Занятие №8 +

Занятие №8 +

Отосклероз. Этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

---ОТОСКЛЕРОЗ---

Отосклероз (otosclerosis) — ограниченный остеодистрофический процесс капсулы лабиринта, проявляющийся в виде мелких единичных очагов новообразованной костной ткани, что приводит к фиксации стремени и нарушению слуха.

--Эпидемиология и локализация процесса--

В большинстве случаев отосклеротический очаг первоначально располагается у переднего полюса основания стремени. При росте очаг распространяется на стремя, нарушает его подвижность и ухудшает звукопроведение. Возможна локализация очага в области улитки с поражением звуковосприятия.

Характеристики заболевания:

Процесс, как правило, двусторонний

Первоначально больше поражает одно ухо, затем распространяется на другое Страдают до 1% населения

Преобладающий возраст впервые заболевших — от 20 до 40 лет

Наиболее часто болеют женщины (80-85%)

Нередко отмечается отягощенная наследственность

Заболевание обычно прогрессирует после беременности и родов

---КЛАССИФИКАЦИЯ---

--Классификация по данным тональной пороговой аудиометрии--

Наиболее распространенной в России является классификация отосклероза, разработанная Н.А. Преображенским и О.К. Патякиной в 1973 году. Она основана на данных тональной пороговой аудиометрии (ТПА) с учетом состояния усредненных значений порогов костного проведения (КП) на частотах 0,5, 1 и 2 кГц.

Формы отосклероза в зависимости от уровня средних порогов КП:

Тимпанальная форма – пороги слуха по КП до 20 дБ

Смешанная форма I – пороги от 21 до 30 дБ

Смешанная форма II – пороги более 30 дБ

Кохлеарная форма – пороги более 50 дБ

--Классификация по стадиям и клиническим проявлениям--

Согласно патоморфологическим и клиническим исследованиям, выделяют следующие формы:

По характеру процесса:

Гистологический отосклероз – патологические изменения на тканевом уровне

Клинический отосклероз – проявление заболевания клинически

По стадиям активности:

Активная стадия (незрелая, отоспонгиоз) – определяет необходимость специфической терапии

Неактивная стадия (зрелая) – характеризуется завершением патологического процесса

--Интраоперационная классификация стапедиального отосклероза--

При хирургическом вмешательстве возможна визуальная оценка распространенности процесса в нише окна преддверия (НОП).

Типы стапедиального отосклероза:

Ограниченный – минимальное распространение очагов

Умеренный – среднее вовлечение структур

Распространенный – значительное поражение

Облитерирующий – наиболее сложный для стапедопластики

-облитерирующие формы по степени тяжести-

Облитерирующие формы являются наиболее сложными для проведения стапедопластики и разделяются на три степени по визуальной картине:

1 степень – утолщение подножной пластины стремени (ППС) за счет равномерного распространения отоочагов

2 степень – отоочаги суживают НОП по краям, при этом ППС не изменена

3 степень – очаги отосклероза суживают нишу, вовлекая в процесс ППС и суперструктуры стремени

--Классификация по данным мультиспиральной компьютерной томографии--

При проведении МСКТ височных костей с мультипланарными реконструкциями

(МПР) выделяют формы по распространенности очагов:

Формы отосклероза:

Фенестральная форма

Локализация очагов в области окна преддверия капсулы лабиринта

Ретрофенестральная форма

Очаги вокруг базального и апикального завитков Поражение области окна улитки Вовлечение полукружных каналов

Изменения дна внутреннего слухового прохода (ВСП)

Смешанная форма

Комбинация фенестральной и ретрофенестральной локализации

Очаги могут быть единичными или множественными.

-денситометрическая характеристика активности процесса-

Денситометрия используется для анализа плотности капсулы лабиринта и определения активности процесса:

Нормальная плотность костной капсулы лабиринта – +2000–+2200 ед. НU

(единицы Hounsfield)

Активный отосклеротический процесс (деминерализация, отоспонгиоз) – плотность менее 1000 ед. НU

Неактивный процесс – плотность более 1000 ед. НU

Форма отосклероза и плотность очагов, выявленных при МСКТ височных костей, влияют на выбор дальнейшей тактики ведения пациента.

---ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ОТОСКЛЕРОЗА---

В настоящее время описывается множество теорий причин и патогенеза отосклероза, которые в той или иной мере способствуют возникновению заболевания.

--Основные этиологические гипотезы--

Среди основных гипотез выделяют:

Аутосомная доминантная наследственная

Вирусная

Аутоиммунная

Эндокринно-метаболическая

--Генетическая теория--

Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является

аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или

неполной его проявляемостью.

Гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза, и их локализация:

OTSC1 – хромосома 15q25-26

OTSC2 – хромосома 7q34-36

OTSC3 – хромосома 6р21-22

OTSC4 – хромосома 16q22-23

OTSC5 – хромосома 3q22–24

OTSC7 – хромосома 6q13-q16.1

OTSC8 – хромосома 9p13.1-q21.11

OTSC10 – хромосома 1q41-q44

--Аутоиммунная теория--

Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунной гипотезе развития заболевания.

Ключевые иммунологические находки:

У больных отосклерозом выявлен более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми

Обнаружено участие трансформирующего фактора роста β1 (TGFB 1 – transforming growth factor) в патогенезе отосклероза

Его активность угнетает дифференцирование остеокластов

Ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта

Выявлено участие костных морфогенетических белков (BMP – bone morphogenetic proteins): BMP2, 4 и 7

Влияют на хондрогенез

Их мутации вызывают нарушения остеогенеза

--Вирусная теория--

Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза.

Доказательства вирусной этиологии:

Иммуногистохимические исследования:

В хондроцитах костной ткани и отоспонгиозных очагах подтверждено наличие структурных единиц вируса кори Обнаружен белок оболочки вируса

Полимеразная цепная реакция (ПЦР):

Доказано наличие РНК вируса кори при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом

--Механизм развития процесса--

Рост отосклеротического очага начинается в костно-мозговых пространствах, особенно в местах присутствия остатков эмбрионального хряща.

Патогенетическая последовательность:

1.При повышенной активности остеокластов костная ткань декальцинируется

2.Образуется ограниченный очаг спонгиозной кости, содержащей большое количество костно-мозговых пространств, богатых кровеносными сосудами — активная фаза

отосклероза

3.Незрелая губчатая кость вторично рассасывается и превращается в зрелую

склерозированную кость

--Локализация очагов--

Первичный отосклеротический очаг чаще всего расположен в передней части окна преддверия и распространяется на кольцевидную связку и основание стремени Значительно реже очаги локализованы в области улитки, что сопровождается:

Поражением кохлеарных рецепторов

Нейросенсорной тугоухостью

--Стадии заболевания--

Гистологическая стадия — до появления клинических признаков

Клиническая стадия — с развитием тугоухости и ушного шума

---КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА---

--Основные жалобы--

К основным жалобам больных относятся:

Понижение слуха

Шум в ухе

В начале заболевания симптомы односторонние, по мере вовлечения в процесс второго уха становятся двусторонними. Крайне редко заболевание начинается с головокружения.

--Характерные признаки заболевания--

При анализе жалоб и анамнестических данных следует обращать внимание на следующие характерные признаки:

1.Отосклероз может прослеживаться в ряде поколений (наследственное заболевание)

2.В большинстве случаев поражает людей в возрасте от 20 до 40 лет

3.Значительно чаще (80-85%) наблюдается у женщин

4.Прогрессирование клинических проявлений обычно приходится на периоды

гормональных перестроек организма:

Во время беременности

В период менопаузы

--Клинические формы отосклероза--

По характеру поражения звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов выделяют три формы:

-тимпанальная форма-

Характеристики:

Наблюдается кондуктивная тугоухость

Повышение порогов воздушного проведения на тональной пороговой аудиограмме от

40 дБ (I степень тугоухости) до 65-70 дБ (III степень)

Пороги костного проведения находятся в пределах нормы (до 20 дБ на речевых частотах)

Костно-воздушный интервал составляет 30-45 дБ

Резерв улитки — костно-воздушный интервал, определяемый на тональной пороговой аудиограмме, представляет тот функциональный резерв, на величину которого может быть улучшен слух во время операции.

Прогноз:

Можно ожидать значительное улучшение и даже полное восстановление слуха, так как нет поражения звуковоспринимающего аппарата

Наиболее благоприятная форма с точки зрения эффективности хирургического лечения

-смешанная форма-

Характеристики:

Повышены пороги и воздушного, и костного проведения

Отмечается смешанная тугоухость

Кривая воздушного проведения снижается до 40-75 дБ Снижена кривая костного проведения (звуковосприятия) до уровня 21-40 дБ

Костно-воздушный интервал сокращен и находится в пределах 20-30 дБ

Прогноз:

Восстановление слуховой функции хирургическим путем возможно лишь до уровня

порогов костного проведения

-кохлеарная форма-

Характеристики:

Более значительное поражение звуковоспринимающего аппарата

Отосклеротический процесс распространяется на внутреннее ухо

Пороги костного проведения на разных частотах превышают 40 дБ

Костно-воздушный разрыв может достигать 15-20 дБ

Прогноз:

Хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного, как правило, не может значительно улучшить слух Улучшение слуха после операции приносит больному определенное облегчение

--Течение заболевания--

В начале заболевания больной нередко жалуется на понижение слуха на одно ухо, однако при объективном обследовании выявляют двустороннюю тугоухость

Тугоухость развивается постепенно, прогрессирует в течение многих лет Бывают периоды обострений, проявляющиеся:

Резким ухудшением слуха

Усилением шума в ушах Иногда наблюдается неблагоприятная форма заболевания, характеризуемая быстрым

прогрессированием нейросенсорной тугоухости

--Патогномоничные симптомы--

-paracusis willisii-

Довольно часто наблюдается патогномоничный для отосклероза симптом —

парадоксальное улучшение слуха (возрастание разборчивости речи) в условиях вибрационно-шумовых воздействий, например, при езде в трамвае или метро.

Объяснения феномена:

В шумной обстановке люди с нормальным слухом говорят громче, при этом окружающий шум не мешает больному отосклерозом слышать громкий голос Улучшение условий звукопроведения при раскачивающем воздействии вибрации на систему слуховых косточек

--Отоскопическая картина--

У многих больных отосклерозом заметны:

Широкие слуховые проходы, не содержащие серы (симптом Тойнби)

Нередко отмечается атрофия кожи наружных слуховых проходов — она легко ранима

Иногда наблюдаются экзостозы наружных слуховых проходов

Состояние барабанной перепонки:

В большинстве случаев имеет нормальный вид Порой атрофична

Через нее просвечивает гиперемированная слизистая оболочка промонториума

(симптом Шварце) — служит косвенным признаком активного отосклеротического

процесса

Дополнительные признаки:

Сухость кожного покрова тела

Ломкость ногтей

Голубизна склер

--Диагностические пробы--

Камертональные опыты:

Опыт Ринне — обычно отрицателен у большинства больных

Опыты Желле и Федериче — также отрицательны

Опыт Вебера:

Латерализация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени (хуже слышащее ухо)

При одинаковой фиксации — в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата

-дифференциальная диагностика-

В дифференциальной диагностике отосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука (по Б.М.

Сагаловичу):

При отосклерозе воспринимается ультразвук той же интенсивности, что и в норме, или незначительно большей При нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2-3 раза по сравнению с нормой

---ЛЕЧЕНИЕ---

--Хирургическое лечение--

Лечение отосклероза обычно хирургическое. Цель операции — улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу.

-показания к операции-

При решении вопроса о целесообразности операции первостепенное значение имеет состояние костной проводимости («резерв» улитки), оцениваемое по костно-воздушному интервалу тональной аудиограммы.

Кандидатами на операцию считают лиц с:

Потерей слуха по костной проводимости до 25-30 дБ

Потерей слуха по воздушной проводимости до 50 дБ

-противопоказания-

Противопоказанием к хирургическому лечению служит:

Активное течение отосклеротического процесса, в том числе «красный отосклероз» (отосклеротический очаг кровенаполнен)

-типы операций-

Известны три типа операций для улучшения слуха:

Фенестрация лабиринта Мобилизация стремени

Стапедэктомия со стапедопластикой

В настоящее время стапедэктомия полностью вытеснила применяемые ранее методы хирургического лечения и позволяет добиться значительного и стойкого улучшения слуха у 80-90% больных.

-стапедопластика поршневым методом-

Наиболее часто используют стапедопластику поршневым методом. В основе этих методик лежит предложение:

Проводить фенестрацию основания стремени или стапедэктомию Устанавливать синтетический протез между длинным отростком наковальни и окном преддверия

-метод В. Т. Пальчуна-

При установке тефлонового (или полиэтиленового) протеза на стенку вены, закрывающую окно преддверия после удаления стремени, нередко возникает пролежень в месте давления протеза на вену, что ведет к глубокому поражению функций рецепторов.

Метод В.Т. Пальчуна (1969):