Диагностика

1. Отоскопия: Барабанная перепонка обычно не изменена. Может наблюдаться симптом Шварце — розоватое просвечивание (гиперемия) слизистой промонториума через барабанную перепонку из-за повышенной васкуляризации активного очага.

2. Камертональное исследование:

   • Отрицательные тесты Ринне (костная проводимость > воздушной).

   • Латерализация звука в пробе Вебера в хуже слышащее ухо.

   • Удлинение костной проводимости в пробе Желе.

3. Тональная пороговая аудиометрия:

   • Кондуктивная или смешанная тугоухость.

   • Костно-воздушный интервал (разрыв) — главный диагностический признак. Наибольшие потери на низких частотах (восходящая кривая костного проведения).

   • При кохлеарной форме — сенсоневральная тугоухость с нисходящей кривой.

4. Импедансометрия (тимпанометрия): Тип A (нормальная форма кривой) или As (сниженная податливость системы). При полной фиксации стремени — отсутствие акустического рефлекса стременной мышцы.

5. КТ височных костей: «Золотой стандарт» визуализации. Позволяет выявить и локализовать отосклеротические очаги (зоны гиподенсивности в активной фазе или склероза в неактивной) вокруг окон лабиринта, в капсуле улитки.

6. Дифференциальная диагностика: с адгезивным отитом, аномалиями развития слуховых косточек, болезнью Педжета.

Патоморфологические изменения височной кости

1. Локализация очагов: 80-90% — область окна преддверия (переднее полюсное кольцо), реже — область окна улитки, стенки внутреннего слухового прохода, капсула улитки (кохлеарная форма).

2. Макроскопически: Очаги белесовато-розового цвета (в активной фазе за счёт гиперваскуляризации) или белые, плотные, напоминающие слоновую кость (в неактивной фазе).

3. Микроскопически:

   • Активная (спонгиозная) фаза: Резорбция зрелой ламеллярной кости остеокластами, формирование многочисленных неупорядоченных костных трабекул с широкими костномозговыми пространствами, заполненными богатой сосудами фиброваскулярной тканью. Повышенная активность остеобластов и остеокластов.

   • Неактивная (склеротическая) фаза: Преобладание процессов костеобразования. Трабекулы утолщаются, костномозговые пространства сужаются, происходит минерализация и формирование плотной, мало васкуляризированной склеротической кости.

4. Исход: Очаг может постепенно замещать нормальную кость капсулы, приводить к анкилозу (неподвижности) стремени и/или прогрессирующей дегенерации спирального органа (кортиевого органа) улитки.

Принципы хирургического лечения

Цель — восстановление подвижности цепи слуховых косточек и, как следствие, улучшение слуха.

1. Стапедопластика — основной метод.

   • Этапы: доступ через барабанную полость (транстимпанально), мобилизация или удаление фиксированного стремени, протезирование.

   • Стапедэктомия: Удаление всей или части (чаще только надструктур и основания) стремени с последующим закрытием окна преддверия фасцией или жировой тканью и установкой протеза (тефлоновый, титановый, золотой) между наковальней и мембраной окна.

   • Стапедотомия (малотравматичный метод): Формирование микроперфорации (0.5-0.8 мм) в основании стремени, установка поршневого протеза. Считается более безопасной.

   • Проводится обычно на хуже слышащем ухе.

2. Фенестрация полукружного канала — исторический метод, в настоящее время применяется редко при невозможности выполнения стапедопластики.

3. Кохлеарная имплантация — при далеко зашедшем кохлеарном отосклерозе с глубокой двусторонней сенсоневральной тугоухостью, не поддающейся коррекции слуховыми аппаратами.