Занятие №12 +

Подострое течение

Хроническое течение

Закономерность: чем острее начало заболевания, тем тяжелее его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация процесса

-ранняя стадия-

Наиболее частый симптом — образование гнойно-кровянистых корок на слизистой оболочке носа

Характеристика корок:

Буро-коричневый цвет Удаляются из полости носа в виде слепков

Состояние слизистой оболочки после удаления корок:

Истончена Красно-синюшного цвета

В отдельных местах покрыта кровоточащими грануляциями

Поражение перегородки носа:

Изъязвленная слизистая оболочка в передних отделах Перфорация с поражением хрящевого отдела Затем поражение костного отдела перегородки Развивается седловидная деформация носа

Поражение околоносовых пазух:

Вовлекаются чаще верхнечелюстные пазухи на стороне поражения Разрушение костной стенки между полостью носа и пазухой Разрушение носовых раковин Образование единой полости

Стенки покрыты некротизированной слизистой оболочкой и корками

Важное отличие: деструктивный процесс с перегородки не распространяется на твердое нёбо (в отличие от сифилиса и летальной срединной гранулемы Стюарта)

-развернутая стадия-

Общие симптомы проявляются через несколько месяцев (у отдельных больных — через несколько лет) после первых местных признаков:

Лихорадка

Слабость

Недомогание

Похудение

Артралгии и миалгии

Реже — артриты

Поражение легких (наблюдается более чем у 80% больных):

Клинические проявления:

Кашель

Одышка

Боль в груди

Кровохарканье

Характерная особенность: диссоциация между скудными аускультативными данными и выраженными рентгенологическими изменениями

Рентгенологические признаки (весьма многообразны):

Одиночные или множественные инфильтраты Образование полостей Очаговые ателектазы Экссудативный плеврит Пневмоторакс

Поражение почек (наблюдается у 80-90% больных):

Симптомы часто являются признаком генерализации болезни Изменения в анализах мочи соответствуют острому гломерулонефриту:

Гематурия

Протеинурия У некоторых больных гломерулонефрит быстро прогрессирует:

Развитие азотемии

Нарушение функций почек

Другие проявления:

Кожный васкулит — язвенно-геморрагические высыпания

Поражение периферической нервной системы — асимметричная полинейропатия

Исход: больные погибают от:

Азотемической уремии Нарастающих явлений легочной недостаточности Септических осложнений

--Диагностика--

Лабораторные исследования:

Наибольшее значение — определение антинейтрофильных цитоплазматических

антител (АНЦА)

Обнаруживают у 40-99% больных Чаще — у больных с активным генерализованным процессом

Реже — в период ремиссии при локализованной форме заболевания

Гистологическое исследование грануляционной ткани, биопсированной с поверхности слизистой оболочки верхних дыхательных путей:

Часто информативно Основа диагноза — сочетание признаков:

Некротического васкулита

Гранулематозного воспаления

Дифференциальная диагностика:

С системными аллергическими васкулитами:

Системная красная волчанка

Геморрагический васкулит

Узелковый периартериит

При появлении перфорации:

В хрящевом отделе — от туберкулеза

В костно-хрящевом отделе — от сифилиса

При прогрессировании язвенно-некротического процесса в полости носа и околоносовых пазухах:

Необходима дифференциация со злокачественными новообразованиями

--Лечение--

-основа терапии-

Цитостатики — основа лечения гранулематоза Вегенера

Циклофосфамид:

Суточная доза: 2 мг/кг в течение около 4 недель Затем дозу постепенно снижают в течение 1-2 месяцев

Переводят больного на альтернирующий прием (по 60 мг через день)

Лечение продолжают не менее года после достижения стойкой ремиссии Затем дозу снижают на 25 мг каждые 2-3 месяца

При быстропрогрессирующей форме:

В первые дни препарат вводят внутривенно

Сочетанная терапия:

Циклофосфамид + преднизолон (1 мг/кг в день)

После явного улучшения дозу преднизолона постепенно снижают С попыткой последующей отмены

Альтернативная базисная терапия:

Метотрексат в дозе 0,15-0,3 мг/кг в неделю

--Прогноз--

При отсутствии лечения:

Средняя продолжительность жизни: 5 месяцев Летальность в течение первого года достигает 80%

При рано начатой терапии:

Прогноз значительно улучшается

На фоне сочетанного лечения (циклофосфамид + преднизолон):

Более чем у 90% больных отмечалась стойкая ремиссия Продолжительность ремиссии: около 4 лет У некоторых больных: до 10-15 лет

+. Поражение ЛОР-органов при ВИЧ-инфекции

---ВИЧ-ИНФЕКЦИЯ---

ВИЧ-инфекция (Human Immunodeficiency Virus Infection) – медленно прогрессирующее инфекционное заболевание, которое характеризуется специфическим поражением иммунной системы с развитием тяжелого синдрома приобретенного иммунодефицита

(СПИДа) . СПИД проявляется оппортунистическими (вторичными) инфекциями, возникновением злокачественных новообразований и аутоиммунных процессов, приводящих к гибели человека.

---ЭТИОЛОГИЯ И ЭПИДЕМИОЛОГИЯ---

--Возбудитель--

Возбудителем заболевания служат вирусы иммунодефицита человека (ВИЧ), которые:

Относятся к семейству ретровирусов Сохраняют жизнеспособность в крови и других биологических средах Постоянно репродуцируются Используют в качестве резервуара:

Лимфоидные ткани

Микроглию нервной ткани

Эпителий кишечника

--Источник инфекции и пути передачи--

Источник инфекции – человек в любой стадии инфекционного процесса.

Вирус содержится в:

Крови

Сперме Влагалищном секрете Материнском молоке

Пути передачи:

Половой (как гомо-, так и гетеросексуальные контакты через слизистые оболочки)

Парентеральный (через кровь при инъекциях, особенно у наркоманов при повторном использовании шприца разными людьми)

Трансплацентарный (от матери к ребенку через плаценту)

Через материнское молоко

--Течение инфекционного процесса--

Период между заражением и проявлением клинических симптомов сильно варьирует у разных людей. В среднем между выявлением в крови антител, специфичных к ВИЧ (как признака данной инфекции), и развитием клинических симптомокомплексов СПИДа проходит 7-11 лет, однако возможно развитие заболевания уже в первые 3 года.

---ПРОГНОСТИЧЕСКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ---

Для прогноза характера и тяжести течения ВИЧ-инфекции решающее значение имеют:

Концентрация CD4+-T-лимфоцитов

Вирусная нагрузка – содержание вируса в 1 мл плазмы крови, определенное методом полимеразной цепной реакции (ПЦР)

Причинно-следственная связь: по мере падения числа клеток CD4+ и ослабления иммунного ответа вирусная нагрузка растет, что сопровождается прогрессированием заболевания.

---КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА---

Различные поражения ЛОР-органов бывают практически при всех клинических формах заболевания и имеют особое диагностическое и прогностическое значение.

--Клиническая классификация ВИЧ-инфекции--

Стадии заболевания (последовательно сменяющие друг друга):

1.I – Стадия инкубации

2.II – Стадия первичных проявлений:

Бессимптомная

Острая ВИЧ-инфекция без вторичных заболеваний Острая ВИЧ-инфекция с вторичными заболеваниями

3.III – Латентная стадия (субклиническая)

4.IV – Стадия вторичных заболеваний (состоит из трех фаз – А, Б, В, которые отражают нарастание и генерализацию различных инфекционных и опухолевых процессов)

5.V – Терминальная стадия

--Стадия инкубации (I)--

Период от момента заражения до реакции организма в виде острой инфекции и/или появления антител.

Продолжительность:

Варьирует от 2-4 недель до 3 месяцев В среднем около 1 месяца

На 6-8-й неделе после инфицирования развивается II стадия – первичных признаков ВИЧ-инфекции.

--Стадия первичных проявлений (II)--

Клиническая картина острого начала ВИЧ-инфекции обычно неспецифична и включает:

Мононуклеозоподобный синдром (наиболее часто)

Гриппоподобный синдром Полиаденит

Поражение нижних отделов дыхательного тракта

Также возможны:

Гастроэнтерит

Серозный менингит

Энцефалопатия

Нефропатия

Тромбоцитопеническая пурпура

-мононуклеозоподобный синдром-

Проявления при физикальном обследовании трудно отличить от соответствующих заболеваний.

Характерные признаки:

Повышение температуры тела до 38-39,5 °C

Ангина по типу мононуклеарной Увеличение лимфатических узлов Гепато- и спленомегалия Нередко: артралгия, миалгия и диарея

Кожные проявления:

Эритематозная макулопапулезная сыпь с локализацией на туловище и отдельными элементами на лице и шее Геморрагические пятна диаметром до 3 мм, напоминающие высыпания при геморрагическом аллергическом васкулите

-гриппоподобный синдром-

Характерные признаки:

Внезапное начало Высокая лихорадка с ознобом

Выраженные признаки интоксикации:

Головная боль

Миалгия

Артралгия

Анорексия Нередко: полиаденопатия, спленомегалия и экссудативный фарингит

Изменения в глотке:

Слизистая оболочка глотки умеренно гиперемирована, пастозна Миндалины гиперемированы

Пневмоцитоз легких поражает до 2/3 больных СПИДом

Гораздо реже встречается заболевание среднего уха

-герпетическая инфекция-

Важным признаком СПИДа служит герпетическая инфекция, поражающая:

Слизистую оболочку полости рта и глотки Кожу

Критерии диагностики:

Развилась при отсутствии других причин иммунодепрессии Длится более 1 месяца

Простой герпес:

Может начинаться с высыпаний на лице (например, лабиальная форма)

Может приобретать диссеминированный характер

Herpes zoster oticus:

Герпетические высыпания в наружном слуховом проходе Резкие боли пораженной половины лица Поражение черепных нервов:

Лицевого (VII) и преддверно-улиткового (VIII)

Реже: тройничного (V), блуждающего (X) и добавочного (XI)

-волосатая лейкоплакия-

У больных СПИДом отмечается так называемая волосатая лейкоплакия.

Характеристика:

Типичная локализация: по краю языка и на слизистой оболочке щек Внешний вид: утолщенная слизистая оболочка белого цвета с неровной, сморщенной поверхностью Вызывается вирусами Эпштейна-Барр или папилломавирусами

-цитомегаловирусная инфекция-

У больных СПИДом приводит к развитию:

Эзофагита, колита, гастрита и энтерита

Другие органы-мишени:

Глаза (хориоретинит)

Центральная нервная система Легкие

-пиогенная инфекция-

Разнообразные острые и хронические гнойные заболевания ЛОР-органов обусловлены активацией пиогенной инфекции на фоне резкого снижения иммунитета.

Характерная особенность данной патологии:

Отсутствие должного эффекта от проводимого лечения Переход синусита или отита в хроническую форму с частыми обострениями

Другие проявления:

Фурункулы и карбункулы, локализованные в области головы и шеи Течение воспалительного процесса обычно длительное Лечение малоэффективно

--Опухолевые проявления СПИДа--

-саркома Капоши-

Среди опухолевых проявлений СПИДа наиболее распространена саркома Капоши – злокачественная опухоль кровеносных сосудов.

Характеристика:

На коже головы появляются красные или гиперпигментированные пятна В последующем трансформируются сначала в папулы и бляшки Затем сливаются и образуют инфильтраты

Локализация:

Область ушных раковин и заушных складок Полость рта: твердое и мягкое нёбо, слизистая оболочка щек, миндалины Гортань (что сопровождается осиплостью)

---ДИАГНОСТИКА---

Диагностика ВИЧ-инфекции всегда лабораторная, а не клиническая.

Роль клинической диагностики: вторичные или сопутствующие заболевания, выявляемые клинически, позволяют:

Определить тяжесть состояния