2 Семестр / Занятие №8 +

Клиническая картина. Ранние клинические проявления включают кожный зуд, пигментацию кожи, желтуху, ксантелазмы, внепеченочные знаки, гепато- и/или спленомегалию, неспецифические симптомы. Кожный зуд - наиболее характерный ранний симптом ПБЦ, наблюдающийся убольшинства больных. Вначале он имеет перемежающийся характер, затем становится постоянным, усиливаясь после теплой ванны и ночью. Если зуд не сопровождается желтухой, это может явиться причиной длительного лечения больного по поводу неустановленного кожного заболевания. В крови выявляют повышение ГЦФ и АМАМ,

На начальных стадиях болезни, особенно у женщин, появляется темно-коричневая пигментация кожи, вначале в области лопаток, а затем распространенная. Ее связывают с отложением меланина в эпидермисе.

Развернутые стадии болезни характеризуются прогрессирующим ухудшением состояния больного, нарастанием желтухи, лихорадкой, уменьшением кожного зуда, нарастанием пигментации и огрубеванием кожи. Могут появляться очаги депигментации, сходные с витилиго, сыпь. Печень становится очень большой, занимает оба подреберья. Появляются признаки портальной гипертензии, но асцит бывает редко и только в терминальной стадии болезни.

Для ПБЦ характерны многочисленные системные поражения, проявляющиеся изменением экзокринных желез: слезных, слюнных, поджелудочной железы, а также почек (тубулоинтерстициальный нефрит, гломерулонефрит) и сосудов (васкулит). Синдром Шегрена выявляют у 70-100% больных ПБЦ. Поражение глаз может долго существовать без вовлечения слюнных желез и наоборот. Проявлением полигландулярного синдрома служит секреторная недостаточность поджелудочной железы, что является причиной стеатореи. Эндокринные нарушения у большинства больных женщин заключаются в нарушениях функции яичников (аменорея, дисменорея). Поражения ЖКТ представлены дуоденитом и папиллитом. Изменения костей заключаются в резорбции костной ткани с системным остеопорозом, остеомаляцией. В легких выявляют избыточное развитие соединительной ткани, что связывают с поражением печени (недостаток а -антитрипсина).

Патологическая анатомия. Печень несколько увеличена, зеленоватого цвета, на поздних стадиях с мелкогранулярной поверхностью. Лимфатические узлы в воротах печени увеличены. Морфологически выделяют 4 стадии ПБЦ:

• І стадия: негнойный деструктивный холангит и дуктопения (уменьшение количества желчных протоков);

•

II стадия: пролиферация желчных протоков и перипортальный склероз;

• •

III стадия: септальный фиброз с нарушением долькового строения;

IV стадия: цирроз печени.

Осложнения. К осложнениям ПБЦ относят развитие ПН, кровотечения, переломы костей, образование камней в желчном пузыре, развитие холангиоцеллюлярной карциномы, которое чаще наблюдается у мужчин.

Исход зависит от стадии болезни. С момента появления первых клинических признаков ПБЦ характеризуется постепенным, на протяжении 10 -12 лет прогрессированием патологического процесса. В терминальной стадии нарастает ПН, появляются асцит, гепаторенальный синдром, энцефалопатия. Летальный исход чаще связан с кровотечением из варикозно расширенных вен, печеночной комой, септицемией.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит - хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующими воспалительными и фиброзными изменениями желчных протоков, приводящими к их стенозу и облитерации. Могут быть поражены как внутрипеченочные, так и внепеченочные желчные протоки. Заболевание диагностируютчаще к 30-40 годам, 90% больных - женщины. Известно несколько наследуемых форм. У больных выявляют гликопротеины HLA-B8, HLADR3, HLA-DRw 52a.

Клиническая картина формируется постепенно, в течение ряда лет: боли в правом верхнем квадранте живота, подпеченочная желтуха, кожный зуд. Позже присоединяется ПН и/или портальная гипертензия. У 30% выявляется болезнь Крона, язвенный колит. Подтвердить диагноз можно с помощью холангиографии, при которой у больных первичным склерозирующим холангитом обнаруживают множественные небольшие участки стеноза или мешковидные расширения по ходу внутри- и внепеченочных желчных протоков, которые приобретают четкообразный вид.

Морфология. Гистологически выявляется облитерация желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и исчезновение протоков. Изменения приводят к мелкоузловому монолобулярному ЦП.

Прогноз неопределенный. У 10-15% больных развивается холангиокарцинома.

Вторичный билиарный цирроз

Чаще вторичный билиарный цирроз развивается при длительном холестазе на уровне крупных внутри- и внепеченочных желчных протоков.

Этиология. Этиологическими факторами считают желчнокаменную болезнь, послеоперационные и воспалительные сужения (стриктуры) желчных путей,

индуративный панкреатит, первичные и метастатические опухоли гепатопанкреодуоденальной зоны, паразитарные заболевания печени и желчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Реже вторичный билиарный цирроз развивается при кистах внутрипеченочных желчных протоков, вторичном склерозирующем холангите, у детей - при врожденной билиарной атрезии и кисте общего желчного протока и других врожденных пороках развития желчных путей. Наиболее благоприятным фоном для развития ЦП является неполная обструкция желчного протока. Формирование ЦП происходит в среднем в течение 3-18 мес после нарушения проходимости желчных протоков.

Клиническая картина. Клинически вторичный билиарный цирроз может проявляться эпизодами желтухи, кожного зуда, однако часто его развитие маскируется проявлениями основного заболевания.

Морфогенез. В морфогенезе вторичного билиарного цирроз важную роль играет расширение внутрипеченочных желчных протоков. Вначале возникает извитость мелких желчных протоков, выстланных цилиндрическим билиарным эпителием. Очаговые некрозы гепатоцитов в начальных стадиях отмечаются в центральных областях, а затем в периферических отделах долек. Перипортальные некрозы имеют большое протяжение с образованием озер желчи. Они возникают вследствие заброса желчи из внутрипеченочных желчных протоков и имеют большое диагностическое значение, так как не встре-чаются при внутрипеченочном холестазе. Инфицирование (восходящая инфекция из двенадцатиперстной кишки или гематогенное) сопровождается полиморфноклеточной (с примесью значительного количества нейтрофильных лейкоцитов) инфильтрацией портальных трактов. Развивается гнойный холангит, который может осложняться острыми абсцессами печени. При развитии холангита и абсцессов перипортальные некрозы могут быть значительными. Прогрессирование процесса сопровождается фиброзом и формированием соединительнотканных септ, соединяющих портальные зоны с центрами долек. Очаговая или узловая регенерация гепатоцитов нарушает дольковую структуру, формируется билиарный мелкоузловой монолобулярный цирроз.

Причиной смерти часто является ПН или вторичная инфекция (двусторонняя бронхопневмония, абсцедирование, сепсис и др.). 3

+. Желчнокаменная болезнь.

Терминология

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) — состояние, при котором в просвете желчного пузыря или желчных протоков формируются конкременты (камни), вызывающие функциональные и структурные нарушения

Калькулезный холецистит — острое или хроническое воспаление стенки желчного пузыря, вызванное раздражением и механическим действием камней

Эпидемиология

Частота заболеваний желчного пузыря и протоков в России — 3038 случаев на 100 000 населения, преимущественно у женщин в возрасте 55–70 лет Распространённость холелитиаза в развитых странах — 10–20 % взрослого

населения

Более 80 % носителей камней остаются асимптоматичными в течение нескольких десятилетий

Классификация

По количеству и локализации камней:

в просвете желчного пузыря

в печёночном или общем желчном протоке

По химическому составу:

Холестериновые (~ 80 %):

чисто холестериновые (диаметр > 3 см, бледно-жёлтые, плавают в воде)

смешанные холестериновые (мелкие ≤ 1 см, светло-коричневые, слоистые)

Пигментные (множественные, тёмно-коричневые или чёрные, неправильной формы)

Кальциевые (менее подробно описаны в представленном материале)

Этиология

Факторы риска (коррелируют с частотой камнеобразования):

пожилой возраст

женский пол

повторные роды

сахарный диабет

ожирение

применение оральных контрацептивов

резекция подвздошной кишки

наследственная предрасположенность

Предрасполагающие факторы (обуславливают благоприятную среду для образования камней):

изменение состава желчи (повышение концентрации холестерина или пигментов)

застой желчи в желчном пузыре

инфекции желчевыводящих путей

Патогенез

Двухэтапный механизм формирования конкрементов:

образование органической матрицы, выступающей «каркасом» для отложения солей

кристаллизация солей (в основном холестерина и билирубинов)

Вследствие этого в желчной жидкости накапливаются кристаллы, которые слипаются, образуя сначала песок, затем конкременты разных размеров

Макроскопическая характеристика

Желчный пузырь:

увеличен в объёме

стенка утолщена и уплотнена

слизистая оболочка зернистая, возможно наличие фибринозных налётов

Типы камней:

Смешанные холестериновые:

многочисленные мелкие (≤ 1 см), светло-коричневые

при рассечении — слоистость: тёмно-коричневые (пигменты) чередуются с бледно-коричневыми (холестерин) слоями

Чистые холестериновые:

одиночные, округлые, диаметр > 3 см

бледно-жёлтый цвет, плавают в воде

при распиле — радиально расположенные кристаллы холестерина

Пигментные:

множественные, неправильной многоугольной формы, тёмные

фасетированные поверхности, могут быть хрупкими или очень плотными

Микроскопическая характеристика

Камни:

слоистая структура на фоне органической матрицы

моногидрат холестерина образует радиально расходящиеся кристаллы

тёмные слои содержат билирубиновые пигменты

Структура пузыря (не описана детально в представленном материале) — не

может быть раскрыта Клинические проявления

Асимптоматическое носительство: выявление камней случайно (при УЗИ или на аутопсии)

Желчная колика:

спастические или постоянные боли в правом подреберье

чувство тяжести, тошнота, горечь во рту

Эпизоды обтурационной желтухи:

при закрытии просвета протока камнем развивается подпеченочная желтуха Возможные осложнения:

прободение стенки желчного пузыря, что приводит к желчному перитониту

холецистит, холангит (подробнее не описаны)

Исходы и прогноз

Благоприятный при асимптоматическом течении без осложнений

Необходимость хирургического вмешательства возникает при частых приступах колики, обтурационной желтухе, перитоните Данные о летальности и долгосрочных исходах отсутствуют в представленном материале

Sources ​

Камни желчного пузыря - причина желчнокаменной болезни, калькулезного

холецистита (рис. 15-11). Возможно прободение стенки пузыря с развитием желчного nеритонита. В тех случаях, когда камень из желчного пузыря

сnускается в печеночный или общий желчный проток и закрывает его про­ свет, развивается подпеченочная желтуха. В ряде случаев камень желчного пузыря не вызывает ни воспаления, ни приступов желчной колики и его обнаруживают случайно nри аутопсии.

Заболевания желчного пузыря и желчных протоков (желчнокаменная болезнь, холецистит, холангит) встречаются у 3038 человек на 100 000 населения России, преимущественно у женщин 55-70 лет.

Желчнокаменная болезнь (холелитиаз)

Камни в желчном пузыре обнаруживаются у 10-20% взрослого населения в развитых странах. У подавляющего большинства (>80%) носителей камней в течение десятилетий отсутствуют какие-либо жалобы. Остальные пациенты отмечают чувство тяжести, постоянные или спастические боли (колику) в правом подреберье, тошноту, горечь во рту, эпизоды желтухи (при закрытии просвета - обтурации - камнем желчного протока).

Факторами риска камнеобразования считают пожилой возраст, женский пол, повторные роды, сахарный диабет, ожирение, использование оральных контрацептивов, резекцию подвздошной кишки, наследственные факторы. К предрасполагающим факторам относят изменение состава желчи, застой желчи в желчном пузыре, инфекции желчевыводящих путей. Механизм камнеобразования складывается из двух этапов: образования органической матрицы и кристаллизации солей. По составу различают холестериновые (в 80%) (чисто холестериновые и смешанные), пигментные и кальциевые камни. Холестериновые камни на 50-100% состоят из кристаллического моногидрата холестерина.

Наиболее часто встречаются смешанные холестериновые камни. При этом желчный пузырь увеличен, стенка его утолщена, уплотнена, слизистая оболочка имеет зернистый вид. В просвете пузыря располагается большое количество некрупных,

редко превышающих 1 см, светло-коричневых камней (рис. 13.18). На распиле отчетливо видно слоистое строение: чередование темно-коричневых (желчные пигменты) и бледно-коричневых (холестерин) слоев. Чистые холестериновые камни обычно одиночны, округлой формы, диаметр их может превышать 3 см. Они имеют бледно-желтый цвет, плавают в воде. На распиле видна кристаллическая структура из радиально расположенных кристаллов холестерина. Пигментные камни, как правило, множественные, темно-коричневые или черные, неправильной многоугольной формы, с фасетированными поверхностями. Могут быть хрупкими или иметь плотную консистенцию. 3

+. Панкреатиты: этиология, классификация, патологическая анатомия, осложнения.

Терминология

панкреатит — воспаление поджелудочной железы, имеющее острое или хроническое течение

острый панкреатит — внезапное воспаление с выраженными деструктивными изменениями

хронический панкреатит — длительное прогрессирующее воспаление с перестройкой ткани

Классификация

Острый панкреатит

геморрагический — при преобладании и диффузном характере кровоизлияний

гнойный — при выраженных абсцессах и фокусах нагноения

панкреонекроз — при массивных ферментативных или жировых некрозах

Хронический панкреатит

Послеклиническое течение после рецидивов острого

Выраженные склеротические и атрофические изменения Этиология

Острый панкреатит

дискинезия протоков — нарушение оттока панкреатического сока

билиопанкреатический рефлюкс — заброс желчи в выводные протоки

отравление алкоголем — токсическое повреждение ацинарных клеток

алиментарные нарушения — переедание, чрезмерное поступление жиров и белков

Хронический панкреатит

инфекции и интоксикации — повторное инфекционное или токсическое воздействие

нарушения обмена веществ — метаболические дисфункции

неполноценное питание — дефицит витаминов, белков

сопутствующие заболевания — патология печени, желчного пузыря,

желудка, duodenum

Патогенез

Острый панкреатит

нарушение оттока что приводит к повышению внутрипротокового давления и активации трипсина

активация ферментов в паренхиме вследствие этого начинается аутолиз ткани и некроз

пропитывание ткани ферментами в результате развивается отёк,

кровоизлияния, жировые некрозы

Хронический панкреатит

рецидивирующие эпизоды острого воспаления что приводит к

накоплению фиброза и атрофии ацинарных отделов

склероз вследствие этого вызывает обструкцию протоков и образование кист

рубцовая деформация в результате обызвествление ткани и уменьшение функциональной паренхимы

Макроскопическая характеристика

Острый панкреатит

отёк железы — увеличение объёма и консистенции

бело-жёлтые участки некроза — жировые и ферментативные некрозы

точечные и сливающиеся кровоизлияния — геморрагические фокусы

абсцессы и секвестры — очаги гноя и мёртвых участков

ложные кисты — полости, заполненные панкреатическим соком и некротизмом

Хронический панкреатит

уменьшение размеров железы — атрофия паренхимы

хрящеподобная плотность — выраженный фиброз

обызвествление ткани — кальцификаты на разрезе

кисты — сформированные вследствие закупорки протоков

рубцовая деформация — искажение нормальной архитектоники

Микроскопическая характеристика

Острый панкреатит

деструктивно-воспалительные изменения — лейкоцитарная инфильтрация

фокусы жирового некроза — освобождение жирных кислот и кальций-соли

диффузные кровоизлияния — нарушение сосудистой стенки

Хронический панкреатит

склеротические изменения — разрастание соединительной ткани

атрофия ацинарных клеток — снижение экзокринной функции

регенераторные аденомы — очаги частичной регенерации

обструкция протоков вследствие этого образование кист и дилятация

Осложнения и исходы

Осложнения

При остром — переход в гнойное воспаление, распространение некроза, перитонит

При хроническом — развитие сахарного диабета II типа вследствие утраты инкреторных клеток

Исходы

Острый панкреатит — смерть от шока или перитонита на фоне массивного некроза

Хронический панкреатит — не могут быть раскрыты из представленного материала

Sources ​

Панкреатит Панкреатит железы. острое или хроническое воспаление поджелудочной

Острый панкреатит развивается при нарушении оттока панкреатическо-го сока (дискинезии протоков), заброса желчи в выводной проток железы (билиопанкреатическом рефлюксе), отравлении алкоголем, алиментарных нарушениях (переедании). Изменения железы: отек, появление бело-желтых участков некроза (жировых некрозов), кровоизлияний, фокусов нагноения, ложных кист, секвестров. При преобладании геморрагических диффузных изменений говорят о геморрагическом панкреатите, гнойного воспаления об остром гнойном панкреатите, некроза о панкреонекрозе.

Хронический панкреатит может быть следствием рецидивов острого пан-креатита. Его причины: инфекции и интоксикации, нарушения обме на веществ, неполноценное питание, болезни печени, желчного пузыря, желудка, двенадцатиперстной кишки. При хроническом панкреатите пре-обладают склероз и атрофия в сочетании с регенерацией ацинозных кле-ток и образованием регенераторных аденом. Склероз ведет к нарушению проходимости протоков, образованию кист. Рубцовая деформация железы сочетается с обызвествлением ее ткани. Железа уменьшена, хрящевой плот-ности. При хроническом панкреатите возможен сахарный диабет.

Смерть больного острым панкреатитом наступает от шока, перитонита.

Наиболее часто в поджелудочной железе развиваются воспалительные и опухолевые процессы. Воспаление поджелудочной железы обозначают термином «панкреатит», оно имеет острое или хроническое течение.