V. Морфологические особенности (дополнение):
Пенистые макрофаги: Характерны для состояний с выраженной липидурией (особенно при липоидном нефрозе, ФСГС). Клетки интерстиция и просвета канальцев, богатые липидами.
Ключевые моменты ответа:
Определение: Дословно сохранены все компоненты синдрома.
Классификация: Полностью сохранены и структурированы все виды (первичный с формами, вторичный с причинами, наследственный с синдромом Альпорта, осмотический нефроз как особое состояние). Учтены все нозологии из текста (ГН, амилоидоз, пиелонефрит, мембранозная нефропатия).
Проявления: Четко разделены лабораторные (протеинурия, гипопротеинемия, диспротеинемия, гиперлипидемия) и клинические (отеки, гиповолемия) признаки. Перечислены важные следствия (инфекции, тромбозы, нарушения обмена).
Патогенез: Детально изложен на основе предоставленной схемы с сохранением всех элементов и связей (усиление проницаемости, альбуминурия, гипоальбуминемия, отеки, гиперлипидемия, потери других белков, осложнения).
Морфология: Включены ключевые признаки (пенистые макрофаги, особенности мембранозной нефропатии, изменения при амилоидозе и осмотическом нефрозе).
Терминология: Использованы все специфические термины (протеинурия, гипо/гипер-альбуминемия/протеинемия/липидемия/холестеринемия, диспротеинемия, гиповолемия, липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, ФСГС, амилоидоз, синдром Альпорта, осмотический нефроз, вакуольная дистрофия, пенистые макрофаги).
60. Мочекаменная болезнь: этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения.
I. Определение:
Мочекаменная болезнь (МКБ, нефролитиаз) - заболевание обмена веществ, при котором в почечных чашечках, лоханках и мочеточниках образуются камни разной величины, структуры и химического состава (фосфаты, ураты, оксалаты, карбонаты и др.).
II. Этиология (Причины и предрасполагающие факторы):
Общие (системные) факторы:
Наследственные и приобретенные нарушения минерального обмена (кальция, фосфора, оксалатов, мочевой кислоты).
Нарушения кислотно-основного состояния (развитие ацидоза).
Характер питания: Преобладание в пище углеводов и животных белков.
Минеральный состав питьевой воды (высокая жесткость) - эндемический нефролитиаз.
Авитаминоз А.
Местные факторы камнеобразования:
Воспалительные процессы в мочевых путях (пиелонефрит, цистит, уретрит).
Мочевой стаз (застой мочи) - основной местный фактор.
Трофические и моторные нарушения функции чашечек, лоханок, мочеточников:
Атония лоханок и мочеточников.
Нарушение кровообращения в почке.
Аномалии развития мочевых путей (стриктуры, дивертикулы).
III. Патогенез (Механизмы развития и последствия):
Камнеобразование:
Нарушение коллоидного состояния мочи и перенасыщение ее солями на фоне общих и местных факторов.
Выпадение кристаллов солей вокруг органической матрицы (ядро камня).
Рост камня за счет наслоения солей.
Последствия обструкции камнем (зависит от локализации, размера, давности, инфекции):
Камень лоханки:
Нарушение оттока мочи → пиелоэктазия → гидронефроз (расширение лоханки и чашечек) → атрофия почечной паренхимы.
Почка превращается в тонкостенный, заполненный мочой мешок.
Камень чашечки:
Нарушение оттока мочи из одной чашечки → расширение (эктазия) этой чашечки → атрофия части почечной паренхимы.
Камень мочеточника:
Обтурация (закупорка) просвета → гидроуретеронефроз (расширение лоханки и мочеточника выше места обтурации).
Уретерит (воспаление мочеточника) → сужение просвета.
Пролежень в месте обтурации → перфорация мочеточника.
Присоединение инфекции:
Гидронефроз → пионефроз (гнойное расплавление почки).
Пиелонефрит, гнойничковый нефрит.
Гнойное расплавление паренхимы почки.
Переход воспаления на околопочечную клетчатку → замуровывание почки в толстой капсуле из грануляционной, жировой и фиброзной ткани → возможное полное замещение почки склерозированной жировой клетчаткой.
IV. Патологическая анатомия (Морфологические изменения):
Макроскопически:
Наличие камней в чашечках, лоханке, мочеточнике.
Признаки обструкции:
Гидронефроз: Резкое расширение лоханки и чашечек, истончение коркового и мозгового вещества, атрофия паренхимы. Почка может быть увеличена (ранняя стадия) или уменьшена (терминальная стадия) с тонкой стенкой.
Пиелоэктазия/каликоэктазия: Расширение лоханки/чашечки.
Гидроуретеронефроз: Расширение мочеточника и лоханки выше камня.
Признаки воспаления:
Утолщение, гиперемия, изъязвление слизистой лоханки, мочеточника.
Пионефроз: Полость почки заполнена гноем, паренхима гнойно расплавлена.
Гнойное расплавление паренхимы.
Перинефрит/паранефрит: Утолщение, воспаление капсулы и/или околопочечной клетчатки.
Микроскопически:
Атрофия нефронов: Истончение коркового и мозгового вещества, гибель клубочков и канальцев, замещение их фиброзной тканью.
Хроническое воспаление: Лимфогистиоцитарная инфильтрация в строме, стенках лоханки, мочеточника.
Склероз: Разрастание соединительной ткани в интерстиции, стенках лоханки, мочеточника.
При инфекции: Лейкоцитарная инфильтрация, гнойное воспаление, абсцессы, некроз.