1 Семестр / Рейтинг №1 +

ЯЯРЯЖЖУ^ОЗМЬГЕ <1ЖСЛ№ОфМК При паренхиматозных дистрофиях возникают нарушения обмена

высокоспециализированных в функциональном отношении клеток паренхиматозных органов - сердца, почек, печени.

•В основе развития паренхиматозных дистрофий лежат приобретенные или наследственные ферментопатии.

•С наследственными ферментопатиями связана большая группа болезней накопления, или тезаурисмозов.

1.Паренхиматозные диспротеинозы

Сопровождаются появлением в цитоплазме включений белковой природы. $ Нарушение обмена белков нередко сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы, что сопровождается накоплением ионов натрия и гидратацией клетки.

Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены гиалиновокапельной и гидропической дистрофией.

а)При гиалиново-капельной дистрофии:

а макроскопически органы не изменяются;

•микроскопически в цитоплазме клетки появляются крупные гиалиноподобные капли белка;

•гиалиново-капельная дистрофия приводил- к смерти клетки.

Ь)При гидропической дистрофии:

амакроскопически органы не изменяются;

амикроскопически в цитоплазме клетки появляются вакуоли;

агидропическая дистрофия может завершиться развитием баллонной дистрофии (фокальный колликвационный некроз) и смертью клетки (тотальный колликвационный некроз).

Гиалиново-капельная дистрофия эпителия извитых канальцев почки Гем _эозин Э'1 микроскопия Клиника: нефротический синдром - протеинурия

Нефротический синдром при гломерулопатиях - липоидный нефроз, гломерулонефрит, амилоидоз, диабетическая нефропатия. Протеинурия Гипопротеинемия Отеки Гиперхолестеринемия Липидурия

Водяночная ( гидропическая, балонная) дистрофия эпителия извитых канальцев почки - осмотический нефроз.

Причины - 1) обезвоживание или гипергидратация, 2) гипернатриемия и

гипонатриемия, 3) гипокалиемия, 4) вирусные инфекции, (герпес, гепатит В), 5) тяжелая интоксикация.

В почках:

X Гидропическая и гиалиново-капельная дистрофия развивается при нефротическом синдроме (сочетание массивной протеинурии с отеками, гипо- и дне протеи немией. пшерлипопротеидемией). осложняющем различные заболевания почек мембранозную нефропатию, гломерулонефрит, амилоидоз и др.;

X Гиалиново-капельная и гидропическая дистрофия эпителия канальцев почек при нефротическом синдроме возникает при повреждении различных мембранноферментных систем, ответственных за реабсорбцию белка и воды;

X Гиалиново-капельная дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации (в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра) и последующей декомпозицией – поломом вакуолярно-лизосомального аппарата нефроцита. обеспечивающего реабсорбцию белка;

X Гидропическая дистрофия нефроцитов связана с механизмами инфильтрации и декомпозиции другой системы реабсорбции – базального лабиринта, работающего на натрий-калийзавнеимых АТФ-азах и обеспечивающего реабсорбцию натрия и воды.

В печени:

X Гидропическая дистрофия возникает при вирусном гепатите и отражает извращение белковосинтетической функции гепатоцита вследствие репродукции вируса:

X Гиалиноподобные включения (при исследовании в световом микроскопе напоминают гиалиновокапельную дистрофию, в электронном микроскопе представлены фибриллярным белком) появляются в гепатоцитах при остром алкогольном гепатите (реже при первичном билиарном циррозе, холестазе и некоторых других заболеваниях печени) и косят название алкогольного гиалина, или телец Мэллори.

Паренхиматозные белковые дистрофии (диспротеинозы)

Большая часть белков цитоплазмы находится в соединении с липидами, образуя липопротеидные комплексы, которые составляют основу мембран митохондрий, эндоплазматической сети, пластинчатого комплекса и других структур, включая цитоплазматические мембраны. Помимо связанных белков, цитоплазма содержит и свободные, многие из которых обладают функцией ферментов.

Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физикохимических и морфологических свойств белков клетки. Они подвергаются денатурации и коагуляции или, наоборот, колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы. При нарушении связи белков с липидами возникает деструкция мембранных структур клетки. В исходе этих нарушений может развиться коагуляционный (сухой) или колликвационный (влажный) некроз (рис. 2-2).

К паренхиматозным диспротеинозам относят зернистую, гиалиновокапельную.

гидропическую и роговую дистрофии. Зернистая дистрофия

Со времен немецкого патологоанатома Р. Вирхова (1821–1902) многие патологи причисляли и продолжают причислять к паренхиматозным белковым дистрофиям зернистую дистрофию, при которой в клетках паренхиматозных органов при светооптическом исследовании выявляют белковые зерна (рис. 2-3). При этом сами органы увеличены, дряблые и тусклые на разрезе, что послужило причиной называть зернистую дистрофию тусклым (мутным) набуханием. Электронномикроскопическое и гистоферментохимиче-ское изучение зернистой дистрофии показало, что в ее основе часто лежит не накопление белка в цитоплазме, а увеличение объема ультраструктур за счет их отека и деструкции. Однако эти изменения обратимы и исчезают при прекращении действия причины, вызвавшей дистрофию. Вместе с тем морфологическая картина, подобная зернистой дистрофии, может возникать при гипертрофии и гиперплазии ультраструктур клеток паренхиматозных органов как выражение их функиионального напряжения и адаптации к

избыточной нагрузке в ответ на различные воздействия. Это позволило части исследователей отрицать зернистую дистрофию как патологический процесс. Однако при адаптации органы обычно увеличены, тонус их повышен, консистенция плотная, а на разрезе поверхность блестящая. При зернистой же дистрофии развивается картина мутного набухания органа, что исключает процессы адаптации. Зернистая дистрофия появляется в клетках в начале декомпенсации функции органа.

Исход зернистой дистрофии – ее ликвидация, эта дистрофия обратима. Если же причина, вызвавшая повреждение клеток, не устранена, то зернистая дистрофия трансформируется в гиалиново-капельную дистрофию.

Гиалиново-капельная дистрофия При гиалиново-капельной дистрофии в клетке в результате коагуляции белка

появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие цитоплазму, и происходит деструкция клеточных ультраструктурных элементов. Эта белковая дистрофия необратима и в ряде случаев завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки. Этот диспротеиноз часто встречается в почках, реже – в печени и совсем редко – в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяют в эпителии проксимальных канальцев. При этом наблюдают деструкцию митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки (рис. 2-4). В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроци-тов лежит недостаточность вакуолярнолизосомального аппарата эпителия канальцев, в норме реабсорбируюшего белки. Эта дистрофия нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме – одном из проявлений многих заболеваний почек, при которых первично поражен гломерулярный фильтр (гломерулонефрита, амилоидоза почек, парапротеинемической нефропатии).

Внешний вид почки при этой дистрофии не имеет характерных черт и обусловлен, прежде всего, особенностями основного заболевания (гломерулонефрита,

амилоидоза).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка, – алкогольный гиалин (см. рис. 1-22). Их образование – проявление извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при хроническом алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном циррозе, гепатоцеребральной дистрофии (болезни ВильсонаКоновалова). Внешний вид печени различен; изменения характерны для тех ее заболеваний, при которых развивается гиалиново-капельная дистрофия. Функциональное значение гиалиново-капельной дистрофии велико. С нею связаны появление в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилин-друрия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиновокапельная дистрофия гепатоцитов нередко является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается гибелью клетки.

Гидропическая (водяночная) дистрофия Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке

вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Ее наблюдают чаше в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.

При микроскопическом исследовании наблюдают увеличенные в объеме паренхиматозные клетки. Цитоплазма их заполнена небольшими вакуолями, представляющими собой растянутые канальцы эндоплазматической сети, содержащие прозрачную жидкость. Ядро смешено на периферию клетки, обычно сморщено, иногда вакуолизировано. Прогрессирование этих изменений приводит к разрыву мембран эндоплазматической сети, образованию крупных вакуолей, распаду ультраструктур клетки и переполнению ее водой. Клетка содержит заполненные жидкостью баллоноподобные вакуоли и расположенное на периферии пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые, по существу, являются выражением фокального колл и квационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей при гидропической дистрофии изменяется мало. Обычно ее обнаруживают под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения волноэлектролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидноосмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости клеточных мембран, сопровождаемое их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом. которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны. В почках – повреждение гломерулярного фильтра при гломерулонефрите, амилоидозе, сахарном диабете. Оно приводит к гиперфильтрации и недостаточности ферментной

системы базального лабиринта нефро-цитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды. Гидропическая дистрофия нефроцитов характерна для нефротического синдрома. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах (рис. 2-5) и нередко является выражением печеночной недостаточности. Причина гидропической дистрофии эпидермиса – вирусная инфекция (оспа), отек кожи различного генеза. Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельности клетки, что отмечено, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный: завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии страдает значительно.

6. Гидропическая дистрофия: определение, причины, механизмы развития, макро- и микроскопические признаки. Примеры заболеваний.

Определение

Гидропическая (водяночная) дистрофия – форма клеточной дистрофии, при которой в цитоплазме образуются вакуоли, заполненные цитоплазматической

(водной) жидкостью, вследствие нарушения мембранных структур и обменных процессов.

Ранние изменения при гидропии обратимы, но при прогрессировании возникают значительные повреждения, переходящие в баллонную дистрофию и колликвационный некроз.

Причины развития

Нарушение работы Na /K -насоса

Накопление Na внутри клетки что приводит к осмотическому притоку воды и набуханию.

Повреждение мембранно-ферментных систем и базального лабиринта

нефроцитов

При гломерулонефрите, амилоидозе, сахарном диабете что приводит к гиперфильтрации и недостаточной реабсорбции воды

вследствие деструкции ферментов.

Вирусные и токсические агенты

Вирусный гепатит, токсический гепатит → гидропическая дистрофия гепатоцитов.

Оспа, герпес, ветряная оспа → вакуолизация эпидермиса.

Общая роль нарушения обмена белков

Расстройство белкового обмена в сочетании с нарушением работы Na /K - насоса что ведёт к потере ионного и жидкостного гомеостаза.

Отёк кожи различного генеза

Физиологическая вакуолизация

В ганглиозных клетках ЦНС и ПНС может быть проявлением нормальной активности клетки.

Механизмы развития

Нарушение водно-электролитного и белкового обмена → изменение коллоидноосмотического давления в цитоплазме.

Повышенная проницаемость клеточных мембран вследствие их распада → закисление цитоплазмы.

Активация гидролитических ферментов лизосом

Ферменты разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды → формирование вакуолей.

Накопление жидкости в канальцах ЭПС → расширение и растяжение цистерн → образование мелких вакуолей.

При прогрессировании:

Разрыв мембран ЭПС → образование крупных вакуолей.

Распад ультраструктур клетки → баллоноподобные вакуоли и пузырьковидное ядро на периферии.

Фокальный колликвационный некроз (баллонная дистрофия).

Макроскопические признаки

Организм и ткани при гидропии изменяются мало, внешне вид сохраняется.

Часто обнаруживается только при микроскопическом исследовании.

Микроскопические признаки

Паренхиматозные клетки увеличены в объёме.

Цитоплазма заполнена многочисленными вакуолями (растянутые канальцы ЭПС).

Ядро смещено к периферии, часто сморщено или вакуолизировано.

При усилении гидропии:

Образование крупных пустот (свободные вакуоли).

Ядро становится пузырьковидным и ассоциируется с периферией клетки.

Ультраструктуры (митохондрии, рибосомы) распадаются.

Примеры локализации и заболеваний

Почки

Эпителий извитых канальцев при нефротическом синдроме → гидропическая дистрофия нефроцитов.

Вследствие протеинурии, гипопротеинемии и гиперлипидемии может сочетаться с жировой дистрофией.

Печень

При вирусном и токсическом гепатите → гидропическая дистрофия гепатоцитов.

Является маркером печёночной недостаточности.

Кожа (эпидермис)

При вирусных инфекциях (оспа, герпес, ветряная оспа) и отёках.

Другие ткани

Эпителий кожи, мышечные и нервные клетки, клетки коры надпочечников.

Исход и клиническое значение

Первоначально изменения могут быть обратимы.

Нарастание гидропии приводит к колликвационному некрозу (баллонная дистрофия).

В результате – значительное нарушение функции поражённых органов и тканей, возможен тотальный некроз.

Sources ​

Гидропическая (водяночная) дистрофия Гидропическая, или водяночная, дистрофия характеризуется появлением в клетке

вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Ее наблюдают чаше в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.

При микроскопическом исследовании наблюдают увеличенные в объеме паренхиматозные клетки. Цитоплазма их заполнена небольшими вакуолями, представляюшими собой растянутые канальцы эндоплазматической сети, содержашие прозрачную жидкость. Ядро смешено на периферию клетки, обычно сморшено, иногда вакуолизировано. Прогрессирование этих изменений приводит к разрыву мембран эндоплазматической сети, образованию крупных вакуолей, распаду ультраструктур клетки и переполнению ее водой. Клетка содержит заполненные жидкостью баллоноподобные вакуоли и расположенное на периферии пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые, по существу, являются выражением фокального колликваиионного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей при гидропической дистрофии изменяется мало. Обычно ее обнаруживают под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии сложен и отражает нарушения водноэлектролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидно-осмотического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости клеточных мембран, сопровождаемое их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития гидропической дистрофии в разных органах неоднозначны. В почках – повреждение гломерулярного фильтра при гломерулонефрите, амилоидозе, сахарном диабете. Оно приводит к гиперфильтрации и недостаточности ферментной системы базального лабиринта нефро-цитов, в норме обеспечивающей реабсорбцию воды. Гидропическая дистрофия нефроцитов характерна для нефротического

синдрома. В печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах (рис. 2-5) и нередко является выражением печеночной недостаточности. Причина гидропической дистрофии эпидермиса – вирусная инфекция (оспа), отек кожи различного генеза. Вакуолизация цитоплазмы может быть проявлением физиологической деятельности клетки, что отмечено, например, в ганглиозных клетках центральной и периферической нервной системы.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный: завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии страдает значительно.

Гидропическая дистрофия. Нарушение обмена белков часто сочетается с расстройствами работы Na7K+-пoмпы, клетки теряют способность поддерживать ионный и жидкостный гомеостаз, что приводит к накоплению ионов натрия и набуханию или гидратации клетки. Такой патологический процесс называется гидропической дистрофией. При микроскопическом исследовании паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смешается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Нарастание гидропии приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой, появлению заполненных

жидкостью вакуолей («баллонов») – баллонная дистрофия. Развитие гидропической дистрофии может отражать нарушения коллоидно-осмотического давления в клетке, повреждение и повышение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом и активацией гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды. По существу такие изменения клетки являются выражением фокального кол-ликвационного некроза. При нефротическом синдроме в эпителии канальцев почек наряду с белковой гиалиновокапельной может возникать также и гидропическая дистрофия в случае повреждения мембранно-ферментных систем, вакуолярно-лизосомального аппарата и системы базального лабиринта, ответственных за реабсорбцию белка и воды. При микроскопическом исследовании видны набухание и вакуолизация цитоплазмы эпителия извитых канальцев, ядра клеток смещаются к базальной мембране, бледно окрашены. Просветы канальцев сужены (рис. 1.3). Хотя дистрофия, как правило, обратима, при выраженном набухании и гидропической дистрофии (баллонной дистрофии) возможна гибель клеток (фокальный или тотальный колликвационный некроз) и слущивание их в просвет. Помимо выраженной протеинурии для нефротического синдрома характерны гипопротеинемия (вследствие протеинурии), гиперлипидемия (для поддержания онкотического давления крови) и отеки. Повреждение базальной мембраны капилляров клубочка в сочетании с гиперлипидемией может приводить к появлению в моче липидов и развитию не только белковой, но и жировой дистрофии эпителия канальцев почки. Гидропическая дистрофия гепатоцитов – характерный признак вирусного гепатита В, отражает извращение белково-

синтетической функции клеток печени вследствие репродукции вируса. При электронно-микроскопическом исследовании в цитоплазме гепатоцитов можно видеть значительно расширенную эндоплазматическую сеть с формированием цистерн – баллонов. Гидропическая дистрофия эпидермиса – также проявление вирусного поражения, например, при герпесе или ветряной оспе и т.д.

7. Паренхиматозная жировая дистрофия: определение, причины, механизмы развития, макромикроскопические признаки. Примеры заболеваний.

Определение

Паренхиматозная жировая дистрофия – это нарушение обмена цитоплазматических липидов, проявляющееся накоплением нейтральных жиров и фосфолипидов в клетках, где они обычно присутствуют, а также их появлением в незнакомых тканях и образованием липидов аномального состава.

Паренхиматозные липидозы

Характеризуются нарушением обмена цитоплазматического жира.

Морфологически проявляются накоплением капель нейтральных липидов

(триглицеридов) в цитоплазме клеток.

Для выявления липидов используется окраска Суданом III замороженных срезов: при обычных методах изготовления в патологических препаратах на месте растворившихся капель жира (жир растворяется в спиртах, ксилоле и пр.) видны вакуоли.

Наиболее часто жировая дистрофия развивается в печени, миокарде и почек.

Причины

Инфекции

Алкоголизм (ацетальдегид)

Тканевая гипоксия, приводящая к энергетическому дефициту (анемия, болезни лёгких и сердца)

Интоксикации (дифтерия, фосфор, мышьяк, хлороформ), лекарственные препараты, тиреотоксикоз и пр.

Нарушения питания

алипотропная дистрофия при недостатке белка авитаминозы

Липидные нарушения

недостаток липотропных факторов – незаменимых белков печени

(голодание, квашиоркор)

лилемия и гиперхолестеринемия (нефротический синдром)

общие гиперлипидемии (алкоголизм, сахарный диабет, ожирение, гормональные сбои)

общее ожирение

Сахарный диабет Механизмы развития

Повышенное поступление жирных кислот в клетки

Нарушение внутриклеточного обмена липидов

Распад липопротеидных комплексов (фанероз)

Для миокарда:

преимущественно через инфильтрацию и декомпозицию при гипоксии и интоксикации

деструкция митохондрий → нарушение β-окисления жирных кислот

Для печени:

чрезмерное поступление или избыточный синтез жирных кислот

токсины, блокирующие окисление и синтез липопротеидов

недостаток аминокислот, необходимых для синтеза фосфолипидов и липопротеидов

Для почек:

инфильтрация эпителия канальцев нейтральными жирами, фосфолипидами, холестерином при лилемии и гиперхолестеринемии

Общие макроскопические признаки

Сердце:

увеличение размеров, дряблость, растянутые камеры тусклый, глинистожёлтый разрез

«тигровое сердце» – желто-серая исчерченность в сосочковых мышцах и трабекулах

Печень:

увеличение, дряблость охряно-жёлтая или желто-коричневая окраска

жирный налёт на разрезе и лезвии ножа

Почки:

увеличение, дряблость (при сочетании с амилоидозом – более плотные)

корковое вещество серое с жёлтым крапом

Общие микроскопические признаки

Пылевидное ожирение – мельчайшие гранулы или капли липидов

Мелкокапельное ожирение – увеличение капель, замещение цитоплазмы

Крупнокапельное ожирение – слияние капель в крупные структуры или одну жировую вакуоль с периферическим смещением ядра

Диссоциация митохондрий и утрата поперечной исчерченности в миокарде

Двойное лучепреломление изотропных и анизотропных липидов при поляризационной микроскопии