Занятие №14 +

Красный плоский лишай слизистых оболочек Дистрофический буллезный эпидермолиз

--Предраковое поражение--

Характеризуется признаками злокачественной трансформации. Возникает в результате канцерогенного действия: ²

Ультрафиолетового излучения спектра В

Химических канцерогенов (минеральные масла, производные дегтя из ископаемых источников топлива)

Ионизирующей радиации Опухолеродных вирусов (при остроконечных кондиломах – ВПЧ-6)

Развитию инвазивного рака предшествует период от нескольких недель до нескольких десятилетий, что зависит от характера и интенсивности воздействия канцерогенов, генетических и иммунных особенностей организма. В течение этого периода предраковое поражение может разрешиться спонтанно. ²

--Солнечный кератоз--

Предраковое заболевание, развивающееся на открытых участках кожных покровов у лиц со светлой кожей, чаще у мужчин. Возраст значения не имеет. ²

-локализация-

Лицо Волосистая часть головы Ушные раковины

Красная кайма губ Тыл кистей

-клиническая картина-

Множественные чётко отграниченные очаги гиперкератоза на фоне гиперемированной и атрофичной кожи: ²

Плотные, сухие бляшки удлинённой или неправильной формы Покрыты сероватыми, плотными, с трудом отделяющимися чешуйками

После удаления чешуек – мокнущие поверхности пятнистых или папулёзных очагов

-течение и прогноз-

Возможно спонтанное излечение ² Злокачественная трансформация происходит медленно, незаметно для больного ²

Плоскоклеточный рак на фоне солнечного кератоза протекает благоприятно, метастазы в 0,5% случаев ² При развитии из очагов солнечного хейлита – метастазы в 11% случаев ²

-дифференциальный диагноз-

Себорейный кератоз, кожный рог, вульгарные бородавки. ²

-лечение-

Электрокоагуляция ² Криодеструкция ² Удаление неодимовым лазером ² Хирургическое удаление ²

Аппликации 30% проспидиновой или 5% фторурациловой мазью ежедневно в течение 3–4 недель ²

--Болезнь боуэна--

Внутриэпидермальный рак (типа in situ), обязательно трансформирующийся в плоскоклеточный. ² ³

-эпидемиология и этиология-

Возникает в пожилом возрасте, чаще у женщин ² Локализация: туловище (спина, поясница), верхние конечности, область промежности

² ³

Факторы риска: УФ-облучение, длительная травматизация кожи, контакт с солями мышьяка ²

-клиническая картина-

Медленно растущая красная плотная бляшка неправильной или округлой формы: ² ³

Покрыта белыми или желтоватыми чешуйками (легко удаляются с образованием эрозий и мокнутия, без кровотечения) ²

Важные признаки: неравномерный рост по периферии, пёстрота (участки атрофии, гиперкератоза, бородавчатых разрастаний), возвышение краевой зоны ² Размер от 2 мм до ладони ребёнка, может достигать 3–5 см ² ³

Субъективные расстройства обычно отсутствуют, иногда незначительный зуд ³

-течение-

Неуклонно прогрессирующее ² Плоскоклеточный рак может развиться даже на ранних сроках ²

Инвазивный рак с метастазами развивается обычно через многие годы ³ Рецидивы – результат неадекватного лечения ²

-дифференциальный диагноз-

Экзема, псориаз, солнечный кератоз, бородавчатый туберкулёз кожи, плоскоклеточный рак, базалиома. ² ³

-лечение-

При размере до 2 см: аппликации 30–50% проспидиновой, 5% фторурациловой мазей ² При диаметре более 2 см: криодеструкция, хирургическое широкое иссечение ² На слизистой оболочке: 5% фторурациловая мазь, внутрь – ароматические ретиноиды ² Хирургическое или электрохирургическое иссечение, лучевая терапия ³

---БАЗАЛИОМА (БАЗАЛЬНО-КЛЕТОЧНЫЙ РАК)---

Самое частое злокачественное эпителиальное новообразование кожи (45–97% , 80% ²),

возникающее из эпидермиса или волосяного фолликула, состоящее из базалоидных клеток. ²

Ключевая особенность: местнодеструирующий рост; метастазирует чрезвычайно редко. ² ³

--Эпидемиология и этиология--

Развивается преимущественно после 40–50 лет ²

Одинаково часто у мужчин и женщин Локализуется преимущественно на открытых участках: лицо (почти исключительно ³), шея, волосистая часть головы ²

В 80% случаев – на коже головы и шеи, в 20% – множественный характер ² Обычно солитарная, реже множественная

Факторы риска: ²

Длительная инсоляция Воздействие химических канцерогенов Ионизирующая радиация

Поздний рентгеновский дерматит, пигментная ксеродерма Иммунные нарушения

--Клинические формы--

-поверхностная форма-

Шелушащееся пятно розового цвета, округлой или овальной формы с нитевидным краем из мелких блестящих узелков перламутрово-розового цвета. ² Мелкие, плоские, чётко очерченные, почти не возвышающиеся красноватые бляшки, медленно растущие. По краю – мелкие плотные узелки с матовым перламутровым оттенком, сливающиеся в валикообразный край. В центре – незначительное западение. Цвет: тёмно-розовый, коричневатый, сероватый, при пигментных формах – синеватый, фиолетовый или тёмнокоричневый.

Рубцующаяся (педжетоидная) базалиома – вариант поверхностной: периферический рост с формированием зоны атрофии в центре и цепочки узелков с перламутровым оттенком по периферии. Очаги могут достигать 5–7 см и более.

-опухолевая форма-

Начинается с узелка куполообразной формы, за несколько лет достигает 1,5–3,0 см. ² Одиночный элемент постепенно увеличивается до 1,5–2,0 см, очертания округлые, цвет бледно-розовый или застойно-розовый. Поверхность гладкая с телеангиэктазиями; центральная часть может быть покрыта сероватыми плотными чешуйками.

В начальной стадии – небольшой полусферический или плоский узелок, плотный, цвета нормальной кожи или слегка розоватый. Медленно увеличиваясь (месяцы–годы), с поверхности распадается с образованием кровянистой корочки, под которой – легко кровоточащая язвочка. ³

-язвенная форма-

Развивается первично или путём изъязвления других форм: ²

Ulcus rodens («разъедающая») – воронкообразное изъязвление небольшого размера ²

Ulcus terebrans («проникающая») – распространяется вглубь (до фасции и кости) и по периферии ²

Характерные признаки: небольшое кратерообразное изъязвление и массивное, спаянное с подлежащими тканями основание, которое больше самой язвы. Язва имеет гладкое дно и окружена узким валиком хрящевой плотности. В центре или на краю может отмечаться рубцевание. ³

-склеродермоподобная форма-

Плотная белесоватая бляшка с приподнятым краем и телеангиэктазиями на поверхности. ² Цвет желтовато-восковидный, поверхность гладкая или слегка шелушащаяся. Медленно растёт по периферии, в центре могут развиваться телеангиэктазии. Чаще на лбу, реже на висках или шее.

-пигментная форма-

Характеризуется диффузной пигментацией очага поражения.

--Гистология--

Наиболее распространённый тип (50–70%): тяжи и ячейки компактно расположенных базалоидных клеток, напоминающих синцитий. Округлые или овальные гиперхромные ядра, скудная базофильная цитоплазма. По периферии тяжей – характерный «частокол» из призматических клеток. Нередко митозы. Строма формирует пучковые структуры, содержит мукоидную субстанцию и инфильтрат из лимфоцитов и плазматических клеток. ²

Клетки опухоли располагаются гнёздами или тяжами, образуя причудливый сетчатый рисунок. По виду напоминают клетки базального слоя эпидермиса. Митозы в незначительном числе. Нежноволокнистая строма бедна клеточными элементами. ³

--Течение--

Длительное ² Рецидивы при неадекватном лечении, чаще при диаметре более 5 см, при

низкодифференцированных и инвазивных формах ²

--Диагностика--

На основании клинических и лабораторных (цитологических, гистологических) данных. ²

--Дифференциальный диагноз--

Поверхностная солитарная: себорейный кератоз, красная волчанка, болезнь Боуэна Поверхностная множественная: диссеминированная форма липоидного некробиоза, синдром Горлина–Гольтца Склеродермоподобная: ограниченная склеродермия

Пигментная: поверхностно распространяющаяся меланома Опухолевая солитарная: кератоакантома, ороговевающий плоскоклеточный рак Опухолевая множественная: трихоэпителиома, цилиндрома Язвенная: плоскоклеточный рак

--Лечение--

Солитарные базалиомы: хирургическое удаление, углекислый лазер, криодеструкция

²

При диаметре менее 2 см: внутриочаговое введение интрона А (1 500 000 ЕД через день № 9, курс из двух циклов) ²; иссечение с захватом здоровой кожи на 0,5–1,0 см

Множественные базалиомы: криодеструкция, фотодинамическая терапия, химиотерапия (проспидин 0,1 г в/м или в/в ежедневно, на курс 3,0 г) ²

Рентгенотерапия (близкофокусная): при локализации вблизи естественных отверстий и неэффективности других методов ² ³

При глубокопроникающих формах – радиевая терапия ³

При язвенных глубоко проникающих формах (основание носа, периорбитально, околоушная область): местное лечение + проспидин в/м Мази с цитостатиками: 5-фторурациловая 5%, глицифоновая 30%

---ПЛОСКОКЛЕТОЧНЫЙ РАК КОЖИ---

Злокачественная эпителиальная опухоль с плоскоклеточной дифференцировкой и способностью к выработке кератина. Доля в структуре злокачественных новообразований кожи – около 20%. ²

--Эпидемиология и этиология--

Поражает преимущественно пожилой и старческий возраст (средний возраст 70 лет ), реже средний ³ У мужчин чаще ³

Как правило, развивается на фоне предрака кожи ²

Локализация: ² ³

Открытые участки: верхняя часть лица, нос, нижняя губа, тыл кисти, ушные раковины Слизистые оболочки рта (язык, половой член)

Около естественных отверстий На рубцах после ожогов, лучевого дерматита, туберкулёзной волчанки ³

--Метастазирование--

Метастазирует лимфогенно: ²

При озлокачествлении солнечного кератоза – 0,5%

При плоскоклеточном раке языка – 60–70%

В среднем – 16%

Очаги бывают солитарными или первично-множественными. ²

--Клинические формы--

-опухолевый тип-

Начинается с плотной папулы с венчиком гиперемии, превращается в плотный (хрящевой консистенции) малоподвижный узел или бляшку красно-розового цвета диаметром от 2 см и более. На поверхности – чешуйки или бородавчатые разрастания, легко кровоточит, некротизируется и изъязвляется. ²

Бородавчатая разновидность: бородавчатые разрастания на поверхности ²

Папилломатозная разновидность: более бурный рост, губкообразные элементы на широком основании, иногда форма цветной капусты или помидора. Изъязвляется на 3–4- м месяце. ²

-язвенный тип-

Поверхностная разновидность: язва неправильной формы с чёткими краями, распространяется по периферии (не вглубь), покрыта коричневатой коркой. ²

Глубокая разновидность: язва с желтовато-красным («сальным») основанием, крутыми краями и бугристым дном с жёлто-белым налётом, распространяется и по периферии, и в подлежащие ткани. ²

В начале развития: слегка возвышающийся плотный узелок или пластинка, покрытые плотными роговыми массами. Быстро возникает распад с образованием язвы с плотными развороченными краями, неровным дном с сероватым налётом, легко кровоточащим. На дне могут быть белые зёрнышки (роговые жемчужины). Склонна к периферическому и глубокому росту. ³

Метастазы в регионарные лимфатические узлы возникают на 3–4-м месяце существования опухоли. ²

--Гистология--

Пролиферирующие в дерму тяжи клеток шиповатого слоя эпидермиса с нормальными и атипичными элементами. Атипия: различные по величине и форме клетки, гиперплазия и гиперхроматоз ядер, отсутствие межклеточных мостков, много патологических митозов.

²

Ороговевающий рак:

Высокодифференцированный: выраженное ороговение с «роговыми жемчужинами» и отдельными ороговевшими клетками ²

Малодифференцированный: возникает при озлокачествлении предраковых заболеваний, концентрические образования с ороговением в центре, выраженный дискератоз

Неороговевающий рак: тяжи резко полиморфных эпителиальных клеток с нечёткими границами, различной формы и величины, мелкие гиперхромные ядра, бледные ядратени, ядра в состоянии распада, патологические митозы. ²

Лимфоплазмоцитарная инфильтрация стромы – проявление противоопухолевой иммунной реакции. ²

--Течение--

Неуклонно прогрессирующее, с прорастанием в подлежащие ткани, болезненностью, нарушением функции органа. ²

--Диагностика--

На основании клинической картины и результатов цитологического и гистологического исследований. ²

--Дифференциальный диагноз--

Базалиома, кератоакантома, солнечный кератоз, болезнь Боуэна, кожный рог, люпозный туберкулёз кожи, гуммозная язва при третичном сифилисе, глубокие микозы, пиогенная гранулёма. ²

--Классификация tnm--

Система TNM (1987):

T – распространение первичной опухоли

N – наличие/отсутствие метастазов в регионарных лимфоузлах и степень поражения

M – наличие/отсутствие отдалённых метастазов

--Лечение--

Выбор метода зависит от стадии, локализации, распространённости, гистологической картины, наличия метастазов, возраста и общего состояния больного. ²

Хирургическое удаление в пределах здоровых тканей (иногда с рентгеноили радиотерапией) ²

Химиохирургическое лечение ² Криодеструкция ² Фотодинамическая терапия ²

Электрохирургическое иссечение (при больших язвах – с пластикой) ³

Радиевая терапия с удалением поражённых лимфоузлов ³ При локализации в области носа, век, губ и у пожилых, неспособных перенести операцию, – чаще рентгенотерапия ² Лазеродеструкция Общая и наружная химиотерапия

--Профилактика--

Своевременное лечение предраковых дерматозов ² Санитарная пропаганда о клинических проявлениях для раннего обращения ²

Предупреждение об избыточной инсоляции, особенно для блондинов со светлой кожей ² Соблюдение техники безопасности на производстве с канцерогенами,

систематические профосмотры ² Защита от ультрафиолетовых лучей, канцерогенных факторов, ионизирующего излучения

---МЕЛАНОМА---

Пигментная опухоль высокой степени злокачественности, состоящая из атипичных меланоцитов полиморфного строения с различным содержанием пигмента. Составляет около 7–8% от всех злокачественных опухолей кожи.

Возникает на фоне предшествующих невусов, имеющих «пограничный компонент». ²

--Эпидемиология--

Рост заболеваемости после 20 лет Женщины болеют почти в 2 раза чаще

Кроме кожи (80–85% случаев) изредка поражает слизистые оболочки

Локализация:

На открытых участках На туловище и верхних конечностях – преимущественно у мужчин

На нижних конечностях – чаще у женщин На лице – одинаково часто у обоих полов

Обычно развивается из пигментных невусов, реже на неизменённой коже

--Патогенез--

Причина не установлена. Важную роль играют:

УФ-А-излучение (длинноволновое)

Солнечный ожог Возможные мутации или потери генов, подавляющих развитие опухоли

--Классификация по стадиям (sylven, rosenberg)--

I стадия – только первичная опухоль без метастазов

II стадия – регионарные метастазы первичной опухоли

III стадия – диссеминированная меланома (с первичной опухолью или без неё)

--Клинико-морфологические формы--

-поверхностно-распространяющаяся (педжетоидная) меланома-

Наиболее частая форма – 45–75% ² (около 70% ) всех меланом. Развивается на 4–5-м десятилетии жизни, преобладает у европейцев. ²

Клиническая картина: ²

Пятно коричневого цвета с розовато-серыми и чёрными вкраплениями

Слегка возвышается над кожей Чёткие, неправильной формы края с венчиком гиперемии по периферии

Первоначальный размер около 0,5 см (2–3 мм ²)

В течение месяцев–лет растёт только по периферии (стадия радиального роста)

Уплотняется, превращаясь в бляшку с чёрной глянцеватой поверхностью Иногда в центре исчезает пигмент, край становится чёрным, плотным, серпигинозным

Стадия вертикального роста: опухоль приобретает форму узла с кровоточивостью и серозным мокнутием. ²

Частота метастазирования в стадии радиального роста – 5%

В стадии вертикального роста – 35–75% ²

Локализация: туловище, нижние конечности, голова, шея, стопы. ²

Гистология: инвазирующие дерму злокачественные меланоциты + участки злокачественных изменений in situ в окружающем эпидермисе (радиальная фаза роста). ²

-меланома типа злокачественного лентиго-

Встречается в 5–10% случаев, характеризуется продолжительной фазой горизонтального роста (5–20 лет и более).

Возникает у пожилых людей (60–70 лет) на коже лица и шеи, реже на кистях и стопах. Этому варианту обычно предшествует длительная фаза радиального роста (предраковый меланоз Дюбрея).

Клиническая картина:

Относительно большое (около 1 см) гиперпигментированное пятно неправильной формы Возникает на повреждённой солнцем коже

Коричневое пятно с гладкой, тусклой, вялой поверхностью Постепенно достигает 2–3 см

Через несколько лет – участки рубцовой атрофии, неравномерная пигментация В фазе вертикального инвазивного роста – узел (нередко без пигмента) с серозным просачиванием, кровоточивостью и корками

-узловатая (нодулярная) меланома-

Наиболее агрессивная разновидность. Развивается между 40–50 годами, составляет примерно 15% всех меланом, у мужчин чаще. Локализация: кожа спины, шеи, головы, конечностей.

Клиническая картина: