1 Семестр / Рейтинг №1 +

Многократные переливания крови Приём препаратов, содержащих железо

Гемохроматоз (врождённый дефицит ферментов, необходимых для выведения из организма – «болезнь накопления железа»)

Механизмы развития общего гемосидероза

Интраваскулярный гемолиз

При усиленном разрушении эритроцитов в сосудистом русле высвобождается большое количество гемоглобина, который через последовательность реакций превращается в ферритин и гемосидерин,

что приводит к перегрузке макрофагов и паренхимных клеток железосодержащим пигментом.

Повышенное всасывание пищевого железа

При первичном гемохроматозе (наследственное нарушение ферментных систем кишечника) происходит усиленное всасывание железа,

вследствие этого в тканях накапливаются гемосидерин и ферритин, что приводит к органному повреждению без признаков гемолиза.

Вторичный гемохроматоз

Возникает при многократных переливаниях крови, приёмe

железосодержащих препаратов или резекции тонкой кишки,

в результате избыточного поступления железа развивается

распространённый гемосидероз.

Гемосидерин появляется первоначально в:

Мононуклеарных фагоцитах:

Селезёнки

Печени

Лимфатических узлов

Костного мозга

Макрофагах, разбросанных по другим органам:

Кожа

Поджелудочная железа

Почки В дальнейшем гемосидерин может появляться в клетках паренхимы (гепатоцитах)

Макроскопические изменения в органах при общем гемосидерозе

Селезёнка и печень

Становятся увеличенными, плотными, ржаво-коричневой окраски из-за пропитывания ткани гемосидерином.

Костный мозг и лимфатические узлы

Припухлость и пигментная инфильтрация стромы, узлы приобретают

глубокий коричневый оттенок.

Сердце и поджелудочная железа

При гемохроматозе – кардиомегалия, кардиомиопатия и склероз островков Лангерганса, возможен бронзовый диабет.

Микроскопические изменения

Сидеробласты и сидерофаги

Макрофаги и ретикулоэндотелиальные клетки, содержащие гранулы гемосидерина, отмечаются в паренхиме и межуточной ткани.

Отложение в соединительной ткани

Коллагеновые и эластические волокна межклеточного вещества

пропитываются железосодержащим пигментом,

вследствие этого развивается склеротическая перестройка органа.

Атрофия паренхимы

При длительном накоплении железа происходит атрофия и фиброз функциональных клеток.

Таким образом, по мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую)

окраску

В большинстве случаев накопление пигмента не приводит к дисфункции органов

Методы выявления общего гемосидероза

Гистохимические реакции

Реакция Перлса (берлинская лазурь) – гранулы гемосидерина при обработке перлюсовым реактивом окрашиваются в зелёно-синий цвет.

Реакция Турнбулева синь – двойная обработка сульфидом аммония и железосинеродистым калием подтверждает наличие гемосидерина.

Имуннофлуоресцентный метод

Специфические антитела к ферритину выявляют его локализацию в тканях.

Лабораторные исследования

Ферритинемия – повышение уровня ферритина в сыворотке крови.

Повышенное содержание железа в тканях – определяют при биопсии печени или костного мозга с гистохимическим анализом.

Пункты, не раскрытые представленным материалом

Чёткие пороговые значения сывороточного ферритина и тканевого железа.

Количественные методы морфометрии для оценки степени склероза и атрофии.

Sources ​

Гемосидероз – увеличение гемосидерина в тканях

Местный ► При кровоизлияниях, буром уплотнении легких (внесосудистый гемолиз)

Общий При внутрисосудистом общем гемолизе – в костном мозге, селезенке, печени,

лимфатических узлх и др

Обший гемосидероз (причины)]

►Общий (внутрисосудистый) гемолиз Многократные переливания крови Прием препаратов, содержащих железо

►Гемохроматоз (врожденный дефицит ферментов, необходимых для выведения из организма -«болезнь накопления железа»

1 Гемосидероз.

Возникает при повышенном гемолизе – разрушении эритроцитов . Может быть местным и общим, или распространенным.

Общий гемосидероз.

• Возникает при внутрисосудистом гемолизе, развивающемся:

а) при заболеваниях системы крови (анемиях, лейкозах, врожденных дефектах эритроцитов и гемоглобина); б) при отравлениях гемолитическими ядами;

в) при инфекционных заболеваниях (малярия, сепсис, возвратный тиф и др); г) при переливаниях несовместимой крови и резус-конфликте.

•Гемосидерин появляется первоначально и преимущественно в мононуклеарных фагоцитах селезенки, печени, лимфатических узлов и костного мозга, а также в макрофагах, разбросанных по другим органам – в коже, поджелудочной железе, почках.

•В дальнейшем гемосидерин может появляться и в клетках паренхимы

(гепатоцитах).

•По мере накопления пигмента органы приобретают бурую (ржавую) окраску.

•В большинстве случаев накопление пигмента в органах не приводит к их дисфункции

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда морфологические проявления

нарушенного метаболизма выявляют как в паренхиме, так и в строме, стенке сосудов органов и тканей. Они возникают при нарушениях обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов и липопротеидов, а также минералов. Нарушения обмена хромопротеидов (эндогенные пигментации)

Хромопротеиды – окрашенные белки, или эндогенные пигменты, – играют важную роль в жизни организма. Они участвуют в дыхании (гемоглобин, иитохромы). выработке секретов (желчь) и инкретов (серотонин), зашите организма от действия лучевой энергии (меланин), пополнении запасов железа (ферритин), витаминов (липохромы). Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связан с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.

Классификация. Эндогенные пигменты делят на 3 группы: гемоглобиногенные – различные производные гемоглобина; протеиногенные, или тирозиногенные. – связаны с обменом тирозина; и липидогенные, или липопигменты, – образуются при обмене жиров.

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов

Внорме гемоглобин проходит ряд циклических преврашений, обеспе-чиваюших его ресинтез и образование необходимых для организма продуктов. Эти преврашения связаны со старением и разрушением эритроцитов (гемолиз, эритрофагия), постоянным обновлением эритроцитной массы. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях вследствие многих причин гемолиз резко усилен и происходит как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлияний (экстраваскулярно). В этих условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, появляется ряд новых пигментов – гематоидин, гематины и порфирин.

Всвязи с накоплением гемоглобиногенных пигментов в тканях возникают разные вилы эндогенной пигментации, которые становятся проявлением ряда заболеваний и патологических состояний.

Ферритин – железопротеид, содержащий до 23% железа. Железо ферритина связано с белком – апоферритин. В норме ферритин обладает дисульфидной группой – неактивная (окисленная) форма ферритина – SS-ферритин. При недостаточности кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму – SH-ферритин, который обладает вазопаралитическим и гипотензивным свойствами. В зависимости от происхождения различают анаболический и катаболический ферритин. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике, катаболический – из железа гемолизированных эритроцитов. Ферритин (апоферритин) обладает антигенными свойствами. Ферритин образует берлинскую лазурь (железосинеродистое железо) под действием железосинеродистого калия и соляной, или хлористоводородной, кислоты (реакция Перлса) и может быть идентифицирован специфической антисывороткой при имму-нофлюоресцентном исследовании. Большое количество ферритина содержится в печени (депо ферритина), селезенке, костном мозге и лимфатических узлах, где его обмен связан с синтезом гемосидерина, гемоглобина и цитохромов.

Вусловиях патологии количество ферритина может увеличиваться как в тканях, так и в крови. Повышение содержания ферритина в тканях наблюдают при гемосидерозе, так как полимеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина. Ферритинемией объясняют необратимость шока, сопровождаемого сосудистым коллапсом, так как SH-ферритин играет роль антагониста адреналина.

Гемосидерин – полимер ферритина, образуется при расщеплении гема, представляет коллоидную гидроокись железа, связанную с белками, гликозаминогликанами и липидами клетки. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами, которые могут быть как мезенхимальной, так и эпителиальной природы. В их силеросомах происходит синтез гранул гемосидерина (рис. 2-18),

который постоянно обнаруживают в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлах. В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами.

Присутствие в гемосидерине железа позволяет выявлять его характерными реакциями: образованием берлинской лазури (реакция Перлса). турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония, а затем железосинеродистым калием и хлористоводородной кислотой). Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от схожих пигментов – гемомеланина. липофусцина, меланина.

В условиях патологии наблюдают избыточное образование гемосидерина – гемосидероз, который имеет как общий, так и местный характер.

Общий, или распространенный, гемосидероз наблюдают при внутрисосудистом разрушении эритроцитов – интраваскулярный гемолиз. Он встречается при болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозах), отравлениях гемолитическими ялами, некоторых инфекционных заболеваниях (возвратном тифе, бруцеллезе, малярии), переливаниях иногруппной крови, резус-конфликтс. Разрушенные эритроциты. их обломки, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярные, эндотелиальные и гистионитарные элементы селе-зенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез. Появляется большое количество сидерофагов, которые не успевают поглошать гемосидерин, загружающий межклеточное вешество. В результате этого коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. При этом селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы становятся ржаво-коричневыми.

К обшему гемосидерозу близко своеобразное заболевание – гемохроматоз. который может быть первичным (наследственный гемохроматоз) или вторичным. Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание из группы болезней накопления, передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки. Это ведет к повышенному всасыванию пишевого железа, которое в виде гемосидерина откладывается в органах в большом количестве. Обмен железа эритроцитов при этом не нарушен. Содержание железа в организме увеличивается в десятки раз, достигая 50-60 г. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, эндокринных органов, сердца, слюнных и потовых желез, слизистой оболочки кишечника, сетчатки глаза и даже синовиальных оболочек. Одновременно в органах увеличивается содержание ферритина, в коже и сетчатке глаз – содержание меланина, что связано с поражением эндокринной системы и нарушением регуляции меланинобразования. Основные симптомы болезни – бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзо-вый диабет) и пигментный цирроз печени. Возможно развитие и пигментной кардиомиопатии с нарастаюшей сердечной недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз – заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу. Причина этой недостаточности – избыточное поступление железа с пищей (железосодержащими препаратами),

резекция желудка или тонкой кишки, хронический алкоголизм, повторные переливания крови, гемоглобинопатии (наследственные заболевания, в основе которых лежит нарушение синтеза гема или глобина). При вторичном гемохроматозе содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови. Накопление гемосидерина и ферритина, наиболее выраженное в печени, поджелудочной железе и сердце, приводит к циррозу печени, сахарному диабету и кардиомиопатии.

Местный гемосидероз – состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярном гемолизе) в очагах кровоизлияний. Оказавшиеся вне сосудов эритроциты теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов), свободный гемоглобин и обломки эритроцитов идут на построение пигмента. Сидеробластами и сидерофагами становятся лейкоциты, гистиоциты, ретикулярные клетки, эндотелий, эпителий. Сидерофаги могут долго сохраняться на месте бывшего кровоизлияния, нередко они переносятся током лимфы в близлежащие лимфатические узлы, где задерживаются, и узлы становятся ржавыми. Часть сидерофагов разрушается, пигмент высвобождается и в дальнейшем снова подвергается фагоцитозу.

Гемосидерин образуется при всех кровоизлияниях, как мелких, так и крупных. В небольших кровоизлияниях, которые чаше имеют характер диапедезных, обнаруживают только гемосидерин. По периферии крупных кровоизлияний в живой ткани образуется гемосидерин, а в центре кровоизлияния, где аутолиз происходит без доступа кислорода и участия клеток, появляются кристаллы гематоидина.

В зависимости от условий развития местный гемосидероз может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа. Таков гемосидероз легких, наблюдаемый при ревматическом митральном пороке сердца, кардиосклерозе (рис. 2-19). Хронический венозный застой влегких ведет к множественным диапедезным кровоизлияниям, в связи с чем в межальвеолярных перегородках, альвеолах, лимфатических сосудах и узлах легких появляется большое количество нагруженных гемосидерином клеток.

Билирубин – желчный пигмент, образование которого начинается в гистиоиитарномакрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты захватывают пигмент, соединяют его с глюкуроновой кислотой и выделяют в желчные капилляры. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, другая часть выводится с калом в виде стеркобилина и с мочой в виде уроби-лина. В норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови.

Билирубин (красно-желтые кристаллы) не содержит железа. Для его выявления употребляют реакции, основанные на способности пигмента легко окисляться с образованием окрашенных продуктов. Например, реакция Гмелина, при которой под действием концентрированной азотной кислоты билирубин дает сначала зеленое, а затем синее или пурпурное окрашивание.

Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов – развивается желтуха.

Механизм развития желтухи различен, что позволяет выделять три ее вида: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) и подпеченочную (механическую).

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха – повышенное образование билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Печень в этих условиях образует большее, чем в норме, количество пигмента, однако вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоцитами уровень его в крови остается повышенным. Гемолитическую желтуху наблюдают при инфекциях (сепсисе, малярии, возвратном тифе) и интоксикациях (гемолитическими ядами), при изоиммунных (гемолитической болезни новорожденных, переливании несовместимой крови) и аутоиммун-ных (гемобластозах, системных заболеваниях соединительной ткани) конфликтах. Она может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах в связи с избыточным поступлением билирубина в кровь из очага распада эритроцитов, где желчный пигмент выявляют в виде кристаллов. С образованием в гематомах билирубина связано изменение их окраски. Гемолитическая желтуха может быть обусловлена дефектом эритроцитов. Это наследственные ферментопатии (микросфероцитоз, овалоцитоз), гемоглобинопатии или гемоглобинозы (талассемия или гемоглобиноз F; серповидноклеточная анемия или гемоглобиноз S), пароксизмальная ночная гемоглобинурия, так называемые шунтовые желтухи при дефиците витамина В)2, некоторых гипопластических анемиях.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при поражении гепатоцитов. В результате нарушены захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция. Такую желтуху наблюдают при остром и хроническом гепатите, циррозе печени, медикаментозных ее повреждениях и аутоинтоксикации, при беременности, ведущих к внутри-печеночному холестазу. Особая группа – ферментопатические печеночные желтухи, возникающие при наследственных пигментных гепатозах, при которых нарушена одна из фаз внутрипеченочного обмена билирубина.

Подпеченочная (механическая) желтуха связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию желчи и определяет ее регургитацию. Эта желтуха развивается при наличии препятствий оттоку желчи из печени, лежащих внутри или вне желчных протоков, что наблюдают при желчнокаменной болезни, раке желчных путей, головки поджелудочной железы и сосочка двенадцатиперстной кишки, атрезии (гипоплазии) желчных путей, метастазах рака в пери портальные лимфатические узлы и печень. При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной тканью и развитием цирроза (вторичного билиарного цирроза). Застой желчи приводит к расширению желчных протоков и разрыву желчных капилляров. Развивается

холемия, которая вызывает не только интенсивную окраску кожи, но и общую интоксикацию, главным образом от действия на организм циркулирующих в крови желчных кислот. В связи с интоксикацией понижается способность крови к свертыванию, появляются множественные кровоизлияния – геморрагический синдром. С аутоинтоксикацией связаны поражение почек, развитие печеноч нопочеч ной недостаточ ности.

Гематоидин – не содержащий железо пигмент, кристаллы которого имеют вил яркооранжевых ромбических пластинок или иголок, реже зерен. Он образуется внутриклеточно при распаде эритроцитов и гемоглобина, но в отличие от гемосидерина в клетках не остается и при их гибели оказывается свободно лежащим среди некротических масс. Химически он идентичен билирубину.

Скопления гематоидина находят в старых гематомах, рубцующихся инфарктах, причем в центральных участках кровоизлияний, вдали от живых тканей. Гематины – окисленная форма гема, они образуются при гидролизе оксигемоглобина, имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо в связанном состоянии.

Выявляемые в тканях гематины – гемомеланин (малярийный пигмент), солянокислый гематин (гемин) и формалиновый пигмент. Гистохимические свойства этих пигментов идентичны.

Гемомеланин (малярийный пигмент) образуется из простетической части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь. Его фагоцитируют макрофаги селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, головного мозга. Развивается гемомеланоз, органы приобретают аспидно-серый цвет. В них, наряду с малярийным пигментом, наблюдают отложение гемосидерина. Солянокислый гематин (гемин) находят в эрозиях и язвах желудка, где он образуется в результате действия на гемоглобин ферментов желудочного сока и хлористоводородной кислоты. Область дефекта слизистой оболочки желудка приобретает буро-черный цвет.

Формалиновый пигмент в виде темно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине. Этот пигмент не образуется, если формалин имеет pH >6,0. Его считают производным гематина.

Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина, име-юшие. как и гем, то же тетра пиррольное кольцо, но лишенное железа. По химической природе порфирины близки к билирубину, они растворимы в хлороформе, эфире, пиридине. Метод выявления порфиринов основан на способности их растворов флюоресцировать в ультрафиолетовом свете (флюоресцирующие пигменты). В норме порфирины обнаруживают в крови, моче, тканях. Они обладают свойством повышать чувствительность организма. прежде всего кожи, к свету и являются антагонистами меланина.

При нарушении обмена порфирина возникает порфирия – увеличение содержания пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия), резкое повышение

чувствительности к ультрафиолетовым лучам (светобоязнь, эритема, дерматит). Различают приобретенную и врожденную порфирию.

Приобретенная порфирия возникает при отравлении свинцом, сульфазолом, барбитуратами, авитаминозах (пеллагре), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени. Отмечают нарушения функции нервной системы, повышенную чувствительность к свету, нередко развиваются желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживают большое содержание порфиринов.

Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах (недостаточности уропорфи-риногена 111косинтетазы) развивается эритропоэтическая форма, при нарушении синтеза порфирина в клетках печени (недостаточности уропорфирина 111–косинтетазы) – печеночная форма порфирии, при эритропо-этической форме порфирии появляется гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт (рвота, диарея). Порфирины накапливаются в селезенке, костях и зубах, которые приобретают коричневый цвет; моча, содержащая большое количество порфиринов, становится желто-красной. При печеночной форме порфирии печень увеличена, ссро-коричневого цвета; в гепатоцитах, помимо отложений порфиринов, находят гемосидерин.

СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ Смешанные дистрофии – это количественные и качественные структурные

изменения, которые обусловлены нарушением обменных процессов одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей. В клетках и в межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена сложных белков.

Сложные белки представлены протеидами, которые состоят из белковой и небелковой частей. К сложным белкам относят хромопротсиды, нуклеопротеиды и липопротеиды. Хромопротеиды – окрашенные белки (белки-пигменты или эндогенные пигменты) – играют важную роль в жизни организма. С помощью хромопротсидов осуществляются:

•дыхание (гемоглобин, цитохромы);

•выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин);

•защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин); пополнение запасов железа (ферритин);

•баланс витаминов (липохромы) и т. д.

Нарушения обмена пигментов Повреждение клеток и тканей может быть связано с накоплением окрашенных

экзогенных и эндогенных веществ – пигментов. Самым распространенным экзогенным пигментом является уголь. Частицы угля, попадающие в легкие из воздуха, транспортируются макрофагами в регионарные лимфатические узлы и ткань легкого, где откладываются в виде включений черного цвета (антракоз). При больших отложениях уголь в сочетании с пневмосклерозом может быть причиной развития пневмокониоза. К эндогенным относят три группы пигментов:

гемоглобиногенные, липидогенные и протеиногенные (или тирозиногенные). Гемоглобиногенные пигменты Гемоглобиногенные пигменты, или пигменты – производные гемоглобина – самая

большая группа пигментов, образование которых связано с метаболизмом гемоглобина. Пигменты этой группы выявляются в норме (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, билирубин) или только в условиях патологии (гематоидин, гематины, порфирины); некоторые из них содержат железо (гемоглобин, ферритин, гемосидерин, гематины), другие – нет (билирубин, гематоидин, порфирины). Гемоглобин – высокомолекулярный хромопротеид, содержит железо, состоит из гема

ибелковой части, в состав которой входят две пары полипеп-тидных цепей. Распад эритроцитов с отщеплением гемоглобина называют гемолизом. В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин.

Токсического действия свободный гемоглобин не оказывает, однако при переходе в метгемоглобин или миоглобин под воздействием некоторых факторов (мышьяковистый водород, бертолстовая соль, анаэробная инфекция, синдром длительного раздавливания с распадом мышечной ткани и др.) возникают тяжелые нарушения тканевого дыхания в силу трудности диссоциации кислорода.

Не используемое для синтеза гемоглобина железо накапливается в виде железосодержащих пигментов – ферритина и гемосидерина. Ферритин и его агрегированная форма – гемосидерин – основные формы депонированного железа, которые связывают «избыточное» железо и депонируют его практически во всех тканях организма, но особенно интенсивно в печени, селезенке, мышцах, костном мозге. Железо в виде ферритина представляет лабильный пул, с помощью которого оно доставляется в клетки тканей для синтеза гемоглобина, миоглобина, ферментов

ит.п.

Ферритин (от лат. ferrum – железо) – сложный белок (металлопротеид), комплекс, состоящий из гидрата закиси Fe}* и белка апоферритина, представляет собой полукристаллическую структуру. Молекулярная масса ферритина составляет 480 кДа. Ферритин образуется как сферическая белковая молекула с полостью, в которой депонируется относительно большое количество фосфатгидроокиси железа (Fe,+). Белок апоферритин покрывает в виде оболочки ядро из фосфатгидроокиси железа

(FeOOH).

Ферритин содержит примерно 15-20% общего железа в организме. Молекулы ферритина растворимы в воде, каждая из них может аккумулировать до 4500 атомов Fe’\ Превышение этого предела сопровождается отложением фосфатных и гидроокисных форм железа (гемосидерин) в печени, мышце сердца. Железо депонируется и высвобождается из ферритина в двухвалентной форме. Ферритин локализуется преимущественно внутриклеточно, где играет важную роль в кратковременном и длительном депонировании железа, регуляции клеточного метаболизма и детоксикации избытка железа. Основными источниками сывороточного ферритина являются моноциты крови, макрофаги печени (клетки Купфера) и селезенки.