Занятие №12 +

Латинская Америка (Бразилия, Гвиана Французская) ¹ ³

Европа: Португалия, Испания, Греция, Италия, Франция ³ В Советском Союзе: небольшие очаги в Прибалтике, в устьях Волги, Дона, Дуная, на

Кавказе, в Закавказье, республиках Средней Азии и на Дальнем Востоке ³

В эпидемиологии лепры основное значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется особенно широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии, Африки, Латинской Америки ¹ ² ³.

---ЭТИОЛОГИЯ---

Возбудитель лепры – Mycobacterium leprae hominis (бацилла Ханзена–Нейссера), открытая в 1871-1874 гг. норвежским врачом G. Hansen ¹ ² ³.

--Характеристики возбудителя--

Mycobacterium leprae представляет собой:

Грамположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку ¹ ³

Облигатный внутриклеточный паразит, проявляющий выраженный тропизм к коже, периферическим нервам и мышечной ткани ²

Относится к семейству Mycobacteriaceae ¹

Окрашивается по Цилю-Нильсену, Эрлиху и анилиновыми красителями ¹ ³

Для бактериоскопической диагностики также используется окраска по методу Марциновского ¹

--Морфология и биология--

Бациллы имеют форму прямых или слегка изогнутых палочек:

Длина: 1-7 мкм (по одному источнику ¹) / 1,5-6 мкм (по другому ³)

Диаметр: 0,2-0,5 мкм ¹ ³

Располагаются в виде компактных пучков («сигареты в пачке»), окруженных неокрашивающейся прозрачной оболочкой ¹ ³

Иногда в теле бацилл отмечается мелкая зернистость ³

Микобактерия лепры образует:

L-формы

Зернистые формы Фильтрующиеся формы ¹

Размножение: очень медленное – одно деление занимает 12 суток поперечным делением на 2-3 дочерние клетки ¹.

Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор ¹.

--Культивирование--

Попытки получить на искусственной питательной среде чистую патогенную культуру микобактерий не увенчались успехом ¹ ³. Возможны прививки лепры:

Броненосцам ¹ Экспериментальным животным: обезьянам, крысам, мышам ¹ ³

Облучение рентгеновскими лучами или введение кортикостероидных гормонов, снижая иммунитет, облегчает заражение животных ¹

---ЭПИДЕМИОЛОГИЯ---

--Источник инфекции и пути передачи--

Источником инфекции является больной лепрой человек ¹ ². Вопреки прежнему мнению о том, что единственным источником заражения является больной человек, недавно получены доказательства возможности существования различных резервуаров инфекции в окружающей среде:

Почве

Воде Организме броненосцев и обезьян ¹

Основной путь передачи: воздушно-капельный, реже чрескожный (при повреждении кожного покрова) ² ³.

Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсибилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях ¹ ³. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте ¹.

--Выделение возбудителя--

Микобактерии лепры выделяются из организма больного:

Через слизистые оболочки дыхательных путей (носовая слизь, отделяемое глотки, гортани) ¹ ³

Из изъязвившихся лепром ¹ ³

Слезной жидкости, моче, сперме, выделениях из уретры, грудном молоке ¹ В крови (в периоды реактивации лепрозного процесса) ¹

Особенно много микобактерий содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Даже при спокойном разговоре больной за 10 мин может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1-1,5 м ¹.

--Внутриутробное заражение--

Данных о внутриутробном заражении плода нет ¹ ³. Дети, родившиеся от больных лепрой и сразу же отделенные от них, остаются здоровыми ¹ ³.

--Естественная резистентность--

Имеется высокая естественная резистентность к лепрозной инфекции ¹ ³, поэтому:

Не все лица, имеющие даже длительный контакт с лепрозными больными, заболевают

¹ ³

У отдельных людей лепра может протекать как скрытая инфекция ¹ ³

У лиц, имевших длительный контакт с лепрозными больными, можно обнаружить бациллы Ханзена в пунктате лимфатических узлов или повторно находить их в соскобе со слизистой носа при отсутствии каких-либо признаков заболевания ³.

Факторы, снижающие резистентность и способствующие заражению:

Недостаточное и неполноценное питание Алкоголизм Физическое переутомление Простуда

Различные общие заболевания ³

--Инкубационный период--

Противоречие между источниками:

Источник ¹: в среднем длится от 4 до 6 лет, однако установлена возможность инкубации как в течение 2-3 мес, так и от 10 до 50 лет Источник ²: составляет несколько лет

Источник ³: средняя продолжительность 3-5 лет, однако известны случаи, когда инкубационный период длился 10 и более лет

Выбранный вариант: инкубационный период составляет в среднем 3-6 лет, с возможностью колебаний от нескольких месяцев до 50 лет (все источники сходятся в том, что период крайне вариабелен).

--Продромальные симптомы--

В конце инкубации отмечаются:

Лихорадка различного типа Слабость, сонливость Потеря аппетита

Ревматоидные и невритические боли

Парестезии ³

--Контагиозность--

Лепру считают малоконтагиозным заболеванием, она менее заразна, чем туберкулез ¹.

Дети намного чувствительнее, чем взрослые, и в условиях длительного контакта у них быстрее и значительно чаще наступает заражение ¹.

---КЛАССИФИКАЦИЯ---

По Мадридской классификации (1953) выделяют ¹ ² ³:

2 полярных типа: лепроматозный и туберкулоидный

2 промежуточные группы: недифференцированную (неопределенную) и пограничную (диморфную)

Современная классификация Ридли-Джоплинга (1973) вводит понятие о субполярных типах – промежуточных между полярным туберкулоидом или лепроматозом и пограничным туберкулоидом или лепроматозом ¹.

В практической деятельности достаточно различать:

Лепроматозный тип

Туберкулоидный тип

Недифференцированный (пограничный) тип ¹

--Стадии течения--

Втечении каждого из этих типов лепры возможны 4 стадии ¹ ²:

1.Прогрессирующая

2.Стационарная

3.Регрессивная

4.Остаточных явлений (резидуальная)

Впрогрессирующей и стационарной стадиях даже при проведении рациональной терапии наблюдаются лепрозные реакции с обострением основных очагов болезни и полиморфными вторичными аллергическими высыпаниями ¹.

--Трансформация типов--

Самым ранним проявлением болезни считают недифференцированную лепру, а потом, в зависимости от иммунобиологической резистентности организма, процесс трансформируется в направлении одного из полюсов ¹ ²:

У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще развивается наиболее контагиозный тип лепры – лепроматозный ¹

У лиц с высокой иммунной реактивностью и положительной лепроминовой пробой наблюдается сравнительно благоприятный тип – туберкулоидный ¹

Возможны трансформации одного типа лепры в другой с образованием пограничных форм ².

---НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЙ ТИП ЛЕПРЫ---

При недифференцированном типе лепры типичных высыпаний нет ¹. Характеризуется в основном поражением нервов и неврологическими симптомами, но наряду с этим отмечаются изменения кожи ³.

--Кожные проявления--

Небольшое число неярких пятен с нерезкими границами, различной величины и очертаний затрудняет диагностику ¹:

Эритематозные пятна

Гипо- и ахромические пятна

Эритематозно-гиперхромические пятна Различной величины и формы, с довольно четкими границами ² ³

Излюбленная локализация: пояснична, ягодицы, бедра, верхние конечности ³.

Характерные признаки в области пятен:

Отсутствие температурной, болевой и тактильной чувствительности ² ³

Прекращение потоотделения ² ³

Выпадение волос ³

--Бактериоскопия и гистология--

Выявить палочку Ханзена у таких больных удается редко ¹. Патогистологическая картина проявляется банальным неспецифическим инфильтратом, который может быть при различных хронических дерматозах ¹. Лепрозные палочки в таком инфильтрате чаще всего не обнаруживаются ¹.

Гистопатологически: в дерме воспалительный инфильтрат, состоящий преимущественно из лимфоцитов, располагающийся в основном вокруг сосудов, нервных рецепторов и нервных веточек, а также вокруг сальных и потовых желез ³. Бациллы Ханзена обнаруживаются лишь изредка и в малом количестве ³.

--Поражение нервной системы--

Помимо кожных покровов, в процесс при неопределенном типе лепры вовлекается периферическая нервная система ¹. Клиническая картина полиневрита в большей мере напоминает таковую при туберкулоидной форме ¹.

Лепрозный неврит развивается медленно и носит восходящий характер ³. В выраженных случаях пораженные нервы при ощупывании представляются

неравномерно утолщенными, уплотненными и болезненными ³.

Наиболее часто поражаемые нервы (как правило, симметрично):

Локтевой Большой ушной Малоберцовый Берцовый Лучевой

Надглазничный нервы ³

Утолщены и поверхностные подкожные веточки нервов ³.

--Нарушения чувствительности--

В соответственных зонах иннервации последовательно развиваются:

Парестезии (чувство похолодания, сильные приступообразные боли)

Гиперестезии, быстро сменяемые анестезией Сначала исчезает температурная, затем болевая и, наконец, тактильная

чувствительность ³

На конечностях зоны анестезии, как правило, симметричны, начинаются с дистальных частей и постепенно, лентообразно поднимаясь вверх, распространяются на всю конечность ³.

--Двигательные расстройства--

Значительно позднее выявляются двигательные расстройства в виде амиотрофии, преимущественно лицевых мышц и мышц кисти и стопы ³.

--Трофические расстройства--

Появление на волосистой части головы участков алопеции

Атрофия ногтевых пластинок Высыпание на локтях и коленях, а также на коже тыла кистей и стоп пузырей

Образование прободающих язв стопы

Постепенная резорбция и секвестрация мелких костей кисти и стопы, в результате чего пальцы укорачиваются и деформируются (мутилирующая лепра) ³

В нервах – восходящий дегенеративный и дистрофический процесс, выражающийся в образовании вздутий, утолщений и фрагментации ³.

--Общее состояние и контагиозность--

Эти больные малоконтагиозны, их общее состояние и самочувствие, как правило, хорошие ¹.

--Лепроминовая реакция и прогноз--

Лепроминовая реакция у одних больных недифференцированной лепрой бывает

отрицательной, у других – положительной ¹ ²:

У больных с отрицательной лепроминовой реакцией неопределенный тип лепры может трансформироваться в лепроматозную форму ¹

Положительная лепроминовая реакция свидетельствует о благоприятном прогнозе

– возможна трансформация только в туберкулоидный тип ¹

Предполагают, что недифференцированный тип развивается у лиц с недостаточно определившейся реактивностью ³.

---ЛЕПРОМАТОЗНЫЙ ТИП ЛЕПРЫ---

Лепроматозный тип – наиболее злокачественная и заразная форма лепры ² ³, наиболее контагиозный тип ¹. Развивается на фоне крайне сниженной сопротивляемости организма по отношению к инфекции ³. Отличается наличием в очагах поражения большого количества возбудителей ². Больные при этом особенно контагиозны, так как выделяют множество микобактерий ².

--Характеристика процесса--

Характеризуется:

Распространенностью патологического процесса (поражаются кожа, слизистые оболочки, глаза, периферические нервы, лимфатические узлы, эндокринная система и некоторые внутренние органы) ² ³

Развитием своеобразных гранулем, содержащих большое количество бацилл Ханзена

³

Стойкостью патологических изменений и выраженной тенденцией к прогрессивному течению ³

Постоянно отрицательной лепроминовой пробой ³

--Кожные проявления--

-пятнистые высыпания-

Сначала на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные:

Гипоили гиперпигментированные эритематозные пятна с фиолетовым или вишневым оттенком ¹ Эритематозно-пигментные пятна, отличающиеся своеобразным ржавым цветом ³

Различных очертаний и размеров, не имеющие четких контуров ²

Красноватый цвет со временем переходит в желтоватый или бурый ¹.

Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен сначала не нарушается ¹. Нарушения чувствительности при лепроматозной лепре возникают значительно позднее, чем при туберкулоидной ¹.

Пятнистые высыпания нередко трансформируются в лепромы ³.

-инфильтраты-

Через месяцы и годы пятна могут исчезнуть, но чаще они постепенно становятся плотными, образуются мощные инфильтраты ¹:

Поверхность становится бурой (гемосидероз) ¹

Расплывчатые границы, постепенно переходят в неизмененную кожу ¹ Расширенные выводные протоки сальных и потовых желез придают коже инфильтратов вид «апельсиновой корки» ¹ ²

В процесс наряду с собственно кожей вовлекается подкожная жировая клетчатка ¹

Разлитые инфильтраты ³:

Локализуются чаще в коже предплечий и голеней Глубина их залегания различна

Нередко в их толще прощупываются отдельные гиподермальные лепромы Кожа над инфильтратами окрашена в синюшно-бурый цвет (развитие лепроматозного инфильтрата сопровождается парезом сосудов, гемосидерозом)

Постепенно развивается инфильтрация кожи лица, сопровождающаяся:

Диффузной инфильтрацией надбровных дуг, которые резко выступают ² Деформацией носа ² Щеки, губы и подбородок приобретают дольчатый вид ² Мимика нарушается

Лицо обезображивается, принимая «свирепое» выражение (facies leonina – «морда льва») ¹ ²

Характерные признаки инфильтратов:

Повышенная сальность кожи (кожа становится напряженной, глянцевитой, лоснящейся) ¹ ² ³

Выпадение волос, особенно отчетливо наблюдаемое в области бровей (начиная с наружной стороны), бороды и усов ² ³

Инфильтрация надбровных дуг ведет к стойкому выпадению волос в их латеральной части ¹

Рисунок кожи сглажен, пушковые волосы отсутствуют ² В поздней стадии потоотделение в участках поражения прекращается – кожа становится сухой, шероховатой, трескается ¹ ²

-бугорки и узлы (лепромы)-

Образуются узлы (лепромы) ¹, помимо пятен и инфильтратов ¹:

Дермальные лепромы: величиной от конопляного зерна (2 мм) до лесного ореха (1-2 см), полушаровидно возвышаются над поверхностью кожи ¹ ³

Гиподермальные лепромы: прощупываются в виде плотных узлов и лишь слегка выдаются над поверхностью кожи ³

Характеристики лепром:

Плотной (плотноэластической) консистенции ¹ ² ³

Цвет: вначале розовый, постепенно становится красновато-ржавым, красновато-бурого или красновато-лилового цвета ¹ ² ³

Кожа над гиподермальными лепромами окрашена в синюшно-коричневый цвет

³

На мочках ушных раковин, на дистальных частях конечностей очаги имеют

красновато-синюшный цвет ¹

Нередко отмечаются телеангиэктазии ³

Поверхность гладкая, блестящая, нередко имеет вид смазанной жиром («сальная») ¹ ³

Иногда покрыта мелкими отрубевидными чешуйками ³

Обычно дермальные и гиподермальные лепромы существуют одновременно ³. Тесно прилегая друг к другу, они нередко образуют сплошные бугристые конгломераты ³.

Локализация кожных поражений:

Лицо (область лба, надбровных дуг, щек, носа, подбородка) ¹ ² ³

Разгибательная поверхность конечностей ¹ ²

Тыл кистей ² ³

Предплечья, голени ² ³

Бедра, ягодицы ² ³

Отдельные участки кожи туловища ¹

Течение и исходы лепром:

Развиваются то исподволь, то в форме острой вспышки, сопровождающейся лихорадочным состоянием, на фоне эритемы, напоминающей рожистую ³ Количество их крайне разнообразно ³ Существуют очень долго – месяцы и годы ³

Возможные исходы:

1. Изъязвление – наиболее частое ¹ ² ³:

Бугорки, узлы и глубокие инфильтраты изъязвляются ¹ ³

Образующиеся язвы имеют:

Плотные, иногда валикообразно приподнятые обрывистые края ¹

Крутые, иногда подрытые инфильтрированные края ²

Кратерообразную форму ³

Сероватого цвета дно ³

Сукровичное (вязкое) отделяемое, в котором содержится большое количество лепрозных бацилл (до 1 млн в 1 см³) ¹ ³

Язвенные поверхности могут сливаться, образуя обширные язвенные дефекты ²

При этом в процесс могут быть вовлечены мышцы и кости ¹

Язвы постепенно выполняются грануляциями и медленно заживают неровным рубцом ² ³

2. Разрешение (реже) ¹ ³:

С образованием пигментации ³

Рубцовой атрофии ³

Образующихся в коже глубоких западений ³

Поверхностные рубчики (при разрешении без изъязвления) ¹

3.Фиброзное превращение – узлы уменьшаются в размерах и становятся более плотными ³

При изъязвлении узлов и глубоких инфильтратов возможны:

Разрушения суставов Разрушения мелких костей и их отпадение

С последующим обезображиванием и резкой деформацией (mutilatio) ¹

--Поражение слизистых оболочек--

Наряду с поражением кожи часто наблюдается поражение слизистых оболочек ³:

Губ, языка Мягкого и твердого неба Гортани

Особенно носа ³

-поражение носа-