1 Семестр / Рейтинг №1 +

Морфогенез изменений:

Гипертензия в малом круге кровообращения и застой приводят к гипоксии и повышению сосудистой проницаемости, что обусловливает отёк и диапедезные кровоизлияния.

Адаптивные изменения сосудов: гипертрофия мышечно-эластических структур мелких ветвей легочных вен и артерий, формирование сосудов по типу замыкающих артерий — предохраняет капилляры от резкого переполнения кровь.

Со временем адаптация сменяется склерозом:

Декомпенсация лёгочного кровообращения, переполнение капилляров межальвеолярных перегородок кровью, нарастание гипоксии.

Выход (диапедез) эритроцитов из гиперемированных венозных сосудов — гемосидероз лёгких.

Гемосидерин и белки плазмы (фибрин) «засоряют» стромальные структуры и лимфатические пути, что ведёт к лимфатической недостаточности — сначала резорбционной, затем механической.

Склероз кровеносных сосудов и нарушение лимфатической дренажной функции усиливают гипоксию лёгочной ткани,

стимулируют пролиферацию фибробластов, утолщение межальвеолярных перегородок, капиллярно-паренхиматозный блок, порочный круг морфогенеза индурации лёгких.

Пневмосклероз и гемосидероз наиболее выражены в нижних отделах лёгких (каудоапикальное распространение), в связи с более выраженным венозным застоем.

Почки

Макроскопическая картина:

Увеличены, плотные, синюшные — цианотическая индурация почек.

Вены мозгового вещества и пограничной зоны особенно полнокровны.

Лимфостаз (застой лимфы) в условиях венозного застоя.

Микроскопическая картина:

Гипоксия вызывает дистрофию нефроцитов основных отделов нефрона.

Склероз стромы, однако, обычно не выражен в значительной степени.

Дополнительный механизм (упомянут в одном фрагменте):

Снижение ударного объёма сердечного выброса ведёт к уменьшению почечного кровообращения, усиливается гипоксия, активируется ренин-ангиотензиновая система.

Спазм внутрипочечных артерий усиливает дистрофию эпителия канальцев и стимулирует склероз стромы.

Селезёнка

Макроскопическая картина:

Увеличена, плотная, темно-вишнёвого цвета — цианотическая индурация селезёнки.

При разрезе пульпа не даёт соскоба (сгустка крови).

Микроскопические изменения:

Атрофия лимфоидных фолликулов.

Склероз красной пульпы, выраженное полнокровие.

Кожа (в целом)

При венозном застое развивается цианотическая индурация, атрофия эпидермиса, склероз дермы, застой лимфы.

Акроцианоз в дистальных отделах конечностей и ногтевых ложах.

Частое развитие трофических язв стоп и голеней, длительно не заживающих и трудно поддающихся лечению.

Исходы и клиническое значение

Исходы

Переход в необратимые изменения:

Застойное уплотнение (индурация) органов и тканей прогрессирует, что может привести к атрофии паренхиматозных элементов.

Развитие склероза органов (печень — мускатный фиброз с возможным микронодулярным циррозом; лёгкие — пневмосклероз; почки и селезёнка

— индурация).

Формирование «капиллярно-паренхиматозного блока» по всему организму

закрывает порочный круг хронической гипоксии и склероза.

Клиническое значение

Внешние проявления:

Цианоз кожи (особенно обусловленный венозным застоем).

Отёки (анасарка), которые могут затрагивать подкожную клетчатку, конечности, серозные полости.

Органомегалия: увеличение печени (мускатная печень), селезёнки (застойная спленомегалия).

Гидроторакс, гидроперикард, асцит — накопление жидкости в полостях,

что препятствует нормальной функции лёгких, сердца и органов брюшной полости.

Трофические язвы кожи, длительно не заживающие вследствие хронической гипоксии, склероза, лимфостаза.

Функциональные нарушения органов:

Лёгкие: прогрессирующая гипоксия и диффузный гемосидероз, что ведёт к нарушению газообмена и развитию лёгочной недостаточности.

Печень: мускатный фиброз и цирроз снижают детоксикационную функцию и приводят к синдрому портальной гипертензии (асцит,

варикозное расширение вен пищевода).

Почки: дистрофия и некроз клеток канальцев, цианотическая индурация снижают фильтрационную способность, могут формировать хроническую почечную недостаточность.

Селезёнка: застойная спленомегалия нарушает иммунную функцию, усугубляется кроветворная дисфункция.

Кожа и подкожная клетчатка: склероз и хроническая гипоксия способствуют развитию дерматологических осложнений, трофических язв, инфекций.

Порочный круг прогрессирования:

Склероз микроциркуляторного русла и капиллярно-паренхиматозный блок усиливают гипоксию, что ведёт к дальнейшему склерозу и атрофии органов.

Нарушение лимфатического дренажа (в коже, лёгких) усугубляет отёки и склеротические процессы, что дополнительно ухудшает транспорт кислорода и питательных веществ.

В итоге

Хроническое общее венозное полнокровие приводит к необратимым морфологическим и функциональным изменениям в органах и тканях, ухудшает прогноз при сердечно-сосудистой недостаточности и требует комплексной терапии при раннем выявлении, чтобы предотвратить формирование индурации и цирроза.

Пример клинической картины (из представленного материала):

Почечная недостаточность при остром венозном застое вследствие дистрофии и некроза эпителия канальцев.

Острая лёгочная недостаточность (отёк и геморрагии) при остром венозном застое.

Длительно незаживающие трофические язвы кожи нижних конечностей при хроническом застое.

Выводы при недостатке данных

Данные о некоторых особенностях синдрома хронической сердечной недостаточности (клинические проявления, лабораторная диагностика) не могут быть полностью раскрыты из представленного материала.

45. Бурая индурация легких: определение понятия, причины, патогенез. Макро- и микроскопические изменения в легких, исходы, клиническое значение.

Определение понятия

Бурая индурация легких — патологическое состояние, при котором легочная паренхима становится бурой, плотной и уплотнённой вследствие длительного венозного полнокровия и связанных с ним отёчно-склеротических изменений.

Термин «индурация» означает уплотнение ткани через склероз (разрастание соединительной ткани).

Слово «бурая» отражает характерный цвет, обусловленный накоплением гемосидерина и остаточных продуктов распада эритроцитов.

Причины (этиология)

Хроническое общее венозное полнокровие — основной фактор,

предшествующий бурой индурации легких.

Возникает при длительной хронической сердечно-сосудистой недостаточности, связанной с заболеваниями сердца:

Пороки сердца (ревматические, врождённые).

Ишемическая болезнь сердца, осложнённая левожелудочковой или правожелудочковой недостаточностью.

Хронические миокардиты и кардиомиопатии.

Причинно поражённый правый желудочек не обеспечивает полноценного оттока крови из легочных вен, что приводит к повышению давления в малом круге кровообращения.

Локальные (местные) причины венозного полнокровия в легких встречаются реже и включают:

Тромбоз легочной вены или ветвей, что ведёт к застою в долях легкого.

Сдавление вен лёгких опухолевыми узлами или разросшейся соединительной тканью.

Идиопатический (эссенциальный) гемосидероз легких — редкая форма бурой индурации, не связанная с сердечной патологией.

Распространён преимущественно у детей 3–8 лет.

Причина — врождённое недоразвитие эластического каркаса сосудов, что приводит к возникновению сосудистых аневризм, застою крови и диапедезных кровоизлияний.

Дополнительные факторы: инфекция, интоксикация, аллергия или аутоиммунные реакции, которые усиливают геморрагические процессы.

Патогенез

Венозное полнокровие (венозный застой) в легких развивается, когда правая часть сердца (правый желудочек) не справляется с перекачкой крови в малый круг, что приводит к постепенному повышению гидростатического давления в лёгочных венах и капиллярах.

Что приводит к расширению вен, венул и капилляров; замедлению кровотока и развитию гипоксии в лёгочной паренхиме.

В ответ на повышенное давление в малом круге и хроническую гипоксию в

сосудистой стенке происходят адаптивные изменения, сопровождающиеся:

Гипертрофией мышечно-эластических структур мелких ветвей легочных артерий и вен, что предохраняет капилляры от резкого переполнения кровью.

Формированием сосудов по типу артериолокапиллярных замыкающих

(аналогичной коллатеральной сети), что уменьшает давление в капиллярах.

Со временем адаптация сменяется склерозом сосудистой стенки:

Пролиферация фибробластов и липофибробластов приводит к утолщению базальных мембран эндотелия и эпителия капилляров.

Возникает капилляризация синусоидов (аналогичный процесс, описанный для печени), что приводит к формированию капиллярно-паренхиматозного блока и ухудшению микроциркуляции.

Гипоксия и повышенная сосудистая проницаемость вызывают отёк тканей и диапедезные кровоизлияния.

Что приводит к выходу эритроцитов в стромальные структуры легких.

Макрофаги легких фагоцитируют hemoglobin, образуя сидерофаги и сидеробласты, скапливающиеся в альвеолярных пространствах, бронхах и межальвеолярных перегородках.

Гемосидерин (пигмент, богатый железом) при реакции Перлса даёт голубовато-зелёную окраску зерен, подтверждая накопление железа.

Накопление гемосидерина и фибринозных масс нарушает лимфатический дренаж: сначала резорбционная недостаточность лимфатики, затем

механическая вследствие заполнения лимфатических капилляров сидерофагами.

Итоговые процессы в лёгочной ткани:

Диффузный гемосидероз — обильное скопление гемосидерина в тканях.

Разрастание соединительной ткани (пневмосклероз) — утолщение межальвеолярных перегородок, перибронхиальное фиброзирование.

Усиление легочной гипоксии — порочный круг, когда склероз сосудов и ограничение лимфатического оттока усиливает застой, а застой усугубляет гипоксию и стимулирует дальнейшую продукцию коллагена фибробластами.

Что приводит к формированию устойчивой индурации, при которой легкие теряют эластичность и функциональную способность к газообмену.

Макроскопические изменения в легких

Легкие увеличены за счёт сочетания венозного переполнения и разрастания соединительной ткани.

Поверхность разреза имеет равномерно-бурый цвет или неоднородный, где можно различить более тёмные участки (зоны центров диапедезных кровоизлияний) и более светлые (участки интерстициального фиброза).

Консистенция плотная, уплотнённая, при пальпации ощущается снижение податливости ткани.

На разрезе выделяются участки скапливающейся жидкости (если имеется оставшийся элемент отёка), но в большинстве случаев заметна суховаты̀сть за счёт выраженного склероза.

Локализация изменений:

Наиболее выражена в нижних отделах легких, где давление в венах выше и застой интенсивнее.

Менее выражена в верхних (апикальных) отделах, что соответствует

каудоапикальному разграничению пневмосклеротических и гемосидеротических явлений.

Микроскопические изменения

Скопления сидеробластов и сидерофагов:

На поперечных срезах видны макрофаги, наполненные бурым пигментом гемосидерином, в просветах альвеол, бронхов и лимфатических капилляров.

Что приводит к усиленному уровню SH-ферритина, обладающего склерогенным эффектом и вазопаралитической активностью, что дополнительно усиливает застой.

Разрастание соединительной ткани (пневмосклероз):

Межальвеолярные перегородки утолщены за счёт пролиферации фибробластов и образования новых коллагеновых волокон.

Вокруг бронхов и сосудов отмечается фиброз перибронхиальной и периваскулярной соединительной ткани, что нарушает не только эластичность, но и микроциркуляцию.

Постепенно образуются непрерывные тяжи соединительной ткани,

формирующиеся в виде рубцов, которые замещают часть паренхимы.

Сосудистые изменения:

Стенки мелких вен и артерий утолщены, выявляется склероз интимы и мышечного слоя, иногда — с рубцовым изменением адвентициальной ткани.

Формирование капиллярно-паренхиматозного блока, когда утолщенные базальные мембраны препятствуют газообмену и развитию полноценной капиллярной сети.

Наличие диапедезных кровоизлияний:

В просветах альвеол и межальвеолярных перегородках обнаруживаются мелкие очаги точечных кровоизлияний.

Фрагменты пролиферативного фибрина и эритроциты могут проникать в альвеолярные пространства, что способствует дополнительному фибринуозному́ уплотнению стромы.

Исходы (прогрессирование и возможные осложнения)

Нарушение газообмена:

Утолщение стенок альвеол и капиллярно-паренхиматозный блок приводят к снижению диффузии кислорода и углекислого газа.

Вследствие этого развивается хроническая гипоксия, которая затрагивает не только легкие, но и другие органы (сердце, мозг).

Развитие лёгочной недостаточности:

Постепенная потеря эластичности легочной ткани и уменьшение объёма функционирующих альвеол (альвеолярный объем снижается) ведёт к

снижению ОЦК (объема циркулирующей крови) через легочную ткань.

При значительном склеротическом процессе функциональная лёгочная ткань замещается рубцовой соединительной тканью.

Ухудшение сердечной гемодинамики:

Скопление застойной крови в легочных сосудах повышает нагрузку на правый желудочек, что может привести к правожелудочковой сердечной недостаточности.

Что приводит к усилению общего венозного застоя и прогрессированию бурой индурации.

Лимфатическая недостаточность.

Заполнение лимфатических капилляров сидерофагами и фибрином нарушает лимфоотток, что усиливает межтканевой отёк и способствует дальнейшему фиброзу.

Сниженная резорбция жидкости способствует формированию застойного отёка, который поддерживает воспалительные и фиброзно-склеротические процессы.

Клиническое значение

Диагностическая ценность:

Обнаружение сидерофагов в мокроте при микроскопии (клетки сердечной недостаточности) служит маркером хронического венозного застоя в легких.

Радиологически на рентгенограммах выявляется уменьшение прозрачности легочных полей, утолщение междолевых перегородок и характерные тени,

соответствующие пневмосклерозу.

Функциональные нарушения:

Пациенты жалуются на одышку, особенно при физической нагрузке, что связано с уменьшением альвеолярного объема и ухудшением вентиляционноперфузионного соотношения.

Часто наблюдается кашель с выделением небольшого количества мокроты, содержащей сидерофаги и иногда прожилки крови (из-за мелких кровоизлияний).

Прогностическое значение:

Наличие бурой индурации легких свидетельствует о длительной и декомпенсированной хронической сердечной недостаточности.

Наличие склеротических изменений указывает на необратимые процессы,

что ухудшает прогноз и снижает эффективность терапии сердечной недостаточности.

Возможные осложнения:

Лёгочные кровотечения (в редких случаях диапедезные кровоизлияния могут приводить к крупным геморрагиям).

Тромбоэмболические осложнения: хронический застой может способствовать образованию тромбов в малом круге и их миграции по венам.

Хроническая лёгочная гипертензия, протекающая с риском развития корпульмонале и правожелудочковой недостаточности.

Пункты, не могут быть раскрыты из представленного материала

Подробные клинические данные: невозможность описать точный характер одышки (степень, наличие ортопноэ), данные спирометрии, пульсоксиметрии.

Лечебные подходы и терапевтические алгоритмы, включая медикаментозное и хирургическое лечение бурой индурации (доступен только общий механизм, без конкретных рекомендаций).

Прогностические показатели (пятилетняя выживаемость, влияние сопутствующих заболеваний).

Дифференциальная диагностика: отличительные черты в сравнении с другими видами пневмосклероза (например, поствоспалительного, пневмокониоза).

Особенности течения у специфических групп пациентов (например, у детей при идиопатическом гемосидерозе легких) — материал лишь кратко упоминает наследственные и иммунные факторы, но без детализации клинических проявлений.

46. Мускатная печень: определение понятия, причины, патогенез. Макро- и микроскопические изменения в печени, исходы, клиническое значение.

Мускатная печень – морфологический признак хронического венозного полнокровия печени, при котором на разрезе органа видна пёстрая («мускатная») окраска, обусловленная сочетанием тёмно-красных зон центролобулярного полнокровия и серо-жёлтых участков жировой дистрофии периферии дольки.

Причины развития:

Общее хроническое венозное полнокровие печени, возникающее при длительной сердечно-сосудистой недостаточности:

Пороки сердца (нередко сопровождаются нарушением оттока крови из правого желудочка, что ведёт к застоям);

Ишемическая болезнь сердца (когда­ снижа­ ­ет­ся сократи­ ­тель­ная функция­ миокар­ ­да);

Хронические миокардиты (воспалительные процессы снижают сократимость сердца);

Кардиомиопатии (дистрофические изменения миокарда);

Фиброэластоз эндокарда (утолщение и ригидность створок клапанов осложняют кровоток).

Что приводит к длительному повышению давления в центральных венах печени и замедлению оттока крови в системе нижней полой вены.

Местное венозное полнокровие печени, связанное с обструкцией печёночных вен:

Тромбоз воротной вены (развивается застой крови в сети портальной системы, но «мускатная печень» чаще при печёночных венах);

Синдром Бадда-Киари (воспаление или тромбоз печёночных вен):

Что приводит к нарушению оттока крови из центров дольки прямо в крупные вены;

Вследствие этого развивается локальный застой, сходный с общим, но ограниченный печенью.

Сочетание общего и местного застойного процесса усиливает тяжесть изменений и ускоряет прогрессирование фиброза.

Механизмы (патогенез) изменений (хроническая фаза):

Застой венозной крови что приводит к повышению давления в центрах печёночных долек:

расширяются собирающие и центральные вены, а затем и синусоиды;

вследствие этого в центральных отделах снижается скорость кровотока, что усугубляет гипоксию тканей.

Центролобулярные изменения:

Гипоксия вызывает дистрофию и некроз центро­ ­ло­бу­ляр­ных гепатоцитов;

Кровоизлияния в синусоиды и зону центральных вен (кровоизлияния локализованы в центрах дольки);

Что приводит к образованию тёмно-красных зон при макроскопическом исследовании.

Периферические зоны долек:

В относительном дефиците кислорода периферические гепатоциты компенсаторно усиливают липидный обмен, развивается жировая дистрофия (объясняет серо-жёлтый оттенок);

В результате дистрофии вокруг центральной зоны формируется контраст между окраской поражённых участков и окружающей неповреждённой тканью.

Пролиферация клеток в стенке синусоидов:

Липоциты (клетки синусоидов) приобретают фибробластоподобные свойства и продуцируют коллаген;

Фибробласты адвентиции центральных и собирающих вен также усиливают синтез коллагена;

Вследствие этого происходит капилляризация синусоидов (образование непрерывной базальной мембраны, отсутствующей в норме), что создаёт

капиллярно-паренхиматозный блок.

Шунтирование крови и лимфостаз:

Шунтирование кровотока через облитерированные вследствие склероза центральные вены приводит к дальнейшему нарушению микроциркуляции;

Нарастающий лимфостаз вследствие гидростатического повышения давления в синусоидах что приводит к накоплению жидкой фазы плазмы в

строме и усиливает фибротические процессы.

Порочный круг:

Хроническая гипоксия стимулирует синтез коллагена фибробластами;

В результате склероз усиливает застой, гипоксия усугубляется, развивается устойчивое индуративное уплотнение.

Макроскопические изменения печени:

Общая увеличенность органа, плотная консистенция, закруглённые края.

Капсула натянута.

Поверхность разреза:

Пёстрый рисунок за счет чередования красных и желтых участков, соответствующим полнокровным центрам долек и периферическим отделам с явлениями жировой дистрофии гепатоцитов: тёмно-красные центролобулярные зоны (полноценное кровенаполнение и скопления эритроцитов в центральных синусоидах);

Серо-жёлтые участки по периферии дольки (жировая дистрофия гепатоцитов);

Яркое сходство с разрезом мускатного ореха обеспечивает название «мускатная» печень.

В ряде случаев (при локальном застое) контраст между центром и периферией может быть менее выраженным, если застой ограничен небольшими участками долек, но общий рисунок сохраняется

Микроскопические изменения печени:

Центролобулярные отделы:

Полноценное кровенаполнение синусоидов и центральных вен;

Кровоизлияния в просвет синусоидов, обусловленные повышенной сосудистой проницаемостью и стазом;

Дискомплексация печёночных балок (разрыв контактов между гепатоцитами) и гибель гепатоцитов (некрозы, атрофия).

Периферические отделы дольки:

Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии, накопление липидов в цитоплазме;

Формируется серо-жёлтая окраска паренхимы вне зон кровоизлияний.

Стромальные изменения:

Пролиферация липоцитов – начальный источник коллагена в синусоидах;

Разрастание фибробластов адвентиции центральных вен – образование фиброзных тяжей;

Капилляризация синусоидов: появление базальной мембраны вдоль синусоидальных стенок;

Капиллярно-паренхиматозный блок, препятствующий нормальному обмену веществ и усиливающий гипоксию.

Возникновение фиброзных тяжей: