1 Семестр / Рейтинг №1 +

Кожа

Дыхательные пути

Пищеварительный тракт

эндогенные пигменты (хромопротеиды) – белки-пигменты, участвующие в жизненно важных процессах организма и образующиеся при обмене метаболитов

Эндогенные пигменты (хромопротеиды) – окрашенные вещества различной химической природы, синтезируются в организме

Обычно связаны с избыточным накоплением пигментов, образующихся в норме; реже

– с накоплением патологических Могут быть как приобретёнными, так и наследственными

Классификация эндогенных пигментов:

Гемоглобиногенные – производные гемоглобина

Протеиногенные (тирозиногенные) – обмен тирозина

Меланин – осуществляет контакт нашего организма с солнечной энергией, защищая от излишней радиации.

Адренохром

темно-коричневый пигмент, локализуется в мозговом веществе надпочечников и при феохромоцитоме выявляется аргентаффинной и хромаффинной реакциями

образуется в результате окисления адреналина свободными радикалами

(хиноидное окисление) при окислительном стрессе в 1952 г. гипотеза Смитиса и Осмонда связывала избыток адренохрома с

патогенезом шизофрении, однако современные данные указывают на роль недостаточности фермента глутатион-S-трансферазы в метаболизме адренохрома

Жёлтый пигмент клеток Кульчицкого

пигмент гранул энтерохромаффинных клеток

связан с синтезом биогенных аминов (серотонин, гастрин, гистамин и т.

д.)

Липидогенные (липопигменты) – обмен жиров

Липохром – окрашивает жировую клетчатку и все компоненты, содержащие жир.

Липофусцин

желто-коричневый нерастворимый пигмент, полимер липидов и фосфолипидов, связанных с белком образуется при повреждении мембран органелл вследствие недостатка

антиоксидантов, что приводит к перекисному окислению липидов накопление в цитоплазме не нарушает функцию клетки, но при сочетании со склерозом вследствие этого функция органа снижается

Гемоглобиногенные пигменты

Представляют собой производные гемоглобина, возникающие при синтезе или распаде эритроцитов

Пигменты, определяемые в норме

Гемоглобин – основной участник тканевого дыхания; распад эритроцитов (гемолиз) ведёт к образованию последующих пигментов.

Ферритин

Нормальный компонент многих клеток, в форме которого связываются и депонируются ионы железа Молекулы образуются внутриклеточно при связывании ионов железа с белком апоферритином Виды ферритина:

а) Катаболический – образуется при распаде эритроцитов (в том числе физиологическом) и разрушении гемоглобина преимущественно в моноцитарно-макрофагальных клетках селезёнки, печени, костного мозга и лимфатических узлов

б) Анаболический – связывает ионы железа, доставляемые в клетку из крови (транспортёр – трансферрин)

Гемосидерин

Агрегат молекул ферритина, образующийся при избытке железа (например, при усилении гемолиза или повышенном поступлении экзогенного железа)

Микроскопически: гранулы бурого цвета в клетках, реже внеклеточно

При реакции Перлса гранулы приобретают сине-зелёный цвет (берлинская лазурь)

Электронно-микроскопически: гранулы состоят из макромолекул ферритина тетраэдрической формы

В норме встречается в моноцитарных фагоцитах костного мозга, селезёнки и печени

В патологии – избыточное образование ферритина и гемосидерина

Гемосидероз – накопление катаболического пигмента при гемолизе

Гемохроматоз – заболевание, связанное с повышенным поступлением железа и массивными отложениями гемосидерина

Желчные пигменты – билирубин, биливердин

Пигменты, определяемые только в патологии

Гематоидин

Кристаллический золотистый пигмент

Обнаруживается в центрах гематом

Гематины (солянокислый гематин, гемомеланин – малярийный пигмент, формалиновый пигмент)

Солянокислый гематин

Бурый пигмент, возникающий в желудке при кровотечениях (эрозии, язвы, рак)

Образуется в результате взаимодействия гемоглобина крови с соляной

кислотой

Порфирины – предшественники гема;

тетрапиррольное­ кольцо без железа; флюоресцируют в УФ-свете

при нарушении обмена (порфирия) наблюдаются порфиринемия, порфиринурия, светобоязнь, дерматиты;

различают приобретённую и врождённую формы порфирии.

Псевдомеланин (сернистое железо)

Сернистое железо, возникающее при соединении гемоглобина с

сероводородом

Формируется:

В кишечнике при желудочно-кишечных кровотечениях (melena)

В некротизированных тканях при гангрене

Пигменты, определяемые только в патологии, образуются при распаде гемоглобина, который может происходить:

Вне сосудов Внутри сосудов

Внесосудистый распад гемоглобина:

Осуществляется при кровоизлияниях – выходе крови из сосудов в ткани вследствие повреждения.

Примеры:

Кровоподтёк (синяк) – плоскостное кровоизлияние

Гематома – кровоизлияние с образованием полости, заполненной кровью

Причины внутрисосудистого гемолиза

Врождённые (гемоглобинопатии) и приобретённые заболевания эритроцитов Наличие в крови противоэритроцитарных антител:

Переливание несовместимой крови

Гемолитическая болезнь новорождённых (конфликт по резус и АВО факторам)

Аутоиммунные гемолитические анемии

Действие инфекционных и паразитарных факторов:

Сепсис

Малярия

Вирусные инфекции и др.

Действие физических факторов (например, переохлаждение)

Воздействие химических веществ:

Бензин

Уксусная кислота

Змеиный яд

Грибы

Sources ​

Смешанные дистрофииэто патологический процесс, который будет развиваться одновременно и в клетках, и в строме , возникает при нарушении обмена сложных эндогенных белковпигменты, минералы, нуклеопротеиды, липопротеиды

Пигменты – экзогенные( не образуются в организметатуировка, антракоз, селикоз) и эндогенные ( гемоглобиновые, протиногенные, липидогенные)

Нарушения обмена хромопротеИ (пигментов) W ц

Пигменты - повреждение клеток и тканей с накоплением окрашенных экзогенных или эндогенных веществ

Значение пигментов для организма Пигменты -жизненно необходимые вещества.

►Гемоглобин - переносчик кислорода - аналоИ хлорофилла в живом организме .

►Меланин - осуществляет контакт нашего организма с солнечной энергией, защищая организм от излишней радиации.

►Многие пигменты - жизненно необходимые инкреты и секреты, участвуют в интимных обменных процессах, являясь катализаторами окислительновосстановительных реакции.

►Пигменты являются нормальной составной частью организма. От них зависит естественная окраска кожи, волос, радужной оболочки глаз (меланин) Желчный пигмент - билирубин определяем цвет желчи, кала, мочи, а липохром - жировой I клетчатки и всех компонентов, содержащих жир.

Экзогенные пигменты

►Пути внедрения в организм:

►Дыхательные пути

►Пищеварительный тракт

►Кожа

ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ

►Гемоглобиногенные

►Протеиногенные (меланин, адренохром, желтый пигмент клеток Кульчицкого)

►Липидогенные (липохром, липофусцин)

Гемоглобиногенные пигменты ► Гемоглобин

►Гематины - солянокислый гематин, гемомеланин, формалиновый пигмент

►Ферритин

►Гемосидерин

кПсевдомеланин

кПорфирины

кГематоидин

► Желчные пигменты - билирубин, биливердин.

Гемоглобиногенные

пигменты

►Образуются при распаде гемоглобина, который может происходить как вне сосудов, так и внутри их.

►Внесосудистый распад гемоглобина осуществляется при кровоизлияниях -выходе крови из сосудов в ткани вследствие повреждения.

►Примеры - кровоподтек (синяк) -плоскостное кровоизлияние; гематома

-кровоизлияние с образованием полости, заполненной кровью.

Причины внутрисосудистого 1 гемолиза

►Врожденные (гемоглобинопатии) и приобретенные заболевания эритроцитов.

►Наличие в крови противоэритроцитарных антител (переливание несовместимой крови, гемолитическая болезнь новорожденных -конфликт по резус и АВО факторам, аутоиммунные гемолитические анемии).

►Действие инфекционных и паразитарных факторов (сепсис, малярия, вирусные инфекции и пр.)

►Действие физических факторов (например, переохлаждение) и химических веществ (бензина, уксусной кислоты, змеиного яда, грибов).

Пигменты, определяемые в норме

1.Гемоглобин

2.Ферритин

3.Гемосидерин

4.Билирубин Пигменты, определяемые только в патологии 1.Гематоидпн

5.Гематины (солянокислый гематин, гемомеланин -малярийный пигмент, формалиновый пигмент)

6.Порфирины

7.Псевдомеланин (сернистое железо)

Солянокислый гематин – Бурый пигмент, возникающий в желудке при кровотечениях (эрозии, язвы, рак) вследствие гемоглобина крови с соляной кислотой

Псевдомеланин – Сернистое железо, возникающее вследствие соединения гемоглобина с сероводородом - в кишечнике при желудочно-кишечных кровотечениях

(«melena») и некротизированных тканях при гангрене.

Гематоидин Кристаллический золотистый пигмент в центрах гематом.

Смешанные дистрофии

►Это количественные и качественные структурные изменения, которые обусловлены нарушением обменных процессов одновременно в паренхиме, строме и стенках сосудов органов и тканей.

►В клетках и межклеточном веществе накапливаются продукты обмена сложных белков.

►Сложные белки представлены протеидами, которые состоят из белковой и небелковой частей.

►К сложным белкам относятся:

А) хромопротеиды (окрашенные белки - белки-пигменты или эндогенные пигменты)

Нарушения обмена сложных белков Нуклеопротеиды

►Хромопротеиды (окрашенные белки - белки-пигменты или эндогенные пигменты)

к Липопротеиды

►Мукопротеиды

►Функции хромопротеидов:

►А) дыхание (гемоглобин, цитохромы)

►Б) выработка секретов (желчь), инкретов (серотонин)

►В) защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин), депо железа (ферритин)

►Г) баланс витаминов (липохромы).

Нарушение обмена нуклеопротеидов

►Состоят из белка и нуклеиновых кислот - ДНК и РНК, поступают с пищей. Конечные продукты пуринового обмена - мочевая кислота и ее соли, выводятся почками.

►Признаки нарушения обмена хромопротеидов -избыточное образование мочевой кислоты, гиперурикемия, выпадение солей мочевой кислоты в тканях с развитием подагры, мочекаменной болезни (в почках - уратные камни), мочекислый инфаркт.

Смешанные дистрофии - это морфологические проявления нарушенного метаболизма, выявляемые как в паренхиме, так и в строме органов и тканей, возникающие при нарушениии обмена сложных белков -- эндогенных пигментов (хромопротеидов), нуклеопротеи- и м.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЭНДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ -ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТАЦИИ

•Эндогенные пигменты (хромопротеиды) – окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в организме.

•Эндогенные пигментации обычно связаны с избыточным накоплением пигментов, образующихся в норме, реже – с накоплением пигментов, возникающих только в условиях патологии.

•Эндогенные пигментации могут быть как приобретенными, так и наследственными.

•Среди эндогенных пигментов выделяют гемоглобиногенные. протеиногенные

(тирозиногенные) и липидогенные.

1.Гемоглобиногенные пигменты

•Представляют собой различные производные гемоглобина, возникающие при синтезе или распаде эритроцитов.

а. В норме образуются ферритин, гемосидерин, билирубин и порфирины (порфирины, являясь предше-

•ственниками гема, могут обнаруживаться в минимальных количествах в крови и моче в норме).

2.В условиях патологии образуются гематоидин и гематины.

Ферритин.

•Нормальный компонент многих клеток, в форме которого связываются и депонируются ионы железа.

•Молекулы ферритина образуются внутриклеточно при связывании ионов железа с белком апоферритином:

а) ферритин, образующийся при распаде эритроцитов (в том числе физиологическом) и разрушении гемоглобина преимущественно в моноцитарномакрофагальных клетках селезенки, печени, костного мозга и лимфатических узлов, носит название катаболического; – 6) ферритин, связывающий ионы железа, доставляемые в клетку из крови (ионы

железа транспортируются белком трансферрином), называется анаболическим. –- ; , Гемосидерин.

; • Агрегат молекул ферритина, образующийся в клетке при избытке железа (например, при усилении гемолиза или при повышенном поступлении экзогенного железа).

Микроскопическая картина: выявляются в виде гранул бурого цвета в клетках, реже внеклеточно.

При реакции Перлса (выявление ионов железа с помощью железосинеродистого калия и хлористоводородной кислоты) гранулы приобретают сине-зеленый цвет (берлинская лазурь).

Электронно-мнкроскопическая карти-н а: гранулы гемосидерина состоят из макромолекул ферритина, имеющих характерную форму тетраэдра.

•В норме небольшое количество гемосидерина обнаруживается в моноцитарных фагоцитах костного мозга, селезенки и печени, т.е. в клетках, участвующих в распаде эритроцитов.

•При патологии происходит избыточное образование ферритина и гемосидерина.

•В случае накопления катаболического пигмента (образующегося при гемолизе) обычно говорят о гемосидерозе.

•Заболевание, возникающее вследствие повышенного поступления железа в организм и также сопровождающееся массивными отложениями гемосидерина, называют гемохроматозом.

18. Патология гемоглобиногенных пигментов: виды, обмен в норме и патологии. Общий гемосидероз: причины, механизмы развития, макро- и микроскопические изменения в органах, методы выявления.

Патология гемоглобиногенных пигментов:

Классификация гемоглобиногенных пигментов

Нормальные

hemoglobin

высокомолекулярный хромопротеид, состоит из железосодержащего гема и глобиновых цепей

обеспечивает транспорт кислорода и тканевое дыхание

ferritin

металлопротеид с белковой оболочкой (апоферритин) и полукристаллическим ядром из фосфатгидроокиси железа (до 4500 атомов

Fe² )

представляет лаби́льный пул железа для синтеза гемопротеинов и ферментов в норме растворим; реакция Перлса даёт сине-зеленое окрашивание гранул

hemosiderin

агрегированная, нерастворимая форма ferritin и лизосомальных остатков локализуется в макрофагах (сидеробластах) и сидерофагах при

гемосидерозе

выявляется реакцией Перлса и турнбулевой синью → берлинская лазурь

захват гепатоцитами → конъюгация → экскреция в желчь далее: стеркобилин (кал), уробилин (моча), энтерогепатическая циркуляция

Обмен пигментов в патологии

Усиленный гемолиз → накопление нормальных пигментов и образование патологических (haematodin, hematin, porphyrins)

При перегрузке железом ferritin полимеризуется → образует hemosiderin →

гемосидероз

общий (интраваскулярный гемолиз) – сидерофаги перегружены, межклеточное вещество пропитывается Fe

местный (гематомы, венозный застой) – сидерофаги в очагах кровоизлияний, центр крупных гематом – haematodin

Нарушение биосинтеза гема → накопление porphyrins → светобоязнь, порфиринурия, фотодерматиты

Гемосидероз – увеличение гемосидерина в тканях

Различают

Местный

При кровоизлияниях, буром уплотнении лёгких (внесосудистый гемолиз)

Общий (распространённый)

При внутрисосудистом гемолизе – в костном мозге, селезёнке, печени, лимфатических узлах и др.

Гемосидерин – бурый аморфный пигмент, содержащий железо в виде ферритина, образуется в цитоплазме клеток, фагоцитирующих распадающийся гемоглобин

Окраска по Перлсу – синяя окраска пигмента

Общий гемосидероз

Причины

Возникает при внутрисосудистом гемолизе, развивающемся:

При заболеваниях системы крови:

Анемии

Лейкозы

Врождённые дефекты эритроцитов и гемоглобина

При отравлениях гемолитическими ядами

При инфекционных заболеваниях:

Малярия

Сепсис

Возвратный тиф и др.

При переливаниях несовместимой крови и **резус-конфликте