Занятие №9 +

--Проба с йодом (проба ядассона)--

Повышенную чувствительность к йоду используют в качестве диагностического теста ¹. Проба применяется в двух модификациях ²:

Накожная проба:

На 1 кв. см видимо здоровой кожи (лучше предплечья) под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия ¹ ²

Проба считается положительной, если на месте нанесения мази через 24-48 ч возникают новые высыпания (эритема, везикулы или папулы) ¹ ²

Внутренняя проба:

Прием внутрь 2–3 столовые ложки 3–5% раствора калия йодида ² Прием внутрь 5% раствора вызывает обострение кожного процесса ³

Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания ²

Ограничения пробы:

Пробы с йодистым калием не следует проводить в период обострения процесса или в прогрессирующей стадии ¹ При тяжелом течении внутренняя проба может вызвать резкое обострение, поэтому

проводить ее в подобных случаях не следует ² Пробу с йодидом калия (особенно кожную) нельзя считать абсолютно закономерной: у

части больных с типичным герпетиформным дерматитом она дает отрицательный результат ³

--Гистологическое исследование--

Наиболее надежны результаты гистологического исследования ², которые позволяют обнаружить ² ³:

Субэпидермальный пузырь (при болезни Дюринга субэпителиальный, а не интраэпителиальный) ³

Папиллярные микроабсцессы ²

«Ядерную пыль» ²

Отсутствие акантолиза ³

--Иммунофлюоресцентная диагностика--

Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно ¹ ².

--Цитодиагностика--

Цитодиагностика позволит установить ³:

Отсутствие в содержимом пузырей акантолитических клеток

Наличие большого количества эозинофилов

--Дифференциальный диагноз--

С вульгарной пузырчаткой:

Наибольшие трудности представляет дифференциальный диагноз с пузырчаткой, особенно когда в клинической картине преобладает высыпание пузырей на до того не измененной коже ³. Отличительные признаки герпетиформного дерматита ¹ ³:

Всегда имеющийся полиморфизм сыпи

Выраженная наклонность к группировке элементов

Наличие сильного зуда

Общее удовлетворительное состояние больного Редкость поражения слизистой оболочки полости рта

Отрицательный симптом Никольского

Отсутствие выраженных нарушений со стороны водного и солевого обмена Отсутствие акантолитических клеток в содержимом пузырей Наличие большого количества эозинофилов Положительный результат пробы с йодидом калия Субэпителиальный, а не интраэпителиальный пузырь

Типичное интенсивное свечение межклеточного вещества шиповидного слоя на IgG при прямой иммунофлюоресценции при пузырчатке, тогда как при дерматите Дюринга выявляют отложения IgА ¹

С многоформной экссудативной эритемой:

Менее трудным представляется дифференциальный диагноз с многоформной экссудативной эритемой ³. При экссудативной эритеме ¹ ³:

Есть продромальный период (повышение температуры, боли в суставах, мышцах)

Заболевание возникает после переохлаждения, простуды, обычно весной или осенью Высыпания располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, бедер Поражение слизистых оболочек рта и красной каймы губ, реже слизистых гениталий

Зуд отсутствует

Более острое начало и течение ³ Типичная и строго симметричная локализация ³

Преобладание своеобразных пятнистых и папулезных элементов (с синюшным или белесоватым центром) над буллезными ³

С буллезным пемфигоидом:

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным пемфигоидом ².

С буллезной токсидермией:

Дифференциальный диагноз проводят с буллезной токсидермией ².

Удетей - с врожденным буллезным эпидермолизом:

Удетей иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с врожденным буллезным эпидермолизом, при котором внутрикожно расположенные пузыри выявляются на местах, подвергающихся травматизации (кожа локтей, коленей, пяток, кистей) ¹.

---ЛЕЧЕНИЕ---

--Обследование--

Больные герпетиформным дерматитом подлежат обследованию на наличие сопутствующих заболеваний ²:

В первую очередь желудочно-кишечных Фокальной инфекции

Онкологических, особенно при атипичных формах болезни у лиц пожилого и преклонного возраста

--Диетотерапия--

Важное значение имеет соблюдение диеты ¹ ²:

Из рациона исключают продукты, содержащие йод:

Морская капуста

Морская рыба и др. ¹

Исключают продукты из пшеницы, ржи, овса, ячменя (содержащие глютен) ¹ ²

--Сульфоновые препараты--

Наиболее действенными и эффективными препаратами являются сульфоновые средства ¹ ² ³:

Диаминодифенилсульфон (ДДС, дапсон, авлосульфон):

По 0,05-0,1 г 2 раза в сутки ¹ ² ³

Циклами по 5-6 дней ¹ ² (или 5-7 дней ³)

С перерывами между циклами 1-3 дня ¹ ² (или трехдневными ³)

Длительность лечения зависит от эффективности и переносимости препарата ¹ ²

Оказывает очень быстрый, но, к сожалению, недостаточно стойкий эффект ³

Детям:

Дозы назначают в соответствии с возрастом: от 0,005 до 0,025 г 2 раза в сутки ¹ Продолжительность циклов 3-5 дней с интервалами 2-3 дня ¹ На курс лечения 5-6 циклов ¹

Диуцифон (производное ДДС с двумя остатками метилурацила):

По 0,05-0,1 г 2 раза в сутки ¹ ²

В течение 5 дней с интервалом 2 дня ¹ На курс 2-4 цикла ¹

Другие сульфоновые препараты:

Сульфапиридин ²

--Сульфаниламидные препараты--

Менее эффективны сульфаниламидные препараты ¹ ³:

Сульфапиридазин

Сульфатон Бисептол и др.

В тех случаях, когда заболевание сопровождается повышением температуры, хорошие результаты оказывает сульфаниламидотерапия ³.

--Осложнения и контроль при лечении сульфонами--

При лечении ДДС или сульфаниламидными препаратами возможны осложнения ¹:

Анемия

Сульфогемоглобулинемия

Гематурия

Необходимые меры:

Исследовать периферическую кровь и мочу каждые 7-10 дней ¹ Одновременно применять препараты, стимулирующие эритропоэз:

Инъекции витамина B

Гемостимулин ¹

Важно: нельзя применять одновременно или даже последовательно без перерыва

сульфаниламидный препарат и ДДС или диуцифон ¹.

--Антиоксидантная терапия--

В связи со значительным снижением антиоксидантной защиты организма при болезни Дюринга применяют препараты с антиоксидантными свойствами ¹:

Липоевая кислота Метионин

Фолиевая кислота (как антагонист сульфонов уменьшает их побочное действие)

Ретаболил

Лечение антиоксидантными препаратами ускоряет наступление ремиссии и продлевает ее ¹.

--Глюкокортикоидные гормоны--

При резистентности клинических проявлений к сульфоновым препаратам ²:

Показаны кортикостероидные гормоны в средних терапевтических дозах (12-20 мг/ сут по преднизолону) ² ³

У больных с тяжелыми торпидными формами применение ДДС, авлосульфона или диуцифона сочетают с глюкокортикоидными гормонами ¹

--Дополнительная терапия--

Рекомендуется одновременно с приемом ДДС или после его прекращения проводить ¹:

Аутогемотерапию Переливание плазмы крови Гемотрансфузии

Вводить внутримышечно унитиол Выполнять экстракорпоральную гемоперфузию

--Местное лечение--

Местное лечение назначают с учетом клинических проявлений ¹ ² ³:

Ванны:

Благоприятно влияют теплые ванны с перманганатом калия ¹ ²

Теплые ванны с отваром лечебных трав ¹

Обработка полостных элементов:

Пузыри и пузырьки вскрывают (прокалывают) ¹ ² ³

Затем тушируют фукорцином или водным раствором анилиновых красителей ¹ ²

Смазывание пораженных участков спиртовым раствором анилиновых красок ³

Мази и аэрозоли:

5% дерматоловая мазь ² При эритематозно-уртикарных высыпаниях используют противозудные средства внутрь или наружно ¹

Аэрозоль с глюкокортикоидами ¹ Кортикостероидные мази и аэрозоли ²

При обширных эрозиях:

Повязки с дезинфицирующими мазями, как при пузырчатке ³

--Курортное лечение--

Курортное лечение проводится в стадии ремиссии на курортах с сероводородными источниками ¹.

--Эффективность лечения--

Все перечисленные методы лечения лишь редко приводят к полному излечению. Чаще всего они лишь снижают интенсивность процесса или дают временную ремиссию ³.

---ПРОГНОЗ---

Прогноз у большинства больных благоприятный ¹.

У детей, несмотря на рецидивы, имеется выраженная тенденция к излечению в юношеском возрасте ¹.

---ПРОФИЛАКТИКА РЕЦИДИВОВ---

Для предупреждения рецидивов важное значение имеет исключение из рациона следующих продуктов ¹:

Продукты из пшеницы, ржи, овса, ячменя Продукты, содержащие йод:

Морская капуста

Морская рыба и др.

Больным противопоказаны любые лекарственные и диагностические препараты, содержащие йод ¹.