Занятие №12 +

Слизистая оболочка носа поражается практически во всех случаях лепроматозного типа

²:

Может наблюдаться в форме ринита и частых носовых кровотечений еще в продромальном периоде ³ Становится гиперемированной, отечной, с большим количеством мелких эрозий

(лепроматозный ринит) ²

В дальнейшем развивается атрофия слизистой оболочки ²

Появляются отдельные лепромы и инфильтрации, затрудняющие носовое дыхание ² Последовательно на слизистой носовой перегородки образуются лепромы, которые,

распадаясь, ведут к ее перфорации и к деформации носа ² ³:

«Плосковдавленный» нос

«Хоботообразный» нос

«Лорнетный» нос

Нос бульдога ²

-поражение других слизистых-

В тяжелых случаях поражаются слизистые оболочки:

Мягкого и твердого неба ² Гортани – выражается в осиплости голоса, афонии и может привести к стенозу ² ³

Спинки языка ²

--Поражение нервной системы--

Поражения нервной системы можно условно разделить на ¹:

Общие нарушения ЦНС – проявляются невротическими реакциями вплоть до неврозов и психозов ¹

Поражения периферической нервной системы – развиваются невриты и полиневриты ¹

-поражение периферических нервов-

При лепроматозном типе поражение периферических нервов развивается сравнительно поздно ², бывает двусторонним и симметричным ².

Наиболее часто поражаемые нервы:

n. ulnaris (локтевой)

n. auricularis magnus (большой ушной) n. peroneus (малоберцовый)

n. medianus (срединный)

Верхняя ветвь лицевого нерва ¹ ²

Пораженные нервные стволы:

Утолщены и легко прощупываются в соответствующих областях ¹ Представляются в виде болезненных узловатых тяжей (при стволовых невритах) ³

Утолщены, плотные, гладкие ²

В отдельных случаях обнаруживается поражение нервных стволов (стволовые невриты) ³.

Особенностью лепроматозных невритов является их восходящий характер ².

-нарушения чувствительности-

Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной ¹:

Сначала отмечаются упорные, весьма мучительные невралгии ¹

Затем на соответствующих участках кожи появляются:

Гиперестезия, парестезия

Извращение чувствительности Неадекватные реакции на раздражители (холод ощущают как тепло и наоборот,

запаздывает реакция на безусловный раздражитель) ¹

Последовательно:

1.Сначала ослабевает, а затем исчезает температурная чувствительность

2.За ней болевая

3.Тактильная (встречается редко и только в более поздний период болезни) ¹ ²

Вдальнейшем гиперестезия и парестезия сменяются анестезией, аналгезией ¹.

Термическая анестезия и аналгезия в области отдельных сегментов конечностей (чаще дистальных отделов) и туловища ведут к частым ожогам, которые больные не ощущают. На месте этих ожогов остаются рубцовые изменения кожи ¹.

В зонах иннервации развиваются анестезии ³, расстройства чувствительности нередко выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности) ².

-двигательные расстройства-

Постепенно развиваются двигательные нарушения:

Лагофтальм (неполное смыкание век)

Парез жевательной и мимической мускулатуры

Амиотрофии (атрофии мелких мышц)

Контрактуры (пальцев)

Снижаются сухожильные рефлексы ² ³

-трофические расстройства-

Трофические расстройства у больных лепрой приводят к ¹ ²:

Нарушению пигментации Тяжелым осложнениям – мутиляции кистей, стоп ¹

Расстройство функции сальных и потовых желез ¹ ²:

Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения Кожа становится сухой, шероховатой, трескается

У таких больных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал на участках кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в тепловую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез) ¹

Вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходят:

Постепенное расслаивание скелета кистей или стоп Разрушение и деформация ногтей

Кисть или стопа становится мягкой, напоминая:

«Тюленью лапу» ¹ ²

«Лапу лягушки» ¹

«Свисающая кисть»

«Обезьянья лапа»

«Падающая стопа» ²

Трофические язвы ²

--Поражение глаз--

Для лепрозного изменения органов зрения характерны ²:

Поражения век:

Диффузная инфильтрация

Лепромы ²

Образование лепром на слизистой век ³

Эписклерит – диффузный или узелковый (лепромы) ²

Кератит с характерным признаком – лепрозным паннусом (появление в роговице сосудов, проросших с конъюнктивы глазного яблока) ² ³

Ирит, сопровождающийся:

Перикорнеальной инъекцией сосудов

Светобоязнью, слезотечением, болями

Отложением на поверхности радужки фиброзного экссудата, что может привести к сращению краев зрачка, обусловив вторичную глаукому ²

Иридоциклит ³

Нередкий исход в лейкому ³

--Поражение лимфатических узлов--

Увеличение лимфатических узлов отмечается нередко еще в продромальном периоде ³:

Они имеют эластическую консистенцию Не спаяны с окружающими тканями Подвижны и безболезненны

В отсосе (пунктате) легко обнаруживаются бациллы Ханзена ³

--Поражение внутренних органов--

При всех типах лепры, но чаще при лепроматозном, поражаются внутренние органы ²:

Печень: увеличение ³

Селезенка: увеличение ³

Надпочечники ²

Яички:

У мужчин часто развивается орхоэпидидимит, как правило, двусторонний ³ Яички и придатки плотны, бугристы ³ Процесс заканчивается склерозом и атрофией ³

Реже поражается предстательная железа и уретра ³

В результате нарушения белкового обмена возможно развитие висцерального амилоидоза ², чему также способствуют:

Длительно незаживающие Осложненные вторичной инфекцией трофические язвы Хронические остеомиелиты ²

--Поражение костной системы--

Возможны при лепре поражения костной системы ²:

Костные лепромы Оссифицирующие периоститы большеберцовых, локтевых и других костей

Рассасывание дистальных фаланг пальцев кистей и стоп

--Бактериоскопия и гистология--

В пунктате лепром и лепроматозных инфильтратов обнаруживается большое количество бацилл Ханзена ³.

Особенно много микобактерий лепры содержится в носовой слизи – в соскобе со слизистой оболочки носа обнаруживается огромное количество бацилл Ганзена ¹.

В капле серозной жидкости, получаемой при скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их, также обнаруживают значительное количество палочек ¹.

Эти больные наиболее опасны для окружающих ¹.

Гистопатологически ¹ ³:

При гистологическом исследовании в лепрозном бугорке в дерме между прослойками соединительной ткани, идущими от сосочкового слоя, выявляются очаговые

скопления клеточного инфильтрата

Образование инфильтрата типа гранулемы ³

Инфильтрат состоит из:

Эпителиоидных клеток

Лимфоцитов

Фибробластов

Плазматических клеток

Небольшого количества гистиоцитов

Особенно типичных для лепры лепроматозного типа лепрозных клеток Вирхова-

Даниэльсена ¹ ³

Это крупные шаровидные (вакуолизированные) клетки со светлой пенистой протоплазмой Одним или несколькими ядрами

Содержат очень много сигарообразно расположенных лепрозных палочек и зерен их распада ¹ В протоплазме обнаруживаются жирные кислоты ³

Лепрозных палочек, легко окрашиваемых по Цилю-Нильсену, в инфильтрате много не только внутри клеток, но и вне их, а также в лимфатических щелях и просветах сосудов, капилляров ¹ ³.

Соединительнотканные волокна (коллагеновые и эластические) в области клеточных инфильтратов разрежены, местами имеются их обрывки, но они сохранены в виде узкой полоски между инфильтратом и эпидермисом, а также между отдельными инфильтрированными очагами ¹.

Потовые и сальные железы атрофированы ¹.

--Течение и лепроматозная реакция--

Обычно вялое, хроническое течение лепроматозной проказы может у отдельных больных временами прерываться лепроматозной реакцией – периодом обострения имеющихся поражений, а иногда и появлением новых ³.

Наступлению обострения часто предшествует:

Повышение температуры Слабость

Припухание и болезненность лимфатических узлов ³

Возникающие в периоде обострения новые высыпания:

Чаще всего выявляются в форме ярко-красных пятен Или сочных, болезненных дермальных и гиподермальных лепром

Ранее существовавшие лепромы или рассасываются, или расплавляются и изъязвляются В крови можно обнаружить бациллы Ханзена ³

Причины лепроматозных реакций неясны ³. Они могут быть провоцированы:

Оперативным вмешательством Беременностью Нерациональной терапией (йодид калия)

Переменой климата ³

--Лепроминовая проба--

При лепре лепроматозного типа отрицательная лепроминовая реакция ¹ ² ³.

---ТУБЕРКУЛОИДНЫЙ ТИП ЛЕПРЫ---

Лепра туберкулоидного типа – наиболее благоприятная форма лепры ³, имеет значительно более доброкачественное течение ¹. Отличается более легким течением ².

Развивается на фоне высокой сопротивляемости и резистентности организма ³, у лиц с высокой иммунной реактивностью ¹.

--Локализация поражений--

Поражается почти исключительно кожа ³, обычно кожа и периферические нервы ¹ ²:

Редко – нервы ³ Еще реже – другие органы ³

Кожное поражение носит поверхностный характер ³.

--Кожные проявления--

-пятна и бляшки-

Выражается вначале в появлении ³:

Эритематозных пятен или бляшек, состоящих из тесно скученных, величиной с булавочную головку, узелков ³ Резко очерченные депигментированные витилигоподобные пятна ¹

Яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета пятна с более светлым центром ¹

По периферии пятен в виде своеобразного бордюра располагаются:

Плоские плотные папулы с фиолетовым оттенком ¹

Полигональной формой эти папулы могут напоминать красный плоский лишай ¹

В результате периферического роста и разрешения в центре пятна и бляшки превращаются постепенно в фигурные очаги ³:

Кольцевидных, овальных или полициклических очертаний ¹ ³

Размеры варьируют от монетовидной (2-3 см) до размеров ладони и большей ¹

Сливающиеся папулы образуют красновато-фиолетовые или красновато-бурые плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию ¹. Бляшки склонны к

периферическому росту ¹.

Характеристика периферической зоны (бордюра):

Имеет вид слегка инфильтрированной эритематозной каемки ³ Или валика, состоящего из мелких папулезных элементов красного или красноватокоричневого цвета ³

Ширина окружающего бляшку бордюра от нескольких миллиметров до 2-3 см ¹ Наружный край бордюра приподнят, внутренний уплощен ¹

Характеристика центральной части:

Представляется несколько запавшей ³ Гипоили ахромической ³

Покрытой мелкими отрубевидными чешуйками ³ По мере периферического роста в центральной части постепенно развиваются

депигментация и атрофия ¹ ³

Характерные признаки очагов:

Отсутствие придатков кожи (выпадение волос) ¹ ²

Нарушение потоотделения на пораженных участках ¹ ²

Наиболее важным в диагностическом отношении является установление в области очагов:

Потери температурной, болевой и тактильной чувствительности ³

Прекращения потоотделения ³ Нарушение чувствительности дает возможность установить диагноз ³

Количество и локализация:

Элементы располагаются асимметрично на любых участках тела ¹ Количество очагов различно ³ Наиболее часто локализуются на коже голеней, бедер, лица ³

Излюбленная локализация высыпаний: лицо, шея, сгибательные поверхности конечностей, спина, ягодицы ²

-бугорки (саркоидоподобные)-

Другая клиническая разновидность туберкулоидной лепры ¹ ³:

Саркоидоподобные бугорки диаметром 0,5-1,0 см (величиной от булавочной головки до горошины) ¹ ³

С четкими границами и гладкой поверхностью ¹ Желтовато-розового, красно-бурого цвета ¹ ³

Весьма напоминающие люпомы ³ Они или беспорядочно рассеяны, или сгруппированы, или тесно скучиваются ³ Склонные к группировке ¹

Образуют бляшки с неровной зернистой поверхностью ³

При их регрессе:

Остаются гипопигментация и/или атрофия кожи ¹ На месте рассосавшихся высыпаний остаются участки гипопигментации кожи, а иногда атрофии ²

--Поражение периферических нервов--

При туберкулоидной лепре рано выявляются нарушения ¹ ²:

Болевой, температурной чувствительности Несколько позднее – тактильной чувствительности ¹ ²

Характеристика поражения нервов:

Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями ¹ ²

Поражение нервов при туберкулоидной лепре протекает намного легче, чем лепроматозные невриты и полиневриты ¹

Наряду с поражением кожи в отдельных случаях наблюдается поражение нервов ³, характеризующееся теми же симптомами, что и при недифференцированной лепре:

Нарушения чувствительности выходящие за пределы высыпаний (за исключением тактильной чувствительности) ²

Расстройства температурной, болевой и тактильной чувствительности ² Развиваются трофические и двигательные нарушения (лагофтальм, парез жевательной и мимической мускулатуры, амиотрофии, контрактуры, трофические язвы) ²

Снижаются сухожильные рефлексы ² Постепенно развиваются амиотрофии, преимущественно лицевых мышц и мышц кисти и стопы ²

Мутиляции кистей и стоп: «тюленья лапа», «свисающая кисть», «обезьянья лапа», «падающая стопа» ²

В ряде случаев отмечается также поражение лимфатических узлов и яичек ³.

--Бактериоскопия и гистология--

Бациллы Ханзена обнаруживаются редко и в очень малом количестве ³.

Микобактерии выявляются с трудом в очагах поражения, в соскобе слизистой оболочки носа чаще отсутствуют ².

Гистопатологически ¹ ³:

При гистологическом исследовании в папуле в верхней трети дермы выявляют преимущественно околососудистый инфильтрат ¹

В дерме воспалительный инфильтрат, состоящий из:

Очагов эпителиоидных и гигантских клеток, окруженных зоной лимфоцитов ³

Или исключительно из эпителиоидных клеток ³

Небольшого количества гистиоцитов и эпителиоидных клеток ¹

Умеренного количества фибробластов ¹ Лепрозных клеток (типа гигантских) с небольшим количеством лепрозных бацилл

очень мало или они отсутствуют ¹

Палочек Ганзена в инфильтрате значительно меньше, чем в лепромах, а иногда их

вообще не находят ¹

Бациллы Ханзена, как правило, не обнаруживаются ³

Однако в период обострения процесса они могут обнаруживаться в значительном количестве ¹

Поражение внутренних органов и желез внутренней секреции отмечают реже и оно доброкачественнее ¹.

--Лепроминовая проба--

При туберкулоидной лепре лепроминовая проба положительна ¹ ² ³ (так же, как и у здоровых лиц ²).

При лепроминовой пробе получают замедленную положительную реакцию ¹.

---ДИМОРФНЫЙ (ПОГРАНИЧНЫЙ) ТИП ЛЕПРЫ---

Диморфный тип лепры характеризуется ²:

Высыпаниями на коже и слизистых оболочках, типичными для лепроматозного типа

Нарушенной чувствительностью, как при туберкулоидном типе лепры

При диморфной или неддифференцированной лепре лепроминовая проба может быть как положительной, так и отрицательной ².

---ОБОСТРЕНИЯ (РЕАКТИВНЫЕ ФАЗЫ ЛЕПРЫ)---

Обострения (реактивные фазы лепры, лепрозные реакции) могут наблюдаться при всех типах лепры ¹, сопровождаясь трансформацией болезни в другую классификационную группу ¹.

--Основные признаки обострения--

Быстрое покраснение, напряжение, появление блеска всех или некоторых кожных высыпаний ¹

Отеки конечности или лица ¹

Новые высыпания свидетельствуют о «нисходящем» обострении – в сторону лепроматозной лепры ¹

--Реверсивная реакция--

При «восходящей» (реверсивной) реакции в сторону туберкулоидной лепры наблюдаются признаки усиления клеточного иммунитета ¹:

Увеличение количества лимфоцитов Увеличение количества эпителиоидных и гигантских клеток Уменьшение количества микобактерий лепры ¹

---ЛЕПРОМИНОВАЯ ПРОБА (РЕАКЦИЯ МИТСУДЫ)---

Лепроминовая проба – внутрикожное введение лепромина (автоклавированной взвеси микобактерий лепры) ¹ ².

Техника проведения: