Занятие №10-11 +

Кости и суставы:

Нередко поражаются кости в форме ограниченных или диффузных гуммозных периоститов, остеопериоститов, остеомиелита ³, а также суставы ³.

Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени ¹.

Различают истинную и ложную саблевидную голень ¹ ³:

Истинная саблевидная голень ¹ ³:

Рассматривается как следствие остеохондрита, перенесенного в грудном возрасте ¹ Характеризуется серповидным изгибом большеберцовой кости, напоминающим изогнутый клинок сабли ³ Серповидный изгиб большеберцовой кости направлен кпереди ¹

При отсутствии каких-либо изменений в костной ткани и надкостнице ³

Ложная саблевидная голень ¹ ³:

Наблюдается также и при приобретенном сифилисе ¹ ³

Выражается серповидным выпячиванием только передней поверхности большеберцовой кости ³ На передней поверхности большеберцовой кости расположены массивные

остеопериостальные наслоения в результате неоднократно рецидивировавших остеопериоститов ¹ Вследствие массивных костных наслоений в результате перенесенного и

закончившегося оссификацией остеопериостита ³

Саблевидные голени, так же как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными признаками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болезни Педжета ¹.

Внутренние органы:

Из внутренних органов наиболее часто поражается печень ³, реже сердечно-сосудистая система и другие органы ³. В отдельных случаях поражаются эндокринные железы ³.

Нервная система:

Заболевания нервной системы возникают в форме хронического менингита, сосудистых поражений мозга, эпилептиформных припадков ³; в редких случаях - в форме спинной сухотки и прогрессивного паралича ³, поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т.п.) ².

--Остаточные проявления раннего врожденного сифилиса--

Помимо симптомов позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте ¹ ²:

Рубцы Робинсона-Фурнье ¹ ²

Седловидный нос ¹ ²

Деформации черепа ¹ Остаточные явления остеопериоститов ¹

--Патогномоничные признаки позднего врожденного сифилиса--

Только позднему врожденному сифилису свойственны безусловные признаки (достоверно указывающие на врожденную инфекцию) и вероятные признаки (требующие дополнительного подтверждения) ¹.

Особенностью позднего врожденного сифилиса является то, что наряду с активными проявлениями третичного сифилиса у больных, как правило, обнаруживаются те или иные дистрофические изменения, выражающиеся в неправильном формировании (нередко уродливом) отдельных органов и тканей, что является следствием прямого или косвенного воздействия на них в период роста и развития организма сифилитической инфекции ³.

Помимо этого, отмечаются постоянные стойкие признаки, являющиеся результатом сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, или появляющиеся позже вследствие влияния сифилитической инфекции на развивающуюся костную систему и некоторые другие органы ². Именно совокупность этих признаков позволяет отличить поздний врожденный сифилис от третичного ².

Признаки позднего врожденного сифилиса делятся в зависимости от степени специфичности на ²:

1.Абсолютные, или безусловные ²

2.Относительные, или вероятные (наблюдаются чаще при позднем врожденном сифилисе, но встречаются и при других болезнях) ²

3.Дистрофии (могут быть следствием как врожденного сифилиса, так и других заболеваний) ²

Дистрофии (стигмы) встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не патогномоничны для врожденного сифилиса ¹.

Принято различать достоверные дистрофические признаки, т.е. такие, которые с несомненностью свидетельствуют о наличии врожденного сифилиса, и признаки вероятные, которые, помимо сифилиса, могут быть обусловлены и другими причинами и которые, следовательно, дают основание лишь предполагать, но не утверждать наличие врожденного сифилиса ³.

При различных инфекционных (например, туберкулез) и неинфекционных (например, алкоголизм) заболеваниях родителей у детей встречаются многочисленные и разнообразные дистрофии ¹. Некоторые из них встречаются наиболее часто при позднем врожденном сифилисе, хотя они не специфичны ¹. Эти дистрофии (стигмы) иногда начинают формироваться и в более ранние сроки, даже в грудном возрасте ¹.

-безусловные (достоверные) признаки-

К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона ¹ ² ³:

1.Интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит ¹ ²

2.Сифилитический лабиринтит ¹ ²

3.Зубы Гетчинсона ¹ ²

Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко, чаще бывает какой-либо один из них ¹. Однако эта «триада Гетчинсона» практически встречается редко ³.

Кчислу достоверных следует отнести ³:

1.Паренхиматозный (интерстициальный) кератит ¹ ² ³:

Считается патогномоничным для этой формы инфекции ¹. К безусловным признакам относится триада Гетчинсона: гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю); паренхиматозный кератит (равномерное молочно-белое помутнение роговицы со светобоязнью, слезотечением и блефароспазмом) ².

Клинические проявления:

Обычно проявляется диффузным помутнением роговицы ¹ Равномерное молочно-белое помутнение роговицы ² Светобоязнью ¹ ²

Слезотечением ¹ ²

Блефароспазмом ¹ ²

Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками ¹. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды ¹. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой ¹ ³. Процесс длится долго, разрешение происходит очень медленно ¹.

Нередко сифилитический кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом ¹.

2. Сифилитический лабиринтит, или лабиринтная глухота ¹ ² ³:

Возникает внезапно на фоне видимого благополучия ¹, проявляется снижением слуха (обычно на оба уха) ¹ и шумом в ушах ¹. Лабиринтная глухота (воспалительные явления и геморрагии во внутреннем ухе в сочетании с дистрофическими процессами в слуховом нерве) ².

Процесс связан с инфильтративным воспалением лабиринта и двусторонней дегенерацией слуховых нервов ¹. При лабиринтите до развития у ребенка речи может наблюдаться затруднение при произнесении звуков или глухонемота ¹.

Специфический лабиринтит бывает чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет ¹. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты ¹. Костная проводимость нарушена ¹.

Поскольку при этих проявлениях сифилиса не удается обнаружить бледные трепонемы, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены

аллергической реакцией инфекционного генеза ¹. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортикоидной терапии считают достаточным подтверждением данной гипотезы ¹.

3.Зубная патология (зубы Гетчинсона) ¹ ² ³:

Ввиде дистрофии верхних центральных постоянных резцов и гипоплазии их жевательной поверхности была впервые описана Дж. Гетчинсоном (1858) ¹. Гетчинсоновские зубы (бочкообразная или долотообразная форма резцов, гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю) ².

Поражаются постоянные верхние средние резцы ³:

Они сужены к свободному, режущему краю, вследствие чего имеют форму отвертки или бочонка ³ Бочкообразная или долотообразная форма резцов ²

По режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки ¹ На их свободном крае имеется полулунная вырезка, занимающая почти весь режущий край ³

Гипоплазия жевательной поверхности с полулунной выемкой по свободному краю ² Вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов ¹ Шейка зубов становится шире ¹ Зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки ¹

Пораженные зубы обычно меньше нормальных ³ Эмаль на режущем крае чаще отсутствует ¹

Разница ширины шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом нельзя считать достоверным ¹.

Полулунную выемку по режущему краю верхних центральных резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии ¹. Эти изменения до прорезывания

постоянных зубов могут быть обнаружены на рентгеновском снимке ³.

Высказывается предположение, что зубы Гетчинсона возникают вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка ³.

Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 месяца жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий ¹.

Некоторые авторы включают группу достоверных признаков специфические гониты и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой ¹.

Специфический гонит ¹ ²:

Представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей ¹, протекает хронически, не нарушая функции сустава, без повышения температуры тела и болезненности ¹. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность не ограничена ¹. Процесс может быть симметричным ¹. Чаще поражаются голеностопные и локтевые суставы ¹.

Сифилитические гониты (синовиты Клеттона) ², протекающие по типу хронических аллергических синовитов (отличаются отсутствием резких болевых ощущений, лихорадки и нарушений функции сустава) ².

-вероятные (относительные) признаки-

К вероятным признакам позднего врожденного сифилиса относятся ¹ ²:

Рубцы Робинсона-Фурнье ¹ ² ³:

Своеобразные лучистые рубцы вокруг рта (симптом Робинсона - Фурнье), возникающие в результате перенесенной в раннем детстве разлитой папулезной инфильтрации ³. Радиальные рубцы Робинсона–Фурнье (в окружности рта после инфильтраций Гохзингера) ².

Могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу ¹. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно-розовой красной каймы губ ¹.

Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса ¹.

Деформация носа ¹ ³:

Седловидный нос с выступающими вперед ноздрями, возникающий вследствие недоразвития костной части носовой перегородки ³, а также ступенчатый нос, свидетельствующий о недоразвитии хрящевой части перегородки, являются весьма характерными признаками врожденного сифилиса ³. Эти деформации возникают в результате перенесенного в раннем детстве сифилитического насморка ³.

Перенесенный в раннем детстве сифилитический ринит вызывает не только недоразвитие костной или хрящевой части носа, но перфорацию носовой перегородки типичными деформациями (седловидный - ноздри выступают вперед, лорнетовидный, «козлиный», «западающий» нос) ¹.

Деформации черепа ¹ ³:

Из всех описанных форм деформаций черепа наиболее типичной является «ягодицеобразный» череп ³, формирующийся еще в грудном возрасте и являющийся следствием сифилитического остеопериостита лобной и теменной костей и одновременного развития ограниченной гидроцефалии ³.

Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного раннего врожденного сифилиса, сохраняющимся на протяжении всей последующей жизни, является ягодицеобразный череп ¹. Он образуется в результате диффузного оссифицирующегося инфильтрата в лобных и теменных костях ¹. Этому способствует сифилитическая гидроцефалия ¹.

Сифилитический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жизни ¹. При рахите деформация черепа развивается ко 2-3-му году жизни ¹.

«Олимпийский лоб» (увеличение лобных и теменных бугров) ².

Хориоретинит ¹ ²:

Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться заболеванием глаз - хориоретинитом и атрофией зрительного нерва ¹. Иногда это служит единственным симптомом врожденного сифилиса ¹.

При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца» ¹. Характерна картина «соли и перца» на глазном дне ². Сифилитические хориоретиниты (характерна картина «соли и перца» на глазном дне) ².

Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров диска зрительного нерва с последующей его атрофией и потерей зрения ¹.

Другие вероятные признаки ² ³:

Саблевидные голени (результат диффузного остеопериостита с реактивным остеосклерозом и искривлением костей голени кпереди) ² «Почкообразный (кисетообразный) зуб», зуб Муна (недоразвитие жевательных бугорков первых моляров) ²

«Щучий зуб» Фурнье (аналогичное изменение клыка с истончением его свободного конца) ²

Поражения нервной системы (расстройства речи, слабоумие и т.п.) ²

Вероятные признаки имеют меньшую диагностическую ценность и требуют дополнительных подтверждений, оцениваются в совокупности с другими проявлениями

³.

-дистрофии (стигмы)-

Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют ¹:

Симптом Авситидийского ¹ ² ³:

Утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза ¹ ²

Чаще поражается правая ключица ¹ Рентгеновский снимок подтверждает клинический диагноз ¹ Подтверждаемый на рентгенограмме ³

Высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое нёбо ¹ ² ³

Инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара) ¹ ²:

Укорочение мизинца (симптом Дюбуа) ¹ ²

Сам мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара) ¹

Гипоплазия V пястной кости ²

Аксифоидия ¹ ² ³:

Отсутствие мечевидного отростка грудины ¹ ²

Но мечевидный отросток может быть повернут внутрь, и тогда создается впечатление его отсутствия ¹ Аксифоидия Кейра ³

Бугорок Карабелли ¹ ² ³:

5-й добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти

¹ ²

Добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти ³

Диастема Гаше ¹ ² ³:

Широко расставленные верхние резцы ¹ ² ³

Гипертрихоз ¹ ²:

У мальчиков и девочек ¹ Низкий рост волос на лбу (почти до бровей) ¹

Гипертрихоз Тарновского (зарастание волосами лба почти до бровей) ²

Дистрофии костей черепа ¹:

Выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски ¹

Зубные дистрофии ³:

«Пфлюгерский моляр» (кисетообразный моляр по Б.М. Пашкову) ³

При этой форме, наблюдаемой на первых постоянных коренных зубах, нижние две трети коронки представляются нормальными, верхняя же треть, будучи лишена эмали, имеет меньшую величину и выстоит в виде придатка ³ Измененная часть зуба постепенно стачивается, и зуб оказывается меньшей величины

³

Все эти признаки имеют весьма относительное значение и не могут являться основой для диагноза врожденного сифилиса, так как часто обусловливаются другими причинами ³. Дистрофии при врожденном сифилисе ².

Все перечисленные дистрофии не имеют каждая в отдельности диагностической ценности ³. Лишь наличие нескольких дистрофий в сочетании с другими признаками сифилиса и данными анамнеза могут в неясных случаях помочь поставить диагноз врожденного сифилиса ³.

Следует обращать внимание на наличие эндокринных расстройств, выражающихся, в частности, в общем физическом недоразвитии, вплоть до нанизма (карликовый рост), причиной его нередко является врожденный сифилис ³.

Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, хотя подобные изменения могут быть следствием и других причин ¹.

+. Диагностика, лечение, прогноз и практика

---ДИАГНОСТИКА---

--Клиническая диагностика--

Диагностическое значение имеет хотя бы один достоверный признак ¹. Вероятные признаки и дистрофии (стигмы) учитываются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического обследования и анамнестическим подтверждением инфекции у детей и их родителей ¹.

Диагноз врожденного сифилиса устанавливается на основании ³:

1.Обнаружения у ребенка активных проявлений сифилиса и положительных серологических реакций ³

2.Наличия у матери выраженных проявлений сифилиса или скрытого, асимптомного сифилиса, выявляемого на основании положительных результатов повторного серологического исследования ³

3.Анамнестических данных, свидетельствующих о заболевании сифилисом матери, а также и отца ³

4.Акушерского анамнеза матери, а также обследования других детей в данной семье ³

5.Для диагноза позднего врожденного сифилиса имеет значение сочетание активных проявлений сифилиса с наличием достоверных или вероятных признаков врожденного сифилиса ³

Диагноз сифилиса должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно (обнаружение бледных трепонем, положительные серологические реакции на сифилис) ².

--Серологическая диагностика--

При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные серологических реакций РИФ, РИБТ и РПГА ¹.

Основное значение имеет комплекс серологических реакций (КСР) ², включающий:

Реакцию связывания комплемента (типа реакции Вассермана) с кардиолипиновым и трепонемным антигенами ² Реакцию на стекле (экспресс-метод) ²

Положительные результаты выражаются крестами (от + до ++++) ². В случае резкоположительной реакции дополнительно проводят исследование с различными разведениями сыворотки (от 1:10 до 1:320) ². Наиболее диагностичны резкоположительные результаты реакции связывания комплемента с высокими разведениями сыворотки ².

КСР становится положительным с середины первичного периода практически у всех больных сифилисом, сохраняется положительным во вторичном периоде, однако в третичном периоде он может стать отрицательным у 1/3-1/2 больных ².

Реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) ²:

Наиболее специфична ² Имеет особую диагностическую ценность при распознавании ложноположительных

результатов серореакций на сифилис ² Позитивируется позже КСР ²

Оценивается как положительная при иммобилизации 50-100% бледных трепонем ² Как слабоположительная - при 30-50% ²

Как сомнительная - при 20-30% ²

Как отрицательная - при иммобилизации менее 20% бледных трепонем ² РИБТ остается положительной и при поздних формах сифилиса ²

Реакция иммунофлюоресценции (РИФ) ²:

Наиболее чувствительна ²

Становится положительной у большинства больных сифилисом еще в первичном серонегативном периоде (иногда в конце инкубационного периода) ²

Результаты оцениваются в плюсах (от + до ++++) ²

РИФ положительна во всех периодах сифилиса (в том числе при поздних формах) практически у всех больных ²

Микрореакция на стекле (экспресс-метод) ²:

Наиболее проста, но наименее специфична ² Изолированно используется только как отборочная при массовых обследованиях ²

Важное замечание: Необходимо помнить о возможности биологически ложноположительных серореакций на сифилис при ряде заболеваний и состояний, сопровождающихся дисглобулинемиями (малярия, туберкулез, лепра, гепатиты, системная красная волчанка, метастазирующие опухоли, лейкозы, а также во время беременности) ². В этих случаях серореакций, как правило, не бывают резкоположительными ².

На основании резкоположительных результатов серореакций, поставленных дважды в двух разных лабораториях, врач может поставить диагноз латентного серопозитивного сифилиса ².

---ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ---

--Лечение--

Специфическое лечение больному сифилисом назначают после постановки диагноза, который должен быть обоснован клинически и подтвержден лабораторно ².

К исключениям из этого общего правила относятся ²:

Превентивное лечение

Профилактическое лечение (проводится беременным, болевшим сифилисом, но не снятым с учета, с целью предотвращения врожденного сифилиса у ребенка, а также детям, родившимся от матерей, не получавших профилактического лечения во время беременности)

Пробное лечение (при позднем активном третичном сифилисе с отрицательным комплексом серореакций в целях дополнительной диагностики)

Поскольку лечение сифилиса проводится почти исключительно антибиотиками, до начала лечения необходимо собрать аллергологический анамнез в отношении их переносимости, а перед первыми инъекциями растворимого пенициллина и его дюрантных препаратов назначать антигистаминные средства ².