Занятие №10-11 +

Кожным сыпям часто предшествует повышение температуры тела ³.

--Поражения слизистых оболочек--

У грудных детей на слизистой оболочке рта могут возникать сифилитические папулы ¹ ². По данным Б.М. Пашкова, они образуются не более чем у 30% детей с активными явлениями раннего врожденного сифилиса ¹.

При раннем врожденном сифилисе у детей до 2 лет могут возникать:

Эритематозная ангина ¹ Папулезная сыпь, нередко эрозированная, на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ и носа ¹

На слизистой оболочке рта и зева могут наблюдаться сифилитические папулы, склонные к изъязвлению ³

Сифилитический насморк ¹ ² ³:

Может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста ¹. Наиболее характерной формой поражения слизистых является сифилитический насморк, имеющийся нередко уже при рождении ребенка или возникающий в течение первого месяца жизни ³.

В основе его лежит диффузная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки полости носа ³. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи с примесью гноя и крови ¹.

Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы ¹. При осмотре носовые входы представляются закрытыми гнойно-кровянистыми корками, по удалении которых обнаруживается значительное сужение носовых ходов ³.

Клинические проявления:

Затруднение носового дыхания ³ Ребенок дышит ртом, дыхание сопровождается сопением ³

При сосании ребенок периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом ¹ ³

Носовое дыхание затрудняется, делается шумным, свистящим или невозможным ¹

Это ведет к истощению ребенка ¹. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос, лорнетовидный нос) ¹ ³.

Поражение гортани:

Специфическое поражение слизистой оболочки гортани выражается диффузной инфильтрацией и нередко язвенным ларингитом с осиплостью ¹. Значительно реже

наблюдается диффузная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки гортани, которая выражается в охриплости голоса, афонии ³.

При переходе процесса на хрящ могут развиться перихондрит и разрушение хряща с последующим формированием стеноза ¹. Может привести к стенозу ³.

--Поражение костной системы--

Поражение костной системы служит самым частым активным проявлением раннего врожденного сифилиса у детей ¹. Поражение костей наблюдается у детей грудного возраста очень часто, в форме остеохондрита, периостита и остеопериостита ³.

Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на 5-6-м месяце внутриутробного развития с обильным кровоснабжением зон роста длинных трубчатых костей ¹.

Остеохондриты ¹ ³:

Остеохондриты - наиболее типичная форма костной патологии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста ¹. Представляет собой наиболее типичную форму костной патологии при врожденном сифилисе в грудном возрасте ³.

Они формируются с 5-го месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после рождения ¹. Наиболее часто их обнаруживают в первые 3 месяца жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей ¹. У детей старше 1 года активное проявление остеохондритов представляет редкое исключение ¹.

Рентгенологическое исследование проводят в первые 2-4 месяца жизни детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами ¹. Следует помнить, что остеохондриты бывают единственным признаком врожденного сифилиса ¹.

Локализация: Поражаются длинные трубчатые кости, чаще - верхних конечностей ¹ ³. Патологический процесс локализуется в метафизе на границе с хрящом ¹ ³.

Степени остеохондрита:

Сифилитический остеохондрит I степени ¹:

Представлен неравномерным расширением зоны предварительного окостенения ¹ Имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток ¹ Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит зазубренной ¹

Это патогномоничный признак , так как линия без зазубрин наблюдается у здоровых детей или при сепсисе и других тяжелых заболеваниях ¹

Остеохондрит II степени ¹:

На рентгенограмме имеет вид расширенной до 4 мм белой полосы в зоне предварительного обызвествления, также с зазубренными краями ¹ Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную,

узкую с малым количеством костных перекладин, представляющую собой вновь образующуюся костную ткань ¹ В отдельных случаях белая полоса может исчезнуть и тогда выявляется только одна темная полоса ¹

Остеохондрит III степени ¹:

Темная полоса разрежения между эпифизом и метафизом шириной до 4 мм на рентгенограмме, резко отграниченная от здоровой костной ткани ¹ Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции ¹

Процесс выражается на первом этапе в неравномерном расширении зоны его предварительного обызвествления ³. Процесс образования кости нарушен ³. На следующем этапе в краевой части метафиза, прилежащей к ростковой зоне, образуется специфический инфильтрат с наклонностью к распаду ³.

В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза от диафиза с патологическим переломом, называемым болезнью Парро (по имени автора, описавшего впервые этот симптом под названием ложного паралича в 1869

г.) ¹, или псевдопараличом Парро ² ³.

Клинические проявления псевдопаралича Парро:

Ребенок перестает двигать пораженной конечностью ¹ ³

При пассивных движениях или неосторожном прикосновении издает резкий крик ¹ ³

Верхняя конечность висит, как плеть ¹ Нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах ¹

Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов ¹ Конечность лежит неподвижно, как бы парализована ³ Чувствительность и движения пальцев сохранены, что указывает на сохранение нервной проводимости ³ Иногда в области поражения отмечается припухлость ³

Периоститы и остеопериоститы ¹ ² ³:

Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей ¹ ³. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами ¹.

Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей ¹ ³, реже - плоские кости черепа ³, на поверхности которых образуются диффузные поражения надкостницы

в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей ¹ ³. На рентгенограмме они имеют вид оссифицированной полосы вдоль диафиза ¹.

Следует иметь в виду, что периоститы и остеопериоститы имеют место при раннем врожденном сифилисе значительно чаще, чем определяются клинически ³. Вот почему большое практическое значение имеет рентгенография костей, позволяющая выявить костные изменения, не определяемые при клиническом осмотре ³.

Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожденном сифилисе, они чаще выявляются при рахите, хронических септических состояниях ¹. При неспецифических периоститах на рентгенограмме имеются малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества ¹.

В последние годы в связи с редкостью врожденного сифилиса и более благоприятным его течением периоститы и остеопериоститы также часто клинически недостаточно выражены, поэтому очень важно проводить рентгенографию костей ¹.

Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы ¹ ³. Наиболее типичен ягодицеобразный череп : резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной ¹, характеризующийся резким увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной впадиной ³. Нередко увеличены все размеры черепа вследствие гидроцефалии ¹, нередко комбинирующийся с общим увеличением размеров черепа вследствие гидроцефалии ³.

Дактилит ¹ ³:

Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит - поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук ¹, основных, реже средних, фаланг пальцев рук ³, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости ¹ ³. Часто поражено несколько фаланг ¹ ³, а мягкие ткани не изменены ¹. Мягкие ткани обычно не изменены ³.

--Поражения внутренних органов--

Диффузный инфильтративный процесс с последующим склерозом отмечается во многих внутренних органах - в печени, селезенке, почках, легких, яичках ¹. Поражение, как правило, начинается во внутриутробном периоде с круглоклеточной инфильтрации и разрастания соединительной ткани сосудистых стенок, а затем диффузно захватывает ткань органа ¹.

Патологоанатомической основой всех изменений внутренних органов является мелкоклеточная воспалительная инфильтрация вокруг мелких сосудов и капилляров, приводящая последовательно к развитию склероза ³.

Поражения внутренних органов у детей грудного возраста обнаруживаются рано, нередко уже при рождении ³. Чаще других органов поражаются печень и селезенка ³.

Печень ¹ ³:

Проникновение бледных трепонем в организм плода через пупочную вену обусловливает первоочередное вовлечение в процесс печени ¹. Печень увеличивается и делается плотной, но остается гладкой ¹. Печень увеличена в объеме, выступает из-под края ребер; консистенция ее плотная, поверхность гладкая, пальпация ее слегка болезненна ³.

Асцит и желтуха (вследствие затруднения оттока желчи и склероза печени) наблюдаются редко ¹.

Поражение печени приводит к появлению слабости, землистого цвета кожи, анемии и кахексии ¹.

Селезенка ¹ ³:

Такой же процесс лежит в основе поражения селезенки, которая увеличивается ¹. Столь же часто (у детей до 4 месяцев в среднем в 70-80%) наблюдается увеличение селезенки ³.

При явлениях периспленита пальпируется ее неровный и шероховатый нижний край ¹. Иногда при пальпации нижнего края селезенки констатируются неровности и шероховатости, что свидетельствует о наличии явлений периспленита ³.

Легкие:

В легких возможны признаки интерстициальной диффузной пневмонии, которая уже в первые дни после рождения приводит к смерти ребенка ¹. Такие дети редко живут несколько месяцев ¹. У них отмечаются одышка, цианоз губ и всего кожного покрова ¹.

Сердечно-сосудистая система:

При поражении сердечно-сосудистой системы развиваются миокардит, эндокардит, перикардит; могут поражаться также сердечные клапаны, артерии и вены ¹.

Почки ¹ ³:

Реже наблюдается поражение почек ³. При развитии нефрозо-нефрита в моче появляются белок, цилиндры, почечный эпителий, эритроциты ¹. В моче определяются белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты ³. Иногда возникают отеки ¹, в тяжелых случаях - уремия ³.

Кровь:

В крови нередко отмечают анемию, лейкоцитоз с нейтрофилией ¹. Часто отмечаются явления анемии и лейкоцитоз с увеличением числа нейтрофилов ³.

Железы внутренней секреции:

В патологический процесс часто вовлекаются щитовидная, поджелудочная, половые железы, гипофиз, надпочечники ¹. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и

лейкоцитоз ¹. Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз) ¹.

Изменения, вызванные их дисфункцией, диагностируют позднее на основании дистрофических изменений и дефектов развития детей или патологоанатомически ¹.

Патологические изменения у детей грудного возраста могут быть обнаружены и в других органах, со стороны которых не выявляется при жизни клинических симптомов заболевания ³. Весьма часто обнаруживаются изменения в железах внутренней секреции, особенно в щитовидной железе, надпочечниках, поджелудочной железе, половых железах, гипофизе ³.

Не проявляясь в раннем детстве клинически симптомами, они распознаются лишь позднее, по признакам нарушения функций той или иной железы, сказывающегося в дефектах развития ребенка и в ряде дистрофических изменений ³.

Яички:

Относительно часто поражаются яички (специфический орхит), которые становятся плотными, увеличиваются, но остаются гладкими ¹. У мальчиков с врожденным сифилисом нередко отмечается поражение яичка, выражающееся в его увеличении и уплотнении ³. Иногда развивается водянка яичек ¹ ³.

Лимфатические узлы:

Довольно часто бывает полисклераденит: паховые, локтевые, шейные и другие лимфатические узлы увеличиваются, становятся плотными ¹. Увеличение лимфатических узлов - паховых, локтевых, шейных, аксиллярных - наблюдается очень часто: они достигают размеров боба и отличаются плотностью ³.

--Поражение нервной системы--

Поражение нервной системы формируется в виде менингита, менинго-энцефалита и гидроцефалии ¹.

Поражение нервной системы у детей грудного возраста, больных сифилисом, встречается в форме ³:

Менингит ¹ ³:

Проявляется ригидностью затылочных мышц ¹ ³

Беспокойством ¹ ³

Краткими приступами судорог ¹ Кратковременными приступами судорог ³ Параличами и неравномерностью зрачков ¹ Беспричинным криком ³

Возможен бессимптомный сифилитический менингит ¹

Единственным проявлением специфического сифилитического менингита могут быть изменения в спинномозговой жидкости ¹

Менингоэнцефалит ¹ ³:

Выражается в парезах, параличах с неравномерным расширением зрачков ¹ Неравномерности зрачков ³

Гидроцефалия - водянка головного мозга ¹ ³:

Возникает вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки ¹

Вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки (leptomeningitis serosa) ³

Часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни ¹ Может быть обнаружена уже при рождении или развивается к 3-му месяцу жизни ³ Бывает острой или хронической ¹ Протекая остро или хронически ³

Клинические проявления:

Увеличение черепа ¹ ³

Увеличение размеров черепа ³ Напряжение родничка ¹ ³

Расхождение швов ¹ ³

Выпячивание глазных яблок ¹ ³

Для диагноза сифилитического поражения нервной системы имеет большое значение

исследование спинномозговой жидкости, устанавливающее в ней характерные патологические изменения ³:

Положительные серологические реакции (Вассермана и глобулиновые) ³

Увеличение числа клеточных элементов (лимфоцитов) ³

Увеличение количества белка ³

При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка ¹.

--Серологические реакции--

Серологические реакции при наличии у ребенка активных проявлений врожденного сифилиса, как правило, дают положительный результат ³. При отсутствии активных проявлений при скрытом сифилисе они положительны лишь в части случаев ³.

При сифилисе детей грудного возраста отмечают также инфильтрацию Гохзингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк ¹.

Врожденный сифилис раннего детского возраста.

--Общая характеристика--

Течение врожденного сифилиса у детей в возрасте от 1 года до 4 лет ³, даже у перенесших в грудном возрасте более или менее тяжелые проявления болезни, отличается слабой выраженностью клинических проявлений ³. У многих детей в этом периоде вообще инфекция протекает латентно ³.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет) сопровождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, а также периоститами и остеопериоститами ¹.

В тех же случаях, когда клинические проявления возникают, они носят обычно ограниченный характер и аналогичны клиническим проявлениям вторичного рецидивного приобретенного сифилиса ³. На коже преобладают ограниченные папулезные высыпания ³.

--Поражения кожи и слизистых оболочек--

Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей ¹. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов ¹. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы ¹.

В частности вегетирующие папулы в окружности заднего прохода, на половых органах, в углах рта ³. При врожденном сифилисе раннего детского возраста на коже чаще наблюдаются ограниченные крупнопапулезные (обычно мокнущие) высыпания типа широких кондилом ².

Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка ¹. На слизистой оболочке полости рта наблюдается высыпание опаловых или эрозированных папул ³, на слизистых оболочках – эрозивные папулы ².

В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции ¹. Специфические папулы дифференцируют по бордюру инфильтрации, переходящему на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем ¹.

На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью ¹, а иногда стенозом гортани, афонией ¹. Нередко наблюдается поражение гортани, характеризующееся охриплостью голоса, афонией ³.

Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста ¹, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией носовой перегородки ¹.

Возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция ¹.

--Поражения костей--

Отмечаются ограниченные периоститы и остеопериоститы ³, преимущественно длинных трубчатых костей ³, обнаруживаемых часто только на рентгенограмме ³. Часто поражаются кости (сифилитические периоститы длинных трубчатых костей) ².

Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически ¹.

--Поражения внутренних органов--

Поражения внутренних органов встречаются реже и не отличаются четко выраженными симптомами ³. Наиболее изменены печень и селезенка ¹. Они увеличены в объеме, плотные, болезненные при пальпации ¹. Реже выявляется поражение почек ¹. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты ¹.

Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз ¹. Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз) ¹. Висцероэндокринопатии в раннем детском возрасте остаются почти бессимптомными и распознаются лишь позднее по нарушению функции ¹.

Поражения внутренних органов наблюдаются редко ³.

--Поражения нервной системы--

Заболевания нервной системы проявляются в форме умственной отсталости при наличии у таких детей патологических изменений спинномозговой жидкости (асимптомный менингит) в форме менингита ³, а также эпилептиформных припадков, гемиплегии, возникающих как следствие поражения мозговых сосудов ³.

--Общее развитие--

Следует отметить наблюдаемую у некоторых детей общую отсталость в физическом развитии ³.

--Серологические реакции--

Серологические реакции, в частности реакция Вассермана, дают, как правило, положительный результат ³.

--Особенности современного течения--

Наряду с классической клинической картиной раннего врожденного сифилиса могут наблюдаться скудные клинические проявления и моносимптомность (поражения либо кожи и слизистых оболочек, либо трубчатых костей, либо внутренних органов) ¹.

Скрытая форма раннего врожденного сифилиса преобладает над манифестной ¹. Диагноз подтверждается резко положительными РИФ и РИТ ¹.

Поздний врожденный сифилис. Безусловные и вероятные признаки.

--Общая характеристика--

К этой форме относятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие у ребенка старше 4-5 лет ¹ (чаще в 14-15 лет ¹, а иногда и позднее ¹). Поздний врожденный сифилис наблюдается обычно у детей в возрасте 4-16 лет, чаще всего между 7 и 14 годами ³, но может обнаруживаться и позднее ³.

Многие авторы считают поздний врожденный сифилис рецидивом сифилиса, перенесенного в раннем детском или грудном возрасте ¹ ³, а также проявлением длительного и бессимптомного заболевания ¹. Он возникает или у больных, уже ранее выявлявших симптомы врожденного сифилиса, или у лиц, у которых врожденный сифилис до того ничем не проявлялся ³. В последних случаях говорят о длительно бессимптомном течении врожденного сифилиса ³.

Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса ¹ ³, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе ¹, и не нуждаются в особом описании ³.

Проявления позднего врожденного сифилиса возникают в возрасте от 5 до 17 лет и соответствуют поражению различных органов и систем при приобретенном третичном сифилисе ².

--Активные проявления--

Кожа и слизистые оболочки:

Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы располагаются преимущественно на коже туловища, конечностей и лица ¹. Бугорки имеют склонность к группировке без слияния ¹. Гуммозные сифилиды чаще одиночные и наблюдаются в более позднем возрасте ¹. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию язв ¹.

На коже отмечаются высыпания бугоркового сифилида или образование подкожных гумм ³; на слизистых оболочках - возникновение ограниченных гумм или разлитых гуммозных инфильтратов ³.

Располагаясь на слизистой оболочке носа, они могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы ¹. При гуммозном поражении твердого нёба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта ¹.