48. Ишемическая болезнь сердца: причины, морфологические проявления, исходы.

Ишемическая болезнь сердца Ишемическая болезнь сердца (ИБС) – любые состояния, сопровождающиеся недостаточностью коронарного кровообращения (спазм, тромбоз, сердечная форма атеросклероза или гипертонической болезни). Виды ИБС: 1. Острая гипоксия миокарда. а) острая дистрофия миокарда - умеренное сужение коронарных сосудов. б) инфаркт миокарда - значительное сужение коронарных сосудов, сопровождающееся некрозом. 2. Хроническая гипоксия миокарда сопровождается диффузным разрастанием соединительной ткани в миокарде (кардиосклероз). Инфаркт миокарда Инфаркт – вид некроза, вследствие нарушения кровоснабжения ткани (ишемический, сосудистый некроз). Морфологически инфаркт миокарда – белый с геморрагическим венчиком По отношению к стенке сердца различают инфаркты: - Субэндокардиальный – под эндокардом; - Субэпикардиальный – под эпикардом; - Интрамуральный – в толще стенки; - Трансмуральный затрагивает все слои. Виды кардиосклероза: - Крупноочаговый (постинфарктный) рубец после некроза. - Мелкоочаговый (постгипоксический) - Диффузный (поствоспалительный) Осложнения инфаркта миокарда Ранние  Нарушение ритма и проводимости.  Кардиогенный шок.  Острая сердечная недостаточность.  Острая аневризма сердца.  Разрыв сердца. Поздние  Хроническая сердечная недостаточность.  Хроническая аневризма сердца (может быть с разрывом).  Тромбоэмболия. Если следующий инфаркт развивается в течение 4 недели после предыдущего (до формирования зрелого рубца) – рецидивирующий инфаркт, после 4 недель – повторный инфаркт.

Аневризма сердца, разрыв и тампонада сердца (гемоперикард) Аневризма сердца - выбухание ограниченного участка измененной и истонченной стенки одной из камер сердца. Острая аневризма сердца развивается в первые дни обширного инфаркта миокарда, когда под влиянием повышения внутрижелудочкового давления во время систолы происходит выбухание в участке размягчения стенки сердца. Хроническая аневризма сердца формируется через 8 недель после инфаркта. Стенка хронической аневризмы сердца образована фиброзной тканью (отсутствует функция сократимости). Гемоперикард - скопление крови в полости околосердечной сумки, что приводит к невозможности адекватных сердечных сокращений за счет сдавления полостей сердца (тампонада).

49. Коллагенозы: определение, виды. Ревматизм: определение, этиология, патогенез, клинико-морфологические формы. Ревматический эндокардит: основные морфологические проявления, осложнения, исходы. Ревматический миокардит и перикардит: основные морфологические проявления, осложнения, исходы.

РЕВМАТИЗМ - инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения и ремиссии. Системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани (особенно клапанов сердца и эндокарда), поражение сосудов микроциркуляторного русла и иммунопатологические процессы. Клинико-анатомические формы ревматизма: (по преобладанию клинико-морфологических проявлений) 1) Кардиоваскулярная – самая частая форма с поражением сердца и сосудов. В сердце поражаются все 3 части стенки: эндокард, миокард, эпикард (+ перикард). В артериях и артериолах развиваются фибриноидный некроз, тромбоз, пролиферация эндотелиальных и адвентициальных клеток. Проницаемость стенок сосудов повышена. Возможны диапедезные кровоизлияния и иногда более крупные кровоизлияния. В исходе ревматических васкулитов возникает артериолосклероз. 2) Полиартритическая встречается у 10-15% больных. Поражаются главным образом мелкие и крупные суставы. В полости суставов развивается серозно-фибринозное воспаление. Синовиальная оболочка полнокровная, выражены васкулиты, пролиферация синовиоцитов, соединительная ткань подвергается мукоидному набуханию, в полости сустава формируется экссудат. (обычно серозный). Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому при ревматизме деформации суставов обычно не наблюдается. Изменения других органов и тканей обычно выражены слабо, хотя отмечается выраженное в той или иной мере поражение сердца и сосудов. Клинико-анатомические формы ревматизма: 3) Нодозная (узловатая) встречается у детей. Характеризуется явлениями дезорганизации соединительной ткани в околосуставной области и по ходу сухожилий. В участках поражения обнаруживаются крупные очаги фибриноидного некроза, окруженного клеточной воспалительной реакцией (лимфоциты, макрофаги). Развивается так называемая «нодозная эритема». При благоприятном течении на месте этих узлов образуются небольшие рубчики. В других органах у таких больных также находят характерные изменения, но яркая клиническая симптоматика отсутствует. 4) Церебральная обусловлена развитием ревматического васкулита. Встречается у детей, называется «малой хореей». Кроме ревматических васкулитов, особенно на уровне микроциркуляции, находят дистрофические и некробиотические изменения мозговой ткани, мелкие кровоизлияния. Поражение других органов и тканей представлено слабо, хотя всегда выявляется при целенаправленном исследовании. Следует отметить, что при всех формах ревматизма имеет место заинтересованность иммунной системы - гиперплазия лимфоидной ткани и плазмоклеточная трансформация (замещение Т-лимфоцитов на В).

Ревматический эндокардит

Виды ревматического эндокардита: пристеночный, хордальный, клапанный.

Виды ревматического клапанного эндокардита: Диффузный эндокардит - диффузное поражением створок клапанов без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардит - повреждение эндотелия и тромботические наложения в виде бородавок. Фибропластический эндокардит - как следствие двух предыдущих форм эндокардита при склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит - повторная дезорганизация соединительной ткани клапанов с изменением эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. Виды ревматического эндокардита: пристеночный, хордальный, клапанный. Ревматический эндокардит Виды ревматического миокардита Узелковый продуктивный (гранулематозный) - образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем. В исходе узелкового миокардита развивается периваскулярный склероз, который прогрессирует и может приводить к выраженному кардиосклерозу. Очаговый межуточный экссудативный миокардит - незначительная очаговая инфильтрация миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма. Диффузный межуточный экссудативный миокардит - отек, полнокровие интерстиция миокарда и значительная инфильтрация его лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Сократительная способность миокарда резко нарушается, может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе в миокарде развивается диффузный кардиосклероз.

Коллагенозы (болезни с системным прогрессирующим повреждением соединительной ткани)

При ревматических болезнях поражается основная структурная единица соединительной ткани – коллагеновое волокно. Причины развития коллагеновых заболеваний многообразны: - инфекционные факторы (при ревматизме установлено этиологическое значение β-гемолитического стрептококка группы А); - большинство болезней развивается только при условии семейногенетического предрасположения (в семьях, где родители страдают ревматоидным артритом, он встречается до 10 раз чаще, болезнь Бехтерева – до 6 раз). Один из главных механизмов в патогенезе коллагеновых болезней - воспаление и нарушение иммунитета. К ревматическим болезням относятся: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, нодозный полиартериит. Коллагенозы (болезни с системным прогрессирующим повреждением соединительной ткани) Повреждение соединительной ткани характеризуется стадийностью: 1. Мукоидное набухание – поверхностная дезорганизация соединительной ткани с повреждением аморфного межуточного вещества и коллагеновых волокон: повреждение сосудов микроциркуляторного русла, повышение их проницаемости, тканевая гипоксия, рН среды понижается (смещается в кислую сторону), повышается гидрофильность, набухание компонентов соединительной ткани. Мукоидное набухание - процесс обратимый при условии прекращения патогенного воздействия; если же оно продолжается, то развивается следующая стадия повреждения соединительной ткани 2. Фибриноидное набухание характеризуется дальнейшим повышением сосудистой проницаемости с выходом из сосудистого русла не только электролитов и воды, но и плазменных белков. Исход фибриноидного набухания – гиалиноз или фибриноидный некроз. 3. Воспаление - появление клеточных инфильтратов экссудативного, пролиферативного или смешанного характера, при преобладании продуктивных клеточных реакций и наличии фибриноида могут формироваться гранулемы. 4. Склероз. Однако в сформировавшихся рубцах могут повториться все стадии (мукоидное набухание, фибриноидное набухание, воспаление), что приводит к расширению зоны рубцевания (прогрессирующий склероз).

РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ Ревматоидный артрит (инфекционный полиартрит) - хроническое ревматическое заболевание, основу которого составляет прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани оболочек и хряща суставов, ведущая к их деформации. Этиология: в возникновении заболевания допускается роль: бактерий (гемолитический стрептококк группы В), вирусов, микоплазмы; генетические факторы Патогенез: в генезе тканевых повреждений - важная роль принадлежит высокомолекулярным иммунным комплексам. Эти комплексы называют ревматоидным фактором. Иммунные комплексы, осаждаясь на базальных мембранах сосудов, в клетках и тканях, фиксируют активированный комплемент и вызывают воспаление. Оно касается прежде всего сосудов микроциркуляции (васкулит). Так же имеют значение и реакции гиперчувствительности замедленного типа, проявляющиеся наиболее ярко в синовиальной оболочке. Висцеральные проявления ревматоидного артрита обычно выражены незначительно. Они проявляются изменениями соединительной ткани и сосудов микроциркуляторного русла. Основные проявления отмечаются в мелких суставах кистей рук и стоп. Патологическая анатомия. Процессы дезорганизации соединительной ткани в околосуставной ткани и в капсуле мелких суставов кистей рук и стоп, обычно симметрично захватывая как верхние, так и нижние конечности. Деформация наступает сначала в мелких, а затем в крупных, обычно в коленных, суставах. В околосуставной соединительной ткани первоначально наблюдаются мукоидное набухание, артериолиты и артерииты. Далее наступает фибриноидный некроз, вокруг очагов фибриноидного некроза появляются клеточные реакции: скопле-ния крупных гистиоцитов, макрофагов, гигантских клеток рассасывания. В итоге на месте дезорганизации соединительной ткани развивается зрелая волокнистая соединительная ткань с толстостенными сосудами (ревматоидные узлы). При обострении заболевания те же изменения возникают в очагах склероза. В синовиальной оболочке возникает синовиит. Сначала в полости сустава скапливается мутноватая жидкость; затем разрастание ворсин и разрушение хряща. По краям суставных концов костей постепенно возникают островки грануляционной ткани, которая наползает на синовиальную оболочку и на суставной хрящ. Поражаются мелкие суставы кистей рук и стоп. Суставы легко подвергаются вывиху или подвывиху с типичным отклонением пальцев в наружную сторону, что придает кистям вид плавников моржа. Отмечаются ограничение подвижности, сужение суставной щели и остеопороз эпифизов костей. Гиалиновый хрящ постепенно истончается, расплавляется. Процесс заканчивается появлением фиброзно-костного анкилоза. РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) Системная красная волчанка - хроническое полисиндромное заболевание с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления. Этиология и патогенез окончательно не установлены. Способствуют развитию факторы внешней среды (избыточная инсоляция, переохлаждение, стрессовые ситуации, физические перегрузки и др.), имеется наследственная предрасположенность, гормональный фактор (высокий уровень эстрогенов - чаще болеют молодые женщины), лекарственные препараты. Решающую роль в патогенезе играют иммунные нарушения в виде недостатка Т-супрессоров и повышения активности В-лимфоцитов. Формируются циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываясь в структурах различных органов, могут вызывать их повреждение. Патоморфология. При СКВ наблюдается системная дезорганизация соединительной ткани с преобладанием фибриноидных изменений и генерализованное поражение сосудов микроциркуляторного русла. Классическая диагностическая триада - дерматит, артрит, полисерозит. Поражение кожи: эритематозные высыпания на лице в области скуловых дуг и спинки носа (“бабочка”). Гистологически - атрофия эпидермиса, явления гиперкератоза. В дерме дезорганизация соединительной ткани с фибриноидными изменениями, продуктивные и продуктивнодеструктивные изменения, патология эндотелия сосудов. Поражение серозных оболочек (наблюдается у 90% больных). Особенно часто поражаются плевра, перикард, реже - брюшина. Клинически: боли, шум трения перикарда, плевры, брюшины над областью селезенки и печени. Поражение суставов - артрит (синовиит) - наблюдается у 80-90% больных: в виде мигрирующих артралгий, артритов, или стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, может развиться деформация мелких суставов, сопровождаемая мышечной атрофией. Сопровождаются миалгией (боли в мышцах), миозит (воспаление мышц). Поражение сердечно-сосудистой системы (у 50% больных): Экссудативный перикардит. Бородавчатый клапанный эндокардит сопровождается развитием склероза пристеночного и клапанного эндокарда, иногда с формированием недостаточности митрального клапана. Миокардит обычно носит очаговый характер, в инфильтратах содержатсягистиоциты,мононуклеары,плазматическиеклетки,иногдаСИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) Поражение легких: диффузное утолщение альвеолярных перегородок за счет фибриноидного набухания, инфильтрации их лимфоцитами, определяются гиалиновые мембраны (фибриноид), деструктивно-продуктивные васкулиты в системе микроциркуляторного русла. Изменения обусловливают развитие дыхательной недостаточности. Часто присоединяется вторичная инфекция. Поражения нервной системы: альтеративно-экссудативные изменения в подкорковых ядрах, альтеративно-продуктивный радикулит, неврит обусловлены преимущественно васкулитами в системе микроциркуляторного русла. Поражение ЦНС клинически проявляется астено-вегетативным синдромом, полиневритами, лабильностью эмоциональной сферы, иногда бредовыми состояниями, слуховыми или зрительными галлюцинациями, эпилептиформными припадками и др. Поражение почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) – классический иммунокомплексный экстра- и интракапиллярный гломерулонефрит, наблюдается в 50% случаев. Отмечается генерализованная лимфаденопатия (увеличение селезенки и печени). В печени может отмечаться инфильтрация стромы лимфоидными, плазматическими клетками, макрофагами, часто выявляется жировая дистрофия, а также коагуляционный некроз гепатоцитов. Смерть наступает чаще всего от почечной недостаточности (уремии) или инфекции (сепсис, туберкулез). СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА (СКВ) СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Системная склеродермия - это заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзносклеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно. Женщины болеют в 3-7 раз чаще. Этиология системной склеродермии неизвестна. В развитии заболевания играет роль работа, связанная с длительным охлаждением, вибрацией, полимеризацией винилхлорида. Важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых, плазменных и клеточных свойств крови. Повреждение эндотелия ведет к адгезии и агрегации клеточных элементов крови, стазу, внутрисосудистой коагуляции, микротромбозу. Все это реализуется в клинической картине генерализованным синдромом Рейно (трехфазная вазоспастическая реакция после охлаждения, волнений, переутомления - бледность цианоз, гиперемия). Основу патогенеза составляют безудержное коллагенообразование и сосудистые процессы в сочетании со своеобразным, почти бесклеточным, воспалением. Поражение кожи протекает стадийно: Стадия плотного отека - атрофия эпидермиса с признаками вакуольной дистрофии, сглаженность сосочков и утолщение дермы с признаками мукоидного и фибриноидного набухания, умеренные экссудативнопролиферативные клеточные реакции. Стадия индурации (склероза) - меняется окраска кожи (чередование депигментации и гиперпигментации), становится отчетливым сосудистый рисунок, появляются телеангиоэктазии на лице и груди. Дистрофические и атрофические изменения в эпидермисе, склероз сетчатого слоя дермы, склероз и облитерация просвета сосудов. Стадия атрофии - натяжение кожи, ее блеск, заострение носа, появление кисетообразных складок вокруг рта с затруднением его полного открывания. На пальцах рук - сгибательные контрактуры, в дальнейшем склеродактилия и акросклероз, а также укорочение пальцев за счет остеолиза отдельных фаланг. Суставной синдром - уменьшение количества синовиальной жидкости. Синовиальная оболочка плотная с бледной блестящей поверхностью. Набухание внутренней оболочки сосудов поверхностной капиллярной сети с концентрическим сужением просвета и тромбоз. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ Поражение сердца - гипертрофия, расширение полостей (иногда с формированием аневризмы), утолщение и белесоватость пристеночного эндокарда, краевой склероз клапанов, преимущественно митрального. В миокарде - кардиосклероз различного характера: мелкоочаговый, в виде крупных белесоватых тяжей, субэндокардиальных рубчиков. Поражение легких - пневмосклероз, занимающий обычно базальные отделы легких и сопровождающийся развитием бронхоэктазов и участков эмфиземы. Поражение почек - в корковом веществе могут отмечаться изменения атрофического и некротического характера, вплоть до образования массивных участков некроза; в приносящих артериолах - фибриноидное набухание, в клубочках - гомогенизация и набухание отдельных петель, фибриноидные изменения, частичный склероз и гиалиноз; дистрофические и атрофические изменения канальцев; утолщение и склероз стромы мозгового слоя. Аналогичные морфологические изменения обнаруживаются в желудочнокишечном тракте, печени. Неврологическая симптоматика связана с развитием склеродермической ангиопатии, фиброзированием и дистрофическими изменениями. Осложнения. Недостаточность тех органов или систем, в которых наиболее развиты склеротические изменения. СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ НОДОЗНЫЙ (УЗЕЛКОВЫЙ) ПОЛИАРТЕРИИТ Нодозный полиартериит - системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Болеют преимущественно мужчины молодого возраста. Этиология неизвестна. Заболевание развивается после перенесенных острых респираторных (включая стрептококковые) инфекций, введения вакцин и сывороток, лекарственной непереносимости и др. В патогенезе НП основную роль играют процессы иммунокомплексного воспаления, выраженные гемодинамические нарушения с развитием ДВС-синдрома. Патоморфология. Поражение артерий мышечного типа мелкого и среднего калибров в области их разветвления. Одновременное поражение эндотелия сосудов (отложение иммунных комплексов), внутренней эластичной мембраны (полиморфно-клеточное воспаление - лимфоидные клетки, макрофаги, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, фибробласты) и периваскулярной ткани (клеточная инфильтрация и рубцевание). Эти изменения в конечном итоге приводят к облитерации сосуда и развитию инфарктов. Характерными являются четкообразные утолщения пораженных артерий (они обусловили название болезни). Поражение сосудов различных внутренних органов определяет клинику. Наиболее частым является поражение почек (80-90% больных). В почках часто наблюдается гломерулонефрит (острый и хронический мезангиальный), а также инфаркты почек, разрывы аневризм. Поражение нервной системы у 50% больных проявляется множественными несимметричными чувствительными и двигательными невритами. Это связано с наличием патологических процессов в сосудах, питающих тот или иной нерв. Вовлечение в процесс ЦНС наблюдается у 25% больных (симптомы менингоэнцефалита, очаговые поражения мозга в связи с тромбозами, разрывами аневризм). Поражение глаз (аневризмы артерий глазного дна, периваскулярные инфильтраты, тромбоз центральной артерии сетчатки) может быть одним из ранних симптомов болезни. Абдоминальный синдром наблюдается примерно у 50% больных (остро возникающие боли в животе, связанные с патологией брыжеечных артерий, обусловливающей развитие ишемии или некрозов кишечника). Поражение сердца наблюдается у 30-40% больных. Наиболее часто поражаются коронарные сосуды, что сопровождается приступами стенокардии, инфарктом миокарда. 50. Приобретенные пороки сердца: причины, классификация, осложнения, значение.

ПОРОКИ СЕРДЦА Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца. По клиническому течению различают: компенсированные и декомпенсированные пороки. Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровообращения, нередко длительно и латентно. Компенсация осуществляется за счет гипертрофии тех отделов сердца, на которые падает усиленная нагрузка в связи с пороком. Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сердечно-сосудистой недостаточности. Причиной декомпенсации могут быть обострение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физическая нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образуются тромбы. Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных клеток, в строме появляются очажки воспалительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей. Сердечно-сосудистая недостаточность становится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца. Реже смерть наступает внезапно от тромбоэмболий, закупорки суженного митрального отверстия шаровидным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии. 51. Врожденные пороки сердца: причины, классификация, осложнения, значение.

Врожденные пороки сердца (ВПС) возникают в результате нарушения эмбриогенеза сердца (3-9 неделя беременности) под влиянием неблагоприятных факторов: инфекционные агенты (вирус краснухи, ЦМВ, ВПГ, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки В и др.); наследственные факторы (хромосомные и нехромосомные синдромы часто имеют в своѐм составе ВПС - синдромы Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и т.д.); соматические заболевания матери (сахарный диабет); профессиональные вредности и вредные привычки матери. Врождѐнные пороки сердца принято делить на две группы: 1. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, стеноз аорты. 2. Пороки синего типа – пороки с обеднением или нарушением легочного кровотока, сопровождающиеся выраженным цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, стеноз лѐгочной артерии, тетрада Фалло. Клинические проявления пороков представлены в основном двумя синдромами: артериальной гипоксемией и застойной сердечной недостаточностью. Артериальная гипоксемия (снижение содержание кислорода в капиллярной крови) проявляется цианозом. При длительной и резко выраженной гипоксемии в тканях развивается метаболический ацидоз (снижение pH). Сердечная недостаточность – состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма. Основными симптомами сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения. Врожденные пороки сердца часто осложняются затяжными пневмониями на фоне застоя в малом круге кровообращения. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) чаще встречается в верхней (мембранозной) части перегородки. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови слева-направо (из левого желудочка в правый, из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объѐм крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается легочная гипертензия. Редко встречается полное отсутствие межжелудочковой перегородки – трехкамерное двухпредсердное сердце. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - это группа пороков сердца, для которых характерно аномальное сообщение между предсердиями. Гемодинамические нарушения также представлены сбросом крови слеванаправо. Из-за поступления избыточного количества крови в правое предсердие, развивается его расширение, а затем дилятация и гипертрофия правого желудочка. Редко встречается полное отсутствие межпредсердной перегородки – трехкамерное двухжелудочковое сердце. Дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки может быть настолько большим, что его можно трактовать как полное отсутствие перегородки – трехкамерное сердце (двухжелудочковое или двухпредсердное). Открытый артериальный проток (ОАП) - наличие сообщения между аортой и лѐгочной артерией. Артериальный (Боталлов) проток функционирует во внутриутробном периоде, осуществляя сброс крови из легочной артерии в аорту, т.к. имеется значительное затруднение кровотоку через нерасправленные легкие плода. Боталлов проток является сосудом мышечного типа и в первые дни жизни самостоятельно закрывается. В случае незаращения Боталлова протока происходит сброс крови слева-направо (из аорты в легочную артерию), что приводит к развитию диастолической перегрузки и дилатации левых отделов сердца, особенно левого предсердия, гиперволемии в лѐгких с формированием легочной гипертензии. Стенозы аорты (СА) - деформация створок клапана и\или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. При этом затрудняется отток крови из левого желудочка в аорту и большой круг кровообращения. В связи с этим усиливается работа левого желудочка в систолу и развивается его гипертрофия. В большой круг кровообращения поступает меньше крови, чем в норме. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – аномальное расположение сосудов, когда: из правого желудочка выходит аорта, из левого желудочка выходит легочный ствол. Формируется два изолированных круга кровообращения. Полная форма ТМС не совместима с жизнью. При наличии сообщений на различных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что делает ребенка Общий артериальный ствол (ОАС) –отхождением единого крупного сосудистого ствола через единый клапан от двух желудочков сердца, который потом разделяется на аорту и легочные артерии. В состав данного врожденного порока сердца обязательно входит большой дефект межжелудочковой перегородки. В общий артериальный ствол поступает смешанная кровь из обоих желудочков. Сразу после рождения за счет гипертензии малого круга кровообращения очень быстро нарастают одышка и тахикардия, формируется сердечно-легочная недостаточность, позже присоединяется застой в большом круге кровообращения. Коарктация аорты (КА) - врождѐнное сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, грудного или брюшного отделов; устанавливаются два режима кровообращения: проксимальнее места сужения (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и дефицит кровотока). Сужение может иметь вид перетяжки (тогда внутри сосуда обнаруживается мембрана с небольшим отверстием). В подавляющем большинстве случаев (95%) коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до открытого артериального протока или сразу после него. По отношению к артериальному протоку коарктация аорты подразделяется на: постдуктальная (дистальнее протока), юкстадуктальная (на уровне протока), предуктальную (проксимальнее отхождения протока). Гемодинамические нарушения зависят от локализации коарктации: при постдуктальной и юкстадуктальной коарктации часть крови сбрасывается из аорты через артериальный проток в лѐгочную артерию, дополнительный объѐм крови в сосудах малого круга кровообращения приводит к лѐгочной гиперволемии и гипертензии; при предуктальной коарктации и выраженной степени сужения отмечается венозно-артериальный шунт крови (сброс справа-налево). Стеноз легочной артерии (СЛА) - сужение пути оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Часто сочетается с другими пороками сердца. Стеноз легочной артерии входит в состав пороков Фалло: Триада Фалло: СЛА + ДМПП + гипертрофия ПЖ; Тетрада Фалло; Стеноз легочной артерии + Декстрапозиция аорты (смещения вправо так, что устье находится над дефектом МЖП) + Дефект межжелудочковой перегородки + Гипертрофия ЛЖ и ПЖ; Пентада Фалло. СЛА + ДМЖП + ЖМПП + декстрапозиция аорты + гипертрофия ЛЖ и ПЖ.

• БОЛЕЗНИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА 72. Принципы классификации инфекционных болезней ЖКТ.

Кишечные инфекции – инфекции с преимущественным поражением ЖКТ. Основное проявление этих заболеваний - диарея. Наиболее характерная локализация - энтерит, колит. Путь заражения: энтеральный (загрязненная пища и вода). Путь передачи – фекально-оральный. У человека имеется мощный барьер - желудок с его кислотой. Заболевание может возникнуть при изменении функции выделения желудочного сока. Возбудители кишечных инфекций, как правило, кислотоустойчивы