Занятие №14 +

Быстрое (в течение нескольких месяцев) увеличение узла Изъязвление и кровоточивость Вертикальная инвазия без радиальной фазы роста → плохой прогноз

Может развиваться из меланомоопасного невуса: невус меняет окраску (тёмно-бурый, чёрный), растёт по периферии и экзофитно, становится бугристым, плотным, поверхность глянцевой Вокруг очага могут появляться чёрные узелки отсевов

Формируется пигментный узел величиной с вишню, возвышающийся над кожей Поверхность может изъязвляться с кровянистыми корками

Разновидности:

Веррукозная меланома: неровная, бугристая поверхность с кровянистой некротической массой

Фунгозная меланома: большой узел на широком основании

Инфильтративно-язвенная форма: язва с неровным дном и валом вокруг, воспалительные изменения, инфильтрация глубоких слоёв

Гистология: инвазия злокачественных меланоцитов в дерму и подкожно-жировую клетчатку, непосредственный контакт с вышележащими тканями, отсутствие изменений в окружающем эпидермисе.

-акральная меланома-

Локализуется на ладонной и подошвенной поверхностях (около 10% всех меланом).

Наиболее распространённая форма у людей с жёлтой и чёрной кожей.

Клиническая картина:

Коричневые или чёрные пятна на коже без волосяных фолликулов (ладони, подошвы, ногтевое ложе) и видимой слизистой оболочке Пигментное пятно быстро инфильтрируется и трансформируется в значительно приподнятую бляшку

Гистология: преобладает внутриэпидермальный рост с выраженным мелкопетлистым акантозом; опухолевые клетки перемещаются в нижние отделы дермы, опухоль уже в начале может соответствовать высокой степени инвазии.

--Метастазирование--

Все формы дают метастазы в регионарные лимфатические узлы, кожу, внутренние органы.

--Прогноз--

Неблагоприятный. ²

Внутрипротоковый рак молочной железы, проявляющийся стойким односторонним экземоподобным поражением соска и ареолы. Почти всегда сочетается с внутрипротоковым раком молочной железы. ³

--Эпидемиология--

Преимущественно у женщин ³ Чаще в возрасте 40–60 лет Всегда одностороннее поражение ³

--Патогенез--

Результат внутриэпидермального метастазирования карциномы молочных протоков.

--Клиническая картина--

Начинается с шелушения, покраснения, трещинок, эрозий и мокнутия в области соска и ареолы По удалении серозно-кровянистых корочек – резко ограниченная эрозия ³

Очаг медленно увеличивается, распространяется на кожу молочной железы ³ Влажная эрозия ярко-красного цвета с гладкой или бархатистой поверхностью, легко кровоточащая ³ Местами покрыта корками, края резко отграничены, неправильных очертаний ³

Иногда по краю – узкий плотноватый валик, пластинчатое уплотнение при ощупывании ³

Характерный симптом – втягивание грудного соска ³

Субъективные ощущения незначительны Экземоподобные изменения могут существовать годами и десятилетиями

Длительное время уплотнение в молочной железе не определяется, лимфоузлы интактны Противовоспалительная терапия неэффективна, но возможны периоды стабилизации

Дальнейшее развитие: через 2–10 лет – клиническая картина обычного инфильтративного рака с обширным метастазированием. ³ Позже в тканях возникает узел, не связанный с поражением кожи; после этого – метастазы в регионарные лимфоузлы.

Язвенная форма: обычное начало, но характерны боли и жжение; на месте соска – изъязвление, разрушающее сосок.

--Клинические формы--

1.С поражением только соска

2.С поражением соска и наличием узла в молочной железе

3. Опухолевая форма – без видимого поражения соска, но с узлом опухоли

--Экстрамаммарный рак педжета--

Злокачественная опухоль, поражающая перианальную область, наружные половые органы и подмышечные впадины. Клинически и гистологически сходен с раком Педжета соска. Может быть результатом прорастания в эпидермис аденокарциномы потовых желёз или аденокарцином прямой кишки, рака предстательной железы, мочеиспускательного канала, яичников и шейки матки.

Рак Педжета у мужчин и экстрамаммарный рак Педжета встречаются исключительно редко.

--Гистология--

Характерно наличие светлых клеток Педжета: крупные, круглой или овальной формы, с пенистой, светлой, вакуолизированной протоплазмой. Ядро чаще эксцентрическое, содержит 2–3 нуклеолы, возможны митозы.

--Дифференциальный диагноз--

Экзема грудных сосков, хроническая стрептодермия, поверхностный кандидоз, красный плоский лишай, болезнь Боуэна, язвенная форма туберкулёза, первичный аффект сифилиса, вторичное прорастание рака молочной железы в сосок. ³

В пользу болезни Педжета: длительное медленное развитие, односторонность, резкие границы, втянутость соска, отсутствие периферических отсевов, стойкость поражения, безуспешность местной терапии. ³

--Лечение--

Ампутация поражённой молочной железы с одновременным удалением регионарных лимфоузлов. Лечение проводится в онкологическом учреждении как при других формах рака молочной железы. ³

---ГЕМОДЕРМИИ---

Изменения кожи при лейкозах – заболеваниях крови с разрастанием незрелой гемопоэтической ткани. ³

--Неспецифические гемодермии--

Морфологически разнообразны, возникают как следствие токсико-аллергической реакции на распад незрелых клеток крови: ³

Зуд Уртикарные высыпания

Эритемы Диффузные и локализованные гиперпигментации

Пузырные высыпания Геморрагический синдром (при миелолейкозе – подавление поэза кровяных пластинок)

Гистологически – банальное хроническое воспаление. ³

Также к неспецифическим относят инфекционные заболевания кожи (пиодермиты, микозы, вирусные инфекции), возникающие из-за снижения иммунной реактивности. ³

--Специфические гемодермии--

Аутохтонно возникшие экстрамедуллярные очаги патологического кроветворения в коже. Гистологически – пролиферация клеток крови, соответствующих форме лейкоза. Клинически – узелки, узлы или эритродермия. ³

Обусловлены выходом лимфобластных клеток в сосудистое русло и диссеминацией в кожу.

Поражения кожи возникают на фоне развёрнутой картины лейкозов, свидетельствуют о переходе в терминальную стадию, расцениваются как прогностически неблагоприятные. Однако при хроническом лейкозе могут быть первым и единственным симптомом.

--Гемодермии при миелолейкозе--

Обычно острое течение ³ Чаще неспецифические изменения: высыпания геморрагического характера

(кровоизлияния, пузыри с геморрагическим содержимым, некрозы), поражение слизистых, кровотечения ³ Бурное течение с высокой лихорадкой ³

При хронической форме (редко): неспецифические (зуд, геморрагии) и специфические (узелки, узлы, язвы) изменения. В инфильтрате – зернистые нейтрофилы в разных стадиях дифференцировки. ³

--Гемодермии при лимфолейкозе--

Чаще хроническое течение с богатой кожной симптоматикой. ³

Характерно увеличение лимфоузлов, затем селезёнки. Изменения в периферической крови могут быть слабыми, важна биопсия лимфоузла. ³

Неспецифические изменения: ³

Зуд (редко изолированный, чаще с узелками типа пруриго)

Высыпания, напоминающие герпетиформный дерматит Дюринга или пемфигоид Гангренозный или генерализованный опоясывающий лишай

Эритродермии

Специфические изменения: ³

Эритродермия: кожа красновато-бурого цвета, глубоко инфильтрирована, шелушение различной степени (при отсутствии – кожа лоснится). Некоторые считают, что 60% «первичных эритродермий» – проявление хронического лимфолейкоза. ³

Узелковые высыпания: напоминают строфулюс взрослых, но рассеяны по всей коже (без преимущественной локализации на разгибательных поверхностях), с выраженным упорным зудом ³

Опухолевидные инфильтраты: чаще на лице (лоб, надбровные дуги, нос), могут быть на гениталиях. Расплывчатые очертания, консистенция плотная или пастозная, поверхность гладкая, цвет нормальный или с ливидным оттенком. Напоминают facies leonina при лепре, но все виды чувствительности сохранены. Центрального разрешения обычно не бывает. ³

При хроническом лимфолейкозе узлы и инфильтраты отличаются исключительно медленным ростом, симметричной локализацией на лице (годами); при хроническом миелолейкозе узлы существуют меньше (месяцы) в терминальной стадии, чаще на туловище и конечностях, плотной консистенции. ³

Гистологически: инфильтрат из лимфоцитов и лимфобластов. ³

--Острые лейкозы--

Специфические поражения в виде плотноватых, хорошо очерченных, слегка болезненных узлов диаметром 5–20 мм и более, рассеянных по всему кожному покрову. Возвышаются над кожей как синюшно-багровые полушаровидные образования.

--Лечение--

Лечение соответствующих форм лейкозов ³ Симптоматические наружные средства ³

При неспецифических поражениях: противозудные, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, транквилизаторы, наружные средства При нестерпимом зуде: глюкокортикостероиды (преднизолон 15–30 мг/сут)

---РЕТИКУЛЁЗЫ---

В широком смысле – патологический процесс, исходящий из ретикулярного синцития с разрастанием гемопоэтической ткани. В узком смысле – системные автономные пролиферативные разрастания недифференцированных ретикулярных клеток как в кроветворных органах, так и вне их, имеющие необратимый бластоматозный характер со снижением уровня дифференциации. ³

--Ретикулёз-лейкоз--

Чаще острое или подострое течение, реже хроническое. ³

Острая форма (3 варианта):

Первый вариант:

Поражение костного мозга плоских костей и селезёнки Длительность не более 6 мес (иногда 10–15 дней)

Тяжёлое состояние Лейкоциты до 1000–3000, ретикулярные клетки в периферической крови (или алейкемический вариант)

Изменения кожи неспецифические: геморрагический синдром ³

Второй вариант:

Поражение всего костного мозга, селезёнки, печени, лимфоузлов, очаги вне органов кроветворения (включая кожу)

Длительность до 2 лет Неспецифические: зуд, геморрагический синдром, эритемы, эритемато-сквамозные, волдырные и пузырные высыпания

Специфические: узлы (пролифераты из ретикулярных клеток) ³

Третий (узловатый) вариант:

Системное поражение органов кроветворения с опухолевыми разрастаниями в печени, селезёнке, лимфоузлах, подкожной клетчатке В подкожной клетчатке – пролифераты из ретикулярных клеток с резко выраженным инфильтрирующим ростом ³

Хроническая форма:

Первый признак – увеличение одной группы лимфоузлов, затем всех Обострения: упадок сил, увеличение лимфоузлов, печени, селезёнки Постепенная анемия Продолжительность 2–12 лет

Неспецифические: зуд, волдырные высыпания (геморрагии редки)

Специфические: склонные к распаду узлы Отличие от лимфогранулематоза: системный характер с поражением не только

лимфоузлов, но и костного мозга, селезёнки, печени; в узлах – пролиферат из ретикулярных клеток, а не полиморфная инфильтрация ³

--Первичный ретикулёз кожи--

Ретикулёз, возникающий прежде всего в коже (или ретикулёз с преимущественным поражением кожи). Начинается исподволь, излюбленной локализации нет. ³

Пятнисто-бляшечная разновидность (3 варианта):

Сухой эритемато-сквамозный: сухие слабо шелушащиеся розовые пятна (напоминает бляшечный парапсориаз или премикоз)

Пойкилодермоподобный: эритемато-сквамозные очаги с последующим формированием пойкилодермии

Уртикароподобный: застойная эритема, затем напоминающая задержавшийся волдырь Малое беспокойство больных, иногда умеренный непостоянный зуд ³

Узелковая разновидность:

Синюшно-красные узелки размером от спичечной головки до горошины Часто группируются, чаще на конечностях Могут самостоятельно разрешаться (иногда надолго), но всегда рецидивируют

Со временем количество увеличивается, появляется склонность к распаду У некоторых – сочетание с участками шелушения на фоне гиперемии ³

Узловатая разновидность:

Один или несколько узлов синюшного цвета без склонности к распаду ³

Гистология:

Пятнисто-бляшечная и узелковая: большие и малые лимфоциты, молодые гистиоциты, отдельные ретикулярные клетки Узловатая: преобладают незрелые клетки соединительнотканного ряда, малые и

большие лимфоциты, лимфобласты и ретикулярные клетки ³

Течение: относительно доброкачественное, годы и десятилетия (иногда с ремиссиями в несколько лет). Но рано или поздно – снижение уровня дифференцировки клеток и поражение других органов. Периферическая кровь почти до конца жизни спокойная. ³

Злокачественная разновидность первичного ретикулёза кожи:

Склонные к распаду узелковые, бляшковидные и опухолевидные образования эластической консистенции Лимфоузлы и внутренние органы вовлекаются последовательно

Гистологически: мономорфный инфильтрат из малодифференцированных ретикулярных клеток с признаками атипизма Быстрое течение, иногда смерть через несколько месяцев К концу жизни – прогрессирующая анемия ³

--Ретикулосаркоматоз--

Истинное злокачественное новообразование. Различие с ретикулёзом – не в принципиальной сущности, а в клинико-анатомическом проявлении. ³

Ретикулосаркома начинается в одном органе (лимфоузлы, миндалины, носоглотка) или в коже (в виде фурункулоподобного узла), затем генерализуется по метастатическому типу с «агрессивным» инфильтрирующим ростом основного очага. При отсутствии первичного узла и сразу генерализованном процессе говорят о ретикулосаркоматозе. Микроскопически: выраженный полиморфизм ретикулярных клеток (от мелких до гигантских). ³

--Системные ретикулогранулематозы--

Лимфогранулематоз: ³

Изменения кожи не обязательны Первично кожа поражается редко, но может вовлекаться рано

Обычно начинается с увеличения группы лимфоузлов (шея, пах, подмышечная впадина) – пакеты, плотные, безболезненные, неподвижные, кожа над ними не изменена Характерны волнообразная лихорадка и профузные ночные поты

В крови: лимфоцитоз, эозинофилия Решающее значение имеет биопсия лимфоузла

Неспецифические: сильный приступообразный зуд → лихенификация и сероватокоричневый цвет кожи; уртикароподобные, пруригинозные, экземоподобные, невродермитоподобные высыпания; редко эритродермия Специфические (редко, обычно при уже ясном диагнозе): плоские плотноватые узлы, бляшки и язвы

Грибовидный микоз – описан в разделе о лимфомах кожи.

--Лечение ретикулёзов--

Активное лечение относительно доброкачественных форм на ранней стадии нецелесообразно ³ При прогрессировании: цитостатики, затем глюкокортикостероиды ³

Злокачественно протекающий ретикулёз: сразу цитостатики и глюкокортикостероиды, при необходимости – лучевая терапия ³

---МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ КОЖИ---

Кожа редко поражается метастазами (3–5%). Обычно возникают при уже диагностированной первичной опухоли, но иногда являются первым и единственным

симптомом скрыто протекающего рака.

--Частота метастазирования в кожу--

1 место: рак молочной железы

2 место: опухоли ЖКТ

3 место: опухоли мочеполовой системы

4 место: рак лёгкого

Умужчин: рак лёгкого, толстой кишки, меланома, рак слизистой оболочки рта, рак почки

Уженщин: рак молочной железы, толстой кишки, яичника, лёгкого

--Пути метастазирования--

Чаще лимфогенный → метастазы на участках, примыкающих к первичной опухоли Реже гематогенный

Наиболее частая локализация метастазов: передняя брюшная стенка, грудная клетка, волосистая часть головы.

--Метастазы рака молочной железы--

Обычно на грудной стенке вблизи первичной опухоли, чаще после операции, реже до неё.

Формы:

Узелковые метастазы:

От просяного зерна до фасоли Изолированные, телесного или красновато-синюшного цвета Плотные, малоподвижные, безболезненные Могут изъязвляться Количество от единиц до сотен

Узловатые метастазы:

До 2–3 см в диаметре

Красновато-синюшного цвета Плотные, подвижные, безболезненные

Рожистоподобные метастазы:

Быстро растущие, резко очерченные, неправильной формы очаги красного цвета

Плотноватые на ощупь

Напоминают рожистое воспаление, но без температурной реакции