Занятие №5 +

Высыпания при многоформной экссудативной эритеме в виде кокардообразных элементов, в центре которых образуются пузыри и везикулы, а по их разрешении остается периферический валик («симптом мишени»), не представляют трудностей для диагностики ¹.

Установлению диагноза помогают ¹ ³:

Полиморфизм элементов

Центральное западение папул и бляшек с фиолетово-синюшным цветом по периферии

Общие продромальные явления

Сезонность дерматоза

Локализация поражения

Симметричность высыпаний

Частое сочетание поражения кожи с поражением слизистых оболочек

Слабая выраженность зуда

Диагноз устанавливают на основании ²:

Клинической картины Результатов гистологического исследования

Иммунологических тестов (Шелли, РБТЛ)

--Особенности диагностики--

При изолированном поражении слизистой оболочки рта диагностика экссудативной эритемы затруднена из-за сходства с рядом заболеваний ¹.

--Дифференциальная диагностика--

Необходимо дифференцировать с ¹ ² ³:

Пузырчатка ¹:

Отличия при экссудативной эритеме:

Быстрое начало с быстрой динамикой высыпаний

Некоторое время сохраняются пузыри на воспаленном фоне

Симптом Никольского отрицательный

В мазках-отпечатках нет акантолитических клеток

Доброкачественная неакантолитическая пузырчатка слизистой оболочки рта ¹:

Помогают дифференцировать:

Острое начало

Большая выраженность воспалительных явлений

Цикличность течения

Сифилитические папулы ¹:

Отличия сифилитических папул:

В основании всегда имеется инфильтрация

Гиперемия вокруг папул имеет вид резко отграниченного от здоровой слизистой

оболочки узкого ободка

В материале при соскобе легко обнаруживаются бледные трепонемы РПГА, РИТ и РИФ при вторичном сифилисе положительные

Токсидермии ¹ ³:

Ряд медикаментов (сульфаниламидные препараты) могут спровоцировать экссудативную эритему или приводить к развитию сходной клинической картины токсико-аллергического дерматита Лекарственные токсидермии (от сульфаниламидов, антипирина и др.) могут быть

клинически весьма сходны с высыпанием многоформной экссудативной эритемы Также сыпи, сопутствующие некоторым общим инфекциям (сепсис)

Также дифференцируют с ²:

Фиксированной сульфаниламидной эритемой Диссеминированной красной волчанкой Узловатой эритемой Буллезным пемфигоидом Крапивницей Аллергическим васкулитом

Синдром Лайелла ¹:

Возникает как наиболее тяжелый вариант лекарственной болезни

Отличие от синдрома Стивенса-Джонсона: сопровождается обширным отслоением

эпидермиса

Высыпания напоминают ожог II степени

Чаще возникают сначала на лице, груди, спине

Пораженная поверхность кожи может составить 80-90%

---СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА---

Синдром Стивенса-Джонсона представляет собой тяжелейший вариант экссудативной эритемы (злокачественный вариант буллезной многоформной экссудативной эритемы) со значительным нарушением общего состояния ¹ ².

--Этиология и патогенез--

Причиной развития могут быть лекарственные средства ²:

Антибиотики

Сульфаниламиды

Анальгетики Барбитураты и другие

В основе развития процесса лежат токсико-аллергические реакции ².

Предполагается наследственная предрасположенность к развитию синдрома,

выражающаяся в ²:

Подавлении факторов естественной резистентности

Т-клеточном иммунодефиците

Увеличении в периферической крови В-лимфоцитов

Аллергическая реакция направлена на кератиноциты с ²:

Образованием циркулирующих иммунных комплексов в сыворотке крови Отложением IgM и C3-компонента комплемента вдоль базальной мембраны эпидермиса и в поверхностных дермальных кровеносных сосудах

--Клиническая картина--

-начало заболевания-

Процесс начинается остро с ¹ ²:

Высокой лихорадки, которая долго сохраняется и после появления сыпи Артралгии Миалгии

Затем через несколько часов или 2-3 суток появляются поражения ²:

-поражение слизистых оболочек-

Слизистая оболочка полости рта ¹ ²:

Образование пузырей

Эрозии с серо-белыми пленками

Геморрагические корки

Трещины Эрозии на красной кайме губ

На губах, языке, мягком и твердом нёбе, задней стенке зева, дужках образуются пузыри Иногда поражается гортань Эрозии сливаются в сплошное или почти сплошное кровоточащее поражение

Часть эрозий покрывается серовато-белым налетом

Поражение глаз - процесс отягощается выраженным поражением ¹ ²:

Конъюнктивит с образованием эрозивно-язвенных участков

Кератит

Увеит

Слизистая оболочка половых органов ²:

Уретрит

Баланит

Вульвовагинит

Могут вовлекаться в процесс и другие слизистые оболочки ².

-поражение кожи-

Характеризуется диссеминированными эритемато-папулезными округлыми элементами ²:

С багрового цвета периферической зоной

Запавшим синюшным центром

Диаметром от 1 до 3-5 см

В центре многих образуются пузыри с серозным или геморрагическим содержимым Вскрываясь, пузыри оставляют сочные ярко-красные эрозии, покрывающиеся со временем корками

Основная локализация кожного поражения на туловище, в области промежности ².

Наряду с типичными для экссудативной эритемы высыпаниями на коже и слизистых оболочках процесс развивается на фоне тяжелого общего состояния ¹.

-функциональные нарушения-

Вследствие тяжелого поражения рта и губ ¹:

Больные не могут разговаривать Не могут принимать пищу, даже жидкую

--Течение и осложнения--

Тяжелые общие явления (лихорадка, недомогание, головные боли и другие) продолжаются в течение 2-3 недель ² ¹.

На этом фоне могут развиться осложнения ²:

Пневмония (бронхопневмония) ³

Диарея

Почечная недостаточность

Другие осложнения

В редких случаях смерть больных наступает при явлениях ¹:

Менингоэнцефалита

Миокардита

Летальный исход наблюдается в 5-10% случаев ².

--Лабораторные изменения--

В крови отмечаются ²:

Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево

Эозинопения

Увеличение СОЭ

Биохимические изменения ²:

Повышение показателей:

Билирубина

Мочевины

Аминотрансфераз

Изменения фибринолитической активности плазмы за счет активации протеолитической системы

Снижение общего количества белка за счет альбуминов

В иммунограмме выражено ²:

Снижение общего числа Т-лимфоцитов

Снижение иммуноглобулинов классов G, M

--Диагностика--

Диагноз основывается на ²:

Анамнезе Клинической картине Лабораторных данных

Дифференциальный диагноз проводят с ² ¹:

Пузырчаткой Синдромом Лайелла

---ЛЕЧЕНИЕ---

--Общие принципы--

Каждый больной экссудативной эритемой должен быть обследован для ¹:

Выявления и санации очагов фокальной инфекции

Установления причины заболевания и попытки ее ликвидировать

Препараты, способные вызвать эритему, отменяют или заменяют другими ¹.

--Лечение легких форм-- -папулезная и легкая буллезная форма-

При легких случаях заболевания бывает достаточно ¹ ²:

Наружного лечения кортикостероидными мазями

Симптоматическое лечение

--Системная терапия средней тяжести и тяжелых форм-- -кортикостероидные препараты-

В тяжелых случаях назначают ¹ ² ³:

Кортикостероидные гормоны (преднизолон) в дозах 20-60 мг/сут внутрь Снижение дозы в течение 2-4 недель

При синдроме Стивенса-Джонсона: обязательно назначение больших доз

кортикостероидов (60-80 мг преднизолона, или 30-60 мг/сут)

При невозможности перорального приема назначают парентерально ²

-антибактериальная терапия-

Антибиотики назначают в следующих ситуациях ¹ ² ³:

При сопутствующей вторичной бактериальной инфекции: антибиотики широкого спектра (тетрациклин, олеандомицин, эритромицин и другие)

При синдроме Стивенса-Джонсона: в случае угрозы присоединения инфекции Назначение антибиотиков широкого спектра действия дает возможность значительно сократить длительность заболевания, но обычно не предупреждает появление рецидивов ³

-противовирусная терапия-

При сопутствующей герпетической инфекции назначают ¹ ²:

Ацикловир: по 600 мг/сут в 3 приема (или по 200 мг 3 раза в день)

Ремантадин: по схеме

-альтернативная терапия-

При плохой переносимости антибиотиков назначаются ³:

Салициловые препараты (ацетилсалициловая кислота)

В сочетании с хлоридом кальция или глюконатом кальция

-детоксицирующая и десенсибилизирующая терапия-

При синдроме Стивенса-Джонсона обязательно назначение ¹ ²:

Детоксицирующих средств:

Натрия гипосульфит

Полиглюкин

Гемодез

Физиологический раствор

Раствор Рингера

По 2-3 литра жидкости в сутки парентерально

Альбумин

Плазма

Десенсибилизирующих средств:

Препараты кальция

Препараты калия

Антигистаминные средства

-методы экстракорпоральной детоксикации-

Проводят мероприятия, направленные на инактивацию и удаление антигенов и циркулирующих иммунных комплексов из организма ²:

Энтеросорбенты

Гемосорбция

Плазмаферез

--Наружное лечение--

-поражение кожи-

Пузыри и эрозии на коже ¹ ³:

Смазывают фукорцином

5% дерматоловая мазь

Спиртовой раствор анилиновой краски (при буллезной форме - проколоть пузыри и смазать)

Кортикостероидные кремы: лоринден С, целестодерм с гаромицином и другие ²

2% водные растворы:

Метиленового синего Генцианвиолета

Наружно назначаются индифферентные средства ³:

Пудры

Болтушки Пасты с целью защитить пораженные участки кожи от вторичной инфекции

-поражение слизистой оболочки рта-

Назначают ¹ ² ³:

Легкие дезинфицирующие полоскания:

Раствор перманганата калия 1:8000

2% раствор борной кислоты

Настойка ромашки

Вяжущие, дезинфицирующие растворы

Очищение слизистой оболочки:

Полосканиями

С помощью тампонов, смоченных в глицерине

Туширование отдельных эрозий 1-2% раствором нитрата серебра ³

Для обезболивания слизистой оболочки рта ¹ ²:

Перед едой рекомендуются ротовые ванночки из 0,25% раствора новокаина

Для уменьшения болей (особенно во время еды) применяют лидокаин

Жидкая, нераздражающая пища ³.

-поражение красной каймы губ-

Корки на красной кайме губ ¹:

Снимают мазями с бактерицидными средствами:

Тетрациклиновая мазь

Эритромициновая мазь После удаления корок рекомендуется применение кортикостероидных мазей, также

содержащих бактерицидные вещества:

Гиоксизон

Лориндена С

Дермозолон и другие

--Лечение упорно рецидивирующих форм--

В упорно рецидивирующих случаях рекомендуется ³:

В промежутках между вспышками болезни провести курс:

Аутогемотерапии

Гемотрансфузий: 5-6 переливаний по 100-200 мл с промежутками в 4-5 дней Повторные курсы введения ¹:

Гамма-глобулина

Стафилококкового анатоксина

---ПРОГНОЗ И ПРОФИЛАКТИКА---

--Прогноз--

Прогноз благоприятный ¹.

При синдроме Стивенса-Джонсона летальность составляет 5-10% ².

--Профилактика--

Общие меры ¹ ²:

Проводят санацию организма (санацию очагов хронической инфекции)

Закаливание Предотвращение охлаждений

Профилактическое лечение весной и осенью ²:

Проводится за 1,5-2 месяца до ожидаемого рецидива

Левамизол: внутрь по 150 мг 2 дня подряд с интервалом 5 дней в течение 2 месяцев

Этакридина лактат: внутрь по 0,05 г 3 раза в день в течение 10-14 дней

У ряда больных хорошие результаты дают ¹:

Повторные курсы введения гамма-глобулина

Повторные курсы введения стафилококкового анатоксина