Занятие №10-11 +

Обусловлены перенесенной в прошлом малярией, ревматизмом, хроническими заболеваниями печени, легких, хроническими гнойными процессами, возрастными изменениями обмена ¹ Диагностика считается наиболее сложной и ответственной ¹

Не может производиться без подтверждения РИФ, РИБТ и РПГА ¹

Иногда такие исследования осуществляют повторно с перерывом в несколько месяцев

¹

А также после санации очагов хронической инфекции или соответствующего лечения интеркуррентных заболеваний ¹ Все больные поздним сифилисом консультируются невропатологом, терапевтом для

исключения специфического поражения ЦНС и внутренних органов ¹

Диагностике способствуют:

Анамнез:

Больной указывает, что мог заразиться от какого-то источника более 2 лет назад ¹

Серология:

Слабоположительные серологические реакции (VDRL) при положительных РИФ, РИБТ и РПГА ¹

Негативация серологических реакций к середине или концу специфического лечения

¹

Либо отсутствие негативации несмотря на энергичное противосифилитическое лечение с применением неспецифических средств ¹

Реакция на лечение:

Отсутствие обострения в начале пенициллинотерапии ¹

СМЖ:

Патология в спинномозговой жидкости (скрытый сифилитический менингит) наблюдается чаще, чем при раннем скрытом сифилисе ¹ Очень медленная санация СМЖ ¹

Половые партнеры:

У половых партнеров находят поздний скрытый сифилис или (значительно чаще)

отсутствуют какие-либо проявления сифилиса ¹

Они практически здоровы ¹

Проводить им превентивное лечение не следует ¹

Основная цель лечения:

Профилактика развития поздних форм висцерального сифилиса и сифилиса нервной системы ¹

--Скрытый (неведомый, неуточненный) сифилис--

Диагностируют тогда, когда время и обстоятельства заражения неизвестны ¹

В связи с делением скрытого сифилиса на ранний и поздний диагноз неведомого сифилиса ставится все реже ¹

Установление такого диагноза при отсутствии клинических и анамнестических данных, только на основании серологических тестов, подтверждает возможность с самого начала бессимптомного скрытого течения сифилиса ¹

Врожденный сифилис

Пути передачи сифилиса потомству.

Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от больной сифилисом матери ¹ ². Инфицирование плода может произойти как при заболевании матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода ¹.

--Пути проникновения возбудителя--

Бледные трепонемы проникают в организм плода двумя путями ¹ ²:

Через пупочную вену (чаще) ¹ ² ³

По лимфатическим щелям пупочных сосудов ¹ ²

Для проникновения возбудителя сифилиса в организм плода необходимо предварительное поражение сифилисом плаценты с последующим нарушением плацентарного барьера ². Здоровая плацента является совершенным фильтром для бледных трепонем ².

--Факторы риска--

-стадия сифилиса у матери-

Наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных с вторичным сифилисом , поскольку вторичный сифилис сопровождается спирохетемией ¹.

-давность заражения матери-

Передача сифилиса потомству происходит главным образом в первые 3 года (по другим данным - первые годы ¹) после заражения матери ¹ ²; в дальнейшем эта способность постепенно ослабевает, но не угасает совершенно ¹ ² ³ («закон Кассовича» ²).

-возможность передачи через поколения-

Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери с врожденным сифилисом (сифилис 2-го и даже 3-го поколения) ¹ ³. Однако такие случаи наблюдаются крайне редко ¹ ³.

Важное уточнение: Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид до сих пор не доказана ¹.

--Сроки инфицирования и развития патологии--

Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на 5-6-м месяце гестации ¹ ³. В первые месяцы беременности плод не поражается, так как бледные трепонемы проникают в его организм только с развитием плацентарного кровообращения ¹ ³. Типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее 5-го месяца ¹ ³.

Важное следствие: активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства ¹.

--Исходы беременности при сифилисе--

Беременность у больной сифилисом женщины может закончиться ¹ ² ³:

Поздним выкидышем ¹ ² ³

Преждевременными родами ¹ ² ³

Мертворождением ¹ ² ³

Рождением больного ребенка с ранними или поздними проявлениями болезни ¹ ²

Рождением ребенка с латентной инфекцией ¹ Рождением здорового ребенка (редко у нелеченых женщин, как правило - при получении достаточного специфического лечения) ³

Характерным для женщин, болеющих сифилисом, является «пестрый» анамнез беременностей, когда каждая беременность имела различный исход ³.

Исход беременности будет разным на различных этапах сифилиса, так как инфицирование плода зависит от активности инфекции ¹.

-причины выкидышей и мертворождений-

При сифилисе происходят поздние выкидыши и мертворождения на 6-7-м месяце беременности (мацерированный плод) ¹. Наибольшее количество бледных трепонем находится во внутренних органах плода - печени, селезенке, надпочечниках ¹. Этим обстоятельством и объясняется частота выкидышей и мертворождений у не лечившихся больных сифилисом ¹.

Врожденный сифилис (определение, классификация, течение).

--Изменения плаценты--

Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты ¹. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые анатомоморфологические изменения в виде отека, соединительнотканной гиперплазии и некроза

¹.

Свойственные сифилитической инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией ¹.

Для сифилиса типично увеличение массы плаценты ¹ ³:

В норме отношение массы последа к массе плода равно 1:6 ¹

При сифилитической инфекции оно составляет 1:3 ¹

Плацента крупнее нормальной, вес ее достигает 1/3 веса плода (вместо 1/6 в норме) ³

Ткань плаценты представляется хрупкой, мягкой, отечной, пестрой окраски от чередования бледно-розовых очагов с застойными ³.

Чрезмерное развитие грануляционной ткани и абсцессов в сосудах ворсинок особенно выражено в зародышевой части плаценты ¹.

Диагностическое значение: Подтверждением диагноза сифилиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине плода ¹ ³. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже ¹, причем чаще в детской части последа, чем в материнской ³.

--Поражение внутренних органов плода--

Поражение плода сифилисом происходит на 5-м месяце беременности и сопровождается изменениями внутренних органов, а несколько позднее и костной системы ². Специфические поражения внутренних органов плода носят большей частью диффузный воспалительный характер и проявляются мелкоклеточной инфильтрацией и разрастанием соединительной ткани ² ³.

Внутренние органы увеличиваются и уплотняются вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани ¹ ³.

Первичное и преимущественное поражение печени у таких плодов является подтверждением плацентарной теории передачи сифилиса потомству ².

Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы, особенно в печени и селезенке ¹ ³.

--Поражение легких--

В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия

альвеол ¹. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет ¹ ³.

--Поражение костной системы--

Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита ¹ ³.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит

рентгенологическое обнаружение на 5-6-м месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондроза, реже остеопериостита ¹.

--Изменения кожи--

Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса ¹ ². Мацерация эпидермиса является результатом не только воздействия околоплодной жидкости, но и своеобразного аутолитического ферментативного процесса

³.

Из-за недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похожим на лицо старика ¹.

--Жизнеспособность плода--

Распространенные и тяжелые поражения висцеральных органов плода часто делают его нежизнеспособным, что приводит к поздним выкидышам и мертворождениям ².

Ранний врожденный сифилис.

Ранний врождённый сифилис — внутриутробная инфекция, которая проявляется у ребёнка в возрасте до 2 лет. Подразделяется на врождённый сифилис грудного возраста (до 1 года) и врождённый сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2

лет). rmj.ruraspm.ru

Врожденный сифилис детей грудного возраста.

--Общая характеристика--

Ранний врожденный сифилис подразделяется на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста ¹.

Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления, поскольку поражает ряд органов и систем ¹. У детей, родившихся живыми, клинические проявления сифилиса могут быть обнаружены уже при рождении или же они возникают на протяжении двух первых месяцев ³, реже - в более поздние месяцы (до 1 года) ³.

Проявления болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 месяцев жизни ¹. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса ¹.

Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости ¹ ². Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны ¹.

Нет органа и системы, которые не могли бы быть поражены сифилисом в грудном возрасте ². Наиболее часто наблюдаются поражения кожи, слизистых оболочек и костей ².

--Особенности современного течения--

Впоследние годы участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов ¹. Это объясняют влиянием антибиотиков, получаемых как женщинами, так и их детьми по поводу интеркуррентных заболеваний ¹.

Впоследние годы в связи с редкостью врожденного сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдаются больные с мало выраженной симптоматикой ¹.

--Нежизнеспособные новорожденные--

В тех случаях, когда дети рождаются с явными признаками сифилиса, они обычно нежизнеспособны и погибают в первые часы или дни после рождения ³. Такие новорожденные отличаются:

Слабым развитием ³ Малым весом ³

Почти полным отсутствием подкожной жировой клетчатки ³ Дряблой кожей ³

Худыми конечностями, покрытыми складчатой, цианотично окрашенной кожей ³ Маленьким, сморщенным, в глубоких складках, землистого цвета личиком, имеющим старческий вид ³ Расширенными черепными венами ³

Нередко - деформацией черепа вследствие водянки ³ Такой слабостью, что ребенок не может сосать ³

Причиной нежизнеспособности и смерти таких новорожденных являются тяжелые патологические изменения во внутренних органах, аналогичные тем, что наблюдаются у мертворожденных плодов, в частности изменения сосудов ³.

Значительно реже дети, родившиеся с клиническими проявлениями сифилиса, являются жизнеспособными; при своевременно начатом специфическом лечении они поправляются, прибавляют в весе и развиваются нормально ³.

--Периодизация грудного возраста--

Врожденный сифилис грудного возраста условно можно разделить на два периода ¹:

1. С момента рождения до 3-4 месяцев:

Преобладают генерализованные процессы на коже и слизистых оболочках ¹

Возникают диффузные инфильтрации ¹

Сифилитическая пузырчатка ¹

Поражение костной системы (в виде остеохондритов, периоститов, дактилитов) ¹

Разнообразные изменения внутренних органов (особенно печени и селезенки) ¹

Изменения нервной системы ¹

2. С 3-4 месяцев до 1 года:

Выраженность сифилитических изменений значительно уменьшается ¹

Проявления на коже и слизистых оболочках в основном ограниченные (могут быть отдельные папулезные высыпания) ¹

В костях преобладают периоститы и гуммозные образования ¹

Значительно реже отмечаются поражения внутренних органов и нервной системы

¹

Этот период является как бы промежуточным между врожденным сифилисом грудного возраста и врожденным сифилисом раннего детского возраста ¹

--Поражения кожи--

Поражения кожи весьма разнообразны ³. Обычно они идентичны кожным сыпям,

свойственным вторичному периоду приобретенного сифилиса, и особенно часто носят характер папулезного сифилиса со всеми его разновидностями ³. Типичная розеола наблюдается редко ³.

Сифилису детей грудного возраста свойственны и своеобразные формы поражений кожи, при приобретенном сифилисе не наблюдаемые ³.

Сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид) ¹ ² ³:

В последние годы участились случаи сифилитической пузырчатки наряду со снижением частоты диффузной инфильтрации и папулезных элементов ¹.

Эта форма сифилитической сыпи или существует уже при рождении ребенка, или возникает в течение первой недели его жизни ³. Сифилитическая пузырчатка манифестирует образованием пузырей на ¹:

Ладонях и подошвах ¹ ² ³

Сгибательных поверхностях предплечий и голеней ¹ ² ³

Лице ¹ Реже - на туловище ¹

Иногда элементы могут располагаться по всему кожному покрову ¹.

Характеристика элементов:

Пузыри величиной от горошины до вишни ³ Содержимое чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим ¹ ³

Пузыри окружены узкой буровато-красной каемкой ³ Иногда появлению пузырей предшествует высыпание буровато-красных пятен ³ Пузыри подсыхают в корки или вскрываются ³

Обладают малой наклонностью к периферическому росту, лишь редко сливаются ³

В содержимом пузырей много бледных трепонем, такие больные чрезвычайно контагиозны ¹. После вскрытия пузырей образуются мокнутия, окруженные остатками покрышек пузырей, эрозии ¹.

Сифилитическая пузырчатка - достоверный признак раннего тяжелого врожденного сифилиса ¹.

Дифференциальная диагностика: От пузырчатки новорожденных сифилитическая пузырчатка отличается типичной локализацией (ладони, подошвы), меньшей тенденцией к периферическому росту и слиянию, а также уже с самого высыпания общим тяжелым состоянием ребенка ³. Дифференциальную диагностику проводят с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции ¹. Диагноз устанавливают на основании обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций ¹.

Диффузная папулезная инфильтрация (Диффузное уплотнение кожи Гохзингера, инфильтрация Гохзингера) ¹ ² ³:

Это достоверный признак врожденного сифилиса , который не встречается при приобретенном сифилисе ¹. Этот симптом появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни ¹. Наиболее частая форма поражения кожи у детей грудного возраста, возникающая в конце 1-го месяца или на 2-м месяце их жизни ³.

Локализация:

На ладонях и подошвах ¹ ³

На коже лица, главным образом вокруг рта и на подбородке ¹ ³

Реже в области лба и надбровных дуг ³ На ягодицах ¹

Особенно часто в области губ и подбородка ¹

Характеристика поражения:

Процесс начинается с возникновения диффузной или очаговой эритемы ¹. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, неэластичной ¹.

На ладонях и подошвах: кожа инфильтрирована, напряжена, окрашена в темно-красный цвет, блестяща ³. При разрешении процесса покрывается пластинчатыми чешуйками ³.

На коже лица: вначале образуются отдельные инфильтрированные участки темнокрасного цвета, сливающиеся в сплошной инфильтрат ³. Постепенно инфильтрат принимает светло-коричневую окраску и покрывается чешуйками ³. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета ¹ ³, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены

¹.

Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет, на ней определяется большое количество бледных трепонем ¹.

При крике, механической травме, достаточно интенсивном напряжении губ у ребенка возникают поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму ¹. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к губам, кровоточат и быстро покрываются корками ¹. В результате сосания и крика на фоне инфильтрата образуются трещины, радиарно располагающиеся вокруг рта ³.

Спустя 2-3 месяца даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные рубцы (рубцы Робинсона-Фурнье) ¹ ². В дальнейшем, при разрешении инфильтрата, трещины заживают, образуя своеобразные лучистые рубцы, остающиеся на всю жизнь ³.

Эти рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса на всем протяжении жизни при ретроспективном диагнозе

¹. Об этом признаке особенно важно помнить стоматологам ¹.

Другие кожные проявления:

Розеолезная сыпь на коже туловища бывает редко ¹, иногда она шелушится и сливается, что несвойственно розеолезной сыпи взрослых и детей при приобретенном сифилисе ¹.

Типичная розеола наблюдается у грудных детей редко ³. Чаще отмечается появление на коже туловища и конечностей буровато-красных пятен на слегка уплотненном основании, в дальнейшем покрывающихся мелкими отрубевидными чешуйками ³.

Нередко наблюдаемое высыпание лентикулярного папулезного сифилида отличается у грудных детей наклонностью папулезных элементов к слиянию ³. Особенностью розеолы у детей грудного возраста является ее склонность к слиянию и шелушению ². Папулезные сыпи имеют наклонность к эрозированию и последующей пустулизации ².

Возникает диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напряжена, сухая, блестящая, застойно-эритематозного цвета с медным оттенком ¹. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей ¹. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают ¹. Выпадение волос может носить характер как диффузной, так и мелкоочаговой сифилитической алопеции ³.

Реже бывает поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер, голеней, мошонки и половых губ ¹. Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождаются своеобразными деформациями ногтей ¹.