Занятие №8 +

Занятие №8 +

Источники

¹ – Скрипкин ² – Иванов ³ – Павлов

– Соколовский

Болезни соединительной ткани (Коллагенозы)

Красная волчанка

Входит в состав ответа на экз. вопрос

Хроническая красная волчанка

---КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА---

Красная волчанка (lupus erythematodes, эритематоз, рубцующийся эритематоз) представляет собой сложный аутоиммунный синдром с поражением соединительной ткани, кожи и внутренних органов, характеризующийся выраженной фоточувствительностью ¹ ².

--Классификация--

Общепринятой классификации красной волчанки не существует ¹. Различают две основные формы болезни ²:

Кожная (интегументная) форма – поражение ограничивается преимущественно или исключительно очагами на коже

Дискоидная красная волчанка (ограниченная и диссеминированная)

Центробежная эритема Биетта

Хроническая диссеминированная красная волчанка

Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга

Системная форма – вовлекаются многие органы и ткани в разнообразных сочетаниях, полиморфные изменения кожи и слизистых оболочек

Острая

Подострая

--Этиология--

Этиология красной волчанки изучена недостаточно ¹ и нельзя признать окончательно установленной ³. Наиболее вероятно вирусное происхождение заболевания: при электронной микроскопии в пораженной коже обнаруживают тубулоретикулярные вирусоподобные включения ². Предполагают вирусный генез болезни (в том числе участие ретровирусов) в сочетании с семейно-генетической предрасположенностью ².

-провоцирующие факторы-

Общеизвестна связь возникновения или обострения заболевания с воздействием ¹ ²:

Ультрафиолетовых, реже инфракрасных лучей ¹ Различных стрессовых ситуаций ¹

Применением антибиотиков, сульфаниламидов, гидралазина, вакцин, сывороток ¹ Переохлаждения, солнечного облучения, механической травмы ²

Неблагоприятно влияют на течение болезни очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, аднексит и др.) ¹, чаще стрептококковой ², интеркуррентные заболевания ¹.

-факторы риска-

Длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители) ¹

Определенный тип кожи (блондины и рыжие) ¹

Лекарственная непереносимость ¹ Хроническая очаговая инфекция ¹

--Патогенез--

-дискоидная красная волчанка-

В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, аутоаллергия ².

-системная красная волчанка-

В основе болезни лежит генетически обусловленное несовершенство иммунорегуляторных процессов, развитие аутоиммунных нарушений и иммунокомплексного воспаления ².

Центральное звено морфофункциональной патологии – подавление клеточного иммунитета, проявляющееся ¹:

Дисбалансом Т- и В-лимфоцитов Изменением соотношения Т-субпопуляции лимфоцитов

Уменьшением количества Т-лимфоцитов Снижением качества и количества Т-супрессоров и Т-киллеров Гиперфункцией В-клеточной популяции

-аутоантитела и иммунные комплексы-

В патогенезе ведущую роль играют образование циркулирующих антител, особенно антиядерных антител к цельному ядру и его компонентам, а также циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) ¹. Откладываясь на базальных мембранах, ЦИК вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции ¹.

У больных красной волчанкой выявляются ¹:

Изогенные и гетерогенные аутоантитела

LE-фактор

Антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам Антитела к клеточным компонентам (ДНК, РНК, нуклеопротеин, гистонерастворимые нуклеарные компоненты)

Циркулирующие в крови антиядерные антитела могут образовывать иммунные комплексы, осаждающиеся в сосудах разных органов и тканей и вызывающие локальную или системную воспалительную реакцию ².

-феномен le-

Антителами цитотоксического действия к ферментным элементам крови объясняется феномен LE, обнаруженный в 1948 г. Харгрейвсом, Ричмондом и Мортоном в виде нуклеофагоцитоза в костном мозге больных системной красной волчанкой ¹.

Фотосенсибилизацию, стрессовые ситуации, лекарственные препараты, в частности гидралазин, следует считать предрасполагающими или провоцирующими ¹.

Роль фокальной инфекции и медикаментов, а возможно, и других эндогенных и экзогенных факторов, заключается, по-видимому, в сенсибилизации организма, что в определенных условиях может вызвать сложную цепную аутоаллергическую реакцию, проявляющуюся васкулитами и дезорганизацией соединительной ткани во многих органах (так называемый коллагеноз) ³.

---ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА---

Дискоидная красная волчанка – хроническое заболевание ¹. Возникают резко очерченные шелушащиеся красные пятна («дискоидные бляшки») на открытых участках кожного покрова и выраженная фоточувствительность ¹.

--Клиническая картина--

-триада симптомов-

Клиническая картина дискоидной красной волчанки включает в себя триаду симптомов – эритему, фолликулярный гиперкератоз и атрофию ¹ ².

-стадии развития процесса-

Можно выделить 3 стадии развития процесса при красной волчанке ¹:

1. Эритематозная стадия

Начальные проявления представлены резко очерченными розоватыми шелушащимися пятнами ¹

Небольшое розовое, слегка отечное, четко отграниченное пятно, постепенно увеличивающееся в размерах ²

На их поверхности появляются мелкие серовато-белые чешуйки ¹

2. Инфильтративно-гиперкератотическая стадия

Очаг превращается в эритематозную бляшку, покрытую плотно сидящими роговыми чешуйками ¹

Пятно инфильтрируется, на его поверхности появляются мелкие, плотные серовато-белые чешуйки ²

Бляшки могут сливаться между собой с образованием более крупных эритематозно-инфильтративных очагов ¹

Формирование роговых шипиков обусловлено гиперкератозом – фолликулярный гиперкератоз ¹

Симптом «дамского каблучка» («канцелярской кнопки») – при удалении чешуек на их нижней поверхности отчетливо видны роговые шипики, которыми они были внедрены в устья волосяных фолликулов или сальных желез ¹

Симптом Бенье-Мещерского – удаление чешуек болезненно ¹ ²

Симптом Хачатурьяна – сально-роговые пробки в ушных раковинах напоминают поверхность наперстка ¹

3. Атрофическая стадия

В центре очагов формируется рубцовая атрофия ¹ ²

За ней – фолликулярный гиперкератоз ¹

По периферии видны зоны телеангиэктазии, пигментации или депигментации ¹

При диссеминированной форме атрофия обычно поверхностна, порой едва заметна

³

При дискоидной – значительное истончение кожи (собирается в складки, наподобие папиросной бумаги, белого цвета) или грубые, несколько вдавленные, слегка пигментированные рубцы, обезображивающие больного ³

-локализация очагов-

Очаги локализуются преимущественно на открытых участках тела ¹ ², чаще на лице, особенно на носу, щеках, лбу, ушных раковинах ¹. Поражения кожи груди и спины

наблюдаются реже ¹.

Симметричное расположение высыпаний на лице встречается довольно часто, но не всегда ¹. Очень типична форма бабочки или летучей мыши с распростертыми крыльями, закрывающими нос и обе щеки ¹ ². «Бабочки» могут быть эритематозными, напоминающими ожог, покрытыми мелкими тонкими чешуйками или плотными чешуйками больших размеров ¹.

-поражение волосистой части головы-

Волосистая часть головы является частой, а иногда и единственной локализацией элементов красной волчанки, особенно у женщин ¹ ³. Поражение волосистой части головы при красной волчанке наблюдается у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин ¹.

В большинстве случаев встречается эритематозно-фолликулярная форма с насыщенно-красной поверхностью бляшки ¹:

Покрыта нежными тонкими чешуйками, с сохранившимися волосами Очень похожа на псориатическую бляшку ¹ Эритематозное поражение расширяется, волосы в центре исчезают ¹

Кожа бледнеет, истончается, становится блестящей, атрофичной ¹ По периферии остается эритематозная зона с типичными тонкими чешуйками ¹

После разрешения остается рубцовая атрофия и стойкое облысение ¹ ³

При хронической рубцовой алопеции, вызванной красной волчанкой, иногда возникает

плоскоклеточный рак ¹.

-поражение красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта-

Достаточно часто поражается красная кайма губ, особенно нижней губы, значительно реже – слизистая оболочка полости рта ¹. Высыпания на слизистых оболочках обычно считают вторичными, сопутствующими кожным проявлениям болезни ¹.

На губах ¹:

Сначала отмечается только более интенсивная краснота каймы Затем присоединяются явления инфильтрации

Поверхность выглядит отечной, теряет присущий блеск, становится матовой, несколько морщинистой С трещинами и плотно сидящими чешуйками или корочками

При их удалении возникает разрыв эпидермиса с болезненными трещинами, кровоточащими эрозиями и даже язвами

Во рту обычно поражается слизистая оболочка щек, затем твердое или мягкое нёбо, десны, язык ¹:

Воспалительные бляшки красного или красновато-фиолетового цвета

Отграничены от здоровой слизистой оболочки С несколько возвышенными краями и слегка запавшим центром

На поверхности центральной части бляшки могут быть эрозии, покрытые желтоватыми, трудно снимаемыми налетами ¹ Другой клинический вариант: гладкая атрофическая синюшная поверхность

центральной части с многочисленными беловатыми нежными точками и полосами, а также телеангиэктазиями ¹

Эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды ².

-другие локализации-

Очаги на кистях бывают довольно редко ¹. Представлены мелкими округлыми или овальными очагами застойного красного цвета, обычно без признаков шелушения и атрофии ¹. Лишь иногда имеется легкое западение в центре с явлениями атрофии и телеангиэктазии ¹. При локализации на пальцах рук образуются фиолетового цвета пятна с очажками гиперкератоза и атрофии ³.

Поражения ногтей встречаются изредка у больных красной волчанкой ¹:

Теряют блеск, становятся ломкими, утолщаются Приобретают желтоватый или грязно-серый цвет Рост ногтей прекращается

Процесс может закончиться значительной деформацией и даже мутиляцией ногтей

-течение-

Характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весеннелетний период, что связано с выраженной фотосенсибилизацией ². Течение красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах ранее бывших поражений, на фоне рубцовой атрофии, или в их окружности ³.

Общее состояние больных не нарушено ³.

--Диссеминированная форма дискоидной красной волчанки--

Распространенная (диссеминированная) форма дискоидной красной волчанки отличается от ограниченной большим количеством эритематозно-сквамозных очагов и некоторыми клиническими особенностями ¹.

Наряду с четко очерченными элементами присутствуют пятна неправильной формы, с расплывчатыми границами, синюшно-красного или бурого цвета ¹. Чаще поражаются открытые участки кожного покрова, но такие же элементы наблюдаются на груди и спине

¹.

При диссеминированной форме ¹ ³:

Пятна не имеют тенденции ни к значительному периферическому росту, ни к инфильтрации ³ Достигнув величины 20-копеечной, максимум 5-копеечной, монеты, они

останавливаются в своем росте ³ Отмечаются умеренное повышение температуры, боли в суставах, слабость ¹

Возрастает вероятность трансформации в системную красную волчанку ¹

--Другие клинические формы дискоидной красной волчанки--

-центробежная эритема биетта-

Центробежная эритема Биетта (LE centrifugum superficialis) является поверхностным вариантом кожной формы красной волчанки с мало выраженными фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией ¹ ².

Характеристика ¹ ²:

Из трех кардинальных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как плотные чешуйки и рубцовая атрофия почти или полностью отсутствуют ² Отмечаются небольшое шелушение, точечные геморрагии, четкие границы, симметричность ¹ Выраженный центробежный рост ² Заболевание рецидивирует ¹

Очаги обычно расположены в средней зоне лица и напоминают бабочку ¹ ²

Встречается примерно у 3% больных дискоидной и у 75% больных системной красной волчанки ¹ Часто является начальным проявлением системного процесса ²

Клинически близка к центробежной эритеме розацеаподобная красная волчанка, при которой на фоне эритемы возникают множественные мелкие папулы, но без пустул ¹.

-глубокая форма красной волчанки (форма капоши-ирганга)-

Глубокая форма красной волчанки (LE profundus, форма Капоши-Ирганга) встречается редко ¹ ².

Проявляется ¹ ²:

Одним или несколькими узлами в подкожной клетчатке ¹ В подкожной клетчатке – один или несколько резко отграниченных плотных, подвижных узловатых уплотнений (люпус-панникулит) ²

Кожа нормального или синюшно-красного цвета ¹ Как правило, одновременно обнаруживаются типичные очаги дискоидной красной волчанки ¹

Очаги расположены глубоко, безболезненны, резко отграничены, диаметром от 1 до нескольких сантиметров ¹ Обычная локализация – лоб, щеки, плечи ¹

После регрессирования очагов остаются глубокие атрофические изменения, грубый рубец, неприятный в косметическом отношении ¹ ²

Возможна кальцификация ¹ Никогда не трансформируется в системную красную волчанку ²

-другие редкие формы-

Другие формы красной волчанки (папилломатозная, гиперкератотическая, дисхромическая и другие) встречаются еще реже ¹.

---СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА---

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань, сосуды, суставы, ЦНС, почки и сердце ¹. Представляет собой прогрессирующее полисиндромное заболевание с хроническим, подострым или острым течением ².

--Начало заболевания--

Болезнь чаще начинается после родов, абортов, избыточной инсоляции ² ³:

В одних случаях заболевание начинается остро, бурно, с одновременным появлением общих симптомов, поражения кожи и внутренних органов – такая форма протекает особенно тяжело и может быстро, в течение нескольких месяцев, привести больного к смерти ³ В других случаях болезнь начинается исподволь, клинические явления нарастают

постепенно – протекает более благоприятно и нередко дает более или менее длительные ремиссии, однако может внезапно наступить острая вспышка ³

Часто начинается с ¹ ²:

Рецидивирующего артрита Лихорадки Недомогания Кожных высыпаний Быстрого похудания

--Клиническая картина--

-поражение кожи-

При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, похожие на проявления дискоидной формы, что требует тщательной дифференциальной диагностики ¹.

Поражения кожи при системной форме более разнообразны и распространены, чем при интегументной ². Иногда (у 10–15% больных) они отсутствуют (lupus sine lupo), однако это состояние носит временный, преходящий характер ².

Проявления кожного синдрома ²:

Диффузная алопеция Очаги дискоидного типа

Эритема на лице по типу бабочки Диссеминированные отечные эритематозные пятна по типу многоформной экссудативной эритемы (синдром Роуэлла)

«Капилляриты» пальцев Общая сухость кожи (ксеродермия)

Папулонекротические высыпания Распространенное сетчатое и ветвистое ливедо Пурпура Эрозии на слизистых оболочках Хейлиты

Ознобыши пальцев Буллезные высыпания Телеангиэктазии Пигментации

Усиленное ороговение кожи ладоней и подошв (кератодермии)

Различные изменения ногтей (ониходистрофии)

При системной красной волчанке, в отличие от дискоидной, фолликулярный кератоз отсутствует, а атрофия выражена незначительно ¹.

-волчаночная «бабочка»-

Особое диагностическое значение имеют воспалительные изменения в средней зоне лица

– так называемая волчаночная «бабочка» ².

Бывает 4 типа ²:

1. Сосудистая («васкулитная») «бабочка»

Нестойкое пульсирующее разлитое покраснение с цианотичным оттенком

Усиливается от волнения, инсоляции, воздействия жара, мороза, ветра

2.«Бабочка» типа центробежной эритемы Биетта

Стойкие эритематозно-отечные пятна

Иногда с легким шелушением

3.«Стойкая рожа Капоши»

Ярко-розовая разлитая плотная отечность кожи лица, особенно век