1 Семестр / Рейтинг №2 +

Механическое и физическое воздействие, активирующее тучные клетки:

​ Механическое раздражение (уртикарный дермографизм).

Физические факторы:

​ Холод (холодовая крапивница).

Ультрафиолетовые лучи (солнечная крапивница).

Тепло и физическая нагрузка (холинергическая крапивница).

Продукты с выраженным гистаминосвобождающим действием:

​ Рыба.

Томаты.

Яичный белок.

Клубника.

Земляника.

Шоколад.

Нарушение инактивации гистамина:

​ Повышение уровня гистамина в крови может быть связано с:

​ Нарушением инактивации гистамина:

​ Гликопротеинами эпителия кишечника.

Белками плазмы (гистаминопексия).

Гистаминазой эозинофилов и печени.

Моноаминооксидазной системой.

Повышением проницаемости слизистой оболочки кишечника:

​ Условия для избыточного всасывания гистамина.

Избыточным поступлением гистамина в кишечник или его образованием.

Нарушениями гистаминопектической активности плазмы.

Патологией печени:

​ Токсические гепатиты (например, на фоне изониазида).

Цирроз печени.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ):

​ Крапивница.

Бронхоспазм.

Ринорея и другие симптомы.

Реакции, связанные с нарушением метаболизма полиненасыщенных жирных кислот

​ Основной механизм:

​ Нарушение метаболизма арахидоновой кислоты.

Угнетение активности циклоксигеназы вызывает сдвиг метаболизма арахидоновой кислоты в сторону липоксигеназного пути.

Результат:

​ Образование избыточного количества лейкотриенов.

Развитие таких реакций может быть связано с использованием:

​ Нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как аспирин.

Реакции, связанные с неконтролируемой активацией системы комплемента:

​ Причины неконтролируемой активации комплемента:

​ Наследственный дефицит ингибитора первого компонента комплемента

(врожденный ангионевротический отек Квинке).

Неиммунологическая активация комплемента по альтернативному пути:

​ Яд кобры.

Бактериальные липополисахариды.

Тромболитические средства.

Наркотические анальгетики.

Ряд ферментов (трипсин, плазмин, калликреин и др.).

Последствия активации комплемента:

​ Образование промежуточных продуктов (С3а, С5а).

Эти продукты вызывают высвобождение медиаторов (в первую очередь гистамина) из:

​ Тучных клеток.

Базофилов.

Тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика:

Имеет важное практическое значение.

Причина: тактика лечения больных с истинной аллергией и псевдоаллергией принципиально различается.

​Сложность системы иммунной защиты

Противодействие чужеродным веществам с генетической информацией:

​ Система защиты сложная и многоступенчатая.

Гуморальная защита

​ Чужеродный антиген может быть инактивирован за счет:

​ Образования антител.

​ Реакции агглютинации.

Реакции преципитации.

Обычно достаточно стимуляции гуморального иммунитета.

Основой является кооперация клеток.

Клеточная защита

​ Включается при недостаточности гуморального иммунитета:

​ При нерастворимости антигена.

При невозможности разрушения антигена макрофагальной системой.

Проявления:

​ Появление сенсибилизированных Т-лимфоцитов.

Гранулематозная реакция.

​ Образование эпителиоидных, гигантских и других клеток.

Резорбция антигена или его изоляция через формирование гранулемы.

11.Сходство и различие между аллергическими и парааллергическими реакциями.

Сходства:

1.Наличие стадии образования медиаторов (патохимическая).

2.Присутствие клинических симптомов (патофизиологическая).

Различия:

1.При парааллергии отсутствует иммунологическая стадия, в отличие от аллергии, где она присутствует.

2.Для развития аллергической реакции требуется минимальное количество аллергена, тогда как для парааллергии необходимо относительно большое количество.

3.Существует зависимость между дозой аллергена и выраженностью реакции при аллергии, в то время как для парааллергии такая зависимость отсутствует.

4.Уровень общего IgE в сыворотке крови: при аллергии он повышен, а при парааллергии находится в пределах нормы.

5.Специфический IgE: выявляется при аллергии, а при парааллергии отсутствует

22. Первичные иммунодефицитные синдромы: определение, классификация, причины, изменения в органах иммунной системы, осложнения.

Иммунодефицитные состояния – группа разнообразных синдромов, обусловленных изолированными или множественными дефектами иммунной системы.

Характеризуются повышенной восприимчивостью к инфекциям, что приводит к тяжелым, острым и хроническим заболеваниям.

Выделяют первичные иммунодефициты – генетически детерминированные заболевания, и вторичные – недостаточность иммунной системы, возникшая вследствие какого-либо

заболевания у ранее здорового человека.

Первичные иммунодефициты классифицируются в зависимости от поражённого звена:

1.В-клеточная недостаточность

2.Т-клеточная недостаточность

3.Комбинированные ИД

4.Дефекты фагоцитов

5.Дефекты комплимента

7.Первичные иммунодефицитные синдромы: определение, классификация, причины, изменения в органах иммунной системы, осложнения.

Definition

Иммунодефицитные синдромы – крайнее проявление недостаточности иммунной системы.

Они могут быть:

первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазией, аплазией) иммунной системы – наследственными и врожденными,

вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

1. Определение и типы первичных иммунодефицитных синдромов

Первичные иммунодефицитные синдромы — это генетически детерминированные состояния, вызванные дефектами в работе иммунной системы, разделяемые на несколько типов в зависимости от природы поражения:

Комбинированные иммунодефициты (недостаточность клеточного и гуморального иммунитета).

Иммунодефициты клеточного звена (недостаточность Т-лимфоцитов).

Иммунодефициты гуморального звена (недостаточность В-лимфоцитов).

Дефициты системы фагоцитов (моноциты и нейтрофилы).

Дефициты системы комплемента.

Ревматоидный артрит: встречается у пациентов с агаммаглобулинемией Брутона и общим вариабельным иммунодефицитом.

Системная красная волчанка (СКВ): характерна для больных с дефицитом IgA и общим вариабельным иммунодефицитом.

Дерматомиозит и другие заболевания: наблюдаются при некоторых формах иммунодефицитов, особенно при агаммаглобулинемии Брутона.

4.3 Нарушения физического развития

Задержка физиологического развития: нередко наблюдается у детей с комбинированными иммунодефицитами.

Пороки развития: при клеточных иммунодефицитах, таких как синдром Дайджорджа, могут быть сердечно-сосудистые пороки, гипоплазия тимуса.

4.4 Онкологические заболевания

Злокачественные мезенхимальные опухоли: часто возникают при комбинированных иммунодефицитах, например, при атаксии-телеангиэктазии Луи-Бар.

4.5 Аллергические реакции

Респираторные аллергии и аутоиммунные заболевания: часто проявляются при изолированном дефиците IgA.

4.6 Специфические проявления в разных органах и системах

Ангионевротический отек: характерен для дефицитов комплемента.

Экзема и тромбоцитопения: типичны для синдрома Вискотта-Олдрича.

5. Заключение

Первичные иммунодефицитные синдромы представляют собой сложную группу генетически обусловленных заболеваний, которые поражают различные звенья иммунной системы. Это приводит к многообразным клиническим проявлениям, связанным с нарушениями иммунного ответа, инфекционными осложнениями, пороками развития и повышенным риском аутоиммунных и злокачественных заболеваний.

и гуморального иммунитета - комбинированные синдромы у детей и новорожденных, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия швейцарского типа, или синдром Гланцманна-Риникера; атаксия-телеангиэктазия ЛуиБар). При них находят гипоплазию как вилочковой железы, так и периферической лимфоидной ткани (табл. 6-1), которая и определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. В связи с несостоятельностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмонию, менингит, сепсис), отмечают задержку физиологического развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются по аутосомно-доминантномутипу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других - врожденные синдромы (агенезия или гипоплазия вилочковой железы, или синдром Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковой железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития. Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлено сцепление их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов (агаммаглобулинемии, сцепленной с Х- хромосомой, или синдрома Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов, что морфологически подтверждают отсутствием В- зависимых зон и клеток плазмоцитарного ряда в периферической лимфоидной ткани, прежде всего в лимфатических узлах и селезенке. Другим синдромам свойствен дефицит одного из иммуноглобулинов (например, избирательный дефицит IgA, или синдром Веста), тогда структура лимфоидной ткани остается сохранной. Однако при всех синдромах недостаточности гуморального иммунитета развиваются тяжелые бактериальные инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах и легких, желудочно-кишечном тракте, коже, ЦНС, нередко заканчивающихся сепсисом.

Синдромы недостаточности системы моноцитарных фагоцитов и нейтрофилов - наследственные заболевания и синдромы: хроническая гранулематозная болезнь, синдромы Чедиака-Хигаси и Джоба.

Иммунодефицит или иммунологическая недостаточность - состояние, развивающееся при нарушении иммунных механизмов. Различают: