Занятие №12 +

Форма туберкулёза кожи, которая встречается почти исключительно в детском и юношеском возрасте ¹ ² ³. Скрофулодерма – вторая по частоте форма туберкулёза кожи

².

-патогенез-

Различают ¹ ² ³:

Первичную скрофулодерму – с поражением любого участка кожного покрова вследствие гематогенного заноса туберкулёзных микобактерий в кожу (чаще это одиночное поражение)

Вторичную скрофулодерму (значительно чаще) – инфекция переходит per continuitatem с поражённых туберкулёзом лимфатических узлов, реже костей, суставов

-клинические проявления-

Первичные элементы:

Заболевание проявляется глубокими узлами ¹ ² ³:

Расположены в глубине кожи или в подкожной жировой клетчатке Плотноватые, овальной формы Безболезненные или малоболезненные Фиолетово-красные Достигают 3-5 см в диаметре

Плотно спаяны с надлежащими тканями

Эволюция:

В дальнейшем узлы ¹ ² ³:

Размягчаются Спаиваются между собой в бугристые мягкие конгломераты

Расплавляются и абсцедируют с образованием фистул и язв Кожа над ними приобретает синюшный оттенок

Язвы ¹ ² ³:

Поверхностные, неправильной формы С гладкими, мягкими, синюшными, подрытыми краями

Покрыты грануляциями и творожистым распадом Из фистул выделяется жидкий крошковатый гной с обрывками некротической ткани

Исход:

При заживлении образуются типичные обезображивающие рубцы ¹ ² ³:

Втянутые неровные Мостовидные с перемычками и ворсинками

«Рваные» рубцы неправильной формы, покрытые сосочковидными выростами кожи

Локализация ¹ ² ³:

На боковых поверхностях шеи (предпочтительная)

В подчелюстных областях Около ушных раковин Над и под ключицами В подмышечных впадинах Около суставов На конечностях

Сочетания:

Скрофулодерма нередко сочетается с туберкулёзным поражением костей, суставов, глаз, лёгких и другими формами поражений кожи (волчанка, бородавчатый туберкулёз, лишай золотушных) ¹ ³.

-гистопатология-

В центральной части узла ² ³:

Казеозный распад

Густо пронизан лейкоцитами Окружён инфильтратом, состоящим из лимфоцитов, плазматических клеток и

некоторого количества эпителиоидных и гигантских клеток

Туберкулёзные палочки могут быть обнаружены в гистологических препаратах ³.

-течение и прогноз-

Течение скрофулодермы различно ³:

В одних случаях заболевание ограничивается образованием единичного узла и сравнительно быстро заканчивается выздоровлением В других, вследствие появления новых узлов, может затягиваться на многие месяцы

Заболевание хроническое, длится месяцами и годами с ремиссиями ¹. Лёгкие случаи успешно излечиваются современными методами. В случаях далеко зашедшего язвенного процесса прогноз менее благоприятен ¹.

--Бородавчатый туберкулёз кожи (_tuberculosis verrucosa cutis_)--

Редкая форма кожного туберкулёза, развивается в результате суперинфекции, при попадании микобактерий в кожу ранее инфицированных людей из экзогенного источника ¹ ² ³.

-эпидемиология и патогенез-

Заболевание наблюдается в основном у взрослых мужчин ¹ ² ³.

Группы риска (профессиональный контакт) ¹ ² ³:

Ветеринары

Патологоанатомы

Мясники Работники боен

Обслуживающий медицинский персонал туберкулёзных учреждений

Заболевание возникает:

В результате суперинфекции – у профессионально контактирующих с туберкулёзным материалом В результате аутоинокуляции – у некоторых больных открытым туберкулёзом лёгких, кишечника

У детей бородавчатый туберкулёз возникает чаще в результате аутоинокуляции на месте травмы ³.

-клинические проявления-

Локализация ¹ ² ³:

Преимущественно на тыле кистей и пальцев рук Реже на стопах

Первичный элемент:

Поражение начинается с образования плотного бугорка (трупный бугорок) ¹ ² ³:

Диаметр до 1 см Синюшно-красного цвета

Разрастаясь, превращается в плотную плоскую бляшку

Зоны в развитом состоянии ¹ ² ³:

Очаг бородавчатого туберкулёза кожи имеет 3 зоны:

1.Периферическая – фиолетово-красная каёмка, не покрытая роговыми наслоениями

2.Средняя – бородавчатые плотные возвышения, трещины, корки, массивные роговые наслоения серого цвета

3.Центральная – атрофический участок кожи с неровным, бугристым дном

Особенности:

При надавливании на бородавчатые разрастания с боков из трещины появляются капельки гноя, выделяющиеся из подэпидермальных микроабсцессов ¹

--Папулонекротический туберкулёз кожи (_tuberculosis cutis papulonecrotica_)--

Папулонекротический туберкулёз возникает преимущественно при хроническом течении первичного туберкулёза в результате периодической гематогенной диссеминации небольшого количества микобактерий ¹ ² ³.

-патогенез-

В основе заболевания лежит аллергический васкулит, развившийся в процессе сенсибилизации микобактериями туберкулёза или их продуктами ¹. Болеют в основном подростки и дети ¹ ³.

-клинические проявления-

Локализация ¹ ² ³:

Высыпания появляются приступообразно, локализуются симметрично:

На разгибательных поверхностях конечностей (предплечий, голеней, бедер)

На ягодицах На туловище

На ушных раковинах На лице В области суставов

Первичные элементы:

Возникают многочисленные, более или менее скученные узелки (точнее бугорки) ¹ ² ³:

Плотные Буровато-фиолетовые Диаметром 1-3 мм (до 2-3 мм)

Вначале светло-розового, затем буровато-синюшного цвета

Эволюция:

В их центре образуются гноевидные некротические корочки ¹ В центральной части узелков образуется очажок некроза жёлтовато-белого цвета, напоминающий пустулу ²

Постепенно подсыхающий в буроватую, несколько западающую и с трудом снимаемую корочку ³

Исход:

В дальнейшем на месте узелков остаются мелкие поверхностные округлые язвы ¹:

Они заживают штампованными рубчиками, окаймлёнными фиолетовым ободком Вдавленные, как бы штампованные, напоминающие оспенные рубчики Окружённые вначале пигментной каёмкой

Течение:

Эволюция и рубцевание отдельных очагов длится 4-8 недель ¹ Из-за неравномерного появления новых высыпаний можно найти элементы, находящиеся в разных стадиях развития ¹

Заболевание рецидивирует обычно ранней весной и зимой, летом не проявляется ¹ ³

Продолжается несколько месяцев и склонно к рецидивам ³

Разновидности папулонекротического туберкулёза ¹:

1. Акнит (acnitis):

Папулёзная форма Возникает у детей в препубертатном и пубертатном периодах

Внешне напоминает вульгарные угри Элементы сыпи появляются симметрично на лице, реже на коже груди и

разгибательных поверхностях верхних конечностей После изъязвления оставляют глубокие рубцы

2. Folliculis:

Более глубокая пустулёзная разновидность

Проявляется фолликулярными поражениями на коже туловища и нижних конечностей у подростков и юношей

3. Acne cachecticorum:

Папулопустулы с характерными кратерообразными язвами и оспенноподобными рубцами

Туберкулиновые пробы отрицательны, что зависит от низкой иммунной реактивности организма

Сочетания:

Папулонекротический туберкулёз нередко сочетается с туберкулёзом лимфатических узлов, туберкулёзом лёгких, костей ¹ ³. У ослабленных, астенизированных больных возможно появление более крупных уплотнённых элементов, представляющих папулонекротический туберкулёз, трансформирующийся в уплотнённую эритему Базена

¹.

-диагностика-

Туберкулиновые пробы, как правило, положительны ¹. Реакция Пирке положительная ³. Диагностике способствуют штампованные рубчики, локализация элементов, результаты туберкулиновых проб и гистологических исследований ¹.

-гистопатология-

В дерме обнаруживается воспалительный инфильтрат, окружающий центрально расположенный участок некроза ³:

Инфильтрат состоит или из лимфоцитов, или, что отмечается чаще, из эпителиоидных и гигантских клеток Характерным является поражение сосудов в форме эндартериита и эндофлебита, с воспалительной инфильтрацией стенок Иногда в сосудах отмечаются тромбы

Индуративная эритема.

Одна из наиболее распространённых форм туберкулёза кожи ¹ ³.

-эпидемиология-

Заболевают обычно женщины 16-40 лет ¹ ³

Нередко страдающие туберкулёзом лёгких, лимфатических узлов, скрофулодермой, папулонекротическим туберкулёзом ¹ ³

Чаще болеют женщины ²

Предрасполагающие факторы ¹ ³:

Сопутствующие расстройства кровообращения (акроцианоз, варикозное расширение вен)

Частое охлаждение нижних конечностей Работа, связанная с длительным пребыванием на ногах

-клинические проявления-

Локализация ¹ ² ³:

Преимущественно в области голеней, как правило, симметрично

Реже на бёдрах, ягодицах, верхних конечностях, животе Изредка поражается слизистая оболочка рта и носоглотки

Первичные элементы:

Индуративная эритема проявляется узлами или инфильтратами ¹ ² ³:

Плотными Глубоко расположенными (в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы)

Медленно увеличивающимися Синюшно-красного цвета Диаметром от 1 до 5 см (до 1-3 см)

Плоскими обширными инфильтратами Пальпация узлов слегка болезненна

Течение:

Количество узлов бывает различно – от 2-4 до 10 и более ¹; от 3-4 до 10 и более ³

Располагаясь обычно рассеянно, узлы изредка группируются или располагаются шнурообразно ³

Исходы:

1. Без изъязвления (чаще):

Достигнув максимума развития (через несколько недель или месяцев), узлы начинают регрессировать ¹

Оставляя после себя кольцевидную атрофию и пигментацию ¹

Запавший коричневатый участок рубцовой атрофии различной степени выраженности ²

2. С изъязвлением (язвенная форма, тип Гетчинсона) ¹ ² ³:

Отдельные узлы размягчаются и изъязвляются

В части случаев очаги при слиянии подвергаются центральному расплавлению

Образуются безболезненные фистулёзные изъязвления с подрытыми краями

Покрытые грязно-серыми грануляциями

Язвы неглубокие, круглой формы

Слегка подрытые края и желтовато-красное дно (со временем покрытое жёлтозелёным налётом)

Вокруг и в основании язвы прощупывается плотный инфильтрат

Язвенная форма отличается очень вялым течением

После заживления язв остаются западающие пигментированные рубцы

Течение:

Без лечения заболевание длится месяцами и даже годами, рецидивируя в холодное время года ¹ ³

Осенью и зимой возможны рецидивы заболевания ¹ Узлы могут осложняться лимфангитами по ходу сосудов ³

Сочетания:

Индуративная эритема нередко комбинируется с папулонекротическим туберкулёзом ³. У больных нередко отмечается сочетание с туберкулёзным поражением лимфатических узлов, реже с активным, но доброкачественно протекающим туберкулёзом лёгких ³.

-патогенез-

Индуративный туберкулёз кожи развивается как гиперергическая форма воспаления при хорошо выраженном иммунитете ¹. Туберкулиновые тесты положительны приблизительно у 60-70% больных ¹. Реакция Пирке в большинстве случаев положительна

³.

-гистопатология-

Индуративная эритема характеризуется образованием в подкожной клетчатке и в нижних отделах дермы мощного воспалительного инфильтрата ³:

Состоящего из эпителиоидных и гигантских клеток А также из лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся очагами

В центре инфильтрата обнаруживается казеозный некроз

Поражение сосудов ³:

Характерным является поражение стенок сосудов, особенно вен Они резко утолщены и пронизаны инфильтратом Разрастание интимы нередко ведёт к облитерации сосудов В отдельных сосудах отмечаются тромбы

В центре казеозного некроза, при окраске на эластику, иногда удаётся обнаружить остатки эластической мембраны сосуда

Дополнительные изменения:

От основного очага инфильтрат распространяется тяжами, располагаясь вокруг сосудов и образуя сетчатый рисунок Жировая клетчатка в окружности инфильтрата находится в состоянии атрофии

Лепра

Лепра

---ЛЕПРА---

Лепра (lepra, проказа) – хроническое инфекционное заболевание с длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением и периодическими обострениями (лепрозные реакции) ¹. Представляет собой системный процесс с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек, периферической нервной системы и внутренних органов ¹ ² ³.

--Эпидемиология и распространенность--

Заболевание относится к одним из древнейших, известных человечеству задолго до нашей эры ³. В мире насчитывается от 5 до 15 млн больных лепрой (по различным источникам) ¹ ³. Ежегодно регистрируется 500-800 тыс. новых случаев ¹. В настоящее время 2,4 млрд человек проживают в регионах с распространенностью лепры выше 1:10 000, т.е. подвержены высокому риску заражения ¹.

Эндемичные регионы:

Азия (Индия, Китай, Япония, Бирма) – наибольшее число больных ³

Африка ¹ ³