1 Семестр / Рейтинг №1 +

тканью, что происходит при циррозе и фиброзе. yandex.ru

Воздействие гепатотоксических веществ. К ним относят хлорэтан,

этиленгликоль, алкоголь, гидразин. yandex.ru

Лекарственные гепатиты. Возникают при приёме определённых групп антибиотиков, цитостатических средств, противотуберкулёзных и других препаратов. yandex.ru

Внутрипечёночный застой желчи. Наблюдается при таких патологиях, как холестаз беременных, муковисцидоз, холангит. yandex.ru

Аутоиммунные гепатиты. Происходят из-за повышения титра аутоантител. Спровоцировать их могут ревматоидный артрит, болезнь Шегрена, гломерулонефрит, аутоиммунный тиреоидит. yandex.rumedscannet.ru

Наследственные заболевания. Например, синдром Жильбера и КригдераНайяра, при которых проявления желтухи обусловлены генетически опосредованными нарушениями обмена билирубина. yandex.ru

Внепечёночные патологии. Тяжёлая сердечная недостаточность, ДВСсиндром, различные виды шока могут служить причиной характерных изменений гепатоцитов. yandex.ru

Ишемическое поражение печени. Возникает, если в печень перестаёт поступать достаточное количество крови, например при тромбозе печёночной артерии. ProBolezny.ru

Неалкогольная жировая болезнь печени. Это распространённое хроническое заболевание печени, основным признаком которого является накопление жира в клетках печени. ProBolezny.ru

Обмен билирубина

Билирубин образуется в гистиоцитарно-макрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема.

Гем теряет железо и превращается в биливердин, который затем восстанавливается до билирубина (в комплексе с белком).

Гепатоциты:

захватывают билирубин;

конъюгируют его с глюкуроновой кислотой;

выделяют его в желчные капилляры.

С желчью билирубин поступает в кишечник, где:

часть всасывается обратно и попадает в печень (энтерально-печёночная циркуляция);

другая часть выводится с калом в виде стеркобилина и с мочой в виде

уробилина.

В норме билирубин содержится в растворённом виде в желчи и в небольшом количестве в плазме крови.

Нарушение этого процесса приводит к накоплению билирубина в крови, что вызывает желтуху.

Макроскопические изменения в печени

Конкретное описание макроскопических изменений при печеночной желтухе в тексте отсутствует, однако:

указано, что при вторичном гемохроматозе (который может включать печёночные проявления) развивается цирроз печени.

Следовательно:

Макроскопические изменения печени не могут быть полноценно раскрыты из представленного материала.

Микроскопические изменения в печени

Конкретное описание гистологических изменений гепатоцитов при печеночной желтухе в тексте не представлено.

Однако указано, что:

гепатоциты участвуют в обмене билирубина;

при нарушении этих функций развивается желтуха.

Таким образом:

Микроскопические изменения печени не могут быть раскрыты из представленного материала.

Макроскопические изменения печени при печёночной желтухе зависят от стадии заболевания:

Стадия жёлтой дистрофии (первая неделя заболевания):

печень увеличена в размерах,

имеет жёлтый цвет,

дряблой консистенции.

Стадия красной дистрофии (третья неделя заболевания):

печень уменьшена в размерах,

имеет красный цвет,

плотной консистенции.

Это обусловлено резорбцией жиробелкового детрита и коллапсом стромы печени.

Микроскопические изменения печени при печёночной желтухе включают:

в гепатоцитах центральных отделов долек наблюдаются очаги некроза

(жиробелковый детрит),

по периферии долек гепатоциты находятся в состоянии жировой дистрофии,

в стадии красной дистрофии:

жиробелковый детрит подвергается резорбции,

оголяются тонкие ретикулярные волокна,

происходит коллапс стромы и сближение оставшихся частей долек. Это приводит к нарушению архитектуры печени и её функции.

Клинические признаки

Указаны следующие проявления, характерные для желтухи (в том числе печеночной):

Желтое окрашивание кожи, склер, слизистых и серозных оболочек, внутренних органов.

Это связано с накоплением билирубина в крови и его отложением в тканях.

При образовании билирубина в очагах гемолиза (включая печёночную форму при недостаточности захвата билирубина гепатоцитами) – в тканях могут появляться кристаллы билирубина, что вызывает изменение окраски гематом.

Некоторые клинические признаки печёночной желтухи:

пожелтение кожи и слизистых оболочек глаз и рта, которое иногда сопровождается зудом;

потемнение мочи и осветление кала;

постоянные боли в животе, ощущение тяжести и чувство распирания в правом подреберье;

асцит – увеличение живота в объёме в результате накопления жидкости в брюшной полости;

отёки голеней и стоп;

появление синяков на коже даже при лёгких ушибах или щипании;

повышение температуры;

потеря аппетита;

тошнота и рвота, не зависящая от приёма пищи или чувства голода;

диарея или запор, вздутие;

общая слабость;

боли в суставах. ProBolezny.ru

Осложнения

Прямые осложнения печеночной желтухи в материале не указаны.

Однако в описании вторичного гемохроматоза, связанного с нарушением обмена железа и билирубина, указаны возможные осложнения:

Цирроз печени

Сахарный диабет

Кардиомиопатия

В контексте печеночной желтухи как самостоятельного состояния:

Осложнения не могут быть полноценно раскрыты из представленного материала.

Печёночная желтуха не имеет осложнений как самостоятельное заболевание,

но они могут возникнуть из-за основных болезней, ставших причиной желтухи. Некоторые из них:

Цирроз печени. Здоровая ткань печени замещается на соединительную (фиброзную), в результате чего поверхность печени становится бугристой. ProBolezny.ru

Печёночная энцефалопатия. Это токсическое поражение центральной нервной системы, при котором возникают неврологические расстройства, снижение интеллекта, изменения личности. ProBolezny.ru

Деминерализация костей. Происходит из-за нарушения всасывания кальция, что проявляется болью и частыми переломами. yandex.rupolyclin.ru

Синдром портальной гипертензии. При этом наблюдается расширение вен пищевода, передней брюшной стенки, прямой кишки. yandex.ru

Исходы

Прямые данные о возможных исходах печеночной желтухи в представленных фрагментах отсутствуют.

Следовательно:

Исходы не могут быть раскрыты из представленного материала.

Некоторые возможные исходы и осложнения печеночной желтухи:

Деминерализация костей из-за нарушения всасывания кальция, что проявляется болью и частыми переломами. polyclin.ru

Печёночная недостаточность с интоксикацией организма азотистыми соединениями, энцефалопатией, нарушениями сознания. В тяжёлых случаях возникает кома вследствие токсического поражения

мозга. KrasotaiMedicina.ruyandex.ru

Расширение околопупочных, пищеводных и геморроидальных вен. Это осложнение возникает из-за избыточного развития коллатерального кровообращения и в ряде случаев осложняется профузными кровотечениями. KrasotaiMedicina.ru

У детей вследствие ядерной желтухи на фоне массивного поражения нейронов развивается косоглазие, тугоухость, умственная отсталость, синдром гиперактивности. polyclin.ru

23. Подпеченочная желтуха: определение, причины, обмен билирубина, макро- и микроскопические изменения в печени, клинические признаки, осложнения, исходы.

Подпечёночная (механическая) желтуха (конъюгированная) – тип желтухи, при котором

нарушается отток желчи из печени вследствие обструкции жёлчных протоков, что приводит к регургитации желчи в паренхиму и кровоток.

Подпеченочная желтуха

Нарушение оттока желчи по желчному или общему печёночному протоку

приводит к обесцвеченному калу

Застой желчи в вне- и внутрипечёночных желчных протоках и желчных капиллярах

Разрыв желчных капилляров, некроз гепатоцитов и поступление желчи в кровь

проявляется желтухой и холемией

Причины

Обтурация внутрипечёночных желчных капилляров

Холестатические микролиты или белковые пробки в мелких внутрипечёночных протоках.

Внутрипечёночный холестаз при медикаментозном поражении печени или при ферментопатиях (наследственных пигментных гепатозах).

Обструкция больших жёлчных протоков (наружных протоков)

Желчнокаменная болезнь: конкременты бужируют общий желчный проток.

Опухоли:

рак желчных протоков;

рак головки поджелудочной железы;

опухоль сосочка двенадцатиперстной кишки.

Атрезии или гипоплазии желчных ходов у новорождённых.

Метастазы в пери-портальные лимфатические узлы и ткань печени.

Другие факторы

Хронический холангит и фиброз стенок протоков.

Воспалительные сращения после панкреатитов или хирургических вмешательств.

Обмен билирубина

Образование

В ретикулоэндотелиальной системе макрофаги расщепляют гем →

биливердин → восстанавливают до билирубина (нефтепигментного комплекса с белком).

Транспорт и захват

Неконъюгированный билирубин (липофильный) связывается с альбуминами сыворотки → доставляется к гепатоцитам.

При нарушении захвата гепатоцитами (печёночной желтухе) уровень неконъюгированного билирубина остаётся повышенным.

Конъюгация

В гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов билирубин

ферментативно соединяется с глюкуроновой кислотой → образуется прямой

(конъюгированный) билирубин (водорастворимый).

Экскреция и циркуляция

Конъюгированный билирубин выводится в желчные капилляры → кишечник, где:

часть превращается в стеркобилин и выводится с калом;

часть реабсорбируется (энтерогепатическая циркуляция) и повторно конъюгируется печенью;

небольшая фракция превращается в уробилин и выводится с мочой.

При подпечёночной обструкции

Конъюгированный билирубин регургитирует в кровь → холемия, повышение уровня прямого билирубина в плазме.

Макроскопические изменения в печени

Жёлто-зеленая окраска паренхимы за счёт накопления желчных пигментов.

Дилатация внутрипечёночных и внепечёночных желчных протоков.

Очаги некроза вследствие токсичности застоявшихся желчных кислот →

замещение фиброзной тканью → вторичный билиарный цирроз.

При значительном холестазе – разрывы желчных капилляров и появление жёлчных инфильтратов.

Микроскопические изменения

Внутриканальцевые желчные пробки из конъюгированного билирубина.

Гиперплазия эпителия желчных ходов и перидуральный фиброз.

Накопление пигментов в гепатоцитах и Купферовских клетках.

Мононуклеарная инфильтрация вокруг портальных трактов.

Клинические признаки

Жёлтый оттенок кожи, слизистых и склер – вследствие повышения прямого билирубина в крови.

Интенсивный зуд кожи (холестатический зуд) – накопление желчных кислот в коже.

Тёмная моча – за счёт экскреции конъюгированного билирубина и уробилина.

Светлый кал – отсутствие стеркобилина при нарушенном поступлении желчи в кишечник.

Общая интоксикация

вследствие циркуляции желчных кислот;

приводит к тошноте, рвоте, слабости.

Кожный зуд

Коагулопатия

понижение свёртываемости крови вследствие нарушения всасывания

жирорастворимых витаминов (K, D, A, E);

геморрагический синдром (кровоизлияния в кожу и слизистые).

Некротический нефроз

острый тубулярный некроз почек приводит к почечной недостаточности

Билиарный цирроз печени

Печёночно-почечный синдром

поражение почек под действием токсичных жёлчных кислот → печёночно-

почечная недостаточность.

Кровоточивость

Осложнения

Вторичный билиарный цирроз → портальный фиброз и гипертензия.

Холангиогенный сепсис – при инфицировании застоявшейся желчи.

Жёлчные камни в расширенных протоках → рецидивирующие обтурации.

Нарушение пищеварения и всасывания жиров и жирорастворимых витаминов.

Синдром мальабсорбции с стеатореей, дефицитом витаминов.

Исходы

При ранней декомпрессии протоков (эндоскопическая или хирургическая реконструкция) – обратимость изменений, восстановление функции печени.

При длительном обструктивном холестазе – необратимый цирроз, хроническая печёночная недостаточность.

Летальный исход при развитии тяжёлой печёночно-почечной недостаточности или сепсиса.

Sources ​

Подпеченочная желтуха (конъюгированная)

Нарушение оттока желчи по желчному или общему печеночному протоку (обесцвеченный кал).

Застой желчи в вне- и внутрипеченочных желчных протоках и желчных капиллярах. Разрыв желчных капилляров, некроз гепатоцитов и поступление желчи в кровь (желтуха и холемия).

Подпеченочная желтуха Интоксикация желчными кислотами (холемия). Кожный зуд.

►Кровоточивость

►Некротический нефроз (острый тубулярный некроз почек) -почечная недостаточность.

►Билиарный цирроз печени.

►Печеночная недостаточность,

Врач должен уметь определить характер желтухи и правильно диагностировать заболевание, лежащее в основе ее, и направить больного к соответствующему специалисту7 - хирургу7 (при механической желтухе), инфекционисту7 ии гастроэнтерологу - при паренхиматозной, гематологу7 - при гемолитической. От правильной и своевременной диагностики часто зависит судьба больного.

Дифференциальная диагностика желтух

►Цвет кожи, склер, кожный зуд, кровоточивость.

►Цвет кала и мочи

к Характер гипербилирубинемии ► Изменения крови (анемия, характер эритроцитов)

►Изменения селезенки

►Изменения печени

►Изменения ЦНС

Дифференциальная диагностика желтух

Дифференциальная диагностика

Алгоритм действий врача

Определить характер желтухи и основное заболевание

Направить пациента к соответствующему специалисту

при механической желтухе – хирург

при паренхиматозной – инфекционист или гастроэнтеролог

при гемолитической – гематолог

От правильной и своевременной диагностики часто зависит судьба больного

Дифференциальная диагностика желтух

Общие признаки

Цвет кожи и склер

Кожный зуд

Кровоточивость

Цвет кала и мочи

Лабораторные и инструментальные изменения

Характер гипербилирубинемии

Изменения крови (анемия, характер эритроцитов)

Изменения селезёнки

Изменения печени

Изменения ЦНС

По типам желтухи

Надпечёночная

Этап нарушения обмена билирубина – усиленный гемолиз эритроцитов

Гипербилирубинемия – неконъюгированная (непрямой билирубин)

Цвет кала – тёмно-коричневый

Цвет мочи – тёмно-жёлтый

Кожный зуд – нет

Кровоточивость – нет

Анемия – +

Спленомегалия – +

Печёночная (паренхиматозная)

Этап нарушения – захват билирубина, конъюгация, экскреция билирубина гепатоцитами

Гипербилирубинемия – смешанная

Цвет кала – обычный

Цвет мочи – обычный

Кожный зуд – нет

Кровоточивость – нет

Анемия – нет

Спленомегалия – нет

Подпечёночная

Этап нарушения – выделение билирубина по желчным протокам Гипербилирубинемия – конъюгированная (прямой билирубин)

Цвет кала – обесцвеченный Цвет мочи – «цвет пива» Кожный зуд – +

Кровоточивость – +

Анемия – нет Спленомегалия – нет

24. Патология липидогенных пигментов: виды, причины образования, примеры заболеваний. Макро- и микроскопические изменения в органах при липофусцинозе, исходы.

Виды липидогенных пигментов

Липофусцин

нерастворимый пигмент старения, образует гранулы золотисто-коричневого цвета состоит из полимеров липидов и фосфолипидов, связанных белком

локализация: паренхиматозные и нервные клетки

Цероид

липопигмент мезенхимальных клеток (преимущественно макрофагов)

локализация: участки некроза, кровоизлияний

Липохромы

липиды с каротиноидами (источники витамина A)

локализация: жировая ткань, кора надпочечников, жёлтое тело яичников

Механизмы образования

Липофусцин

Стадия 1: формирование первичных гранул перинуклеарно в зоне интенсивного обмена

содержат митохондриальные металлофлавопротеиды и цитохромы, связанные с мембранными липопротеинами

Стадия 2: транспорт в аппарат Гольджи → образование гранул незрелого липофусцина

суданофилен, ШИК-положителен, содержит железо/медь, светло-жёлтая автофлюоресценция

Стадия 3: проникновение незрелых гранул в периферию клетки и их захват лизосомами

Стадия 4: появление зрелого липофусцина

коричневые гранулы, стойко суданофильны, ШИК-положительны, без железа, красно-коричневая автофлюоресценция

трансформация в остаточные тельца (телолизосомы)

Основное звено: перекисное окисление липидов мембран → аутофагия → неполное переваривание липидов → накопление

Цероид

эндоцитоз липидсодержащего материала → формирование липофагосом → вторичные лизосомы (липофаголизосомы)

липиды не перевариваются → формирование третичных фаголизосом

(телолизосом) с цероидами