Занятие №8 +

Напоминает рожистое воспаление

4. «Дискоидная бабочка»

Типичные очаги дискоидного типа в средней зоне лица

Характеристика поражения кожи по источнику ³ ³:

Эритема, главным образом на лице, в области носа и щек, часто принимая форму бабочки ³ Вначале кожа окрашена в розово-красный цвет и нередко слегка отечна ³

В дальнейшем окраска становится фиолетово-красной, на поверхности кожи появляется небольшое шелушение ³ Появление на пальцах рук эритематозных пятен красного или синюшно-красного цвета ³

Высыпание эритематозных пятен на коже туловища и конечностей, на их фоне появляются пузыри ³ В отдельных случаях эритема принимает геморрагический характер ³

Эритема проходит, но нередко затем возобновляется ³ Заканчивается чаще всего пигментацией, реже – слабо выраженной рубцовой атрофией кожи ³

-общие симптомы-

Общие симптомы выражаются в ² ³:

Слабости

Депрессии Потере аппетита Бессоннице

Болях в мышцах, костях и суставах Лихорадке (может быть постоянной, ремиттирующей, иногда гектической с подъемом температуры до 40°)

-поражение внутренних органов и систем-

В последующем развиваются прогрессирующие патологические изменения в различных органах ²:

Опорно-двигательная система:

Полиартрит с артралгиями ² Миозит с миалгиями ²

Болезненность и опухание суставов, напоминающие острый суставный ревматизм

³

Серозные оболочки:

Полисерозиты (сухой или выпотной плеврит, перикардит, перитонит) ²

Сухой или экссудативный плеврит ³

Сердечно-сосудистая система:

Люпус-кардит ² Эндокардит (нередко обнаруживаемый только на аутопсии) ³

Перикардит ³ Миокардит ³

Эндокардит с поражением митрального клапана ¹ Синдром Рейно ² Тяжелые васкулиты, капилляриты пальцев и ладоней ¹

Почки:

Люпус-нефрит ² Волчаночный нефрит ¹

В моче появляются белок, цилиндры, эритроциты ³ Может привести к развитию уремии и явиться причиной смерти больного ³

Дыхательная система:

Пневмонит ² Хроническая бронхопневмония ³

Нервная система:

Астеновегетативный синдром ² Полиневриты ²

Цереброваскулиты с психическими нарушениями ² Хорея и эпилепсия ¹

Лимфатическая система:

Лимфаденопатия ²

Увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных, подчелюстных, аксиллярных ³

Система крови:

Гемолитическая анемия ²

Лейкопения ²

Тромбоцитопения ²

--Связь дискоидной и системной форм--

Возможность перехода дискоидной красной волчанки в системную составляет от 2 до 7% ¹, при распространенной форме дискоидной волчанки эта вероятность возрастает ¹. При воздействии неблагоприятных факторов дискоидная красная волчанка может переходить в системную ². Сходство гистологических и иммунологических признаков указывают на их патогенетическую близость ¹.

Необходима своевременная дифференциальная диагностика, так как больных дискоидной красной волчанкой лечат дерматологи, а системной – ревматологи ¹.

В настоящее время есть основания признать единство системной красной волчанки с дискоидной и диссеминированной ³. Об этом свидетельствует:

Возможность перехода дискоидной, чаще диссеминированной красной волчанки в системную ³ Роль фокальной инфекции и различных внешних провоцирующих факторов

(чрезмерной инсоляции, отморожений, ожогов и т. п.) в развитии заболевания ³ Обнаружение на границе между эпидермисом и дермой пораженной кожи иммуноглобулинов, связанных комплементом в комплекс «антиген – антитело» ³

Некоторое сходство лечебных мероприятий ³

При гистохимическом исследовании нормальной на вид кожи у больных дискоидной красной волчанкой обнаружены начальные дистрофические изменения соединительной ткани, напоминающие таковые при системной красной волчанке ³. В клинически здоровой коже у больных дискоидной красной волчанкой гистохимическими методами обнаруживают начальные изменения, подобные таковым в очагах поражения ².

---ДИАГНОСТИКА---

Одних клинических признаков недостаточно для определения тяжести заболевания и его принадлежности к дискоидной или системной красной волчанке ¹.

При сборе анамнеза необходимо ¹:

Уточнять профессию больного Частоту, длительность и регулярность пребывания под открытым небом летом или зимой

Расспросить о приеме лекарственных препаратов, усиливающих действие солнечного света (антибиотики, особенно тетрациклинового ряда; гризеофульвин, сульфаниламиды, фторхинолоны, нестероидные противовоспалительные средства, гидралазин, эстрогены и контрацептивы и др.)

Обратить внимание на очаг хронической инфекции и интеркуррентные заболевания

--Лабораторная диагностика--

-клинический анализ крови-

Клинический анализ крови не имеет диагностической ценности, но позволяет судить о тяжести заболевания ¹:

Повышенная СОЭ ¹ ³

Лейкопения и лимфопения ¹ Тромбоцитопения ¹ Прогрессирующая анемия ³

Панцитопения ²

-le-клетки (волчаночные клетки)-

LE-клетки представляют собой нейтрофил, фагоцитировавший гомогенную ядерную массу светло-фиолетового цвета ¹. LE-клетка увеличена в размерах, ее ядро подковообразной формы оттеснено к периферии клетки фагоцитированными массами ¹.

Это лейкоциты, в протоплазме которых при окраске по Романовскому-Гимзе обнаруживаются включения в виде гомогенных, круглой формы образований фиолетовокрасного цвета, представляющие собой фагоцитированные измененные ядра лейкоцитов (нуклеолиз) ³. При значительной величине они оттесняют ядро клетки к периферии ³. Такие же образования обнаруживаются свободно лежащими среди клеток, являясь в таких случаях центром агглютинации нейтрофилов (так называемые «розетки») ³.

Их возникновение связано с изменениями в белковом составе плазмы, в частности ее гамма-глобулиновой фракции ³. В последней у больных системной красной волчанкой содержится «фактор красной волчанки», являющийся, как полагают, антителом против ядер лейкоцитов ³.

Диагностическое значение:

Патогномоничны для системной красной волчанки (70-80% больных) ¹

Встречаются у 3-7% больных дискоидной красной волчанкой ¹ В острой фазе системной красной волчанки обнаруживаются у 90-100% ¹

При дискоидной красной волчанке обнаруживаются у 3-7% больных, что расценивается как неблагоприятный фактор и угроза трансформации в системную красную волчанку ¹

Патогномоничность клеток красной волчанки и антиядерного фактора относительная, так как их можно выявить у больных токсидермиями, ревматизмом, склеродермией, плазмоцитомой, болезнью Дюринга ¹.

-антинуклеарные антитела (ана)-

Антинуклеарные антитела к цельному ядру клетки (АНА) и антитела к ядерным компонентам (ДНК нативной и денатурированной) La/SS-B и Ro/SS-A в сыворотке больных указывают на активацию иммунных процессов ¹.

АНА обнаруживаются ¹ ²:

У 95% больных системной красной волчанки ¹ Постоянно выявляются при системной красной волчанке ¹ У 30-40% больных дискоидной красной волчанкой ¹

Могут встречаться при других ревматических и инфекционных болезнях, лепре, туберкулезе ¹

Диагностическое значение имеют лишь высокие титры (более 1:100), периферическое и гомогенное свечение, чего не наблюдается при дискоидной красной волчанке ¹.

-реакция иммунофлюоресценции (риф)-

Прямая и непрямая реакция иммунофлюоресценции (РИФ) позволяет выявлять фиксированные антитела к базальной мембране (тест волчаночной полосы) ¹.

В прямой РИФ используется биоптат, в непрямой – сыворотка больного и тест-система (кожа человека или пищевод кролика, морской свинки, крысы) ¹.

Волчаночная полоса в зоне дермо-эпидермального соединения ¹:

У 70% больных дискоидной красной волчанкой обнаруживается только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза, но не в клинически не измененной коже ¹

При системной волчанке эти отложения присутствуют как в пораженной коже (у 90% больных), так и в здоровой на вид коже ¹

На открытых участках – у 70-80% больных ¹

На закрытых от солнца участках кожи – у 50% ¹

-биохимический анализ крови и мочи-

В сыворотке крови ³:

Снижение общего количества белка Уменьшение количества альбуминов Увеличение гамма-глобулинов

Аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения и лимфопения с повышенной СОЭ, белок и цилиндры в моче – косвенные признаки наличия системного заболевания ¹.

--Гистологическое исследование--

Гистологические признаки являются определяющими при подтверждении клинического диагноза красной волчанки ¹.

-характерные признаки красной волчанки-

Для красной волчанки характерны ¹ ² ³:

1. Гиперкератоз с роговыми пробками в устьях волосяных фолликулов ¹ ²

Разлитой гиперкератоз и массивные роговые пробки в устьях волосяных фолликулов ³

2. Атрофия росткового слоя эпидермиса ¹

Истончение шиповидного слоя (иногда акантоз) ³

Незначительный акантоз ³

3. Вакуольная дегенерация базальных клеток ¹

Вакуолизация базальных клеток ³

Очаговая фолликулярная дегенерация базального слоя представляет собой

наиболее типичное гистологическое изменение при красной волчанке ¹

4.Отек дермы и очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат около придатков дермы и вокруг сосудов ¹

Резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов ³ Очаговый инфильтрат, располагающийся преимущественно вокруг фолликулов,

сальных желез и сосудов (из лимфоцитов, небольшого числа плазматических клеток и гистиоцитов) ³

5. Базальная дегенерация коллагена ¹

Отек и дегенерация коллагеновых волокон ³

Однако все 5 признаков присутствуют не всегда ¹.

-начальная стадия процесса-

В начальной стадии процесса наблюдаются ¹:

Резкий отек преимущественно верхней половины дермы Расширение кровеносных и лимфатических сосудов, образующих так называемые лимфатические озера

Изменения эпидермиса вторичны по отношению к изменениям дермы В свежих высыпаниях обычно нет гиперкератоза и паракератоза

Роговые пробки видны в устьях фолликулов, но могут локализоваться и в протоках потовых желез

-патогистология при системной красной волчанке-

При системной красной волчанке патогистологические изменения обычно выражаются системной дезорганизацией соединительной ткани и генерализованным поражением сосудов (люпус-васкулиты) ². Разрушение клеточных ядер приводит к появлению LEклеток в крови и гематоксилиновых телец в очагах воспаления ².

В дерме ³:

Значительные изменения сосудов в форме продуктивно-деструктивного васкулита Инфильтрация стенок сосудов и капилляров плазматическими клетками, лимфоцитами и нейтрофилами Местами склероз и гиалинизация стенок с сужением просвета

Участки мукоидного набухания, фибриноидной дегенерации и фибриноидного некроза коллагеновых волокон

В эпидермисе ³:

Незначительный акантоз Гиперкератоз

На отдельных участках – вакуолизация базальных клеток

---ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА---

Дифференциальная диагностика проводится с дерматозами, клинически или морфологически напоминающими дискоидную красную волчанку ¹.

--Дискоидная и системная формы--

При диагностике дискоидной красной волчанки следует исключить признаки системного заболевания ¹.

Отличия системной от дискоидной формы ¹:

При системной красной волчанке фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно Есть артралгии Полисерозиты

Эндокардит с поражением митрального клапана Поражения ЦНС (хорея и эпилепсия)

Почек (волчаночный нефрит)

Тяжелые васкулиты, капилляриты пальцев и ладоней

--Полиморфный фотодерматоз--

При полиморфном фотодерматозе ¹:

Зимой наступает улучшение Не бывает высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой оболочке

Нет фолликулярного кератоза и атрофии кожи Нередко отмечается зуд

--Псориаз--

Ограниченный псориаз, особенно при локализации на волосистой части головы и открытых участках тела, может напоминать дискоидную красную волчанку ¹.

Отличия от красной волчанки ¹:

Отсутствие снежно-белого свечения в лучах лампы Вуда Отсутствие атрофии и фолликулярного кератоза

Триада симптомов псориаза (симптомы стеаринового пятна, терминальной пленки и точечного кровотечения)

Нередкий зуд

На волосистой части головы начальные проявления сходны с таковыми при себорейной экземе, но отличаются от нее выраженным фолликулярным гиперкератозом, после разрешения которого развиваются атрофические процессы и стойкое облысение ¹.

--Розацеа (розовые угри)--

При розовых угрях красные папулы на эритематозном фоне, особенно с ухудшением после инсоляции, могут представлять диагностические затруднения ¹.

Свидетельствуют против красной волчанки ¹:

Отсутствие фолликулярного кератоза Отсутствие атрофии Отсутствие высыпаний на красной кайме губ

Клинически близка к центробежной эритеме розацеаподобная красная волчанка, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул ¹.

--Дерматомиозит--

Дерматомиозит проявляется эритемой, папулезными высыпаниями на открытых участках кожного покрова, телеангиэктазиями, что увеличивает его клиническое сходство с красной волчанкой ¹.

В пользу дерматомиозита свидетельствуют ¹:

Нарастающая мышечная слабость Отсутствие фолликулярного кератоза

Плоские папулы лилового цвета располагаются над межфаланговыми суставами (папулы Готтрона)

При системной красной волчанке красно-лиловые бляшки локализуются на коже над фалангами, а над суставами кожа не изменена

--Красный плоский лишай--

Красный плоский лишай, особенно при его локализации в полости рта и на волосистой части головы с рубцовой атрофией (синдром Лассюэра-Литтля), способен создать трудности в дифференциальной диагностике и потребовать дополнительного патоморфологического исследования ¹.

--Другие заболевания--

Дифференциальная диагностика проводится также с ¹:

Лимфоцитомой Ознобленной волчанкой Туберкулезной волчанкой

Эозинофильной гранулемой лица Эритематозной (себорейной) пузырчаткой (синдром Сенира-Ашера)

Медикаментозными токсидермиями Синдромом Лассюэра-Литтля

Лимфоцитарной инфильтрацией Йесснера-Каноф

---ЛЕЧЕНИЕ---

--Основные цели лечения--

Основные цели лечения ¹:

Недопущение перехода ограниченного процесса в системный Достижение клинической ремиссии Продление жизни и работоспособности больного Повышение качества жизни

Больной нуждается в охранительном режиме и трудоустройстве для исключения работы на открытом воздухе ¹.

--Лечение дискоидной красной волчанки--

Лечение кожной формы должно быть комплексным ².

-хинолиновые препараты-

Базисными средствами для лечения дискоидной красной волчанки являются хинолиновые препараты ¹ ² ³. Основным методом общей терапии является длительное применение хинолиновых производных ².

Под наблюдением офтальмолога и при контрольных анализах крови, мочи, трансаминаз

¹:

Гидроксихлорохин (плаквенил)

По 0,2 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения ¹

По 2-3 таблетки в день, в течение нескольких месяцев циклами по 5–10 дней с 3- дневным перерывом ²

Хлорохин (делагил)

По 0,25 г 2 раза в сутки 5-дневными циклами с 2-дневным перерывом до стойкого клинического улучшения или в течение 3-4 мес ¹

По 1–2 таблетки в день, в течение нескольких месяцев циклами по 5–10 дней с 3- дневным перерывом ²

Хингамин

По 1 таблетке (0,25 г) 2 раза в день на протяжении 10 дней ³ Такие курсы проводятся повторно с 3-5-дневными интервалами (всего 2-3 курса) ³

Применяется также непрерывное лечение: в течение 7-10 дней по 1 таблетке 3 раза в день, затем на протяжении 4-6 нед по 1 таблетке в день ³

Эти препараты обладают фотозащитными свойствами, предупреждают полимеризацию ДНК и РНК и подавляют реакцию образования антител и иммунных комплексов ¹.

-витамины-

Эффективность и переносимость хинолиновых препаратов повышаются при одновременном назначении витаминов (В и В внутримышечно, пантотената кальция, никотиновой кислоты внутрь) ².

В связи с ролью свободнорадикальных процессов в патогенезе красной волчанки показано применение антиоксидантов ¹:

Альфа-токоферола по 0,05 г/сут в течение 4-6 нед Бета-каротина по 0,01 г/сут в течение 4-6 нед

В начальном периоде болезни и в периоды обострений показаны ³:

Внутривенные инъекции препаратов кальция Инъекции или прием внутрь никотиновой кислоты Седативные средства

-системные кортикостероиды-

При тяжелой форме дискоидной красной волчанки назначают системные кортикостероиды ¹:

Преднизолон

По 15-40 мг/сут до получения отчетливого клинического эффекта Затем дозу постепенно снижают до поддерживающей 5-10 мг/сутки

Дексаметазон

По 2-5 мг/сут до клинического улучшения С последующим постепенным снижением до поддерживающей дозы 0,5-1,0 мг/сут

В отдельных, упорно протекающих случаях рекомендуется комбинированное лечение антималярийными препаратами и кортикостероидными гормонами в небольших дозах (4 таблетки преднизолона или его аналогов в сутки) ³.