Занятие №8 +

В случаях, ассоциирующихся с антителами Mi2, заболевание имеет хронический характер с более слабыми признаками поражения кожи и мышц Реже иммунологическим маркером являются антитела к транспортной РНК-синтетазе.

В этих случаях заболевание в целом протекает тяжелее, с лихорадкой и частыми изменениями в легких (интерстициальная легочная болезнь)

--Морфологические изменения--

Гистологически в поперечных мышцах выражены:

Дистрофические изменения:

Исчезновение поперечной исчерченности

Гиалиноз саркоплазмы

Фрагментация В интерстициальной ткани – преимущественно периваскулярные воспалительные

инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов, фибробластов ²

---КЛАССИФИКАЦИЯ---

Выделяют следующие формы дерматомиозита :

Идиопатический (первичный) дерматомиозит Паранеопластический (вторичный) дерматомиозит Дерматомиозит у детей (ювенильный)

Поражение кожи регистрируется в 95% случаев дерматомиозита, а в 25% случаев является первым проявлением заболевания . Поражение внутренних органов обычно выражено в меньшей степени, чем при других болезнях соединительной ткани .

--Паранеопластический дерматомиозит--

Противоречие по частоте: Источник ² указывает, что у взрослых "часто" дерматомиозит является паранеоплазией, тогда как источник конкретизирует – "в 30% случаев". Принимается вариант источника как более точный с указанием конкретного процента.

При вторичном дерматомиозите связь со злокачественными новообразованиями внутренних органов обнаруживают приблизительно в трети случаев заболевания . Паранеопластический дерматомиозит наблюдается в 30% случаев, чаще у мужчин старше 50 лет . Вторичный дерматомиозит протекает на фоне рака молочной железы, легких, яичников, желудка ² . Дерматомиозит может сочетаться со злокачественными новообразованиями различной локализации, но преобладает поражение гормонозависимых или гормонопродуцирующих органов (яичников, матки, предстательной железы) . Злокачественные новообразования обнаруживаются до, во время или после установления диагноза «дерматомиозит» .

Клинические проявления паранеопластического дерматомиозита неотличимы от его идиопатической формы, однако могут чаще встречаться везикулезно-буллезные и некротические изменения кожи .

--Варианты течения--

По остроте различают :

Острый вариант – характеризуется высокой лихорадкой с ознобом, нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлениями дисфагии, быстрым вовлечением внутренних органов

Подострый вариант – отличается более медленным, чем при остром течении, нарастанием симптомов болезни на фоне нестойкого субфебрилитета

Хронический вариант – характерны циклические проявления кожной и мышечной патологии без значительного нарушения общего состояния

---КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА---

--Общие симптомы--

Заболевание чаще развивается постепенно со следующих проявлений ²:

Слабость

Похудание Субфебрильная температура

Появление изменений кожи

--Поражение кожи--

Наиболее характерным симптомом поражения кожи является стойкая эритема пурпурно-лилового цвета (цвет гелиотропа, «ветчинный») или ярко-красная, цвета свежего солнечного загара . Эритема чаще пятнистая, возможно развитие эритродермии, иногда сопровождается отеком .

-типичные локализации эритемы- ² :

Периорбитальная область (симптом очков) – наиболее типичной является параорбитальная эритема в сочетании с меняющимся в течение суток отеком («дерматомиозитные очки», маска)

Область над крупными группами мышц в области плечевого пояса Зона декольте (симптом пелерины)

Тыльная поверхность проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов Наружная поверхность бедер Лицо

Передняя поверхность шеи и грудной клетки Разгибательная поверхность верхних конечностей

В этих зонах эритема носит разлитой характер, не имеет четких границ, на ее поверхности нередко видны телеангиэктазии ².

-патогномоничные симптомы-

Папулы Готтрона – патогномоничный симптом дерматомиозита: симметричные сливающиеся эритемы фиолетового цвета, локализующиеся на нормальной или отечной коже дорсальной поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, лучевого выступа, надколенника и внутренней части лодыжки .

-другие кожные проявления- :

Капилляриты, иногда с микронекрозами в области ногтевого валика и основания ногтя Ретикулярное ливедо, особенно в области нижних конечностей

Уртикарные и розеолезные элементы Петехии Везикулы

Воспалительные папулы

-поражение слизистых оболочек- :

Частым симптомом является:

Конъюнктивит

Ринит

Фарингит Эритемы, бляшки и изъязвления на слизистой оболочке рта

--Поражение мышц--

Вскоре или одновременно с кожными проявлениями появляются симптомы нарастающей мышечной слабости ². Характерным является поражение проксимальных поперечнополосатых мышц .

-жалобы пациентов- :

Мышечная слабость Миалгии

-ранние признаки- :

Утомляемость и нарастающая слабость мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей при отсутствии признаков полиневрита

Боли, самопроизвольные или возникающие при движениях или пальпации мышц

-характерные симптомы- ² :

Больной с трудом забирается по лестнице (симптом лестницы)

Затрудняется поднять руки вверх и снять рубашку (симптом рубашки)

Затруднения любые действия, связанные с подниманием рук (симптомы «рубашки», «расчески»)

-прогрессирование мышечного поражения-

Развивается тяжелый некротический миозит с поражением мышц преимущественно ²:

Проксимальных отделов конечностей Плечевого и тазового поясов Шеи Спины Глотки

Пищевода (возникает поперхивание, затруднение проглатывания пищи)

Поражение сопровождается ²:

Уплотнением мышц Увеличением их объема Болезненностью при пальпации

В дальнейшем :

Мышцы уплотняются Развиваются мышечные контрактуры

Развивается симметричная атрофия мышц

-поражение специфических групп мышц- :

Мимические мышцы – возникает маскообразное или плаксивое выражение лица Дыхательные мышцы (диафрагма, межреберные мышцы) – проявляется одышкой, высоким стоянием диафрагмы Мышцы надгортанника, глотки, языка, мягкого нёба – приводит к дисфагии и дисфонии

Мышцы ЖКТ – сопровождается болями в животе, симптомами энтероколита

--Поражение сердца--

Поражение сердечной мышцы может протекать в виде :

Миокардита

Миокардиодистрофии с развитием сердечной недостаточности

--Ювенильный дерматомиозит--

Характеризуется :

Более тяжелыми изменениями сосудов и воспалительным ответом Более выраженной фоточувствительностью

Кальциноз и поражение внутренних органов у детей встречаются чаще, чем у взрослых Заболевание характеризуется тяжелым течением и быстрой генерализацией процесса

с одновременным поражением кожи и мышц

--Лабораторные изменения--

В крови ²:

Повышается концентрация мышечных ферментов Повышена активность креатинфосфокиназы

В моче ²:

Характерна креатининурия

---ДИАГНОСТИКА---

Диагноз ставится на основании клинической картины и подтверждается результатами ²:

Гистологического исследования мышечной ткани Данными электромиографии

--Критерии диагностики--

Критериями диагностики дерматомиозита являются характерные кожные изменения в сочетании с двумя из следующих признаков :

Слабость в проксимальных группах мышц конечностей Повышение активности креатинфосфокиназы и лактатдегидрогеназы Характерные изменения при биопсии мышц Характерные электромиографические изменения

--Дополнительные методы обследования--

Миопатические изменения подтверждаются при ²:

Электромиографии

Биопсии мышц

Неинвазивные методы оценки состояния мышц :

Магнитный резонанс Магнитно-резонансная спектроскопия Р-31

Эти методы имеют большое значение для наблюдения в динамике, поскольку более чувствительны, чем гистологическое исследование и определение активности ферментов

.

--Скрининг на онкопатологию--

Взрослым старше 45-50 лет, страдающим дерматомиозитом, показано обследование для исключения опухолевых процессов внутренних органов .

---ЛЕЧЕНИЕ---

--Глюкокортикостероиды--

Основными препаратами, используемыми для лечения дерматомиозита, являются

глюкокортикостероидные гормоны .

Кортикостероиды (за исключением триамцинолона и дексаметазона, ослабляющих мышцы) ²:

Преднизолон – начальная максимальная доза (1 мг/кг) или 60-100 мг/сут при остром, 20-30 мг/сут – при хроническом течении процесса ² Пациенты получают начальную дозу не более 2 мес., после чего ее прогрессивно снижают до минимальных поддерживающих доз

Поддерживающие дозы следует принимать в течение минимум 1 года для профилактики рецидивов

--Комбинированная терапия--

Преднизолон в сочетании с ²:

Анаболическими гормонами:

Нерабол по 0,01 г 3 раза в сутки

Нераболил 1% – 1,0 мл внутримышечно 1 раз в неделю

--Иммунодепрессанты--

При выраженной резистентности к глюкокортикостероидной терапии используют иммуносупрессивные препараты , среди которых в настоящее время препаратом выбора является метотрексат .

Иммунодепрессанты ² :

Метотрексат 0,4-0,8 мг/кг 1 раз в неделю Азатиоприн по 50 мг 2 раза в сутки в течение 20 дней Циклоспорин А

--Терапия при хроническом течении--

При хроническом течении используют ²:

Делагил по 0,25 г 2 раза в день Салицилаты Пиридоксальфосфат 0,02 г 3 раза в день АТФ Кокарбоксилазу Витамин Е

--Методы экстракорпоральной детоксикации--

В резистентных случаях ²:

Плазмаферез

Гемосорбция

--Лечение паранеопластического дерматомиозита--

При паранеопластическом процессе основным является лечение злокачественного новообразования внутренних органов ².

Болезни сальных желез

Себорейный дерматит.

Входит в состав ответа на экз. вопрос

Себорея. Вульгарные угри.

---СЕБОРЕЯ И СЕБОРЕЙНЫЙ ДЕРМАТИТ---

--Определение и классификация--

Себорея – заболевание, обусловленное расстройством салообразования, проявляющееся

усиленной секреторной активностью сальных желез и изменением химического

состава кожного сала ².

Себорейный дерматит (dermatitis seborrhoeica) – хроническое рецидивирующее заболевание кожи, возникающее в результате активизации сапрофитной флоры, развивающееся на себорейных участках и в крупных складках, проявляющееся зудящими эритемато-сквамозными и фолликулярными папулезно-сквамозными высыпаниями .

Классификация себореи ² ³:

Жирная себорея:

Жидкая (густая) форма

Густая форма

Сухая себорея

Смешанная форма

Классификация себорейного дерматита :

СД грудных детей СД взрослых:

СД волосистой части головы («сухой» тип, «жирный» тип, воспалительный)

СД лица (включая блефарит и конъюнктивит)

СД туловища (классический, питириазиформный, интертригинозный, экзематизированный, фолликулярный)

СД генерализованный

--Эпидемиология--

Заболевание начинается в возрасте полового созревания (14–25 лет) ² ³, у девочек обычно несколько ранее, чем у мальчиков ³.

Распространенность себорейного дерматита :

Незначительные проявления (перхоть) – у 15–50% населения Воспалительный тип СД – у 2–5% населения Среди ВИЧ-инфицированных на стадии СПИДа – 80–95%

Пик заболеваемости – 18–40 лет Мужчины болеют чаще и с более распространенными высыпаниями

---ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ---

--Этиологические факторы--

Этиология себореи ² ³:

Недостаточно ясна ². Изменения возникают под влиянием нарушений функции

эндокринной и нервной систем, регулирующих секреторную функцию сальных желез ³.

Этиология себорейного дерматита :

Причина заболевания – размножение липофильных дрожжеподобных грибов рода

Malassezia в устьях волосяных фолликулов . Эти грибы:

Сапрофитируют на участках кожи, обильно снабженных сальными железами Являются постоянным компонентом нормальной микрофлоры кожи более чем у 90% популяции Гидролизуют триглицериды кожного сала до свободных жирных кислот

Используют триглицериды, холестерол и холестероловые эфиры в качестве источника энергии

--Патогенетические механизмы--

Общие патогенетические факторы ² ³:

Нарушение физиологического равновесия между эстрогенными и андрогенными гормонами в сторону последних ² Изменение состава кожного сала за счет увеличения содержания свободных жирных кислот ²

Подавление бактерицидных свойств кожного сала создает условия для размножения микрофлоры ² Трансформация сапрофитной флоры в патогенную ²

Количество и состав кожного сала зависят от ²:

Общего состояния организма (эндокринная и нервная системы, пищеварительный тракт)

Пола и возраста

Характера питания

Сопутствующих заболеваний

Возрастные особенности ²:

Наибольшее количество кожного сала образуется в период полового созревания В старческом возрасте его количество значительно снижается

Специфика патогенеза различных форм себореи ³:

При жидкой себорее:

Ведущую роль играют функциональные расстройства вегетативной нервной

системы

Главным образом увеличение количества выделяемого кожного сала

Снижение количества свободных низших жирных кислот (С –С ) с фунгицидными и бактерицидными свойствами Увеличение количества свободных высших жирных кислот

При густой себорее:

Ведущую роль играет эндокринный фактор (нарушения функции половых желез)

Качественные изменения кожного сала:

Меньшее содержание свободных жирных кислот (особенно низших)

Увеличение количества связанных жирных кислот и неомыляемых веществ (холестерина)

Большое количество частично ороговевших и жирно перерожденных клеточных элементов

Повышенное ороговение (гиперкератоз) устьев волосяных фолликулов → образование комедонов

Факторы, способствующие развитию себорейного дерматита :

При определенных изменениях в защитной биологической системе поверхности кожи организм теряет способность контролировать рост дрожжеподобных грибов, что приводит к:

Гиперколонизации кожи Повышению липазной активности и патогенности грибов

Возникновению воспалительной реакции кожи

Факторы, влияющие на изменение химического состава кожного сала:

Эндокринные: гиперандрогения, гиперкортицизм, сахарный диабет, патология щитовидной железы

Нейрогенные: болезнь Паркинсона, параличи черепных нервов, полиомиелит, сирингомиелия, вегетативные нарушения (вследствие нарушения функции мышечных элементов, участвующих в регуляции экскреции кожного сала)

Иммунные: иммунодепрессивные состояния на фоне ВИЧ-инфекции/СПИДа, тяжелых соматических заболеваний, атопического дерматита

Генетическая предрасположенность Хронические заболевания ЖКТ и печени Дефицит цинка Повышенная потливость

Влияние внешней среды: низкие температуры и повышенная влажность

--Патоморфология--

Характерные гистологические признаки себореи ²: