10. Спазмофилия, Этиология, Патогенез, Клиника, Лечение.

Профилактика. Судорожный синдром, неотложная помощь.

заболевание детей преимущественно раннего возраста, характеризующее­ся склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам, другим ароявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие понижения уровня ионизированного кальция в экстрацеллюлярной жид­кости, как правило, на фоне алкалоза.

Этиология:недостасток витамина Д или переизбыток,сбои в работе паращитовидных желез

Патогенез: ведущим фактором является недостаток витамина Д. Недостаток витамин Д ведет к снижение общего и ионизированного уровня кальция (менее 1,75). Это происходит из-за быстрого отложения кальция в костю ткань при выздоровлении или при больших дозах приема витамина Д. Недостаток кальция активизирует паращитовидные железы. Паратиреоидный гормон,который вырабатывается в ответ на низкий кальций,повышает уровень фосфора, чтоб поднять кальций. Почки не справляются с избытком фосфора и она накапливается в крови. Плач без причины вызывает учащенное дыхание(гипервентиляцию), она же вызывает “вымывание” СО2 из организма,вызывая АЛКАЛОЗ(повышение ПШ крови выше 7,45) Алколоз,повышенный ПШ,сниженный кальций и повышенный фосфор - все это ведет в повышению нервно-мышечной возбудимости,вызывая судороги и спазмы.

Клиника: Скрытая - признаков гипервозбудимости —беспокойства, вздра­гивании, гиперестезии. лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нер­ва, появляются молниеносные сокращения лицевоимускулатуры в облас­ти рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); феномен Труссо (при сдав­ ливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорож­ ное сведение пальцев руки в виде «руки акушера») симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыха­ния на высоте вдоха

Явная - проявления ларингспазма - спазма голосовой щели. Он проявляется звуч­ ным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на не­ сколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него по­ являются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после кото­ рого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состояние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей.

Карпопедальный спазм —спазм дистальных мышц кисти и стопы, прини­ мающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа —положение pes equinus, пальцы, особенно большие, в подошвенном сгибании).

Профилактика В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максималь­ но сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симптомов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция - кальций глюконат

Лечение: при судорожном синдроме - вызвать скорую,уложить на бок и приподнять верхнюю часть тела,приток свежего воздуха, седуксен или магния сульфат одновременно с кальцием глюконатом+ ингаляция ксилородом ларингооспазм - очаг возбуждения в мозне путем раздражения СО(дуют в нос,щекочут),кожи(укол,похлопывание ,вестибулярного анализатора

Спустя 3-4дня после судорог - вит Д3 по 2000МЕ 2 раза в день. Для снижения ПН раствор аммония хлорида. Исключить коровье молоко.