Занятие №14 +

Разнообразную величину Количество различно, нередко весьма значительно

Иногда отмечается распространенная гиперпигментация, напоминающая таковую при болезни Аддисона

2. Кожные и подкожные опухоли:

Величина от горошины до голубиного яйца (отдельные могут достигать больших размеров)

Мягкая, пастозная консистенция (по мере старения становятся более плотными)

Опухоли в клетчатке слегка выдаются над уровнем кожи (кожа окрашена в голубоватый цвет)

При ощупывании легко вдавливаются наподобие грыжи Кожные опухоли резко выступают над поверхностью, суживаясь у основания, свисают как бы на ножке

Кожа над ними имеет нормальную окраску, иногда с фиолетовым оттенком Отдельные опухоли, разрастаясь, свисают в виде массивных мешковидных образований Количество обычно очень велико (многие десятки и даже сотни)

Наблюдаются абортивные формы с очень незначительным числом элементов

3. Опухоли нервных стволов:

Прощупываются в форме плотных узлов Располагаются по ходу подкожных нервов предплечий, боковых поверхностей туловища, лба, шеи, бедер

4. Психические расстройства:

Отсталость умственного развития Депрессия Апатия

Дополнительно: у отдельных больных обнаруживаются опухоли в костях, внутренних органах, мозговой ткани ³.

Прогноз: болезнь неизлечима ³.

Лечение: отдельные опухоли, беспокоящие больного или препятствующие движениям, удаляются хирургически ³.

--Сосудистые новообразования--

-гемангиомы (сосудистые невусы)-

Haemangioma – доброкачественная опухоль из кровеносных сосудов ³ .

Типы гемангиом:

Капиллярная гемангиома ³ :

Состоит из расширенных капилляров с пролиферацией эндотелия Имеет вид пятен от розового до вишнево-красного или ярко-красного цвета ³

С четкими границами ³

Различной величины ³

Бледнеют при надавливании (диаскопии) ³

Чаще всего плоские, иногда несколько возвышаются над уровнем кожи ³ Существует от рождения или появляется в течение первых 2 месяцев жизни Могут в дальнейшем увеличиваться в размерах ³

Типичная локализация: лицо, волосистая часть головы, спина, передняя поверхность груди ³

У 60% больных полная инволюция наступает к 5 годам

Патоморфология: новообразование капилляров с расширенным просветом, выстланным набухшим, иногда многослойным эндотелием ³.

Звездчатая ангиома ³:

Своеобразная форма капиллярных гемангиом Имеет вид небольшого красного узелка (величиной с булавочную головку)

От узелка лучами отходят сосудистые веточки Локализуется чаще всего на коже лица (нос, щеки)

Артериальная гемангиома :

Существует с рождения Множественные пятна ярко-розового цвета с четкими границами

Размер варьирует в широких пределах, вплоть до половины туловища Чаще локализуется на задней поверхности шеи и на лице Может быть на слизистых оболочках

Кавернозная (пещеристая) гемангиома ³ :

Представляет собой ограниченное узловатое образование ³ Заложена в толще дермы (иногда в подкожной клетчатке) ³

Величина от горошины до куриного яйца и более ³ Поверхность гладкая или бугристая ³

При поверхностном расположении кожа имеет синюшно-красный цвет ³ При глубоком расположении – слегка голубоватый оттенок или цвет кожи не изменен

³

Может спадаться при надавливании ³

При крике и кашле увеличивается в размерах ³ Локализуется на лице, волосистой части головы, конечностях, ягодицах, иногда на слизистой оболочке рта

Патоморфология: наличие крупных, выполненных кровью полостей, выстланных эндотелием и отделенных друг от друга тонкими соединительнотканными прослойками ³. Состоит из крупных полостей, заполненных кровью и выстланных однослойным эпителием .

Смешанная гемангиома :

Состоит из кавернозного и капиллярного компонентов

Гемангиома грануляционного типа (пиогенная гранулема, гранулема телеангиэктатическая, гранулема на ножке, ангиома эруптивная, ботриомикома) :

Быстро растущая капиллярная ангиома Часто развивается после незначительных травм со вторичным воспалением Чаще возникает у детей и молодых людей

Представляет собой красную мягкую папулу величиной 5-10 мм (иногда крупнее)

Имеет куполообразную форму или несколько удлинена Слегка перетянута в основании, находится как бы на ножке и напоминает гриб

Отслоившийся, иногда мацерированный эпидермис охватывает основание опухоли в виде «воротничка» Поверхность гладкая, блестящая, влажная, иногда зернистая или мелкодольчатая Типична легкая ранимость

Патоморфология: эпидермис атрофичен, в дерме большое количество новообразованных капилляров с набухшим пролиферированным эндотелием и суженными просветами . Капилляры и участки пролиферации эндотелия расположены в рыхлой, отечной строме, не содержащей молодых коллагеновых волокон . В области основания опухоли эпидермис утолщен и образует своеобразный «воротничок» . На ранних стадиях воспалительная реакция отсутствует .

Дифференциальная диагностика :

Амеланотическая узловатая меланома Плоскоклеточный рак кожи Ангиома Саркома Капоши Кератоакантома

Бациллярный ангиоматоз Метастаз злокачественного новообразования внутренних органов в кожу

Лечение:

Звездчатые ангиомы: легко разрушаются электролизом ³

Кавернозные ангиомы: в зависимости от величины, глубины и локализации удаляются диатермокоагуляцией, электролизом, криотерапией ³; иногда показано хирургическое иссечение, рентгено- и радиотерапия ³

Капиллярные ангиомы: наиболее трудное лечение; рекомендуется повторная криотерапия, близкофокусная рентгенотерапия или радиотерапия ³ Хирургическое иссечение, лазеродеструкция, электрокоагуляция

-лимфангиома-

Limphangioma – доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов .

Особенности :

Часто выявляется у новорожденных Сочетается с различными аномалиями развития

Может развиваться на любых участках кожного покрова

Клинические формы :

Капиллярная лимфангиома:

Вначале проявляется пятном, которое диффузно уплотняется

Кистозная лимфангиома:

Сгруппированные прозрачные кистозные элементы Располагаются на отечном основании

Кавернозная лимфангиома:

Встречается редко Крупные пастозные множественные узлы на отечном основании

Может диффузно поражать нижние конечности На фоне кавернозной и кистозной лимфангиом иногда развивается папилломатоз или гиперкератоз

По происхождению различают :

Первичные лимфангиомы Вторичные лимфангиомы (проявление лимфостаза после перенесенного

инфекционного заболевания, например, рожистого воспаления)

Патоморфология: в дерме представлены расширенные лимфатические сосуды .

Диагностика: важным диагностическим признаком является выход прозрачной жидкости (лимфы) при механическом повреждении или прокалывании очага поражения

иглой .

Дифференциальная диагностика: проводится с бляшечной склеродермией, гемангиомой .

Лечение: первичные лимфангиомы иссекают хирургическим путем .

--Соединительнотканные (мезенхимальные) опухоли--

-фиброма (дерматофиброма)-

Доброкачественная соединительнотканная (мезенхимальная) опухоль ² ³.

Клинические формы ² ³:

Фиброма твердая ²:

Опухоль плотной консистенции

Цвета здоровой кожи или слабо-розовой окраски

Поверхность гладкая

Кожный рисунок стерт

Основание широкое, реже опухоль располагается на ножке

Фиброма мягкая ²:

Имеет вид висячих мешочкообразных элементов различной величины

Кожа морщинистая, розовой или коричневой окраски

Единичные или множественные

Локализуются на шее, передней поверхности грудной клетки, спине, в паховых и подмышечных складках

Лентикулярная дерматофиброма :

Чаще развивается у молодых женщин на голенях

В местах механических повреждений и укусов насекомых

Одиночные, реже множественные плоские узелки округлой формы

Залегают в дерме

Опухоль выглядит втянутой в кожу, реже выступает в виде полушария

Размеры от 0,5 до 1,0-2,0 см

Консистенция плотная

Окраска темно-коричневая

Поверхность чаще гладкая, реже гиперкератотическая

Дополнительные характеристики (по фрагменту ³):

Плотные, заложенные в дерме шаровидные образования Величина от крупной горошины до лесного ореха и более Крупные фибромы несколько выступают над поверхностью кожи Количество различно - от единичных до очень многих

Могут развиться в любом возрасте, но не имеют наклонности к прогрессивному росту Локализация разнообразна

Патоморфология:

В дерме обнаруживаются ограниченные, но не инкапсулированные очаги ³ Состоят из фибробластов и фиброцитов, коллагеновых волокон ²

Выделяют фиброзный тип (с большим количеством зрелых и молодых коллагеновых волокон) и клеточный тип (с преобладанием клеточных элементов, главным образом фибробластов)

Для обоих типов характерны переплетающиеся коллагеновые волокна

Дифференциальная диагностика: проводится с меланоцитарным невусом, вульгарной бородавкой ².

Лечение:

Хирургическое удаление, электрокоагуляция ² Отдельные опухоли, мешающие больному, удаляются хирургически ³

В большинстве случаев является лишь косметическим дефектом Крупные элементы могут быть удалены хирургически

-ангиофиброма-

Angiofibroma – доброкачественная опухоль кожи лица, представляет собой богатую сосудами фиброму .

Клинические проявления :

Изолированные ангиофибромы чаще располагаются на носу Представляют собой телесные или красноватого цвета полушаровидные невоспалительные папулы Величина 1-3 мм

Разной плотности с четкими границами Иногда клинически напоминают туберозный склероз (однако отсутствуют

ассоциированные симптомы поражения нервной системы и внутренних органов)

В ряде случаев бывает единичной и тогда несколько крупнее Пример солитарной ангиофибромы - фиброзная папула носа

Патоморфология :

Эпидермис истончен В дерме - выраженная сеть коллагеновых тяжей

Фиброциты, фибробласты Среди волокнистых структур имеются расширенные кровеносные сосуды

Дифференциальная диагностика :

Вульгарные угри Кисты (милиумы)

Сирингома

Ксантома Множественная трихоэпителиома

Аденоидно-кистозная эпителиома Брука Болезнь Дарье

Примечание: кожные проявления являются лишь косметическим дефектом и своеобразным сигналом для исключения возможных скрытых ассоциированных поражений нервной системы, органа зрения, внутренних органов, характерных для туберозного склероза .

Лечение: электрокоагуляция, лазеро- и криодеструкция .

-липома-

Доброкачественная опухоль из жировой ткани ³, состоящая из зрелых жировых клеток .

Клинические проявления:

Локализуются в подкожной клетчатке ³ Прощупываются в виде ограниченных узловатых образований различной величины ³

Солитарный дольчатый, круглый или овальный безболезненный подвижный подкожный узел Диаметр от 1 до 10 см

Характерны мягкой консистенцией и дольчатостью ³ Крупные липомы могут значительно выступать над уровнем кожного покрова ³ Пальпация безболезненна ³ Количество различно, нередко насчитываются десятками ³ Встречается в любом возрасте

Липомы простые чаще встречаются у взрослых женщин Иногда отмечается прорастание липомы в соседние ткани, в частности в мышцы

При сдавливании нервов или жировом некрозе появляется болезненность Рост медленный

Излюбленная локализация: задняя поверхность шеи, туловище, живот, предплечья, бедра

Множественные липомы :

Располагаются равномерно и симметрично на различных участках кожи Возникают иногда с интервалом в несколько лет

Множественный липоматоз имеет три разновидности:

Болезнь Деркума

Доброкачественный симметричный липоматоз

Семейный множественный липоматоз (наследуется по аутосомно-доминантному типу)

Патоморфология:

Состоят из нормальной жировой ткани, заключенной в фиброзную капсулу ³ От капсулы отходят перегородки, разделяющие опухоль на отдельные доли ³ Состоит из обычной жировой ткани и отличается размерами жировых клеток Жировые клетки бывают очень мелкими либо достигают гигантских размеров При наличии значительного количества соединительной ткани говорят о фибролипоме При сосудистой пролиферации - об ангиолипоме

Лечение:

Отдельные опухоли, мешающие больному, удаляются хирургически ³ Хирургическое иссечение, липосакция

-келоид-

Keloid – узелковое или узловатое плотное образование кожи, возникающее в местах ее повреждения в результате доброкачественной пролиферации незрелой соединительной ткани .

Патогенез: обычно имеется наследственная предрасположенность .

Клинические проявления :

Может быть единичным или множественным Начинается как маленькая плотная папула розового цвета Иногда сопровождается зудом

Излюбленная локализация: передняя поверхность грудной клетки, верхняя часть спины, плечи, лицо, задняя поверхность шеи Ладони и подошвы не поражаются Келоид обычно перерастает границы травмы

Высыпания выступают над поверхностью кожи Красного цвета, гладкие, блестящие, плотной консистенции

На истонченной поверхности обычно видны телеангиэктазии При прогрессии видны фиброзные тяжи, врастающие в окружающую здоровую кожу Более старые келоиды склонны к гиперпигментации Формируют вилкообразные отростки («клешни рака»)

Течение длительное, медленно прогрессирующее

Патоморфология :

В начальной стадии наблюдается грануляционная ткань, сосуды и волокна коллагена В дальнейшем - интенсивная пролиферация фибробластов, увеличение синтеза коллагеновых волокон

Дифференциальная диагностика: проводится с гипертрофическими рубцами, которые не перерастают границ травмы .

Лечение :

Обкалывание кортикостероидными гормонами (кеналог-40 или дипроспан) позволяет добиться регресса, но не исключает возможности рецидива Хирургическое иссечение и лазеродеструкция противопоказаны

--Опухоли из придатков кожи--

-бородавчатые невусы-

Выявляются в первые годы жизни или позднее ³.

Клинические проявления ³:

Бляшки большей или меньшей величины Одиночные или множественные Грязно-серого или буроватого цвета

Поверхность неровная, покрыта массивными роговыми наслоениями Иногда располагаются линейно, в виде полосы

Патоморфология: гиперкератоз, акантоз (с удлинением эпителиальных отростков) и папилломатоз ³.

Лечение: криотерапия, диатермокоагуляция, хирургическое иссечение ³.

-цилиндрома (тюрбанная опухоль, опухоль шпиглера)-

Cylindroma – доброкачественная опухоль, относится к новообразованиям из придатков кожи сложного строения .

Патогенез :

Множественные цилиндромы генетически обусловлены и наследуются по аутосомнодоминантному типу Солитарные имеют спорадический характер

Клинические проявления :

Медленное развитие множественных, гораздо реже - солитарных опухолевидных образований Преимущественно у женщин молодого возраста

Типичная локализация: волосистая часть головы и лицо Опухоли плотные, округлой формы, значительно возвышающиеся над поверхностью кожи

Сливаясь между собой, образуют конгломераты, покрывающие иногда всю волосистую часть головы (отсюда название - тюрбанная опухоль)

Кожа над опухолью лишена волос Имеет бледноили ярко-розовую окраску, пронизана телеангиэктазиями

В редких случаях опухоли имеются на туловище

Патоморфология :

Опухоль состоит из четко очерченных долек, варьирующих по форме и размерам Дольки представлены сравнительно мелкими клетками с интенсивно окрашивающимися ядрами овальной формы

Дифференциальная диагностика :

Базалиома Эккринная спираденома

Узловатая (или выбухающая) дерматофибросаркома Дарье - Феррана Атерома

Лечение: хирургическое лечение .

²

---ПРЕДРАК КОЖИ---

Предраковым считается новообразование, которое становится инвазивной опухолью со статистически предсказуемой частотой. ²

--Предраковое состояние--

Несмотря на склонность к предраку, пока не имеет его признаков. Может возникать: ²

После повреждения зоны дермо-эпидермального соединения При развитии хронической гранулемы и повреждений, оставляющих рубцы

После некоторых хронических дерматозов, при которых нормальные сосочковые структуры замещаются рубцово-измененным сосочковым слоем с уплощением дермоэпидермальных связей:

Дискоидная красная волчанка