2 Семестр / Занятие №9 +

Занятие №9 +

P. S. В выноске sources написано тоже самое, так что вы можете спокойно их скипать. (они предназначены для понимания основного переработанного текста)

+. Болезни почек: классификация.

Классификация заболеваний почек

Гломерулопатии

поражают преимущественно клубочковый аппарат могут быть первичными (самостоятельные) и вторичными (проявления других заболеваний)

воспалительные (гломерулонефрит) и невоспалительные (невоспалительные гломерулопатии) формы

приобретённые:

гломерулонефрит

идиопатический нефротический синдром

амилоидоз почек

диабетический и печёночный гломерулосклероз

наследственные:

синдром Альпорта (наследственный нефрит с глухотой)

наследственный нефротический синдром

семейный нефропатический амилоидоз

Тубулопатии

первичное поражение канальцев с нарушением концентрационной, реабсорбционной и секреторной функций

приобретённые:

некротический нефроз (острая почечная недостаточность)

«миеломная почка»

«подагрическая почка»

наследственные:

формы канальцевых ферментопатий

Интерстициальные заболевания

интерстициальный нефрит (межуточный нефрит)

пиелонефрит

мочекаменная болезнь

нефросклероз (завершает течение многих заболеваний, лежит в основе хронической почечной недостаточности)

Пороки развития

поликистоз

опухоли почек

в результате этих дефектов механизмов нарушается общая функция почки,

но подробности не могут быть раскрыты из представленного материала

Патогенез

при гломерулопатиях основан на нарушении клубочковой фильтрации, что приводит к протеинурии и дистрофии нефрона

в основе тубулопатий лежит первичное повреждение эпителия канальцев токсическими или инфекционными факторами

интерстициальные заболевания обусловлены­ преимущественно инфекционными и токсическими воздействиями на interstitium

взаимозависимость структур:

первичное сосудистое поражение приводит к ишемии клубочков и канальцев

повреждение канальцев вследствие этого повышает внутриклубочковое давление и вызывает их атрофию

повреждение клубочков в результате переключает кровоток на перитубулярную сеть, усугубляя тубулярную травму

компенсаторные резервы почек велики, чтобы отсрочить развитие выраженной функциональной недостаточности

Морфология

гломерулонефрит:

воспаление клубочков

утолщение базальных мембран, проливные клетки и фибрин

нефроз:

дистрофия и некробиоз эпителия канальцев

что приводит к нарушению реабсорбции и развитию нефротического синдрома

интерстициальный нефрит:

инфильтрация лейкоцитами стромы

отёк interstitium и фиброз в хронической стадии

нефросклероз:

гиалиноз артериол

диффузный склероз клубочков и канальцев

пиелонефрит:

гнойный воспалительный процесс в лоханках и чашечках с поражением интерстиция

мочекаменная болезнь:

конкременты в лоханках/канальцах, механическое повреждение эпителия

Клиническая характеристика

гломерулопатии:

протеинурия, отеки, гипертрофия миокарда (болезнь Брайта)

однотипные клинические проявления при различных формах поражения клубочков

тубулопатии:

нарушения концентрации мочи, полиурия или олигурия

острая почечная недостаточность при некротическом нефрозе

интерстициальные заболевания:

лихорадка, боль в пояснице при пиелонефрите

периодические колики при мочекаменной болезни

нефросклероз:

постепенное снижение скорости клубочковой фильтрации

хроническая почечная недостаточность диагностика основана на совокупности клинических симптомов и данных

биопсии с иммуногистохимическими и электронно-микроскопическими методами

Sources ​

Тема 20. БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Руководствуясь структурно-функциональным принци-пом, выделяют гломерулопатии и тубулопатии, кото-рые могут быть приобретенными и наследственными, а также заболевания с первичным вовлечением интерсти ция, пиелонефрит и почечнокаменную болезнь.

Нефросклероз завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хронической почечной недоста-точности.

БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Болезни почек, при которых наблюдаются протеинурия, отеки и гипер-трофия

миокарда, объединены в начале ХІХ столетия Р. Брайтом и назва-ны его именем. Болезнь Брайта принято делить на три основные группы: нефриты, нефрозы, нефросклерозы. Они соответствуют трем категориям патологических процессов (воспалению, дистрофии, склерозу) с преобла-данием определенной локализации (в клубочках, канальцах, интерстиции). Однако эта классификация, предложенная клиницистом Ф. Фольгардом и патологоанатомом Т. Фаром (1914), не соответствует запросам современ-ной нефрологии. Методами клинического, иммунологического, биохими-ческого и морфологического исследований, особенно при изучении биоптатов почек, получены новые данные о патогенезе и морфологии многих заболеваний почек. Установлено, что гломерулонефрит, основа которого воспаление клубочков, объединяет целую группу заболеваний. Выяснено также, что нефроз,

ведущие морфологические признаки которого дистро-фия и некробиоз эпителия почечных канальцев, связан преимущественно с первичным повреждением гломерулярного фильтра клубочков. Большое место среди заболеваний почек занимает интерстициальное их воспале-ние интерстициальный, или межуточный, нефрит.

По структурно-функциональным принципам выделяют две основные группы заболеваний почек, или нефропатий, гломерулопатии и тубуло-патии, которые могут быть приобретенными и наследственными.

Гломерулопатии группа заболеваний, поражающих преимущественно клубочковый аппарат почек. Они могут быть первичными (самостоятель-ными заболеваниями) и вторичными (проявлениями другого заболева-ния). Изменения в почках могут быть воспалительного (гломерулонефрит) и невоспалительного (невоспалительные гломерулопатии) характера. В основе гломерулопатии, или заболеваний почек с первичным и пре-имущественным поражением клубочкового аппарата, лежат нарушения клубочковой фильтрации. Приобретенные гломерулопатии: гломерулонефрит, идиопатический нефротический синдром, амилоидоз почек, диабетический и печеночный гломерулосклероз. К наследственным гломерулопатиям относят наследственный нефрит с глухотой (синдром Альпорта), наследственный нефротический синдром и формы семейного нефропатического амилои доза. При всем многообразии форм поражений клубочков клинические их проявления однотипны. Диагностика заболеваний почек основана на совокупности клинических симптомов и данных биопсий с иммуногисто-химическим и электронно-микроскопическим исследованиями.

Тубулопатии заболевания почек с первичным ведущим поражением канальцев и нарушением их концентрационной, реабсорбционной и сек-реторной функций. К приобретенным тубулопатиям относят некротический нефроз, лежащий в основе острой почечной недостаточности, «миеломную почку» и «подагрическую почку», к наследственным различные формы канальцевых ферментопатий.

Большая группа заболеваний почек интерстициальный (межуточный) нефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь и нефросклероз, который неред-ко завершает течение многих заболеваний почек и лежит в основе хрониче-ской почечной недостаточности. Особая группа пороки развития почек, преже всего поликистоз и опухоли почек.

Почки парный непрерывно функционирующий орган. Постоянно об-разуя мочу, они выводят метаболические шлаки, регулируют водно-солевой обмен между кровью и другими тканями, участвуют в регуляции АД и кислот-но-щелочного равновесия крови, выполняют эндокринные функции.

Заболевания почек занимают существенное место в структуре заболевае-мости и смертности, они распространены в разных географических регионах и у различных этнических групп. Среди заболеваний мочеполовой системы преобладают инфекции как самих почек, так и нижних отделов мочевыводя-щих путей, а также камни почек

и обструктивные заболевания мочеточников.

Болезни почек можно разделить на 4 группы в зависимости от того, ка-кая их структура поражена в большей степени - клубочки, канальцы, строма (интерстиций) или кровеносные сосуды. При этом этиология поражения раз-ных структур почек не одинакова. Так, гломерулярные заболевания чаще об-условлены иммунопатологическими причинами, а канальцевые (тубулярные) и интерстициальные обычно связаны с токсическими или инфекционными воздействиями. Вместе с тем все структуры почек неразрывно связаны друг с другом, и эта взаимозависимость приводит к тому, что повреждение одной из них почти всегда вторично вызывает поражение других. Например, первич-ное заболевание сосудов приводит к повреждению всех структур, зависимых от почечного кровотока. Тяжелое повреждение клубочков переключает крово-ток на перитубулярную сосудистую систему. Наоборот, разрушение канальцев вызывает повышение давления внутри клубочков, что может быть причиной их атрофии. Таким образом, вне зависимости от этиологии, при заболеваниях почек, особенно хронических, имеется тенденция к повреждению всех основ-ных структурных компонентов почки, что приводит к хронической почечной недостаточности.

Вместе с тем компенсаторные резервы почек велики. Поэтому, прежде чем разовьется выраженная функциональная недостаточность органа, в нем обыч-но развиваются отчетливые компенсаторные и приспособительные измене-ния.

Следует подчеркнуть, что широкое использование биопсии почек из-менило представление о почечных заболеваниях и их морфологии. Для чего используют светооптические, иммуногистохимические, электронно-микро-скопические методы, которые позволяют выявить детали повреждений почек на молекулярном, субклеточном и клеточном уровнях.

+. Гломерулонефриты: принципы классификации, морфологическая характеристика, ведущие клинические симптомы, осложнения.

Гломерулопатии – заболевания с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата.

Могут быть:

Первичными

Вторичными – связанными с другими заболеваниями (например:

нефрит при системной красной волчанке

диабетический гломерулосклероз

амилоидоз почек)

По характеру могут быть:

Воспалительные (гломерулонефриты)

Невоспалительные

Воспалительные гломерулопатии

Гломерулонефрит – группа заболеваний инфекционно-аллергической или неустановленной этиологии, характеризующихся двусторонним диффузным или очаговым негнойным воспалением клубочкового аппарата почек.

Характерные почечные симптомы:

олигурия

протеинурия

гематурия

цилиндрурия

Характерные внепочечные симптомы:

артериальная гипертензия

диспротеинемия

отёки

гиперазотемия

В зависимости от преобладания симптомов выделяют клинические формы:

гематурическая

латентная

нефротическая (нефротический синдром)

гипертоническая

смешанная

По характеру течения:

острый

подострый

хронический

Острый гломерулонефрит

Длительность течения: от 1,5 до 12 месяцев

спустя 12 мес — острый затянувшийся гломерулонефрит

Этиология:

нефритогенные штаммы β-гемолитического стрептококка группы

A

реже — другие микроорганизмы (вирусы, Plasmodium malariae и др.)

часто развивается через 2–3 недели после:

стрептококковой ангины

скарлатины

стрептодермии

Патогенез:

иммунологически обусловленное заболевание

иммунокомплексный механизм поражения

иммунные комплексы обнаруживаются в:

базальных мембранах гломерулярных капилляров

мезангии клубочков

Наиболее частая гистологическая форма:

интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит

пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток инфильтрация клубочка ПЯЛ

Макроскопическая картина:

почки увеличены, дряблые

широкое полнокровное корковое вещество

"большие пёстрые почки" (красный крап)

Прогноз:

благоприятный – в большинстве случаев наступает выздоровление

в ряде случаев острый затянувшийся гломерулонефрит переходит в

хронический

Подострый гломерулонефрит

Характер течения: быстро прогрессирующий злокачественный

в течение 6 мес – 1,5 года:

сморщивание почек

развитие хронической почечной недостаточности Патогенез:

чаще — иммунокомплексный

реже (около 10%) — антительный (например, при пневморенальном синдроме Гудпасчера)

Морфология:

всегда – экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит

характерно:

образование полулуний в капсулах Шумлянского–Боумена

из пролиферирующего нефротелия и подоцитов

быстро склерозируются

полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы

Макроскопическая картина:

большие пёстрые или большие красные почки

Хронический гломерулонефрит

Характеризуется длительным течением (более 12 месяцев)

Может проявляться в различных клинических формах

Этиология:

чаще неизвестна

Патогенез:

преимущественно иммунокомплексный

редко — антительный

Включает группу мезангиальных гломерулонефритов, для которых характерно:

появление иммунных комплексов:

субэндотелиально

в мезангии

пролиферация мезангиальных клеток

выселение клеток или их отростков на периферию клубочков

(интерпозиция мезангия), что приводит к:

запустеванию

склерозу капиллярных петель

По степени выраженности интерпозиции мезангия выделяют:

Мезангиопролиферативный гломерулонефрит:

доброкачественное течение (длительность заболевания — до нескольких десятилетий)

морфологически:

расширение мезангия за счёт:

пролиферации мезангиальных клеток

накопления мембраноподобного вещества

слабовыраженная интерпозиция мезангия

особая форма — нефрит с IgA-депозитами:

возвратная макрогематурия

неблагоприятное клиническое течение

Мезангиокапиллярный гломерулонефрит:

чаще протекает с нефротическим синдромом

быстро приводит к сморщиванию почек

характерны:

выраженная пролиферация мезангиоцитов

диффузное утолщение и расщепление мембран клубочков, связанное с интерпозицией мезангия

Исход:

развитие вторично сморщенных почек

Макроскопическая картина:

почки уменьшены, плотные, сероватого цвета

поверхность – мелкозернистая

на разрезе – слои почки истончены

Микроскопическая картина:

склероз клубочков

атрофия канальцев

склероз стромы

артериологиалиноз

склероз более крупных артерий

в сохранившихся клубочках:

пролиферация мезангиальных клеток

склероз капиллярных петель

синехии в полости капсулы клубочков

Невоспалительные гломерулопатии

Особый интерес представляют гломерулопатии, составляющие сущность

первичного нефротического синдрома

Это первичные гломерулопатии невоспалительной природы, основным симптомом которых является нефротический синдром

Проявления нефротического синдрома:

массивная протеинурия (более 3,5–4 г белка в сутки)

гипоальбуминемия (менее 3 г/100 мл)

генерализованные отёки, связанные со снижением онкотического давления

гиперлипидемия и гиперхолестеринемия

Sources ​

ГЛОМЕРУЛОПАТИИ Гломерулопатии заболевания с первичным и пре имущественным поражением клубочкового аппарата.

Могут быть первичными и вторичными, т.е. связанны-ми с другими заболеваниями (например, нефрит при системной красной волчанке, диабетический гломерулосклероз, амилоидоз почек).

Могут быть воспалительной (гломерулонефриты) и не-воспалительной природы. Воспалительные гломерулопатии.

Гломерулонефрит Под названием «гломерулонефрит» в настоящее время объединяют группу

заболеваний инфекционно-аллер гической или неустановленной этиологии, характери зующихся двусторонним диффузным или очаговым не-гнойным воспалением клубочкового аппарата почек с развитием характерных почечных (олигурия, протеи нурия, гематурия, цилиндрурия) и внепочечных (арте-риальная гипертензия, диспротеинемия, отеки, гипер-азотемия) симптомов.

Взависимости от преобладания тех или иных симпто-мов выделяют следующие клинические формы гломе-рулонефрита: гематурическую, латентную, нефротическую (нефротический синдром), гипертоническую и смешанную.

Взависимости от характера течения выделяют следую щие основные формы гломерулонефрита: острый, под-острый и хронический.

1.Острый гломерулонефрит.

Длительность течения от 1,5 до 12 мес. Спустя 12 мес говорят об остром затянувшемся гломерулонефрите.

Основным этиологическим фактором яв ляются нефритогенные штаммы В- гемолитического стрепто-кокка группы А, реже заболевания вызывают другие микро-организмы (вирусы, малярийный плазмодий и др.). Часто за болевание развивается через 2-3 нед после стрептококковой ангины, скарлатины, стрептодермии.

По патогенезу является иммунологически обуслов ленным заболеванием с иммунокомплексным механизмом по-ражения. Иммунные комплексы можно обнаружить при элек-тронно-микроскопическом и иммуногистохимическом иссле-дованиях в базальных мембранах гломерулярных капилля-ров и/или в мезангии клубочков.

Наиболее частой гистологической формой, обнаруживаемой при исследовании пунктатов почки, являет ся интракапиллярный продуктивный гломерулонефрит, для которого характерны пролиферация мезангиальных и эндоте-лиальных клеток, инфильтрация клубочка ПЯЛ.

Макроскопическая картина: почки увеличе ны, дряблые, с широким полнокровным корковым веществом, в котором виден красный крап «большие пестрые почки».

Прогноз заболевания благоприятный: в большинстве случаев наступает выздоровление. В ряде случаев острый за-тянувшийся гломерулонефрит переходит в хронический.

2.Подострый гломерулонефрит.

Характеризуется быстро прогрессирующим злокаче ственным течением: в течение нескольких месяцев (6 мес -1,5 года) происходит сморщивание почек и развивается хроническая почечная недостаточность.

По патогенезу чаще иммунокомплексный, реже (около 10%) антительный (при пневморенальном синдро-ме Гудпасчера).

По морфологической картине всегда явля ется экстракапиллярным пролиферативным гломерулонефри-том, для которого характерно образование в просвете капсул Шумлянского Боумена полулуний из пролиферирующего нефротелия и подоцитов, быстро подвергающихся склерозу. Полулуния возникают в ответ на деструкцию гломерулярных капилляров и появление фибрина в полости капсулы.

Макроскопическая картина: почки имеют вид больших пестрых либо больших красных почек.

3.Хронический гломерулонефрит.

Характеризуется длительным течением (более 12 мес), проявляется в различных клинических формах.

Этиология чаще неизвестна, По патогенезу преимущественно иммунокомплекс-ный, редко антительный.

Включает группу мезангиальных гломерулонефри-тов, для которых характерно