Занятие №8 +

Едва заметная поверхностная атрофия ²

--Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия--

Своеобразная форма ограниченной склеродермии ¹. Встречается нередко, особенно в детском возрасте ¹ ². В некоторых случаях полосовидная склеродермия сочетается с

гемиатрофией Ромберга ¹.

-течение процесса-

Процесс обычно начинается с эритематозного пятна и постепенно переходит в стадию отёка, уплотнения и атрофии ¹. Как правило, эта форма склеродермии представлена

одним очагом ¹.

-варианты локализации-

Sclerodermia en coup de sabre («удар саблей») – наиболее частый вариант ¹ ² ³:

Распространяется с волосистой части головы на лоб, спинку носа ¹

Напоминает рубец от удара саблей ¹ ³

Располагается посредине лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы ³

Sclerodermia striata – располагается вдоль конечностей ¹ ² ³

Sclerodermia annularis – на половом члене в виде кольца в заголовочной борозде ² Значительно реже локализуется на туловище по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда ¹

-осложнения-

У части больных, чаще у детей, при бляшечной и линейной склеродермии процесс атрофии:

Захватывает подлежащие ткани – кости, мышцы, фасции, сухожилия ¹ ²

Вызывает атрофию глубоких тканей, включая мышцы и кости ² Ограничивает движения, если полоса склероза захватывает суставы ² Развивается с изъязвлениями и мутиляцией ¹

--Болезнь белых пятен--

Lichen sclerosus et atrophicans, white spot disease, склероатрофический лихен ¹ ² ³.

Каплевидный вариант ограниченной склеродермии, однако это не является общепризнанным ².

-эпидемиология и локализация-

Заболевание наблюдается у женщин ³

Наиболее часто расположены на шее ¹

Реже пятна возникают на плечах, верхней части груди, верхней части спины, над и между лопатками ¹ ³

Возможна локализация на слизистой оболочке рта, половых органах ¹ ²

Может сочетаться с бляшечной склеродермией ³

-клиническая картина-

Появляются мелкие (диаметром 3-10 мм, величиной в несколько миллиметров) очаги

¹ ² ³

Округлые, резко очерченные ¹ ², круглой или полигональной формы ³

Гладкие, атрофические, блестящие ¹

Фарфорово-белый или снежно-белый цвет ¹ ³

Плотноватой консистенции ¹ ³, слегка плотноватые пластинки ³ Со слегка запавшей или приподнятой поверхностью ¹

По периферии имеется красновато-коричневый или фиолетово-розовый ободок

(узкий эритематозный венчик) ¹ ² ³

Высыпания нередко сгруппированы в виде мозаики ¹

Тонкая складчато-атрофированная кожа ² В некоторых случаях периферийное кольцо имеет сиреневый оттенок, как при бляшечной склеродермии ¹

На поверхности очагов иногда множество фолликулярных роговых пробок коричневато-грязного цвета, напоминающих комедоны ¹ ³

Мелкие элементы могут сливаться, образуя очаги большей величины (до 10 см в диаметре и более), неправильных мелкофестончатых очертаний ³

-особые варианты-

Редко встречается буллезная или пемфигоидная форма ¹

Через месяцы или годы на месте пятен развивается поверхностная атрофия кожи ³

-дифференциальная диагностика-

Проводят со склероатрофической формой красного плоского лишая, лейкоплакией ¹.

Примечание: Несмотря на разнообразие клинических вариантов (бляшечная, линейная, болезнь белых пятен, атрофодермия), они принадлежат к ограниченной склеродермии,

что подтверждается одновременным существованием нескольких форм или их переходом из одной в другую ¹.

--Ограниченная склеродермия с односторонней прогрессирующей атрофией

лица ромберга (гемиатрофия)--

Может сочетаться с бляшечной склеродермией ¹.

-эпидемиология-

Обычно начинается в возрасте до 20 лет ¹

Люди обоего пола болеют одинаково часто ¹

-начало процесса-

Процесс чаще начинается вблизи глаза, в скуловой области или в области нижней челюсти ¹.

-особенности патогенеза-

При гемиатрофии нет эритематозной и склеротической стадий, первично вовлекается подкожная жировая клетчатка с распространением процесса на нижележащие ткани – мышцы, хрящи и кости ¹.

-клиническая картина-

Пациенты испытывают сильные боли (невралгические боли) ¹

На участках поражения атрофируются все ткани:

В первую очередь подкожный жировой слой ¹

Затем мышцы (жевательные, мышцы языка и др.) ¹

Хрящи и кости ¹

Выпадают волосы на веках и ресницах, иногда на голове ¹

Пото- и салоотделение на поражённых участках усиливается ¹

Сильные невралгические боли в начале заболевания иногда ошибочно принимаются за зубные ¹

Различные расстройства чувствительности: парестезии, гипо- и гиперестезии ¹

Лицо становится асимметричным, поражённая половина меньше здоровой ¹ Кожа резко атрофична, испещрена бороздами и складками ¹ Иногда процесс переходит на другую сторону лица ¹

---СИСТЕМНАЯ (ГЕНЕРАЛИЗОВАННАЯ, ДИФФУЗНАЯ) СКЛЕРОДЕРМИЯ---

Включает две клинические разновидности: акросклеротическую и диффузную ¹ ² ³.

--Провоцирующие факторы--

Могут быть травмы, стрессовые ситуации, охлаждение ¹.

--Продромальный период--

В продромальном периоде отмечаются ¹ ³:

Недомогание

Озноб

Боли в мышцах, суставах Бессонница Головные боли

Повышение температуры тела Резкая утомляемость Чувство ползания мурашек Онемение Зуд

Невралгические и суставные боли Лихорадка

Они сочетаются с побледнением и похолоданием кожи лица, кистей и стоп ¹ ³.

--Диффузная склеродермия-- -стадия отёка-

Начинается остро или подостро с образования плотного отёка всего или почти всего кожного покрова ³ Отек начинается и более выражен на туловище, откуда затем распространяется на другие участки тела ²

Кожа напряжена, не собирается в складки ³ При надавливании ямки не остаётся ³

Цвет кожи становится серовато-жёлтым ³, из белесовато-серого становится желтоватым ¹ Иногда вследствие появления фиолетовых пятен принимает пёстрый мраморный вид ³

-стадия уплотнения (склероза)-

По мере прогрессирования болезни:

Постепенно развивается уплотнение ² ³

Кожа становится плотной, как дерево ³

Неподвижной ² ³

Тесно спаянной с подлежащими тканями (фасции, мышцы, сухожилия), которые также вовлекаются в процесс ² ³

Поверхность кожи гладкая, блестящая ³ Цвет восковидный, похожий на цвет слоновой кости, иногда с цианотичным оттенком ³

Пушковые волосы выпадают ¹

Уплотнение нарастает ¹

-поражение конечностей-

Пальцы истончаются, становятся похожими на «барабанные палочки» ¹

Кожа фиксируется к подлежащим тканям ¹ Движения в суставах затруднены ¹ ³

Напряжённость и ригидность кожи ¹ Бледность, похолодание ¹ Усугубляются парестезиями, онемением ¹ Возникают телеангиэктазии ¹

Местами кожа шелушится, образуются трещины и изъязвления ¹

Развиваются мутиляции ¹

Кожа плотно спаяна с подлежащими мышцами и сухожилиями ¹ Пальцы похожи на пальцы трупа (склеродактилия) ¹ ²

Уплотнённая кожа над суставами легко травмируется, что может приводить к трудно заживающим язвам ²

В дальнейшем мышцы, сухожилия, кости и ногти атрофируются ¹ Развивается спастическая сгибательная контрактура кистей ¹

-изменения лица-

Изменения лица точно описаны И.С. Тургеневым в рассказе «Живые мощи» ¹:

В результате склеротического и атрофического поражения кожи, подкожной жировой клетчатки и мышц лица:

Нос заостряется ¹ ³

Ротовое отверстие суживается, становится складчатым ¹ ²

Щёки западают ¹

Губы истончаются ¹

Вокруг рта формируются кисетообразные складки ²

Лицо становится амимичным, маскообразным ¹ ² ³

Бронзового оттенка ¹ Вокруг рта формируются кисетообразные складки ²

Язык высовывается с трудом из-за склероза уздечки ² Возникают затруднения при проглатывании пищи (сужения пищевода) ²

Выворот век ³

-поражение слизистых оболочек-

Нередко в процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, языка ¹ Красная кайма губ белесоватого цвета, шелушится, могут быть трещины и язвочки ¹

Ригидность и уплотнение кожи и красной каймы губ ведут к формированию

микростомы ¹

Эпителий слизистой оболочки рта нередко атрофичен ¹ Наблюдается деформация мягкого нёба ¹

Язык сначала увеличен вследствие отёка, но затем фиброзируется, сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание ¹

-поражение волосистой части головы-

На волосистой части головы атрофический процесс захватывает апоневроз ¹

Волосы в очаге выпадают ¹

Одновременно возникают сухость, шелушение, телеангиэктазии, возможно изъязвление ¹

-стадия атрофии-

Следствием атрофических изменений кожи может быть пойкилодермия (с телеангиэктазиями, перемежающимися участками гипер- и депигментации и атрофии) ²

Выпадение волос ²

Атрофия мышц ³ Кожный покров прилегает непосредственно к костям скелета ³

Кожа представляется как бы натянутой на кости скелета ³

--Акросклероз--

-начало заболевания-

Заболевание начинается исподволь ³

Чаще всего с поражения кожи пальцев рук ³

Начальные симптомы напоминают симптомы болезни Рейно ³

-начальные проявления-

Больные жалуются на ³:

Похолодание пальцев ³

Чувство покалывания и ползания мурашек ³ Иногда боли ³ Кожа приобретает цианотичный цвет ³

Временами, вследствие спазма сосудов, пальцы белеют, становятся нечувствительными («мёртвые пальцы») ³

Такое состояние может длиться многие месяцы ³

-прогрессирование-

Лишь постепенно возникает плотный отёк и (последовательно) склерозирование кожи ³

Кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями, неподвижной ³

Цвет, вначале цианотичный, становится восковидным, желтовато-белым ³

Пальцы неподвижны, слегка согнуты ³

На поверхности поражённой кожи нередко возникают небольшие трофические язвы

³

Постепенно процесс распространяется на кожу пястья, запястья, предплечья, плеча ³

-поражение лица-

Обычно через 2-3 года после поражения кожи пальцев в процесс вовлекается кожа лица ³ Она уплотняется, приобретает восковидный цвет ³

Лицо становится маскообразным ³ Ротовое отверстие суживается ³ Нередко возникает выворот век ³

-течение и прогноз-

Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем:

Или останавливается и идёт на разрешение ³

Или, распространяясь далее, может принять характер диффузной склеродермии ³ Нередко поражаются внутренние органы, но в менее выраженной форме, чем при диффузной склеродермии ³

-эпидемиология-

Заболевание возникает у взрослых ³ У женщин значительно чаще, чем у мужчин ³

--Синдром тибьержа-вейссенбаха--

У значительной части больных (до 25%) наблюдается отложение солей кальция (кальциноз) в коже и подкожной клетчатке ² ³:

В виде плотных на ощупь узлов или узелков ³

Могут воспаляться и вскрываются небольшими перфорационными отверстиями, из которых выделяется белая кашицеобразная масса ³

Встречается в отдельных случаях как при акросклерозе, так и при диффузной склеродермии ³ Редко наблюдаются местные отложения кальция при бляшечной склеродермии ¹

--Феномен рейно--

У части больных наблюдается феномен Рейно ².

--Поражение внутренних органов--

Три стадии болезни – отёк, уплотнение и атрофия – свидетельствуют о сходстве системной и очаговой склеродермии ¹. Однако тяжесть течения, изменения внутренних органов, плюригландулярные эндокринные нарушения могут формироваться и без вовлечения кожи или предшествовать им, но чаще они развиваются одновременно, в

результате генерализованного процесса ¹.

Обнаруживают выраженные висцеральные изменения ¹ ²:

-желудочно-кишечный тракт-

Расстройство желудочно-кишечного тракта ¹

Стенозы ¹

Нарушения перистальтики ¹

Изъязвления ¹

Поражается преимущественно пищевод ²

-лёгкие-

Пневмосклероз ¹ ³

-сердце-

Миокардиодистрофия ¹ Эндоперикардит ¹ Миокардиосклероз ¹ Гипертензия ¹

-почки-

Нефросклероз с нефропатией ¹ ³

-опорно-двигательный аппарат-

Поражения мышц, костей, суставов ¹

Примечание: Явления системной склеродермии могут наблюдаться без изменений кожи или им предшествовать ¹ ².

--Иммунологические нарушения--

В сыворотке крови больных системной склеродермией методом непрямой иммунофлюоресценции определяют:

Антиядерные факторы ¹

Антицитоплазматические факторы ¹

Что свидетельствует о нарушениях иммунитета ¹.

---ГИСТОПАТОЛОГИЯ---

--Начальная стадия заболевания--

В начальном периоде отмечается ² ³:

Отёчность дермы с гомогенизацией и фибриноидной дегенерацией соединительнотканных компонентов ¹

Воспалительный инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг сосудов дермы и подкожной клетчатки ² ³

Инфильтрат состоит в основном из лимфоцитов с примесью плазмоцитов, гистиоцитов и небольшого количества эозинофилов ² ³

Периваскулярная инфильтрация или диффузная ²

Стенки сосудов отёчны и инфильтрированы ² ³

Эндотелий в состоянии пролиферации ² ³

В дерме преобладают капилляры с вакуолизированной протоплазмой эндотелиальных клеток, окружённых зонами лимфоидного инфильтрата ¹ Утолщение стенок капилляров за счёт гипертрофированных эндотелиальных клеток, окружённых многослойным футляром из перицитов и лимфоидно-гистиоцитарных элементов ¹

Коллагеновые пучки гомогенизированы и вследствие отёка разъединены ² Коллагеновые волокна местами фрагментированы ¹

Эластические волокна частично сохранены ²

Иногда обнаруживается фибриноидная дегенерация стенок сосудов и коллагеновых волокон ² В клетчатке отмечается дегенерация жировых клеток ²

--Склеротическая стадия--

В стадии склероза ¹ ²:

Воспалительные явления исчезают ²

Дерма значительно утолщена ² Пучки коллагеновых волокон становятся гомогенизированными и гиалинизированными ²

Коллагеновые волокна гипертрофированы, располагаются компактно ² Коллагеновые волокна гомогенизированы, расположены пучками ¹ Воспалительный инфильтрат отсутствует почти полностью ² Периваскулярная инфильтрация скудная, преимущественно лимфоцитарно-

гистиоцитарная, с небольшим количеством плазматических клеток и мононуклеаров ¹

Стенки сосудов утолщены, склерозированы ²

Волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют ²

Потовые железы сохранены, но атрофированы ²

Склерозированные пучки коллагеновых волокон опускаются в значительно

истончённую и атрофированную жировую клетчатку ²

---ДИАГНОСТИКА---

--Клиническая диагностика--

Очаги поражения в период развития всех проявлений склеродермии позволяют легко диагностировать заболевание ¹.

-трудности диагностики-

Намного труднее сделать это в начальной стадии бляшечной формы, когда имеется воспалительный отёк ¹:

В таких случаях диагноз устанавливают в процессе динамического наблюдения ¹

В начальной стадии диффузной склеродермии диагностика также представляет значительные трудности ¹:

Начальные симптомы (похолодание, побледнение, посинение пальцев рук и ног) могут напоминать болезнь Рейно ¹

Динамические наблюдения за больным, когда начинают склерозироваться участки кожи пальцев рук и тыла кистей (что не свойственно болезни Рейно), помогают диагностике ¹ При склеродермии процесс начинает захватывать кожу лица, тогда как при болезни

Рейно кожа лица не поражается ¹

--Лабораторные методы-- -при ограниченной склеродермии-

Наибольшее значение имеет гистологическое исследование ².

-при диффузной (системной) склеродермии-

Кроме гистологического исследования ²:

Обнаружение антинуклеарных и антицентромерных антител ²

Нуклеолярный тип свечения при реакции иммунофлюоресценции ²

--Прогноз--

Прогноз зависит от стадии и формы заболевания ²:

-при ограниченной склеродермии-