим звеном является генетически обусловленный дефицит сывороточного ингибитора протеаз аг-антитрипсина. Не исключена роль абсолютного или относительного приобретенного дефицита сывороточного а1антитрипсина (при заболеваниях печени) или местно синтезируемого клетками Клара терминальных бронхиол (при хроническом бронхиолите).

Морфологическая характеристика

•При хронической обструктивной эмфиземе легких просветы респираторных бронхов и альвеол расширены, стенки альвеол истончены и выпрямлены, в них отмечается исчезновение эластических волокон; капиллярная сеть редуцируется, что приводит к развитию капил- лярно-альвеолярного блока и нарушению газообмена (легочная недостаточность).

•

Как следствие склеротических изменений в легочных капиллярах и повышения давления в системе легочной артерии развивается легочное сердце.

Эмфизема легких

Эмфизема легких (от греч. emphysio - вздуваю) -- синдромное понятие, связанное со стойким расширением воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся нарушением целостности альвеолярных перегородок.

По данным вскрытий, примерно у2/, мужчин и '/, женщин выявляются различные виды эмфиземы легких.

Выделяют следующие виды эмфиземы легких:

• •

хроническую обструктивную;

хроническую очаговую;

• • •

перифокальную (рубцовую);

викарную;

старческую;

•межуточную;

идиопатическую.

Хроническая обструктивная змфизема легких

Хроническая обструктивная эмфизема легких - заболевание, характеризующееся формированием хронической обструкции воздухоносных путей, наиболее часто вследствие хронического бронхита.

Этиология приобретенной хронической обструктивной эмфиземы легких та же, что и ХОБЛ, которая в большинстве случаев ей и предшествует. Имеется определенная генетическая предрасположенность к развитию этого вида эмфиземы, сцепленная с М-геном. Известны два патологических фенотипа этого гена - PiZZ, PiSS, что обусловливает низкий уровень сывороточного а -антитрипсина - ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас альвеолярных перегородок. Основной источник a,-антитрипсина - гепатоциты и клетки Клара терминальных бронхиол.

Патогенез и морфогенез хронической обструктивной эмфиземы легких связан с относительной или абсолютной недостаточностью а -антитрипсина, что может носить врожденный или приобретенный характер. При врожденной недостаточности ингибитора протеаз даже незначительная воспалительная инфильтрация легочной ткани гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами, плазмоцитами и другими клетками, выделяющими эластазу, заканчивается лизисом эластических волокон альвеолярной перегородки и развитием эмфиземы. Приобретенная недостаточность ингибитора может быть обусловлена как заболеваниями печени, так и хроническим бронхитом, при котором в результате метаплазии и бокаловидноклеточной трансформации бронхиального эпителия резко снижается количество клеток Клара, синтезирующих -антитрипсин и осуществляющих местную

защиту альвеолярной перегородки от действия протеаз воспалительного инфильтрата. Относительная недотаточность ингибитора протеаз может возникать при чрезмерно высокой, несбалансированной активности клеток воспалительного инфильтрата. Венгильный (клапанный) механизм патогенеза имеет место при выраженной обтрукции бронхов слизью или экссудатом, что позволяет вдыхаемому воздуху поступать в альвеолы, но выдох затруднен. Это приводит к накоплению остагочного воздуха в альвеолах и их растяжению (рис. 11.7).

Патологическая анатомия. Легкие увеличены в размерах, прикрывают краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, при разрезании слышен хруст. Из просветов бронхов выдавливается слизисто-гнойный экссудат. При микроскопическом исследовании характерно сочетание признаков хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфиземы легких. При этом отмечается расширение и уплощение альвеол, истончение альвеолярных перегородок с лизисом и фрагментацией эластики, гипертрофия и гиперэластоз замыкательных пластинок, редукция альвеолярно-капил- лярного кровотока с развитием его блока и склероза (рис. 11.8). Нарушения микроциркуляции в малом круге кровообращения являются причиной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и развития легочного сердца.

Рис. 11.8. Хроническая обструктивная эмфизема легких. Гипертрофия замыкательных пластин. Окраска гематоксилином и эозином

В соответствии с распространенностью изменений в ацинусе выделяют несколько основных морфологических вариантов хронической обструктивной эмфиземы - центроацинарную, панацинарную, парасептальную и иррегулярную.

Центроацинарная эмфизема обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, тогда как периферические отделы долек остаются относительно сохранными. Поскольку легкие обладают большими компенсаторными возможностями, лишь вовлечение в патологический процесс абсолютного большинства долек легочной паренхимы сопровождается развитием вентиляционной недостаточности.

При панацинарной эмфиземе в процесс вовлекаются как центральные, так и периферические отделы ацинусов. При этом развивается блок аэрогематического барьера за счет спадения альвеолярных капилляров и склероза альвеолярных перегородок с быстрым развитием тяжелой вентиляционной недостаточности.

При парасептальной эмфиземе изменена вся дистальная часть ацинуса, а проксимальная часть выглядит неизмененной. Наиболее часто встречается в верхних долях легкого, в субплевральных отделах и вокруг очагов пневмосклероза. Прогрессирование заболевания может приводить к формированию кистозных полостей, заполненных воздухом, до нескольких сантиметров в диаметре, называемых буллами, что послужило основанием называть данный процесс в легких буллезной эмфиземой.

При иррегулярной эмфиземе ацинус поражен неравномерно и клинические проявления эмфиземы, как правило, отсутствуют.

Осложнением хронической обструктивной эмфиземы легкого является прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая больного

ксмерти при отсутствии оксигенотерапии и других современных методов лечения.

5.Бронхиальная астма: определение, этиология, механизм развития, патологическая анатомия, исходы, осложнения.

Бронхиальная астма определяется как хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание легких, при котором трахеобронхиальное дерево

обладает повышенной возбудимостью к различным стимулам, что приводит к

обратимой обструкции дыхательных путей (в отличие от необратимой при ХОБЛ).

Этиология:

Экзогенная (атопическая) астма:

Связана с аллергенами окружающей среды (пыль, пыльца, пищевые факторы).

Основной фактор — генетическая предрасположенность к реакции гиперчувствительности I типа (атопии), а также острое и хроническое воспаление воздухоносных путей.

Эндогенная (нереагиновая) астма:

Провоцируется вирусными инфекциями дыхательных путей,

поллютантами (диоксид серы, озон, диоксид азота), которые повышают

гиперреактивность бронхов.

Семейный анамнез и уровень IgE обычно в норме, сопутствующие аллергии отсутствуют.

Лекарственная астма:

Пример: аспирин блокирует циклооксигеназный путь метаболизма арахидоновой кислоты, усиливая выработку лейкотриенов, что вызывает бронхоспазм.

Профессиональная астма:

Возникает при воздействии химикатов (эпоксидная смола, толуол),

органической пыли (хлопковая, древесная), газов или паров.

Механизм развития:

Атопическая астма:

Th2-клетки продуцируют цитокины (ИЛ-4, ИЛ-5, ИЛ-13), которые стимулируют синтез IgE, активацию тучных клеток и эозинофилов.

При контакте с аллергеном IgE-опосредованная реакция вызывает выброс медиаторов (лейкотриены, гистамин, ацетилхолин), что приводит к

немедленной фазе реакции: