Занятие №5 +
.pdf
Проводят 2-3 сеанса ² (по показаниям) ¹
-инфузионная терапия-
Поддержание водного, электролитного и белкового баланса за счет введения внутривенно капельно до 2 литров (иногда 3-3,5 литра), в среднем 60-80 мл/кг в сутки жидкости ²:
На основе декстрана: полиглюкин, реополиглюкин, реоглюман, рондекс, реомакродекс, полифер ² Поливинилпирролидона: гемодез, неогемодез, глюконеодез, энтеродез ²
Солевых растворов: изотонический раствор NaCl, раствор Рингера-Локка с 5% глюкозой ² Плазмы (нативной или свежезамороженной), альбумина ²
-ингибиторы протеолиза-
Контрикал и др. – 10 000 ЕД (до 200 000 ЕД) в сутки ²
-кортикостероиды-
Парентерально из расчета 2-3 мг/кг массы, в среднем 120-150 мг в пересчете на преднизолон ² В случаях недостаточного обеспечения доза может быть увеличена до 300 мг и более ²
Дозы достигают 1000 мг/сут по преднизолону ¹ Высокая доза удерживается до стабилизации процесса и снятия синдрома эндогенной
интоксикации (7-10 дней), затем интенсивно снижают, переводя больного на таблетированные формы ²
-антибиотики-
Желательно цефалоспорины, лучше 3-го поколения: клафоран (син. цефотаксим), кефзол (син. цефазолин), цепорин (син. цефалоридин) ²
Или аминогликозиды (гентамицин, канамицин, амикацин) ²
В течение 7-14 дней ²
Исключить использование пенициллина, ампициллина ²
-антикоагулянты-
Гепарин (100 000 ЕД на 1 кг/сут) ² подкожно по 100-200 ЕД/кг ежедневно ¹
-микроэлементы-
CaCl ²
Панангин при гипокалиемии ²
KCl ²
Лазикс (при гиперкалиемии) ²
-другие средства-
Сердечные средства ² ³
Анаболические стероиды ¹ ²
Гемотрансфузии ³
-мониторинг и уход-
Мониторинг сердечно-сосудистой системы ²
Теплая палата с бактерицидными лампами ² Желателен согревающий каркас, как для ожогового больного ² – больной должен находиться под согревающим каркасом ¹
Обильное питье (шиповник), жидкая пища ²
Стерильное белье и повязки ²
2-3 раза в сутки менять нательное и постельное белье на стерильное ¹
-дополнительные методы-
Гипербарическая оксигенация (5-7 процедур) ускоряет заживление эрозий ¹
-местное лечение при синдроме лайелла-
Обрабатывать слизистые оболочки: фурацилин, перманганат калия, цинковые капли ¹
Смазывать эрозии водными растворами анилиновых красителей ¹
--Прогноз--
Прогноз зависит от своевременной госпитализации и адекватности лечения ¹.
---ПРОФИЛАКТИКА---
Рациональная терапия, исключение полипрагмазии ²
Учет аллергоанамнеза ²
Исключение самолечения больных ²
При подозрении на возможность аллергической реакции избегать парентерального введения лекарств, особенно внутривенного ¹
Полиморфная экссудативная эритема.
---МНОГОФОРМНАЯ ЭКССУДАТИВНАЯ ЭРИТЕМА---
Многоформная экссудативная эритема (erythema exsudativum multiforme) представляет собой острое заболевание кожи и слизистых оболочек, которое развивается с
полиморфными высыпаниями и характеризуется циклическим течением с
выраженной склонностью к рецидивам, преимущественно в весенний и осенний периоды ¹ ² ³.
Заболевание встречается преимущественно у лиц молодого и среднего возраста обоего пола, включая детей ¹ ². Изредка наблюдается в форме небольших вспышек в общежитиях, казармах, семьях ³.
---ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ---
--Формы заболевания по происхождению--
Различают две основные формы многоформной экссудативной эритемы ¹:
Инфекционно-аллергическая (идиопатическая) форма – связана с инфекционными агентами и характеризуется выраженной сезонностью
Токсико-аллергическая (симптоматическая) форма – развивается как реакция непереносимости лекарственных средств или других аллергенов
--Этиологические факторы--
-инфекционно-аллергическая форма-
Возбудитель заболевания окончательно не установлен ¹ ³. Наиболее вероятна вирусная природа заболевания (аденовирус) ³, хотя некоторые специалисты рассматривают экссудативную эритему как полиэтиологический синдром ³.
В развитии заболевания играют роль ² ¹:
Mycoplasma pneumoniae
Вирусы:
Простого герпеса
Коксаки
ЕСНО
Гриппа и паротита Гистоплазмы и Coccidioides immitis
Бактерии:
Тифозная палочка
Туберкулезная палочка
Дифтерийная палочка
Chlamydia trachomatis
Гемолитический стрептококк
Стрептококковая инфекция ³
Фокальная инфекция, которая выявляется примерно у 70% больных (хронический тонзиллит, гайморит, пульпит, хронический аппендицит и другие) ¹
-токсико-аллергическая форма-
Пусковыми факторами чаще являются ¹ ²:
Лекарственные средства:
Сульфаниламиды
Амидопирин (антипирин) ³
Барбитураты
Пенициллин
Тетрациклин
Ацетилсалициловая кислота
Вакцины: оспы, полиомиелита, БЦЖ ² Алиментарный фактор ¹ Аутоиммунные процессы ¹
--Патогенетические механизмы--
Патогенез заболевания неясен ², но обычно рассматривается как гиперергическая реакция, направленная на кератиноциты ².
При инфекционно-аллергической форме ¹:
У больных во время рецидивов наблюдается:
Подавление факторов естественной резистентности организма
Снижение Т-клеточного иммунитета
Значительное уменьшение числа розеткообразующих нейтрофилов
Увеличение циркулирующих в периферической крови В-лимфоцитов
Это свидетельствует о циклическом, обратимом, преимущественно весеннеосеннем нейтрофильном и Т-клеточном иммунодефиците ¹
В развитии процесса участвуют ²:
Образование циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови Отложение IgM и C3-компонента комплемента в кровеносных сосудах дермы (при инфекционно-аллергической форме) и вдоль базальной мембраны эпидермиса (при синдроме Стивенса-Джонсона)
Переохлаждение и очаги фокальной инфекции имеют важное значение в патогенезе ²
---КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ И ПРОЯВЛЕНИЯ---
--Классификация по степени тяжести--
Выделяют ¹ ²:
Легкую форму с исключительным поражением кожи
Тяжелую форму с поражением слизистой оболочки, тяжелыми общими симптомами и возможным переходом в синдром Лайелла
--Классификация по морфологии высыпаний--
Различают папулезную и буллезную формы болезни ².
--Начало заболевания--
Инфекционно-аллергическая форма обычно начинается остро с продромальных явлений ¹ ²:
Головная боль Недомогание Часто боли в горле (ангина)
Миалгии (боли в мышцах)
Артралгии (боли в суставах)
Субфебрильная температура или повышение температуры Чувство разбитости ³
Токсико-аллергическая форма развивается после приема лекарственных средств, введения сывороток или вакцин ². Для нее не свойственна сезонность рецидивов ¹.
Через 1-2 дня после начала общих явлений появляются высыпания ¹ ³.
--Поражение кожи--
-папулезная (простая) форма-
Первичный морфологический элемент представляет собой отечное, резко ограниченное воспалительное пятно (или папулу) розово-красного цвета с резкими границами, округлой формы ¹ ² ³.
Характеристика элементов ¹ ² ³:
Быстро увеличиваются в течение 48 часов до 1-3 см в диаметре (до размеров 2-3- копеечной монеты)
Центральная часть элементов:
Слегка западает Приобретает синюшный (цианотичный) оттенок
Может иметь беловатую окраску вследствие наступающего некроза эпидермиса ³ Иногда располагается папула или пузырек ²
Периферическая часть сохраняет розово-красный (ярко-розовый) цвет
Такая окраска создает характерный признак ириса или мишени («симптом мишени») ² ¹
В центральной части элементов могут возникнуть пузыри, наполненные серозным, реже геморрагическим содержимым ¹ ³. Пузыри могут появиться и на неизмененной коже ¹.
Субъективные ощущения: жжение, редко зуд; слабая выраженность зуда характерна для диагностики ¹ ³.
-локализация высыпаний-
Сыпь обычно распространенная и располагается строго симметрично ² ³,
преимущественно на ¹ ² ³:
Разгибательных поверхностях конечностей:
Кисти и стопы (кожа тыла)
Предплечья
Голени
Локтевые суставы
Коленные суставы Может поражать:
Ладони и подошвы
Реже лицо, шею, туловище
Половые органы
Исключение: волосистая часть головы ²
-динамика высыпаний-
Элементы появляются группами с интервалами в несколько дней в течение 1-2 недель ². Через 1-2 дня количество высыпных элементов увеличивается ³.
Разрешение высыпаний ¹ ² ³:
Просуществовав 8-10 дней, сыпь начинает разрешаться Пузыри подсыхают с образованием пластинчатых корочек
На фоне синюшной окраски выявляется незначительное пластинчатое шелушение
Постепенно пятна бледнеют На 10-25-й день исчезают
После себя оставляют участки гиперили депигментации
Регрессируют спонтанно
-буллезная форма-
При буллезной форме ²:
В процесс вовлекается слизистая оболочка рта
На коже появляются пузыри
Количество высыпаний значительно меньше, чем при папулезной форме При формировании пузырей базальная мембрана интактна
Процесс продолжается 10-15 дней
Заканчивается спонтанным выздоровлением
В 1/3 случаев наступают рецидивы
Тяжелые буллезные формы чаще развиваются у детей и подростков ².
--Поражение слизистых оболочек--
Клиническая картина на слизистой оболочке рта более монотонна, чем на коже, но и
значительно тяжелее ¹.
-частота поражения-
Слизистая оболочка рта поражается примерно у трети больных ¹:
Изолированное поражение рта наблюдается приблизительно у 5% больных ¹
Нередко (иногда изолированно) поражаются слизистые оболочки рта и красной каймы губ ³ При распространенных высыпаниях на коже почти у всех больных поражается
слизистая оболочка рта ¹
-локализация на слизистых-
Высыпания чаще локализуются на ¹ ³:
Губах Преддверии рта Щеках Нёбе
Красной кайме губ Могут поражаться гениталии Область вокруг ануса
-характер поражения-
Развитие процесса ¹ ³:
1.Внезапно появляется разлитая или ограниченная отечная эритема (эритематозный фон)
2.Спустя 1-2 дня на этом фоне образуются крупные пузыри
3.Пузыри существуют 2-3 дня, затем быстро вскрываются
4.На их месте образуются очень болезненные и легко кровоточащие эрозии
5.Эрозии могут сливаться в сплошные эрозивные участки, иногда захватывающие всю слизистую оболочку рта и губы
6.Эрозии покрываются:
Желтовато-серым налетом (маркий налет коричневатого цвета - «кофе с молоком»)
При снятии налета легко возникает кровотечение
7.Вокруг эрозий можно видеть обрывки эпителия - остатки вскрывшихся покрышек пузырей ³
Симптом Никольского отрицательный ¹.
-поражение губ-
На красной кайме губ образуются бурые кровянистые корки разной толщины ¹ ³, которые:
Значительно затрудняют открывание рта
При присоединении вторичной инфекции приобретают грязно-серый цвет
-клинические варианты-
У больных наблюдается различная тяжесть поражения ¹:
У одних возникает обширное поражение слизистой оболочки рта У других приступ сопровождается лишь единичными ограниченными
малоболезненными эритематозными или эритематозно-буллезными высыпаниями
-последствия распространенного поражения-
При распространенном поражении рта вследствие ¹:
Резкой болезненности Обильного отделяемого с поверхности эрозий Слюнотечения Невозможности открыть рот
Развиваются осложнения:
Затруднена речь Становится невозможным прием даже жидкой пищи
Это истощает и ослабляет больного
Процесс отягощается при наличии:
Плохого гигиенического состояния рта Кариозных зубов Пародонтита
-сроки разрешения-
На слизистой оболочке полости рта разрешение высыпаний происходит в течение 4-6
недель ¹.
--Распространенные и фиксированные высыпания--
Высыпания могут быть распространенными или фиксированными ¹.
Распространенные высыпания ¹:
При высыпаниях на коже почти у всех больных поражается слизистая оболочка рта Иногда лихорадка может сопровождать появление высыпаний
Фиксированная форма ¹:
При рецидивах болезни высыпания обязательно возникают в местах, где они уже появлялись при предыдущем приступе Одновременно могут появиться и на других участках
Слизистая оболочка рта - наиболее частая локализация фиксированной токсикоаллергической формы Причина обычно - повышенная чувствительность к лекарственным средствам
Пузыри нередко возникают на внешне не измененном фоне
Эрозии на их месте заживают медленно
Иногда воспалительные явления присоединяются лишь после вскрытия пузырей
Поражение полости рта чаще всего сочетается с высыпаниями на гениталиях и
вокруг ануса
--Гистопатологические изменения--
Морфологические изменения в тканях характеризуются ³:
В дерме:
Отек и воспалительная инфильтрация сосочкового и подсосочкового слоев Инфильтрат располагается преимущественно вокруг сосудов и состоит из:
Нейтрофилов
Лимфоцитов
Гистиоцитов
Незначительного количества эозинофилов В центральной части нередко отмечаются небольшие кровоизлияния
Эндотелий капилляров в состоянии резкого набухания
В эпидермисе:
При пятнистой форме:
Лишь незначительно выраженный межклеточный отек (спонгиоз)
Небольшое количество мигрирующих нейтрофилов, реже эозинофилов При буллезной форме:
Образование субэпителиальных полостей, выполненных серозным экссудатом со взвешенными в нем нейтрофилами и эритроцитами
Отторгнутый от соединительной ткани эпителий (покрышка пузыря)
некротизирован
Клетки шиповидного слоя гомогенизированы и крайне слабо воспринимают окраски (ахромия)
---ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ---
--Продолжительность--
Заболевание длится ¹ ² ³:
На коже: 3-4 недели (полное разрешение на 15-25-й день)
На слизистых оболочках: 4-6 недель
Общие явления (лихорадка, недомогание) могут держаться 2-3 недели
--Рецидивы--
Инфекционно-аллергическая форма характеризуется ¹ ² ³:
Сезонными рецидивами: чаще весной и осенью
У некоторых больных проявляется наклонность к сезонным рецидивам В редких случаях высыпания рецидивируют почти непрерывно в течение нескольких месяцев и даже лет В 1/3 случаев наступают рецидивы (при буллезной форме)
Токсико-аллергическая форма ¹:
Не свойственна сезонность рецидивов Возникновение и частота рецидивов зависят от контакта больного с этиологическим фактором
Причинно значимый фактор и состояние иммунной системы определяют длительность и тяжесть рецидивов
---ДИАГНОСТИКА---
--Диагностические критерии--
